Kidney Nephroblastoma( Wilms 'tumor) bij kinderen - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Wilms-tumor of nefroblastoom is een kwaadaardig neoplasma afkomstig van embryonale nierweefsels. De naam van de tumor was ter ere van de beroemde Duitse chirurg Max Wilms, die voor het eerst de ziekte bij een kind ontdekte. Zoals later bleek, kan nephroblastoma uitsluitend bij kinderen voorkomen, voornamelijk in de leeftijd van maximaal 5 jaar, omdat ze een groot aantal embryonale cellen in de nierweefsels hebben.

Oorzaken van nephroblastoma

Er zijn geen precieze redenen voor het optreden van Wilms-tumoren tot op heden. Sommige wetenschappers suggereren dat de aanleg voor de ziekte erfelijk overgedragen kan worden, omdat de meeste kinderen met deze pathologie aangeboren misvormingen hebben. Er wordt actief onderzoek gedaan naar de oorzaken van nefroblastoom en andere embryonale tumoren. Het onderzoeksproces omvat de beste wereldexperts op het gebied van geneeskunde, genetica en embryologie.

Symptomen van nefroblastoom bij kinderen

In de meeste gevallen heeft de Wilms-tumor een asymptomatisch verloop. In deze situatie wordt het vaak door ouders gedetecteerd in de vorm van een heuvelachtige, dichte formatie in de buikholte van het kind. In de regel is het mobiel en pijnloos, hoewel die klinische opties, wanneer de nefroblastoom in naburige weefsels ontspruit, gepaard gaan met een tamelijk uitgesproken pijnsymptomatologie.

Een ander symptoom dat het mogelijk maakt om de aanwezigheid van een Wilms-tumor te detecteren, is de macrogematurie( bloed in de urine).Bloed in de urine verschijnt in de regel wanneer de binnenmembranen van de glomerulus-capsule worden vernietigd. In dit geval is de bloedsomloop van de nier verbonden met haar bekken, wat gepaard gaat met een bloeding in de holte van de laatste.

Niet-specifieke symptomen die gepaard kunnen gaan met nefroblastoom zijn onder meer verhoogde lichaamstemperatuur, gewichtsverlies, gastro-intestinale stoornissen en verhoogde bloeddruk. Deze symptomen kunnen optreden als gevolg van de kieming van de tumor met naburig weefsel of door een verminderde nierfunctie.

Als een kind minstens één van de bovenstaande symptomen en symptomen heeft, moet het worden overlegd met een uroloog en een oncoloog. Deze specialisten zullen, door gemeenschappelijke krachten, een juiste diagnose kunnen stellen en een adequate behandeling kunnen voorschrijven.

Diagnose van nefroblastoom

Een algemene bloedtest voor Wilms-tumor wordt gekenmerkt door een geleidelijke afname van het aantal rode bloedcellen. Mechanismen van bloedarmoede in deze pathologie zijn drie. Ten eerste gaat maligne neoplasma, ongeacht de locatie, gepaard met anemisch syndroom. Ten tweede neemt vanwege de verminderde nierfunctie de secretie van erytropoëtine af, wat de productie van rode bloedcellen door het beenmerg beïnvloedt. En de laatste schakel in de ontwikkeling van bloedarmoede bij nefroblastoom is nierbloeding, die zich ontwikkelt vanwege de bovengenoemde redenen.

Een algemene urinetest voor nefroblastoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid, in grote hoeveelheden, van het renale epitheel en de rode bloedcellen. Bovendien kan tijdens het verval van de tumor de hoeveelheid eiwit in de urineanalyse toenemen en tijdens de bevestiging van het infectieuze proces - bacteriën en leukocyten.

Verschillende methoden voor visualisatie worden gebruikt om de diagnose te verifiëren. De goedkoopste en een van de meest betrouwbare is echoscopisch onderzoek van de nieren. Op echografie is er een cirkelvormige formatie van verhoogde echogeniciteit, gelegen in de retroperitoneale ruimte.

Excretierurografie in de vroege stadia van de ziekte duidt op misvorming van het kom-en-bekken nierstelsel. In de late stadia van de ziekte is er een complete afwezigheid van een contrastmiddel met een zieke nier.

Voor differentiële diagnose tussen een nefroblastoom en een niercyste, kan angiografie van dit orgaan worden gebruikt. Het betreft intraveneuze toediening van een contrastmiddel gevolgd door een röntgenonderzoek. In de regel is er bij Wilms 'tumor een verhoogde bloedtoevoer naar het neoplasma, terwijl de cyste helemaal geen arteriële bloedvaten heeft.

Wilms-tumor op röntgenfoto

Computertomografie is de beste methode om de nieren te visualiseren. Bij het uitvoeren van deze studie is het niet alleen mogelijk om de tumor te detecteren, maar ook om nauwkeurig de grootte en locatie van lokalisatie te bepalen.

De laatste stap in de verificatie van de diagnose van maligne neoplasma van de nieren is aspiratie punctie biopsie. Onder controle van het ultrasone apparaat, wordt een punctie van de huid en zachte weefsels in het lumbale gebied uitgevoerd, gevolgd door de invanging van een klein gebied van het neoplasmatissue. Onder de elektronenmicroscoop wordt een histologisch onderzoek uitgevoerd, waarbij in de regel atypische cellen van embryonale oorsprong worden geïdentificeerd.

Ook is het voor het identificeren van metastasen op afstand noodzakelijk om een ​​thoraxfoto en osteoscirafie uit te voeren. De eerste maakt het mogelijk om de aanwezigheid van metastasen op afstand naar de longen te bepalen, de tweede tot op het bot.

