Eiwit met
Proteïne C is een vitamine K-afhankelijk glycoproteïne van bloedplasma. Het wordt gesynthetiseerd door de lever als een inactief pro-enzym die, onder invloed
Niemi trombine-trombomoduline complex wordt omgezet in actieve vorm. Geactiveerd proteïne C - anticoagulante enzym selectief inactiveren van factoren Va en VIIIa door de hydrolyse in aanwezigheid van geïoniseerd calcium, fosfolipiden en cofactor - proteïne S, waardoor de overdracht van protrombine in trombine voorkomen.
Eiwit C-bepaling is een aanvullende test voor het beoordelen van de toestand van het anticoagulanssysteem. Een tekort aan proteïne C is geassocieerd met een verhoogd risico op trombose, in het bijzonder veneuze trombose en longembolie bij jongeren.
proteïne C-deficiëntie - een veel voorkomende oorzaak thromboembolische aandoeningen bij ouderen, zodat de definitie in patiënten ouder dan 50 jaar die lijden trombose( in deze categorie patiënten prevalentie van proteïne C-deficiëntie is 25-40%) [Samana M. et al, 1983; .Angelo S. V. et al., 1996].- lage eiwitconcentratie en kwalitatief( type II) - eiwit maar niet ingeschakelde of weinig actieve kwantitatief( type I): tekort aan proteïne C kan worden van twee soorten.proteïne C zijn activiteit is 30-60%, terwijl bij aangeboren homozygote heterozygote deficiëntie - 25% of minder. Verdere studies hebben aangetoond dat eiwit C resistentie( inactief proteïne C) verklaart het genetisch defect in Factor V( Factor VIII en in andere gevallen) - afwijking Leiden [Angelo S. V. et al, 1996].De meest voorkomende reden voor de verkregen resistentie tegen proteïne C is een overtreding van het immuunsysteem.
anticoagulerende werking van proteïne C is dat het geen effect niet aanwezig cofactor - proteïne S( zoals heparine ineffectief zonder ATSH), dus gewenst om te bepalen proteïne C tezamen met een proteïne S.
gereduceerde eiwit C concentratie in bloed vervoerenwaargenomen tijdens de zwangerschap, leverziekte, vitamine K-deficiëntie, DIC, go-motsisteinurii. Met nefrotisch syndroom kan proteïne C in de urine verloren gaan. Indirecte anticoagulantia, orale contraceptiva verminderen van de concentratie
proteïne C. Voor behandeling en preventie van trombose bij een verlaagde concentratie van proteïne C / S gebruikt vitamine K antagonisten;maar vanwege de korte halfwaardetijd ervan in het bloed, in de beginfase van de behandeling met orale anticoagulantia acht transiënte hypercoagulatie door een snelle daling in het gehalte van deze eiwitten vergeleken met vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren. In dit verband bij patiënten met een aanvankelijk lagere eiwitconcentratie C / S in het bloed grote kans huidnecrose veroorzaakt coumarinen. Daartoe bij deze patiënten te voorkomen raden de behandeling met vitamine K-antagonisten voor achtergrond heparine en heparine annuleren pas na het bereiken van de gewenste antistollingsniveau stabiliteit [McLaughlin M.A. et al., 1996].