Transplantatie immunologie
De prognose van nierziekte is voornamelijk gerelateerd aan de ontwikkeling van een tekort aan functionele capaciteit van de nieren. Daarom worden speciale studies uitgevoerd om de risicofactoren voor de progressie van nefropathieën en de vorming van chronisch nierfalen te bestuderen. Op dit moment bepaalt duidelijk dat in de kindertijd een risicofactor voor chronische nierziekte is de aanwezigheid van tekenen van structurele dizembriogeneza nier( schending van nierweefsel) van het kind, die kan afhangen van genetische en teratogene effecten. De risicogroepen van chronisch nierfalen bij kinderen omvatten veel aangeboren aandoeningen van de nieren.
Een van de belangrijkste methoden voor de behandeling van chronisch nierfalen bij erfelijke en aangeboren nieraandoeningen is niertransplantatie. Bij het nemen van beslissingen over niertransplantatie moeten ouders echter als mogelijke donors worden onderzocht, omdat ze een genetisch defect in een latente vorm kunnen hebben.
transplantaten kunnen worden verdeeld in 4 groepen:
1) autologe( uit hetzelfde individu) die niet in niertransplantatie wordt uitgevoerd;
2) syngenetisch( genomen van een immunogenetisch identiek individu, bijvoorbeeld van een identieke tweeling);
3) allogene( van een individu van dezelfde soort immunologisch verschillend van de ontvanger);
4) xenogeen( van een individu van een andere biologische soort, immunologisch verschillend van de ontvanger).
Tijdens autotransplantatie van een monozygote tweeling is er geen immunologisch geconditioneerde afstoting van het transplantaat. Voor de moeilijkheden die optreden tijdens orgaantransplantatie in omstandigheden van allogene en xenogene transplantatie, zijn antigenen van verenigbaarheid van weefsels van verschillende levende organismen verantwoordelijk. De som van alle transplantatie-antigenen die worden gecontroleerd door een specifieke genetische locus vertegenwoordigt een weefselcompatibiliteitssysteem. Genetisch geprogrammeerd
antigenen - systemen HLA( .. Histocompatibiliteits genen, dat wil zeggen weefsel compatibiliteit tussen hen) zijn het grootste obstakel voor het succes van allogene niertransplantatie. Het aantal momenteel bekende( enkele tientallen) verschillende antigenen maakt het mogelijk om een zeer groot aantal combinaties te realiseren.
Een andere set van systemen( klein weefselcompatibiliteitscomplex) is belangrijk voor transplantatie, ze moeten in overweging worden genomen bij het selecteren van een donor en een ontvanger. Dit omvat de bloedgroepen ABO, Rh-factor en Lewis-factor, omdat ze niet alleen voorkomen in rode bloedcellen, maar ook in andere cellen. Antilichamen, die zich binnen cellen bevinden, spelen een meer ondergeschikte rol bij transplantatie.
Sommige immunologische processen zijn erg belangrijk voor niertransplantatie. Immunologische tolerantie( tolerantie), die wordt waargenomen bij de foetus of bij een pasgeboren kind, kan worden bereikt en met een speciaal immunologisch effect op het lichaam van een volwassene. Eén zo'n methode is ioniserende bestraling van het hele lichaam met daaropvolgende vervanging van het beenmerg.
Veel mechanismen kan geschikt zijn voor dit doel, bijvoorbeeld een waarschuwing uitgang vreemd aan de ontvanger( m. E. Degene die de donor orgaantransplantatie uitgevoerd) antigenen van het transplantaat, het voorkomen van een immuunrespons tegen antigenen van het transplantaat of orgaan bescherming gebruikmaking van specifieke antilichamen. Het bereikt in de verbetering van de maatregelen gericht op het voorkomen van afstoting successen, dichter bij de praktijk dan de hoop op het bereiken van volledige immunotolerantie( tolerantie ontvanger van immuniteit bij transplantatie van organen en weefsels).
Samen met steroïden( hormonen), en niertransplantatie cytostatica hoge waarschuwingswaarde ter voorkoming van afstoting cyclosporine A
behandeling. behandeling van nierziekten geassocieerd met genetische en teratogeen( pathogeen zijn voor de foetus in de baarmoeder) invloeden - zeer moeilijk, maar niet hopeloze taak.
