Congenitale aplasie van de baarmoeder en de vagina

Congenitale aplasie van de uterus en de vagina ( Rokitanskogo- Klostnera syndroom) - een zeldzame ziekte die zich ontwikkelt bij vrouwen met een normaal aantal chromosomen( karyotype 46, XX ste) is nog in een vroeg stadium van de foetale ontwikkeling. Personen met deze ziekte hebben een normaal vrouwelijk lichaamstype. Een typisch kenmerk van het syndroom is het uitblijven van de menstruatie bij tijdige en normale ontwikkeling van de vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken en de uitwendige geslachtsorganen. De vagina kan echter volledig afwezig zijn of een verkorte blinde zak zijn. Veranderingen kunnen variëren van volledige afwezigheid van de baarmoeder op de interne genitaliën en eileiders van de aanwezigheid van één of beide uterine hoorns onontwikkelde dunne buizen. De eierstokken hebben een normale structuur en hun functie heel adequaat uit te voeren, zoals blijkt uit een juiste en tijdige ontwikkeling van de vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken, borst- en typisch voor gezonde vrouw veranderingen in de temperatuur in het rectum, wat er gebeurt als je de menstruele cyclus fasen te veranderen.

Bij de studie van serum wordt geen hormonale onbalans in de vrouw gevonden. Gynaecologisch onderzoek stelt u in staat om de afwezigheid van de vagina en de baarmoeder vast te stellen. Soms is de ziekte voor het eerst gedetecteerd bij de noodoproepen van vrouwen in verband met ernstige perineale tranen, blaas of rectum bij een poging geslachtsgemeenschap.

baarmoeder en vaginale aplasie staat los van testiculaire feminisatie syndroom( Morris).In beide gevallen, mensen hebben een goed gevormde vrouwelijke fenotype en ga naar de dokter met klachten over het uitblijven van de menstruatie. Bij onderzoek onthullen ze de afwezigheid van de baarmoeder en de vagina. Echter, de volledige vorm van de testis feminisering syndroom bij de mens is er geen lichaamshaar in het genitale gebied, en als er een onvolledige vorm van de normale structuur van de vrouwelijke uitwendige genitaliën. Detectie van chromosoom stel van de mannelijke( 46, XY) en detectie in de testis lies kanalen breukzak of buikholte onder speciale onderzoeksmethoden definitieve bevestiging testicular feminisatie syndroom. Behandeling

aplasie uterus en de vagina geïmplementeerde werkwijze cosmetische chirurgie om een ​​kunstmatige vagina te vormen. Het syndroom Asherman( vorming van verklevingen in de baarmoeder na het lijden ontsteking, intrauterine operaties en overgebracht purulente endometritis) en het syndroom Rokitansky-Otto Küstner hormonale stoornissen niet gedetecteerd, hetgeen een schending van ovariële functie of beschadiging van de centrale regulering van de menstruele mechanismencyclus. Deze ziekte is een typisch voorbeeld van gynaecologische pathologie, wat leidt tot het ontbreken van de menstruatie bij normale niveaus van vrouwelijke geslachtshormonen in het bloedserum. De behandeling van het Asherman-syndroom wordt operatief uitgevoerd en bestaat uit dissectie van de gevormde verklevingen.