Systemische lupus erythematosus - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Systemische lupus erythematosus( SLE) - een ziekte waarbij als gevolg van de verstoring van het immuunsysteem ontstekingsreacties in diverse organen en weefsels ontwikkelen.

De ziekte treedt op met perioden van exacerbatie en remissie, waarvan het optreden moeilijk te voorspellen is. In de finale leidt systemische lupus erythematosus tot de vorming van een tekort aan een of ander orgaan of meerdere organen.

Vrouwen lijden 10 keer vaker aan systemische lupus erythematosus dan mannen. De ziekte komt het meest voor op de leeftijd van 15-25 jaar. Meestal manifesteert de ziekte zich tijdens de puberteit, tijdens de zwangerschap en in de postpartumperiode.

Oorzaken van systemische lupus erythematosus

De oorzaak van systemische lupus erythematosus is niet bekend. De indirecte invloed van een aantal factoren van de externe en interne omgeving, zoals erfelijkheid, virale en bacteriële infecties, hormonale veranderingen, omgevingsfactoren, wordt besproken.

• genetische predispositie speelt een rol bij het ontstaan ​​van de ziekte. Het is bewezen dat als een van de tweelingen wordt gediagnosticeerd met lupus, het risico dat de tweede ziek wordt tweemaal zo groot wordt. Tegenstanders van deze theorie geven aan dat het gen dat verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van de ziekte nog niet is gevonden. Bovendien ontwikkelt bij kinderen, van wie één van de ouders systemische lupus erythematosus heeft, slechts 5% de ziekte.

• De frequente detectie van het Epstein-Barr-virus bij patiënten met systemische lupus erythematosus ten gunste van de virale en bacteriële theorie. Bovendien is bewezen dat het DNA van sommige bacteriën de synthese van antinucleaire auto-antilichamen kan stimuleren.

• Vrouwen met SLE in het bloed hebben vaak een toename van hormonen zoals oestrogeen en prolactine. Vaak manifesteert de ziekte zich tijdens de zwangerschap of na de bevalling. Dit alles spreekt in het voordeel van de hormonale theorie van de ontwikkeling van de ziekte.

• weten dat ultraviolette stralen uit een aantal vatbare individuen in staat zijn om de productie van huidcellen autoantilichamen die kunnen veroorzaken of verergeren van een bestaande ziekte te starten.

Helaas verklaart geen van de theorieën de oorzaak van de ziekte op betrouwbare wijze. Daarom wordt momenteel systemische lupus erythematosus beschouwd als een polyethiologische ziekte.

symptomen van systemische lupus erythematosus

Onder invloed van een of meer van bovengenoemde factoren een storing van het immuunsysteem is een "strippen" het DNA van verschillende cellen. Dergelijke cellen worden door het lichaam gezien als vreemd( antigenen) en om ze te beschermen tegen de productie van speciale antilichaameiwitten, specifiek voor deze cellen. Wanneer antilichamen en antigenen een interactie aangaan, worden immuuncomplexen gevormd, die in verschillende organen zijn gefixeerd. Deze complexen leiden tot de ontwikkeling van immuunontsteking en celbeschadiging. Vooral cellen van bindweefsel worden beïnvloed. Gezien de grote spreiding van het bindweefsel in het lichaam, systemische lupus erythematosus in het ziekteproces betrokken bijna alle organen en weefsels van het lichaam. Immuuncomplexen, die zich op de wand van bloedvaten hechten, kunnen trombose veroorzaken. Circulerende antilichamen als gevolg van hun toxische effecten leiden tot de ontwikkeling van anemie en trombocytopenie.

Systemische lupus erythematosus verwijst naar chronische ziekten die optreden bij perioden van exacerbatie en remissie. Afhankelijk van de initiële displays zijn de volgende varianten van de ziekte:

• tijdens acute SLE - manifesteert zich door koorts, zwakte, vermoeidheid, pijn in de gewrichten. Heel vaak geven patiënten de datum van het begin van de ziekte aan. Binnen 1-2 maanden wordt een gedetailleerd klinisch beeld van de nederlaag van vitale organen gevormd. Met snel vorderende loop na 1-2 jaar, sterven patiënten meestal.
• subacute SCR flow - de eerste symptomen van de ziekte zijn niet zo duidelijk. Van de manifestatie tot het verslaan van orgels duurt het gemiddeld 1-1,5 jaar.
• chronisch beloop van Al vele jaren hebben zich een of meer symptomen voorgedaan. In chronisch beloop zijn perioden van exacerbatie zeldzaam, zonder het werk van vitale organen te verstoren. Vaak zijn minimale doses medicijnen nodig om de ziekte te behandelen.

