Bijnierinsufficiëntie Symptomen
Bijnierinsufficiëntie is een zeldzame, zich geleidelijk ontwikkelende ziekte. Het wordt veroorzaakt door de vernietiging van elk weefsel van de adrenale klier, genaamd de bijnierschors, en die een corticosteroïde( ziekte van Addison) toewijst, of bij atrofie van de bijnierschors als gevolg van de beëindiging van de stimulatie van de hypofyse( secundaire bijnierinsufficiëntie).Getoond toenemende zwakte, abnormale pigmentatie van de huid en slijmvliezen, hypotensie, hypoglykemie. Manifestatie van de ziekte hangt af van het ontbreken van een organisme van de bijnier hormonen zoals glucocorticoïden en mineralocorticoids. De ziekte ontwikkelt zich vaak als gevolg van atrofie van de bijnierschors en de ontwikkeling van de klinische verschijnselen worden vaak voorafgegaan door een trauma, mentale belasting. Het is ook mogelijk bijnier defecten als gevolg van tuberculose, tumoren, apiloidozom. Met de ziekte van Addison verschijnen symptomen nadat ongeveer 90 procent van de bijnierschors is vernietigd. Gebrek aan corticosteroïden kan leiden tot gezondheidsproblemen zoals het onvermogen om te herstellen, zelfs na low-energy infectieziekte. Er kunnen complicaties zijn zoals langdurige zwakte en shock en overlijden. Bijnierinsufficiëntie komt op elke leeftijd voor bij mensen van beide geslachten. Eerder, kan deze ziekte niet te genezen, maar na de uitvinding van corticosteroïdsubstitutietherapie in 1950, is uitgegroeid tot een genezen ziekte. Echter, we moeten maatregelen nemen om de ziekte exacerbaties te vermijden - plotselinge steroïde-deficiëntie, die meestal optreedt na infectie, trauma of stress, is levensbedreigend en vereist onmiddellijke behandeling.
Oorzaken van
Patiënten rapporteren geleidelijk toenemende zwakte, vermoeidheid. De meesten van hen geïdentificeerd schendingen van het maag-darmkanaal: verlies van eetlust, misselijkheid, braken, buikpijn, gewichtsverlies. Kenmerkende afname van spierkracht, apathie, soms psychose. Samen met dehydratie worden hypotensie en tachycardie opgemerkt. In het bloed - hypoglycemie, giperkaliemia, een lichte toename van stikstofslakken. Significant, maar niet noodzakelijk, een teken van ziekte van Addison is een hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen verband met de afzetting van melanine, waarvan een donkere taankleurige lijkt. Deze pigmentatie is het meest uitgesproken in de plooien van de huid, op plaatsen die onderhevig zijn aan wrijving en druk. Manifestaties van de ziekte worden geïntensiveerd tijdens trauma, infectie, wanneer er zogenaamde bijniercrises kunnen zijn. Tegelijkertijd zijn buikpijn, adynamie en collaps mogelijk.
Laboratoriumdiagnose van bijnierinsufficiëntie is moeilijk. Het vereist de toediening van ACTH gevolgd door bepaling in urine van verschillende steroïdale verbindingen, welke hoeveelheid de ziekte van Addison bij patiënten met weinig verandering ten opzichte van de beginperiode.
antilichamen tegen de bijnieren tegen de microsomale structuren cellen van de adrenale cortex. Ze behoren tot IgG, ze hebben orgaanspecificiteit en komen vaker voor bij vrouwen. De bepaling van AT in het serum wordt gebruikt om de pathogenetische mechanismen van de ontwikkeling van primaire bijnieratrofie vast te stellen. AT worden gedetecteerd bij 38-60% van de patiënten met de idiopathische ziekte van Addison. In de loop van de tijd kan de concentratie van AT in de ziekte van Addison veranderen en kunnen ze verdwijnen. AT te identificeren bijnier Ag slaagt in 7-18% van de patiënten met tuberculose etiologie van de ziekte van Addison, en 1% van de oudere patiënten.
adrenogenitaal syndroom geassocieerd met overmatige afgifte van bijnierschors van mannelijke geslachtshormonen. Dit kan het gevolg zijn van de tumor korst nadpochochnikov, en in sommige gevallen met de verbeterde versie van de hypofyse hormonen die de bijnierfunctie stimuleren. Tegelijkertijd vrouwen ontwikkelen onregelmatige menstruatie, zijn er tekenen van mannelijk model haar distributie op( groeien een baard, snor en haren op het lichaam), atrofie van de borst. Bij het onderzoek van dergelijke patiënten wordt een verhoogde uitscheiding van 17-ketosteroïden in de urine waargenomen. Als een tumor wordt gedetecteerd bij dergelijke patiënten, is een chirurgische behandeling noodzakelijk.
