Goodpasture-syndroom - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.
syndroom van Goodpasture - een ziekte die optreedt in aanwezigheid van een defect van het immuunsysteem en wordt gekenmerkt door pulmonaire hemorragie en snel ontwikkelende glomerulonefritis( ontsteking van nierweefsel).
De incidentie van de ziekte is 1 geval per 2 000 000 inwoners. De eerste piekincidentie valt op de leeftijd van 20-30 jaar, waarbij voornamelijk mannen ziek zijn, de tweede piekleeftijd 50-60 jaar, beide geslachten zijn ziek met dezelfde frequentie.
Oorzaken van Goodpasture Syndroom
De oorzaak van het Goodpasture-syndroom is onbekend. Er zijn aanwijzingen dat de ziekte geassocieerd is met een virale infectie, vooral het influenzavirus. Sommige omgevingsfactoren, zoals organische oplosmiddelen, benzine, een aantal geneesmiddelen, kunnen predisponerende factoren worden bij de ontwikkeling van de ziekte. Het is bekend dat pulmonaire bloedingen in de regel bij rokers plaatsvonden, dat wil zeggen dat de vorige longbeschadiging ook een grote rol speelt in het begin van de ziekte.
Goodpasture-syndroom is gebaseerd op de vorming van specifieke eiwitten - antilichamen die specifiek zijn voor vasculaire cellen. Onder invloed van antilichamen vindt activering van complexe chemische processen plaats, die uiteindelijk leiden tot beschadiging van de vaatwand.
symptomen van Goodpasture syndroom
tot aan het begin van de ziekte die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van niet-specifieke symptomen in de vorm van zwakte, slaperigheid, koorts tot 37-37,5 graden, gewichtsverlies. Soms is het eerste teken van de ziekte een lage concentratie hemoglobine bij afwezigheid van enige bloeding.
Goodpasture syndrome wordt gekenmerkt door long- en nierschade.ziekte
• long vertoont gewoonlijk eerst hemoptysis( verschijnen van strepen in sputum en bloed scheidt de vloeibare spugen of gedeeltelijk gestold bloed in slijm).
Dit symptoom is meestal enkele maanden eerder dan de nierschade. Hemoptyse kan permanent zijn of met tussenpozen optreden. Daarnaast maakt de patiënt zich zorgen over pijn op de borst, kortademigheid in rusttoestand of bij inspanning, hoesten.
Bijzonder gevaarlijk is de ontwikkeling van pulmonaire bloeding. Deze aandoening wordt gekenmerkt door één fase hoesten van meer dan 100 ml vloeibaar bloed. Als grote bloedvaten worden aangetast, kan een bloeding levensbedreigend worden. Zelfs een lichte bloedspuwing, om nog te zwijgen van bloeden, leidt tot een afname van hemoglobine en de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort. Vaak longziekte gecompliceerd door pneumonie( longontsteking) of longoedeem( vochtophoping in het longweefsel boven de fysiologische norm, wordt gekenmerkt door symptomen van ademhalingsinsufficiëntie).
• In het geval van nierschade ontwikkelt glomerulonefritis zich. Bij het begin van de ziekte verschijnt in de urine een gematigde hoeveelheid proteïne en erythrocyten. Massale proteïnurie of oedemateus syndroom heeft geen tijd om zich te ontwikkelen, omdat de bijzonderheid van de ziekte zijn snel voortschrijdende aard is. Binnen enkele weken neemt de hoeveelheid urine scherp af en ontstaat terminaal nierfalen met een uitgesproken verminderde nierfunctie. Goodpasture syndroom
Foutdiagnose Goodpasture syndroom gebaseerd op de bepaling van antilichamen tegen vasculaire cellen door ELISA.De algemene analyse van bloed opmerkelijke afname van hemoglobineconcentratie als gevolg van bloedverlies, verhoogde witte bloedcellen en erythrocytensedimentatiesnelheid versneld als gevolg van de aanwezigheid van ontsteking. Met laesies van de longen op het röntgenogram worden foci van infiltratie bepaald. Dit zijn delen van longweefsel met bloedingen.
Behandeling van Goodpasture Syndroom
Behandeling van Goodpasture Syndroom moet tijdig en intensief zijn. Hormonale preparaten( prednisolon) en cytostatica( cyclofosfamide) worden gebruikt. Transfusie van de erytrocytenmassa en plasma wordt uitgevoerd met het substitutiedoel. Met de ontwikkeling van terminale nierinsufficiëntie worden hemodialysesessies uitgevoerd.
Helaas is in ongeveer 40% van de gevallen de behandeling niet effectief en sterven patiënten aan longbloedingen of vergiftigingen met toxische stoffen in strijd met de excretiewerking van de nieren. Momenteel draagt transplantatie( transplantatie) van de nier niet bij aan het verminderen van de mortaliteit.
Arts-therapeut, nefroloog Sirotkina EV