In de regel zijn de eerste manifestaties van de ziekte niet-specifiek, wanneer ze ontstekingsremmende geneesmiddelen nemen of spontaan zonder sporen achter te laten. Vaak is het eerste teken van de ziekte de verschijning op het gezicht van roodheid in de vorm van vlindervleugels, die uiteindelijk ook verdwijnt. De periode van remissie, afhankelijk van het type stroom, kan behoorlijk lang zijn. Vervolgens, onder invloed van een voorbestemmingsfactor( langdurige blootstelling aan de zon, zwangerschap) gebeurt verergering van de ziekte, die ook later vervangen remissiefase. Na verloop van tijd worden symptomen van orgaanschade toegevoegd aan niet-specifieke manifestaties. Voor een gedetailleerd klinisch beeld zijn de volgende organen beschadigd.

1. Huid, nagels en haar .Huidinfectie is een van de meest voorkomende symptomen van de ziekte. Vaak verschijnen of intensiveren de symptomen na langdurige blootstelling aan de zon, vorst, met psychoemotionele shock. Een kenmerkend teken van SLE is het uiterlijk in de wang en neus van roodheid van de huid in de vorm van vlindervleugels.

Erythema typevlinder

de regel op blootgestelde huid( gezicht, bovenste ledematen, regio "splitsing"), zijn er verschillende vormen en afmetingen van roodheid gevoelig voor perifere groei centrifugale erythema Biett. Discoïde lupus erythematosus wordt gekenmerkt door het verschijnen van roodheid van de huid, die vervolgens wordt gevolgd door een inflammatoire zwelling dan de huid op dit gebied wordt afgesloten en de laatste secties gevormd atrofie met littekens.

discoïde lupus erythematosus

Zakken van discoïde lupus kan op verschillende gebieden, in dit geval spreken we over het proces van verspreiding. Een andere heldere manifestatie van huidlaesies is capillaritis-rood worden en oedeem en talrijke kleine punt-bloedingen op de pads van de vingers, handpalmen en voetzolen. De nederlaag van haar bij systemische lupus erythematosus manifesteert zich door kaalheid. De veranderingen in de structuur van de nagels, tot aan de atrofie van de peri-orale cusp, komen voor tijdens de periode van exacerbatie van de ziekte.

2. Slijmvliezen van de .Heeft meestal invloed op het slijmvlies van de mond en neus. Het pathologische proces gekenmerkt door het optreden van roodheid, de vorming van mucosale erosies( enantheem) en kleine aften( aften).Aften

Wanneer kloven, erosie en zweren van de vermiljoen grens gediagnosticeerde lupus cheilitis.

3. Musculoskeletal system .De nederlaag van gewrichten komt voor bij 90% van de patiënten met SLE.

Artritis van het gewricht van de tweede vinger in de SLE

Het pathologische proces omvat kleine gewrichten, meestal de vingers van de hand. De nederlaag is symmetrisch, patiënten maken zich zorgen over pijn en stijfheid. Vervorming van de gewrichten is zeldzaam. Aseptische( zonder een inflammatoire component) necrose van botten komt vaak voor. De kop van het dijbeen en het kniegewricht zijn aangetast. In de kliniek overheersen symptomen van functionele insufficiëntie van de onderste extremiteit. Wanneer het pathologische proces van het ligamenteuze apparaat wordt betrokken, ontwikkelen zich onstabiele contracturen, in ernstige gevallen dislocaties en subluxaties.

4. Ademhalingssysteem .De meest voorkomende infectie van de longen. Pleuritis( ophoping van vocht in de pleuraholte), in de regel bilateraal, gepaard met pijn in de borst en kortademigheid. Acute lupuspneumonitis en pulmonaire bloedingen verwijzen naar levensbedreigende aandoeningen en leiden tot de ontwikkeling van respiratoir distress syndroom zonder behandeling.

5. Cardiovasculair systeem .De meest voorkomende is Libman-Sachs-endocarditis met frequente betrokkenheid van de mitralisklep. In dit geval treedt als gevolg van ontsteking de spleet van kleppluggen en de vorming van hartziekten door het type stenose op. Met pericardiale vellen van het hartzakje dikker, en tussen hen lijkt vloeibaar. Myocarditis manifesteert zich door pijn op de borst, een toename van het hart. Met SLE worden kleine en middelgrote bloedvaten vaak aangetast, waaronder kransslagaders en hersenslagaders. Daarom is beroerte, ischemische hartziekte de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met SLE.

