Lupus-nefritis - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Lupus-nefritis is een nierschade bij systemische lupus erythematosus. Systemische lupus erythematosus - een ziekte geassocieerd met een defect in het immuunsysteem, wat gepaard gaat met de vorming van auto-antilichaam-specifieke eiwitten die interageren met verschillende lichaamsweefsels, leiden tot de ontwikkeling van ontsteking. Ontsteking wordt gevormd in de huid, gewrichten, hart, longen, maar de gevaarlijkste voor het leven is de schade aan de nieren en het centrale zenuwstelsel. Vast staat dat nefritis zich in 50-70% van de gevallen van de ziekte ontwikkelt. Vrouwen lijden negen maal vaker aan systemische lupus erythematosus dan mannen.

Oorzaken van lupus nefritis

De exacte oorzaak van de ziekte is niet vastgesteld. Maar er zijn een aantal factoren die als trigger kunnen dienen voor de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus. Deze omvatten:

• Genetische aanleg. Het is vastgesteld dat systemische lupus erythematosus zich vaak ontwikkelt bij personen met een bepaald genotype, evenals bij naaste familieleden van de zieke. Er is ook een verband tussen het begin van de ziekte en de race. Er werd gevonden dat de sterfte aan complicaties van systemische lupus erythematosus bij negroïde vrouwen 10 keer hoger is dan in de algemene populatie.

• Vrouwelijke geslachtshormonen, in het bijzonder oestrogenen. Ze zijn in staat om de beschermende mechanismen van het immuunsysteem te onderdrukken en kunnen onder bepaalde omstandigheden bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte. Inderdaad, de ziekte heerst bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Vaak treedt de manifestatie van de ziekte op tijdens de zwangerschap. Onlangs, in verband met de benoeming estrogensoderzhaschih medicatie, menopauze, beschreven gevallen van systemische lupus erythematosus vrouwen in de menopauze.

• De belangrijkste factoren van de omgeving zijn onder meer ultraviolette bestraling. Veel patiënten wezen op het optreden van de ziekte na een lang verblijf in de zon. Er wordt aangenomen dat beschadiging van de huid onder invloed van ultraviolette stralen bijdraagt ​​aan de activering van het immuunsysteem en de ontwikkeling van immuunontsteking.

• De essentiële rol gespeeld door het nemen van bepaalde geneesmiddelen( isoniazide, methyldopa) in de ontwikkeling van de ziekte, alsook infectieziekten. Onder invloed

predisponerende factoren geactiveerde cellen van het immuunsysteem( B-lymfocyten), wordt vergezeld door de productie van grote hoeveelheden antilichamen tegen verschillende eiwitten van het organisme. Wanneer ze interacteren, worden immuuncomplexen gevormd. Immuuncomplexen veroorzaken schade aan lichaamsweefsels met de ontwikkeling van ontstekingen. Lokalisatie van ontsteking in een of ander orgaan bepaalt de externe manifestaties van de ziekte.

De vorming van antilichamen tegen dubbelstrengig DNA van niercellen is vooral belangrijk voor de ontwikkeling van lupus nefritis. Als gevolg hiervan activeert het lichaam, dat zichzelf beschermt tegen pathologische eiwitten, een aantal mechanismen van het immuunsysteem die cellen vernietigen die immuuncomplexen bevatten. Dit leidt tot verstoring van de functie van de orgels.

symptomen of verschijnselen lupus nefritis

externe ziekte zijn divers en bestaan ​​uit gemeenschappelijke symptomen specifiek voor systemische lupus erythematosus.

• Verhoogde lichaamstemperatuur, soms tot hoge cijfers.
• Huidletsels: erytheem( rode verkleuring van de huid als gevolg van de uitbreiding van de onderhuidse capillairen) op het gezicht in de vorm van een vlinder, huiduitslag zijn ook mogelijk op andere plaatsen.

Huiderytheem bij systemische lupus erythematosus.

• Gewrichtsschade: artritis, meestal van kleine gewrichten.
• Bloedvataandoening: capillaritis( ontsteking van kleine bloedvaatjes) vingertoppen, minder vaak voetzolen en handpalmen.

Capillaritis bij systemische lupus erythematosus.

• Lung letsels: fibrosing alveolitis( long wijdverspreide weefselschade met daaropvolgend littekens), pleuritis( ontsteking van het borstvlies).
• Cardiale betrokkenheid: myocarditis( ontsteking van het middenoor membraan-infarct hart), Libman-Sacks endocarditis( ontsteking van het slijmvlies van het hart, het endocardium), pericarditis( ontsteking van de buitenkant van het hart-hartzakje).
• Centraal zenuwstelsel: cerebrovasculair lupus( ziekte van de hersenen geassocieerd met de pathologie van de bloedvaten).
• Nier schade: lupus nefritis.

manifestaties van lupus nefritis zijn zeer gevarieerd en afhankelijk van de ernst van het ziekteproces. In overeenstemming met de ernst van de stroom zijn er:

