Congenitale en kindercataracten
Cataract is een gedeeltelijke of volledige vertroebeling van de substantie of capsules van de lens, die gepaard gaat met een vermindering van de gezichtsscherpte tot het volledig verloren gaat. De dekking van de lens is de belangrijkste oorzaak van blindheid in de wereld.
De term " congenitale cataract " impliceert een vertroebeling van de lens al bij de geboorte van het kind. De troebelheid van de lens tijdens het eerste levensjaar wordt kindercataract genoemd. Sommige lensresaciteiten blijven bij de geboorte onopgemerkt en worden alleen tijdens het onderzoek gedetecteerd. Daarom worden deze termen vaak als gelijkwaardig beschouwd. Congenitale en kindercataract komen voor met een frequentie van 1 geval per 2000 pasgeborenen.
Congenitale en kindercataracten kunnen bilateraal( 85%) of unilateraal zijn. In de regel wordt 1/3 van de congenitale of kindercataracten gecombineerd met andere ziekten( syndroom van Down, Hallerman-Stryff-François-syndroom, Laag syndroom, Marfan-syndroom, Alport-syndroom).1/3 van alle gevallen van congenitale en kindercataract komt voor als een erfelijke ziekte, die in de meeste gevallen wordt overgedragen door een autosomaal dominante overerving. Bovendien is er een mogelijkheid van overdracht van de ziekte door autosomaal recessief, gekoppeld aan het X-chromosoom-type. In 1/3 van de gevallen blijft de oorzaak van cataractvorming onbekend. Metabolische ziekten( diabetes mellitus, galactosemie, hypocalciëmie, de ziekte van Westphal-Wilson-Konovalov, myotone dystrofie) worden meestal gecombineerd met bilaterale cataracten.
Intra-uteriene infectie( rubella, cytomegalovirusinfectie, waterpokken, herpes, syfilis, toxoplasmose) kan ook de oorzaak zijn van congenitale cataracten.
Rodehond bij zwangere vrouwen kan schade aan de foetus veroorzaken, vooral als deze tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap is geïnfecteerd. Systemische manifestaties van congenitale rubella omvatten hartaandoeningen, doofheid en mentale retardatie. Cataract als gevolg van het congenitale rubella-syndroom komt tot uiting door witte-parelachtige troebeling van de kern van het oog. Soms wordt een volledige cataract met liquefactie van de bovenste lagen van de lens gevormd. Levende deeltjes van het virus kunnen 3 jaar na de geboorte worden geïsoleerd van de lens van het kind. Cataractverwijdering kan gecompliceerd worden door overmatige postoperatieve ontsteking veroorzaakt door de afgifte van het virus. Andere oogafwijkingen van congenitaal rubella syndroom: pigmentatie van het netvlies, onwillekeurige bewegingen van de oogbollen, vermindering van de grootte van het oog, glaucoom, troebele opaciteit van het hoornvlies. Ondanks het feit dat congenitaal rubella syndroom zowel cataract als glaucoma kan veroorzaken, is de gelijktijdige ontwikkeling van deze aandoeningen in één oog niet kenmerkend. De nederlaag van het orgel van het gezichtsvermogen voor rode hond bereikt 49-53%.
Cataract-manifestaties zijn afhankelijk van het type. Met polaire cataract veranderingen in de lens leiden tot vertroebeling van de capsules van de lens. Voorste polaire cataract is gewoonlijk een kleine bilaterale symmetrische niet-progressieve troebelheid, die de gezichtsscherpte niet vermindert. Anterior polar cataract wordt soms gevonden in combinatie met andere oogafwijkingen( een afname in de grootte van de oogbal, de resten van het pupilmembraan en het anterior lenticone).De posterieure polaire cataract leidt meestal tot een grotere vermindering van de gezichtsscherpte dan de anterior. In de meeste gevallen is het stabiel en gaat het zelden verder.
Cataract kan het eerst voorkomen of familiair zijn. Familie posterieure polaire staar heeft meestal invloed op beide ogen en wordt overgedragen door een autosomaal dominant type overerving. Het eerste optreden van een posterieure polaire cataract beïnvloedt vaak slechts één orgaan van zicht en kan worden gecombineerd met een lensletsel of met een dergelijke anomalie van zijn capsule als lenticone.
Hechting van de hechtdraad of stellatum leidt zelden tot een slecht gezichtsvermogen. Dubbelzijdige en symmetrische hechtingen van hechtingen worden vaak overgedragen door een autosomaal dominante overervingssoort.
Congenitale nucleaire cataract heeft meestal invloed op beide ogen, de intensiteit van vertroebeling van de lens kan anders zijn. De oogbol met congenitale nucleaire cataract is in de regel kleiner van omvang.
Capsulair cataract is een beperkte opacificatie van de voorste capsule van de lens. Capsulaire cataract heeft meestal geen nadelige invloed op het gezichtsvermogen.
Zonale of gelaagde cataract is de eenvoudigste vorm van congenitale cataract. Dit is een bilaterale symmetrische nederlaag. Troebelheid ontwikkelt zich als gevolg van een kortdurend toxisch effect tijdens de embryonale groei van de lens. Gelaagde cataracten kunnen worden overgedragen door een autosomaal dominante overerving.
Laminaire cataract - vertroebeling van bepaalde lagen of zones van de lens, die wordt onthuld tijdens een speciaal onderzoek.
Volledige cataract is de troebelheid van de gehele lens. Sommige staar kan gedeeltelijk zijn bij de geboorte van het kind en snel vorderen tot de volledige vertroebeling van de lens. Volledige cataract kan eenzijdig of bilateraal zijn en leidt tot een significante vermindering van het gezichtsvermogen.
Cataract-fistel treedt op wanneer de eiwitten worden geabsorbeerd uit de hele of beschadigde lens. In dit geval worden de voor- en achtercapsules van de lens in een massief wit membraan aan elkaar gesoldeerd. De opaciteit en vervorming van de lens is in dit geval de directe oorzaak van een aanzienlijke afname van de gezichtsscherpte.