Congenitale bijnier dysfunctie schors - Group overgedragen in een autosomaal recessieve overerving synthese aandoeningen van bijnier hormonen en imennokortikosteroidov. Soms als een synoniem voor adrenogenitaal syndroom gebruiken de term "adrenogenitaal syndroom".Deze verklaring is niet helemaal correct congenitale adrenale hyperplasie verwijst naar een pathologische verandering in de externe genitaliën, strijdig met de productie van bijnier hormonen, die ook kunnen voorkomen in andere omstandigheden, zoals bepaalde tumoren.
essentie van de term "dysfunctie" met betrekking tot remming van de bijnierschors slechts corticosteroïden, terwijl ze verhogen de productie van andere hormonen die instantie. Volgens een defect van een bepaald enzym betrokken bij de vorming van bijnierhormonen( steroidogenesis), wordt nu beschreven 5 hoofdtypen congenitale adrenale hyperplasie. Bovendien, de aanwezigheid of afwezigheid van versnelde aanmaak van mannelijke geslachtshormonen( androgenen van de bijnier) congenitale adrenale cortex verdeeld: aangeboren disfunctie met toegenomen vorming van androgenen en congenitale adrenale cortex zonder de vorming van androgenen( mannelijke geslachtshormonen).
Door een overmaat bijnier androgenen, die begint in een vroeg stadium van de ontwikkeling van de foetus, de pasgeborene meisje heeft interseks structuur van de externe genitaliën. Deze aandoening wordt vrouwelijk pseudoherkaphroditisme genoemd. Ernst variëren van eenvoudige veranderingen in hypertrofie van de clitoris de volledige vermannelijking van de genitaliën, t. E. De veranderingen instekende. Dus de clitoris wordt penisoobraznym en urethrale opening zijn hoofd beweegt. De structuur van de interne genitaliën bij foetussen met vrouwelijke genotype congenitale adrenale hyperplasie altijd normaal. In genotypische jongens met potentie en solteryayuschey vormen steroïdogenese enzymtekort er een toename penis en scrotum donker worden van de door de afzetting van een grote hoeveelheid pigmenten.
In de afwezigheid van de behandeling nadat de baby geboren is er een snelle verschijning van mannelijke kenmerken onder invloed van mannelijke hormonen. Botgroeizones worden snel gesloten, met als gevolg dat volwassenen de neiging hebben om een korte gestalte te hebben.
Deze veranderingen worden aangeduid als versnelde pseudo-puertata. Bij meisjes, bij afwezigheid van behandeling wordt bepaald door de primaire amenorroe( afwezigheid van menstruatie), die ook door de werking van een overmaat van mannelijke hormonen( androgenen).
Er zijn twee meest voorkomende vormen van aangeboren adrenale hyperplasie. Ze verschillen in het soort enzym dat betrokken is bij de vorming van bijnierhormonen. De eerste vorm van het enzym deficiëntie wordt 21-hydroxylase, lunch - 11-hydroxylase deficiëntie. In het geval dat de ziekte
idiopathische Addison is zeer belangrijke ontdekking bijnier autoantilichamen. Identificatie van autoantilichamen reeds bij concentraties van cortisol, aldosteron en verhoogde bloedspiegels van ACTH geeft latente bijnierinsufficiëntie. Vroegtijdige detectie van adrenale autoantilichaam bijdraagt tot vroegtijdige diagnose van adrenocorticale functie. Bij het ontstaan van de ziekte van auto-immune Addison wordt vaak geassocieerd met de symptomen van andere ziekten van auto-immune oorsprong, zoals auto-immuun hypothyreoïdie, hypoparathyroïdie, diabetes, hypovarianism, gastro-intestinale ziekten. Er zijn gevallen van ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie in de aanwezigheid van AT- tot ACTH-receptoren.