• Reactief nefritis: snel progressieve en langzaam vordert met nefrotisch syndroom( een aandoening gekenmerkt door het vrijkomen van grote hoeveelheden eiwit in de urine, verminderde bloedeiwit concentratieproblemen, vetmetabolisme, ontwikkeling en verspreiding van oedeem tot de vloeistof in de lichaamsholten: abdominale, thoracale, pericardiale) of ernstige urine syndroom( verschijning van een verhoogde hoeveelheid eiwit in de urine en het bloed, bij afwezigheid van externe tekenen van ziekte);

• inactieve vormen van nefritis:( . Eiwit in de urine in normale urine eiwit afwezig) met minimale urine-syndroom of matige proteïnurie.

snel progressieve nefritis is een levensbedreigende aandoening en wordt gekenmerkt door kwaadaardige natuurlijk met de snelle ontwikkeling van nierfalen. Deze ziekte wordt gekenmerkt door geprononceerde nefrotisch syndroom, hematurie( bloed in de urine), het optreden van ernstige hypertensie, die in het algemeen moeilijk te behandelen. Snel progressieve nefritis gebeurt vaak met DIC( de kritieke toestand op basis van de bloedstolling).Deze vorm van lupus nefritis manifesteert zich in het eerste jaar van systemische lupus erythematosus. Het bleek dat er vijf-jaars overleving bij deze patiënten, ondanks de behandeling, goed voor slechts 29%.

langzaam progressieve nefritis met nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door het verschijnen van eiwit in de urine, arteriële hypertensie. In lupus nefritis niet groot proteïnurie, zoals bij amyloïdose en bleek derhalve is er geen duidelijke oedemateus syndroom. Deze vorm van de ziekte komt voor bij ongeveer 40% van de gevallen van lupus nefritis.

vordert langzaam nefritis met ernstige urine-syndroom gekenmerkt door proteïnurie, hematurie, in sommige gevallen, de verschijning van witte bloedcellen in de urine. In de regel komen proteïnurie en hematurie zelden afzonderlijk voor. Verhoogde aantallen leukocyten in de urine duidt toetreding secundaire ontsteking( bijvoorbeeld pyelonefritis).De helft van de gevallen gedetecteerd arteriële hypertensie, maar wordt gekenmerkt door een mild verloop en wordt gewoonlijk door drugs. Maar de stijging van de druk in zelf heeft een schadelijk effect hebben op de bloedvaten, wat ook bijdraagt ​​aan de vorming van nierfalen. Daarom speelt een adequate controle van de bloeddruk een grote rol bij het voorspellen van het beloop van de ziekte.

Tien-jaars overleving bij patiënten met nefrotisch syndroom zonder hypertensie is 60-70%.In de aanwezigheid van blaassyndroom ziekte de prognose gunstiger. Lupus nefritis met minimale urine syndroom wordt gediagnosticeerd als de eiwitconcentratie in urine van minder dan 0,5 g / dag, zonder hematurie, urinaire leukocyten en hypertensie. De nierfunctie is normaal of licht verlaagd. Extern identificeren tekenen van betrokkenheid van andere organen, karakteristiek voor systemische lupus erythematosus. Diagnose van lupus nefritis

Lupus nefritis wordt vastgesteld op basis van de klinische en laboratorium gegevens. Kenmerkend is dat de ziekte voorkomt bij jonge vrouwen onder invloed van predisponerende factoren en manifesteert zich door koorts, gewrichtspijn en huiduitslag, meestal op het gezicht. In vitro assays trekt de versnelling van erythrocytensedimentatiesnelheid vermindering van het aantal leukocyten.

ziekte optreedt met periodieke exacerbaties en perioden zonder externe verschijningsvormen. En, in de regel binnen 1-2 maanden nadat een van deze exacerbaties tijdens het onderzoek bepaald eiwit en / of erytrocyten in de urine, waardoor de ontwikkeling van nefritis kenmerkt.

belangrijkste kenmerken van de aanwezigheid van systemische lupus erythematosus zijn definitie LE-cellen en antilichamen tegen DNA in bloed te testen. Daarom zijn deze tests noodzakelijk voor de detectie van geïsoleerde proteïnurie. De behandeling van lupus nefritis

therapeutische strategie hangt af van de vorm van de ziekte. De geneesmiddelen gekozen zijn hormonen( dexamethason) en cytotoxische middelen( cyclosporine).Effectief hun gezamenlijke aanvraag. Voor snel progressieve nefritis aanbevolen pulse therapie - het gebruik van de maximale doses van medicijnen voor een korte tijd, meestal drie dagen, met herhaling van de behandeling na een paar maanden.

Bij terminale nierinsufficiëntie worden hemodialysesessies getoond als een substitutietherapie. Transplantatie( transplantatie) van de nier is de voorkeursmethode voor de behandeling van de ziekte, maar deze moet alleen worden uitgevoerd met een afname van de activiteit van immuunontsteking. Anders is de kans groot dat de donornier wordt beschadigd door circulerende immuuncomplexen in het bloed.

Arts-therapeut, nefroloog Sirotkina EV