Behandeling van nefroblastoom bij kinderen

Als belangrijkste behandelingsmethode van Wilms-tumor wordt chirurgische interventie gebruikt, waarvan het volume afhangt van de grootte van de tumor en de verdeling ervan. Als u in het beginstadium slechts een eenvoudige verwijdering van de tumor kunt doen, wordt late resectie van de nier toegepast met excisie van de regionale lymfeklieren. Operatieve interventie moet zo snel mogelijk na de detectie van neoplasma worden toegepast. Als een vergelijkbare pathologie aanwezig is bij de pasgeborene, moet deze worden gebruikt tijdens de eerste 14 dagen van zijn leven.

Naast chirurgie kunnen chemotherapie en teletherapie worden gebruikt. Het doel van deze behandelingen is om de herhaling van de ziekte te voorkomen of om de omvang van de tumor vóór de operatie te verminderen.

Opgemerkt moet worden dat Wilms 'tumor een van de weinige ziekten is die zeer effectief kan worden behandeld. Volgens verschillende statistische studies bereikt het aantal genezen kinderen met Wilms-tumor 90 procent.

Behandeling met folkremedies

In de regel is het voor patiënten met maligne neoplasmen niet verboden om traditionele behandelingsmethoden te gebruiken, omdat traditionele geneeskunde geen betrouwbare uitkomst van de behandeling kan garanderen. Met Wilms 'tumor, een iets andere situatie. Omdat in 70-90 procent van de gevallen het mogelijk is om het te genezen, kunnen folkloristische behandelmethoden alleen een goed moment uitstellen voor het begin van operatieve en conservatieve behandeling.

Nutritionele en levensstijlkenmerken van

Helaas moeten patiënten met Wilms 'tumor zich houden aan aanbevelingen voor het leven, volgens de 7 dieettabel voor Pevzner. Ze moeten de hoeveelheid vet, zout, zuur en gefrituurd voedsel in het dieet beperken. Dit is nodig om de diuretische belasting op een enkele gezonde nier te verminderen.

Revalidatie na

In de regel krijgen patiënten binnen een paar weken na een chirurgische ingreep kinesitherapiecycli toegewezen, waarbij ze verschillende procedures ondergaan op UVM- en darsonvaliseringsapparatuur. Geen slechte resultaten worden waargenomen na de sanatoriumbehandeling in Saki en Morshin, waar speciale schema's van ziekenhuis-, mineraal- en modderbehandeling werden ontwikkeld voor patiënten met nierpathologie.

Complicaties van Wilms-tumor

De eerste complicatie die ontstaat na de ontwikkeling van de Wilms-tumor is arteriële hypertensie. Het mechanisme van zijn ontwikkeling verschilt niet van het mechanisme van ontwikkeling van andere nephrogene hypertensie. Verhoogde productie van renine, wat een zeer sterk vasospalisch middel is, leidt tot een vernauwing van het lumen van bloedvaten en een verhoging van de bloeddruk.

Een andere gevaarlijke complicatie van nefroblastoom is renale bloeding, die ontstaat als gevolg van een stoornis van het membraan in de glomerulus-capsule. In dit geval komt hemorragie voor in de holte van het nierbekken, wat gepaard gaat met een grote hoeveelheid bloed en bloedstolsels in de urine. Een scherp verlies van een grote hoeveelheid bloed kan leiden tot een daling van de bloeddruk en ineenstorting, wat zich manifesteert door verlies van bewustzijn. Langdurige complicaties van nierbloedingen moeten worden beschouwd als bloedarmoede, die een posthemorragisch karakter heeft.

De zogenaamde klassieke complicaties van maligne neoplasma moeten worden beschouwd als regionale en metastasen op afstand die zich voordoen in de derde en vierde fase van het oncologische proces. Meestal is de tumor van Wilms uitgezaaid naar de longen, wat zich manifesteert door pijn achter het borstbeen, kortademigheid en afscheiding van bloederig sputum.

Bovendien kunnen de complicaties van de Wilms-tumor worden beschouwd als de bevestiging van een secundair infectieus proces en de vorming van nierstenen. In de regel is niersteenziekte met nefroblastoom veel moeilijker dan met een conventioneel gezonde nier.

Preventie van Wilms-tumor

Omdat in veel gevallen nefroblastoom een ​​aangeboren oncologische aandoening is, moet de preventie ervan al vóór de geboorte van het kind worden uitgevoerd. Het bestaat in de prenatale preventie van infecties die de normale ontwikkeling van de foetus kunnen verstoren, de weigering van alcoholische dranken en roken tijdens de zwangerschap, evenals in gezonde voeding bij het dragen van een kind.

Daarnaast is het noodzakelijk om traumatische letsels en de schadelijke effecten van omgevingsfactoren tijdens de zwangerschap te minimaliseren. Alle medicijnen die tijdens de zwangerschap worden gebruikt, moeten door een arts worden gecontroleerd op afwezigheid van een teratogeen effect.

Postnatale profylaxe van nefroblastoom bestaat in de behandeling en preventie van ontstekingsziekten van de nieren en het nivelleren van de impact van schadelijke omgevingsfactoren.

Voorspelling voor nefroblastoom

Zoals eerder vermeld, is Wilms-tumor een van de meest gunstige in termen van behandeling van kwaadaardige tumoren, zowel nieren als andere organen. Ongeveer 8 van de 10 kinderen die de volledige behandelingskuur voor deze ziekte hebben voltooid, zijn nog nooit een leven lang onthouden. Natuurlijk, als de behandeling werd gestart in de derde of vierde fase, wanneer er al langere metastasen zijn, zal de overlevingskans veel lager zijn.

Rev.arts-uroloog Astashin Е.Е.