6. Nieren .Bij patiënten met SLE bij hoge activiteit van het proces, wordt lupus-nefritis gevormd.

7. Het zenuwstelsel .Afhankelijk van het getroffen gebied vertonen patiënten met SLE een breed scala aan neurologische symptomen, variërend van migrainehoofdpijn tot voorbijgaande ischemische aanvallen en beroertes. In de periode van hoge activiteit van het proces kunnen epileptische aanvallen, chorea, cerebrale ataxie optreden. Perifere neuropathie komt voor in 20% van de gevallen. De meest dramatische manifestatie ervan is optische neuritis met verlies van gezichtsvermogen.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

diagnose van SLE wordt beschouwd als gevestigd in de aanwezigheid van 4 of meer van de 11 criteria( American Rheumatology Association, 1982).

Erythema typevlinder	Vast erytheem( vlak of verhoogd) op de wangen, met een neiging te verspreiden naar de nasolabiale vouwen.
Discoïd-uitslag	Verhoogde erythemateuze foci met strak zittende schubben, na verloop van tijd, huidatrofie en woordwisselingen.
Lichtgevoeligheid	Verschijnt of versterkt de huiduitslag na blootstelling aan de zon.
Zweren van de orale mucosa en / of nasopharynx	Meestal pijnloos.
Artritis	Uiterlijk van oedeem en pijn van ten minste twee gewrichten zonder misvorming.
Serositis	Pleuritis of pericarditis.
	Nierbeschadiging één van de volgende verschijnselen: periodieke verhoging van urine-eiwit en 0,5 g / dag of bepaling van cilinders in de urine.
CNS-laesie	Een van de volgende verschijnselen: convulsieve aanvallen of psychosen die geen verband houden met andere oorzaken.
hematologische afwijkingen	Eén van de volgende verschijnselen: hemolytische anemie, lymfopenie, trombocytopenie of niet gerelateerd aan andere oorzaken.
Immuunstoornissen	Identificatie LE-cellen of antilichamen tegen dsDNA in serum, of antilichamen tegen Smith-antigen of valspositieve Wassermann reactie voortgezet gedurende 6 maanden zonder detectie van Treponema pallidum.
Antinucleaire antilichamen	Toename van de titer van antinucleaire antilichamen, niet gerelateerd aan andere oorzaken.

Immunologische tests spelen een belangrijke rol bij de diagnose van SLE.Het ontbreken van een antinucleaire factor in het serum van bloed maakt de diagnose van SLE twijfelachtig. Op basis van laboratoriumgegevens wordt de mate van activiteit van de ziekte bepaald.

Naarmate de mate van activiteit toeneemt, neemt het risico op beschadiging van nieuwe organen en systemen toe, evenals de verergering van bestaande ziekten.

Classificatie van harde valuta op basis van de mate van activiteit.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

De behandeling dient zo goed mogelijk voor de patiënt te zijn. Ziekenhuisopname is nodig in de volgende gevallen:

• met een aanhoudende temperatuurstijging zonder aanwijsbare reden;
• in geval van levensbedreigende aandoeningen: snel progressief nierfalen, acute pneumonitis of pulmonaire bloeding.
• met het uiterlijk van neurologische complicaties.
• met een significante afname van het aantal bloedplaatjes, rode bloedcellen of bloedlymfocyten.
• in het geval dat exacerbatie van SLE niet kan worden genezen in poliklinische settings.

Voor de behandeling van systemische lupus erythematosus in een verergering gebruikte hormonale geneesmiddel( prednisolone) en cytostatica( cyclofosfamide) in een bepaald patroon. Bij laesies van de organen van het bewegingsapparaat en bij toenemende temperatuur worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen( diclofenac) voorgeschreven.

Voor een adequate behandeling van een ziekte van een orgaan is een gespecialiseerde raadpleging op dit gebied noodzakelijk.

Prognose voor het leven in SLE met tijdige en correcte behandeling is gunstig. De vijfjaarsoverleving van dergelijke patiënten is ongeveer 90%.Maar toch, de sterfte van patiënten met SLE overschrijdt driemaal de algemene bevolking. De factoren van een ongunstige prognose zijn vroeg begin van de ziekte, mannelijk geslacht, ontwikkeling van lupus nefritis, hoge activiteit van het proces, infectiebevestiging.

Arts-therapeut Sirotkina EV