aantal ziekten betreffende urinewegen die kunnen worden gediagnosticeerd met de methoden van prenatale( ANC) diagnosticeren klein. Echter, als gevolg van de ontwikkeling van foetale chirurgie( chirurgie van de foetus), de identificatie van ernstige aangeboren afwijkingen ultrasone methoden van onderzoek zijn kritischer geworden. Onder de verschillende fouten die kunnen worden gediagnosticeerd echolocation foetale zeker veelbelovend is de identificatie van afwijkingen aan de urinewegen. In toenemende mate rapporteert de literatuur over het succes van chirurgische ingrepen, zelfs in de aanwezigheid van een kind dat lijdt aan een erfelijke ziekte in de baarmoeder. In aanvulling op deze niet-invasieve methode voor het bestuderen, zoals echografie, voor het doel van prenatale( ANC) diagnose momenteel in gebruik en amnio-fetoscopy, contrast radiografie, vlokkentest cellen en vruchtwaterpunctie gevolgd door cytogenetische, immunologische en biochemisch onderzoek en het kweken van vruchtwater cellen. Tijdige identificatie van vruchtwater alfa-fetoproteïne praktisch besloten in Finland, de Finse versie van aangeboren nefrotisch syndroom probleem. Even veelbelovende α-foetoproteïne bepaling voor de diagnose van zulke ernstige syndroom met polycystische renale wat Meckel syndroom. In families met een hoog risico van deze ziekte groepen dergelijke studies uit te voeren bij zwangere, en wanneer het detecteert een eiwit van deze zwangerschap eindigt in een tijdige wijze. In gevallen waarin de diagnose van monogene erfelijke ziekten wordt het kind bevestigd, moet de beslissing over de geboorte van het kind familie die veel ethische problemen verhoogt worden genomen. Dit laatste is het gevolg van een groot deel door het feit dat het idee van de onvermijdelijkheid van de ziekte van de urinewegen organen in de bevolking is minimaal en de ziekte kan zich niet alleen in de kindertijd, maar ook in de latere perioden leeftijd manifesteren. Aangezien de ontwikkeling van medicijnen en klinische genetica in de toekomst mogelijk zal zijn om het niveau van DNA-cellen te beïnvloeden.
Palliatieve effecten worden momenteel gebruikt. Dieettherapie wordt veel gebruikt, wat 'milieutechniek' wordt genoemd. In het bijzonder voor de oxalaatnefropathie is wijdverspreid antioksaluricheskaya dieet dat wordt aanbevolen om 3-4-not-verstandige tarieven te gebruiken op een vroege leeftijd als het tekenen van oxaalzuur diathesis detecteert. Dit dieet wordt aanbevolen voor nabestaanden, aangezien de familie de oorsprong van de ziekte is.
palliatieve therapieën - is het gebruik van drugs, waardoor het membraan van het lichaam stabiliseren, waardoor de ontwikkeling van cellen van verschillende pathologische processen. Dergelijke geneesmiddelen zijn dimsfosfon, ksidifon en vitamine B-complex, A en E, die ook antioxidanten. Verbetering van de nierfunctie wordt bereikt door ATP, cocarboxylase, zoals in bepaalde uitvoeringsvormen dizembriogeneza renale( nieraandoeningen foetale ontwikkeling).Met de ontwikkeling van nefropathie( nierziekte) met betrekking purine verstoord wijdverbreide ontvangt allopurin die blokkeert de vorming van urinezuur. Dit komt klinisch tot uiting na 24-48 uur door een verlaging van uraatwaarden in het bloed en de urine. Echter, je moet niet vergeten over de mogelijkheid van complicaties - verhogen van het niveau van xanthine in bloed, dat is beladen met complicaties.
diagnose van congenitale of erfelijke ziekten zonder aanwas van nierbeschadiging in aandoeningen van het immuunsysteem en zorgt beperking van therapeutische activiteit, vooral wat betreft het gebruik van steroïden( hormonen) en immunosuppressiva( geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem te verminderen).Immunosuppressiva en corticosteroïden zijn gecontra-indiceerd bij erfelijke nefritis, blijkbaar, omdat zij een verstoring van de aanpassing mechanismen die zich ontwikkelen in het geval van de nieren defect van genetische oorsprong kan veroorzaken. De detectie van tekenen van een structurele stoornis in de nierbiopsie is een contra-indicatie voor de benoeming van indomethacine, aangezien bij dergelijke kinderen een afname van de nierfunctie wordt onthuld. Met de ontwikkeling van eindstadium chronisch nierfalen bij kinderen met erfelijke en congenitale nefropathie kan worden uitgevoerd niertransplantatie leidt tot een significante verbetering van de patiënten, mede afhankelijk van het feit dat het getransplanteerde orgaan compenseert ontbrekende synthese van eiwitten en enzymen die afwezig of aanwezig is in minimale hoeveelheden in erfelijk zijnnierschade. Op dit moment, echter, waren er mogelijkheden voor de ontwikkeling van de gegevens snel ontwikkelende glomerulonefritis bij patiënten met het syndroom van Alport na niertransplantatie, die wordt geassocieerd met de aanwezigheid van graft antigen, afwezig bij patiënten voorafgaand aan orgaantransplantatie. Groeihormoon wordt gebruikt om de ontwikkeling van kinderen met een niertransplantatie te verbeteren. Baby's die gedialyseerd erytropoëtine toegepast( een stof die de vorming van beenmerg en de opbrengst van rijpe erytrocyten in de bloedsomloop bevordert), waarvan het gebruik eveneens het probleem van de behandeling van anemie.
In verband met de kleine mogelijkheden van medicamenteuze behandeling van erfelijke nefropathieën, worden de problemen van preventie van hun ontwikkeling op de eerste plaats gesteld. Momenteel wordt een reeks ziekten en aandoeningen gedefinieerd waarin het noodzakelijk is om medisch-genetische counseling uit te voeren in termen van mogelijke ontwikkeling van de pathologie van het urinestelsel. De taken van medische genetische counseling omvatten zowel het bepalen van de rol van erfelijkheid in de ontwikkeling van een gedetecteerde nefropathie, en het bepalen van de prognose van morbiditeit bij nakomelingen. Al deze zaken worden in toenemende mate bestudeerd in nefrologie en moet het onderwerp van aandacht kinderarts, nefroloog, een arts, een verloskundige-gynaecoloog en een uroloog te zijn.