Chronische lymfatische leukemie

Klinisch, chronische lymfocytische leukemie, promyelocytische leukemie en haarcelleukemie gewoonlijk als aparte morfologische en klinisch-pathologische eenheden vereisen verschillende therapeutische benaderingen.

chronische lymfocytische leukemie, de meest voorkomende vorm van leukemie - zrelokletochnaya tumor immuuncompetente systeem. Leukemiecellen met chronische lymfatische leukemie komen uit een enkele precursor en zijn monoklonale proliferatie. De celsubstraat ziekte bestaat uit morfologisch rijpe lymfocyten, vooral B-lymfocyten( ongeveer 95%), ten minste een T-lymfocyt. Kenmerk van lymfocyten in chronische lymfatische leukemie - hun functionele ontoereikendheid, verminderde productie van antilichamen mechanisme, spo

Property voorkomen bij patiënten met verschillende infectieuze complicaties.

Chronische lymfatische leukemie is niet homogeen. Morfologisch zijn volgende subtypen van B-chronische lymfocytische leukemie: kleincellig( typisch meer dan 90% van leukemiecellen worden voorgesteld door kleine lymfocyten);prolymfocytische-lymfocyt( minder dan 90% van kleine lymfocyten, meer dan 10% doch minder dan 55%

prolymfocyten );gemengde nokletochny( minder dan 90% van kleine lymfocyten, meer dan 10% groter en kleiner dan 10% prolymfocyten).Een aantal patiënten met B-chronische lymfocytische leukemie zetten in andere, meer kwaadaardige limfoprolifera-tieve ziekte: Richter's syndrome( diffuse grote, im munoblastnaya lymfoom)( in 3-10% van de patiënten);prolymfocytische leukemie( in 5-10%);acute lymfatische leukemie( 2%);Plasma-celleukemie, myeloma-type ziekte [Romanova AFet al., 1997].Het T-celfenotype wordt weergegeven door een zeldzame T-celvariant.

De prognostische en klinische termen is het zeer belangrijk om behorende tot de leukemische cellen van T of B fenotypen ingesteld, aangezien T-kletoch-functionele vormen van chronische lymfocytische leukemie een agressievere koers en moeilijk te behandelen.

meest typische variant van chronische lymfatische leukemie - leukemie( witte celtelling van 10 tot 150h109 / l).In sommige gevallen van chronische lymfocytische leukemie, bewezen sternale punctie van begin tot eind ziekte vervolgt leukopenie( 1,5-3h109 / l).Bij activering lymfocytische leukemie lymfocyten beeldinhoud 80% of zelfs 99%( bij een sterkstroom) bereikt. Meest volwassen lymfocyten cellen worden gepresenteerd, en ze zijn vaak mezogeneratsiya micro-E, maar kan worden gedetecteerd prolymfocyten( 5-10%), ten minste - één lymfoblasten. Een toename van de inhoud van deze formulieren wijst meestal op een verergering van het proces. Kenmerkend is de aanwezigheid van chronische lymfocytische leukemie bij uitstrijkjes bloedcel schaduwen( schaduw Botkina-Gump-Recht);Reedercellen( lymfocyten met een nier- of bilabiale kern) worden ook vaak gevonden. Rode bloed in de beginfase van de ziekte lijdt weinig, maar in tijd anemie, autoimmune hemolytische mogelijke crises geassocieerd met de vorming van antilichamen tegen de eigen erytrocyten. Thrombocytopenie treedt meestal op wanneer massale lymfoïde infiltratie wordt gedetecteerd in het rode beenmerg. Echter, in sommige gevallen, trombocytopenie treedt eerder op als gevolg van dezelfde immunologische mechanisme dat de ontwikkeling van hemolytische anemie en leukopenie. De gestippelde beenmerg gedomineerd door lymfocyten, granulocyten en inhoud eritronormoblastov sterk verminderd. In ernstige gevallen, zelfs vanaf het allereerste begin van de ziekte, bevat het beenmerg tot 50-60% van de lymfocyten. In latere stadia, alsmede in de terminale fase van de ziekte vertonen lymfatische metaplasie totaal rood beenmerg( 95-98%).Wanneer de autoimmune hemolytische anemie-beeldpunt dat kan veranderen als reactie op hemolyse verhoogt het aantal erythroïde cellen. Volgens de diagnostische waarde van sternale punctie is superieur aan biopsie en punctie van de lymfeknoop, wanneer de aard van de hyperplasie van lymfoïde weefsel kan niet altijd worden ingesteld. Wanneer

