Auto-immuunziekten van de lever
Auto-immuun mechanismen spelen een belangrijke rol in de pathogenese van een verscheidenheid van leverziekten: chronische actieve hepatitis, chronische auto-immune hepatitis, primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis, auto-immune cholangitis. Een belangrijk kenmerk van de verminderde immuunstatus bij chronische actieve leverziekte is het verschijnen van autoantilichamen die reageren met verschillende antigene componenten van cellen en weefsels.
Auto-immune chronische hepatitis( variant chronische actieve hepatitis) is een heterogene groep van inflammatoire leverziekten. Autoimmune chronische hepatitis syndroom gekenmerkt door klinische symptomen van leverontsteking, voortdurende langer dan 6 maanden en histologische veranderingen( necrose en infiltratie van portal velden).Voor autoimmune chronische hepatitis wordt gekenmerkt door de volgende eigenschappen.
■ De ziekte komt vooral voor bij jonge vrouwen( 85% van alle gevallen).
■ veranderingen in de resultaten van conventionele laboratoriumparameters gemanifesteerd als versnelde ESR, matig ernstige leukopenie en trombocytopenie, anemie gemengde genesis - hemolytische( positieve directe Coombs test) en herverdeling;
■ veranderingen in de resultaten van levermonsters inherente hepatitis( bilirubine 2-10 maal, transaminase activiteit 5-10 maal of meer, de de Ritis coëfficiënt kleiner is dan 1, de activiteit alkalische fosfaat-PS verhoogde licht tot matig, verhogen van de concentratie van AFP, correlerenmet biochemische ziekte-activiteit) /
■ hypergammaglobulinemie hoogste normen met 2 keer of meer( meestal met een primair polyklonaal verhoogde IgG).
■ Negatieve resultaten van een studie naar de serologische markers van virale hepatitis.
■ Negatieve of lage titer antilichamen tegen mitochondria.
auto-immune ziekten van de lever en primaire biliar betrekking ET cirrose, gemanifesteerd in de vorm malosimptomno nonsuppurative chronische destructieve cholangitis, die de vorming van cirrose voltooit. Als de eerste primaire biliaire cirrose als een zeldzame ziekte werd beschouwd, is het nu de prevalentie significant is geworden. Verhoogde diagnose van de primaire levercirrose uitgelegd introductie in de klinische praktijk van de moderne laboratorium onderzoeksmethoden. De meest typisch primaire biliaire cirrose toename alkalische fosfataseactiviteit, gewoonlijk meer dan 3 maal en GGT( sommige patiënten normaal of licht verhoogd zijn).Alkalische fosfatase-activiteit heeft prognostische waarde, maar de daling weerspiegelt een positieve respons op de behandeling. De activiteit van AST en ALT matig verhoogd( transaminase activiteit 5-6 keer de norm, niet typisch voor primaire biliaire cirrose).
primaire scleroserende cholangitis - chronische cholestatische leverziekte van onbekende etiologie kenmerk nonsuppurative destructieve ontsteking, obliterative segmentale sclerose en dilatatie van intra- en extrahepatische galkanalen, wat leidt tot de ontwikkeling biliaire cirrose, portale hypertensie en leverfalen. Voor primaire scleroserende cholangitis gekenmerkt door stabiele cholestase( gewoonlijk ten minste tweevoudige toename van alkalische fosfatase) syndroom, bloed transaminasen verhoogd bij 90% patiënten( niet meer dan 5 maal).Het concept van de primaire scleroserende cholangitis als een auto-immuunziekte met een genetische aanleg, gebaseerd op het identificeren van familiale gevallen, combinatie met andere auto-immuunziekten( meestal met colitis ulcerosa), storingen in cellulaire en humorale immuniteit, het identificeren van autoantilichamen( antinucleaire, een gladde spier, het cytoplasma van neutrofielen).
Auto-immune cholangitis - een chronische cholestatische leverziekte als gevolg van immunosuppressie. Histologie Leverweefsel bij deze ziekte is in hoofdzaak gelijk aan primaire biliaire cirrose en AT assortiment bestaat hogere titers van anti-nucleaire en mitochondriale AT.Autoimmune cholangitis,
blijkbaar niet tot de primaire scleroserende de round-cholaan [Henry J. B., 1996].
aanwezigheid van antinucleaire antilichamen bij patiënten met chronische autoimmune hepatitis - een van de belangrijkste indicatoren van deze ziekte aan een langdurige virale hepatitis onderscheiden. Deze antilichamen gedetecteerd in 50-70% van de gevallen van chronische actieve( auto-immuun) hepatitis en 40-45% van de gevallen van primaire biliaire cirrose. Echter, in lage titers antinucleaire antilichamen kunnen optreden bij verder gezonde mensen, en hun titer stijgt met de leeftijd. Ze kunnen verschijnen na het nemen van bepaalde medicijnen, zoals procaïnamide, methyldopa, sommige anti-TB middelen en psychotrope. Heel vaak, de titer van antinucleaire antilichamen verhoogt bij gezonde vrouwen tijdens de zwangerschap.
Voor autoimmuun leverschade en de differentiële diagnose van verschillende vormen van auto-immune hepatitis en primaire biliaire cirrose diagnostische tests om de mitochondriale antilichamen( AMA) te bepalen, en antilichamen ontwikkeld bevestigen spier gladde, AT de lever-specifieke lipo-eiwit en Ar membraan lever AT aan microsomaalAr lever en nieren, de AT aan neutrofielen en anderen.