Lymfogranulomatosis symptomen

Lymphogranulomatosis - primaire tumorziekte van het lymfestelsel, vergezeld van vergrote lymfeklieren, milt en soms andere organen. Bij microscopisch onderzoek van het aangetaste weefsel worden granulomen gevonden die Berezovsky-Sternberg-Read-cellen bevatten. Voor de eerste keer werd de ziekte beschreven door de Engelse arts T. Hodzhkin in 1832.23 jaar later noemde S. Wilks deze aandoening de ziekte van Hodgkin, nadat hij de door Hodgkin beschreven gevallen had bestudeerd en er 11 eigen waarnemingen aan toe gevoegde. Deze ziekte komt alleen voor bij mensen en treft vaker vertegenwoordigers van de Europese race. Lymfogranulomatose kan op elke leeftijd voorkomen. Er zijn echter twee piekincidenties: tussen 20 en 29 jaar en ouder dan 55 jaar. Zowel mannen als vrouwen, met uitzondering van kinderen onder de 10 jaar( vaak ziek met jongens), lijden even vaak aan lymfogranulomatose, maar mannen zijn nog steeds iets waarschijnlijker.

Symptomen van de ziekte zijn zeer divers. Vaker omvatten de eerste symptomen van de ziekte een toename van lymfeklieren, voornamelijk het cervico-supraclaviculaire gebied, voornamelijk aan de rechterkant. Lymfeklieren zijn beweeglijk, dicht, elastisch, niet gesoldeerd aan de huid, slechts in zeldzame gevallen pijnlijk. Bij 1/5 van de patiënten nemen de lymfeklieren van het mediastinum voornamelijk toe, wat per ongeluk kan worden gedetecteerd in fluorografie. Bij een aantal patiënten kan de ziekte aanvankelijk voorkomen met koorts, nachtelijk zweten, snel gewichtsverlies. Koorts is een belangrijk symptoom van andere vormen van de ziekte, terwijl langdurige periodes van normale temperatuur kunnen worden vervangen door een periodieke toename ervan.

Jeuk is kenmerkend voor de huid, soms ondraaglijk. In het bloed is er een gematigde neutrofiele leukocytose, soms neemt eosinofilie toe met ESR.

Wanneer de ziekte voortschrijdt, ontwikkelen zich bloedarmoede en cachexie. De ziekte wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan manifestaties, die wordt geassocieerd met de mogelijkheid van proliferatie van lymfoïde weefsel in elk van de inwendige organen.

De diagnose kan worden verfijnd door biopsie van de lymfeklier, waarin de karakteristieke meerkernige reuzencellen van Berezovsky-Sternberg worden aangetroffen. Bij een voldoende lange stroom is een ernstige complicatie van lymfogranulomatose een renaal kwik, wat kan leiden tot chronische uremie.

volgens de internationale classificatie van klinische omvang van het proces bestaat uit vier stappen:

I stap( lokale vormen) - verslaan een of twee naburige groepen lymfeklieren of één orgaan vnelimfaticheskogo;
II stap( regionaal karakter) - groepen teniet te knopen aan één zijde van het membraan, die kunnen worden gecombineerd met gelokaliseerde betrokkenheid van een enkel vnelimfaticheskogo lichaam;
stap III( gegeneraliseerde( gemeenschappelijke) -vorm) - lymfeklieren aan beide zijden van het membraan, die gepaard kan gaan met gelokaliseerde betrokkenheid van een vnelimfaticheskih organen, milt;
IV stap( gedissemineerde vorm) - beenmergbetrokkenheid in het proces, longparenchym, pleura, lever, bot, maagdarmkanaal gecombineerd met lymfeklieren en milt.

Elke stap op zijn beurt verdeeld, afhankelijk van de afwezigheid( A) of aanwezigheid( B) van één of meer symptomen van intoxicatie: een verhoogde lichaamstemperatuur boven 37 ° C, nachtelijk zweten;dermale jeuk, snel gewichtsverlies met meer dan 10%( met de aanwezigheid van alleen pruritus jeuk wordt onvoldoende geacht om de zaak door te verwijzen naar subgroep B).

Medisch onderzoek
Algemene en biochemische bloedonderzoeken
Biopsie van de aangetaste lymfeknoop met morfologisch en immunologisch onderzoek.
De belangrijkste analyse waarmee de diagnose van lymfogranulomatose kan worden bevestigd, is een microscopisch onderzoek van een monster van tumorlymfoïde weefsel verkregen door biopsie. Dit weefsel onder een microscoop om het morfologisch onderzoek naar bepalen of een lymfeknoop wordt gevuld met tumorcellen en aanwezig of het specifieke cellen Berezovsky-Sternberg-Reed. Om de diagnose te bevestigen, kan een immunohistochemisch onderzoek worden uitgevoerd om de immunologische kenmerken van de tumorcellen te bepalen.
radiodiagnostiek

Radiation diagnostiek( radiografie, computertomografie, magnetische resonantie beeldvorming) onthult de aanwezigheid van tumorvorming in verschillende delen van het lichaam die niet beschikbaar is voor een arts door uitwendig onderzoek zijn.
Methoden voor stralingsdiagnostiek worden gebruikt om het stadium van lymfogranulomatose te bepalen.