tekenen van tumorprogressie de afgifte van abnormale cellen onder besturing van cytotoxische geneesmiddelen gedurende de ziekte worden waargenomen. De terminal blast crisis zelden( bij 1-4% van de gevallen), knooppunten sterker uitgesproken tumorgroei( maar deze overgang is relatief zeldzaam in chronische lymfatische leukemie).Het terminale stadium wordt gekenmerkt door infectieuze complicaties, uitputting, immuun hemorragisch syndroom en bloedarmoede.

Wanneer

uitvoeringsvorm, T-cel chronische lymfatische leukemie leykemiches Kie-lymfocyten polymorfe lelijke kern grove chromatine in sommige cellen onthulde grote azurofiele granules. Dergelijke cellen in de cytochemische studie worden gekenmerkt door hoge activiteit van zuurfosfatase, a-naftylacetaatesterase;op immunologische parameters, hebben ze vaak een fenotype van CD4 +, CD8-, minder CD4 +, CD8 +, en zelden CD4, CD8 +.Het verloop van de ziekte is vaak snel progressief, met een mogelijke overgang naar een blastaire crisis, maar het kan ook goedaardig zijn.

Verschillende classificaties van chronische lymfatische leukemie zijn voorgesteld voor de stadia van de ontwikkeling van de ziekte. De etikettering van RAI( 1975) isoleerden een nul-fase alleen lymfocytose in het bloed en beenmerg en de daaropvolgende stap 4, door het reflecteren van de verspreiding van de lymfeknopen, milt en lever. De laatste stadia omvatten processen met cytopenie( anemie, trombocytopenie) ongeacht de lymfatische infiltratie van organen.

RAI-indeling van chronische lymfocytische leukemie

■ stap 0 perifeer bloed lymfocytose in meer 15h109 / L, beenmerg & gt; 40%.

■ Stadium I. Stadium 0 met vergrote lymfeklieren.

■ Fase II.Stadium 0 met toenemende lymfeklieren of zonder stadium I met hepato- en / of splenomegalie.

■ Fase III.Stadium 0 met een toename van lymfeklieren of zonder stadium I of II met anemie( Hb minder dan 110 g / l).

■ Stage IV.Stadium 0 met of zonder fasen I, II, III, met trombopenie( bloedplaatjes minder dan 100x109 / L).Volgens de Internationale Systeem

[. Binet et al, 1981] Chronische limfoley geiten is verdeeld in fasen A, B en C. De eerste twee stappen komen overeen met de werkwijze verdeeld in drie( A) en( B) lymfe velden - perifere lymfeknopen van alle groepen, milt, lever en de derde( C) - het proces met cytopenie( anemie, trombocytopenie).

International Classification of chronische lymfatische leukemie

A. lymfocytose in perifeer bloed meer 4h109 / l in rode beenmerg - Bole 40%.Hb 100 g / l, bloedplaatjes meer dan 100,0х109 / l;verspreiding van het proces - tot twee gebieden met vergrote lymfeklieren( baarmoederhals, oksel, lies, lever, milt).

B. Hb meer dan 100 g / l, meer 100h109 plaatjes / l, de werkwijze distributie - meer dan drie gebieden van vergrote lymfeklieren.

C. Hb minder dan 100 g / l en / of bloedplaatjes minder 100,0h109 / l, ongeacht de gebieden van vergrote lymfeklieren.

Fig. Stamcelziekten, hun onderlinge relaties en mogelijke richtingen van transformatie

Fig. Ziekten van stamcellen, hun relatie en eventuele transformatie

Wanneer prolymfocytische leukemie in perifeer bloed en beenmerg punctata overheersende( meer dan 55%) prolymfocyten. Pathologische cellen in 75-80% van de patiënten een B-cel fenotype, die naar hun immunologische eigenschappen rijpere lymfoïde mi elementen dan lymfocyten in een typische chronische lymfatische leukemie zijn. In 20-25% van de patiënten cellen zijn T-cel fenotype, in dergelijke gevallen, de ziekte ernstiger, met ernstige leukocytose, snel progressieve, behandeling niet effectief genoeg.