Sykdom av von Willebrand

I 1926 Willebrand først observert i Åland familie, hvis medlemmer har lidd en slags hemoragisk diatese lik hemofili. Denne diatesen overføres i henhold til den autosomale dominerende typen arv. Blant arvelig hemoragisk diatese Willebrands sykdom tar frekvens tredjeplass etter hemofili A. gjennomsnitt på 100 000 personer født 2 barn med sykdommen. Grunnlaget for von Willebrands sykdom er et brudd på formasjonen i kroppen hovedkomponenten av faktor VIII blodkoagulering, omtalt i litteraturen som von Willebrand-faktor( VIII: EF).Dette fører til brudd på blodpropp og utseende av blødning.

Graden av blødning i von Willebrands sykdom varierer fra milde former til ekstremt alvorlige varianter. En mild variant av von Willebrands sykdom oppstår med sjelden neseblødning og liten blødning i huden av den flekkete blåaktige typen. Alvorlig forløp av sykdommen er karakterisert ved meget hyppig, langvarig og kraftig blødning av forskjellig lokalisering( livmor, nasal, mage, nyre), hevelse og stor blødning i de myke vev og de indre organer. Noen ganger er det blødninger i leddene( hemartrose).

Intensitet av nasal, gastrointestinal og uterin blødning, samsvarer ikke alltid med graden av nedsatt evne til blod til blodpropp. Spesielt, noen ganger mot bakgrunnen av moderate brudd, gjentok vedvarende katastrofal blødning av en lokalisering. I slike tilfeller er det sannsynligvis noen ekstra lokale vaskulære sykdommer som forårsaker blødning. For deres påvisning er det nødvendig med en grundig tilleggsundersøkelse av slimhinnene i nesen, halsen og strupehulen, munnen, magen og tarmene. Til dette formål brukes følgende undersøkelsesmetoder på sykehus: rhinoskopi, laryngoskopi, fibroduodenalgastroskopi, koloskopi og andre. I dette tilfellet slimhinnene i blødning området og er ofte finne sin overflate anordnet lengre og innviklede blodkar med en diameter på 1-2 mm( telangiectasia), noe som gir lett

vanskelig stopper blødning. Det er kjent fra litteraturen at slike vaskulære formasjoner er årsaken til tilbakevendende gastrointestinal blødning. De er spesielt farlige i Willebrands sykdom, når de viktigste mekanismer for å stoppe blødningen blir brutt. Observasjoner viser at mot bakgrunnen av en slik lesjon av blodkar er det en erosiv hemoragisk gastritt med massiv tilbakevendende gastrisk blødning.

Willebrands sykdom er ofte kombinert med forskjellige dysplasi( hypoplasi) av bindevev, og følgelig alle de organer som denne del av stoffet. Hos pasienter med denne sykdommen oppdages ofte prolaps av ventiler av mitral og andre ventiler. Denne lidelsen er ofte diagnostisert uten ytterligere forskningsmetoder som revmatisk hjertesykdom. Det kan være en kombinasjon av von Willebrands sykdom med øket hudstrekning, svake leddbånd, som fører til hyppige og sedvanlig forskyvning, løst i leddene. Mindre ofte kan sykdommen ledsages av Marfan syndrom. Blødning i von Willebrands sykdom, i tillegg til utholdenhet og stabile forhold med noen en kropp, vanskelig å behandle plasma og cryoprecipitate overføringer og tilsynelatende verre etter traumatiske lokale virkninger( f.eks stramt tamponade, kirurgi).

Motstridende data om hvordan du kan tolerere kvinner som lider av von Willebrands sykdom, graviditet og fødsel. I en rekke rapporter tyder på at nivået av koagulasjonsfaktorer i løpet av graviditet øker, med en topp ved fødselen. I dette henseende bløder stoppet eller kraftig svekkes. Imidlertid er andre kvinner slik forbedring ikke ble observert, noe som fører til en økt risiko for alvorlig blødning under fødsel.

Intensitet av blødning under kirurgi eller skader Willebrands sykdom er nært beslektet med graden av faktor VIII i plasma, r. E. senke nivået av koagulasjonsfaktorer, desto sterkere og mer massiv blødning, og vice versa.

viktigste metode for behandling, gi en forbigående normalisering av forstyrrelser i blod koagulasjonsmekanismer, er transfusjonsterapi - innføring av blodprodukter som inneholder et kompleks av Faktor VIII koagulering inklusive von Willebrand-faktor( VIII: EF).For dette formål brukes oftest antihemofil plasma og kryoprecipitat. Før operasjonen intravenøs infusjon av blodprodukter begynner 2-4 dager før operasjonen, og ved fødselen - i begynnelsen av arbeidskraft. Erstatningsterapi med blodprodukter gjennomføres ved forlenget blødning på ethvert område, selv om denne behandlingen er ikke alltid effektive for uterin blødning.

Ved mild og moderat sykdom behandlingen utføres e-aminokapronsyre( fremmer blodkoagulering), som er foreskrevet for alle blødning fra små blodårer, inkludert menstruasjonsblødning fra den første dag av menstruasjonssyklusen, før slutten av menstruasjon. Når ineffektivitet e-aminokapronsyre utpeke syntetiske befruktningshindrende preparater - infekundin, mestranol. Felles bruk av e-aminokapronsyre, prevensjonsmidler og kryoprecipitat bør unngås. Dette er forbundet med en høy sannsynlighet for komplikasjoner i form av dannelse av vaskulær trombi og DIC-syndrom.

Nasalblødning stoppes på samme måte som i hemofili.

For tiden brukes plasmafraksjonen 0-1, kryoprecipitat og friskt plasma til å behandle og forhindre blødning, mens du forbereder og utfører kirurgiske prosedyrer.

I noen tilfeller, hvis det er et slikt behov, kirurgisk behandling - vascular ligation, sletting, etc. av fartøyet

.