Vormen van

Er zijn 5 soorten lymfogranulomatose. De juiste diagnose kan alleen worden gesteld na onderzoek van het weefsel van de lymfeklier, verkregen door biopsie.

Uitvoeringsvormen Hodgkin:

optie nodulaire sclerose( meest voorkomende - 75%)
Mixed-cel variant
Variant met lymfoïde depletie( het kleinste gemene - minder dan 5%)
variant met meer
lymfocyten nodulaire uitvoeringsvorm met overwicht

lymfocyten Momenteel commissieWHO heeft voor alle landen de meest effectieve regimes voor de behandeling van lymfogranulomatose geïdentificeerd. Willekeurige wijziging van deze goedgekeurde chemotherapie-regimes is onaanvaardbaar. Als
I-II stadiumziekte gebruikt chirurgische verwijdering van de lymfeknopen van het getroffen gebied of gefractioneerde straling met gammastralen in een totale dosis van 3500-4500 rad, even doeltreffende: terugval op dit gebied niet gebeurt. Het is verplicht om preventieve bestraling van aangrenzende delen van het lichaam uit te voeren om micrometastasen daarin te elimineren. Een dergelijke therapie wordt radicaal genoemd. Bestraling wordt uitgevoerd in gespecialiseerde klinieken verrichten volgens een figuur afschermen van de vitale organen combineert, waardoor de geabsorbeerde stralingsdosis in het hart. Momenteel wordt vaker gebruik gemaakt van bestraling door grote velden in de vorm van een mantel. In sommige gevallen nemen ze hun toevlucht tot totale totale bestraling met gammastraling in doses van 100-200 rad.
In gegeneraliseerde en verspreide stadia( III-IV) is polychemotherapie geïndiceerd. De meest effectieve 2-week-cyclische regeling in 1967 voorgesteld door Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intraveneus gelijktijdig met vincristine - 1,5-2 mg alleen in de 1 e en 8 e dag van de cyclus;Natulan( procarbazine). - 50-150 mg per dag en prednisolon - 40 mg per dag gevolgd door een pauze van 2 weken. Draag minstens 6 van deze cycli gedurende zes maanden. Dit schema biedt in ongeveer 80% van de gevallen een complete remissie van 5 jaar, zelfs in de III-IV fase van lymfogranulomatose. In plaats van embihin wordt soms op dezelfde dagen cyclofosfamide( 800-1000 mg intraveneus) gebruikt. Cytostatica die in het verleden bekend waren - dipine en degranol - worden bijna nooit gebruikt.
Zeer effectieve en gecombineerde behandeling: eerste 2-4 kuren van polychemotherapie, dan radiotherapie voor een radicaal programma. Beschreven in stappen III en IV granulomatosis na behandeling voortzetten vinblastine ondersteunende behandeling tijdens 2-3 jaar, waardoor het mogelijk is de snelheid van relaps halveren. Het zijn deze schema's die het mogelijk hebben gemaakt om een ​​bijna volledige genezing van tientallen patiënten met lymfogranulomatose te bereiken.

Na kwijtschelding moet de patiënt onder medisch toezicht blijven, want het is belangrijk om de kans op herhaling tijdig te diagnosticeren.leukopenie, trombocytopenie, omkeerbaar haarverlies op het hoofd, diarree en dysurie:
cytotoxische drugs, evenals radiotherapie kan bijwerkingen veroorzaken. Voor poliklinisch gebruik van deze geneesmiddelen is bloedonderzoek 2 keer per week verplicht.
door het niveau van leukocyten te 3000-2000 in 1 ul dosis cyclofosfamide en Natulan verminderd met 2-4 maal met leukopenie dan 2000 1 mm of trombocytopenie onder 50 000 1 l cytostatica geannuleerd, en de patiënt in het ziekenhuis opgenomen.
Het complex therapeutische maatregelen gebruikte antibiotica, cardiovasculaire geneesmiddelen, bloedtransfusie, etc. .. In het begin van de ziekte om de temperatuur met succes te verminderen gebruiken fenylbutazon.
De keuze van de behandelmethode wordt bepaald door de fase van het proces. Tot de vernietiging van de inwendige organen en lymfklieren elimineren bedienen lymfografie( injecteren van radiopaque materiaal in de ledematen lymfevaten) vaak hun toevlucht tot proeflaparotomie met biopsie lever en peritoneale lymfeklieren. De milt wordt verwijderd als een belangrijk aandachtspunt van de ziekte.
zwangerschap bij een patiënt met de ziekte van Hodgkin vrouwen moeten alleen in geval van acute ziekte worden onderbroken. In ons land en in het buitenland worden beschreven tientallen gevallen van vrouwen die straling, drugs of een combinatie therapie ontvangen voor de ziekte van Hodgkin, zwanger en bevallen van gezonde kinderen. In alle gevallen beslist de arts echter of de zwangerschap gehandhaafd blijft.

prognose hangt af van specifieke kenmerken van de ziekte van Hodgkin, de leeftijd van de patiënt, de klinische fase van de ziekte, histologische type, enz In acute en subacute ziekte slechte prognose:., Patiënten meestal sterven in een periode van 1-3 maanden.tot 1 jaar. Bij chronische lymfogranulomatose is de prognose relatief gunstig. De ziekte kan lang duren( tot 15 jaar met continu terugkerende stroom, in andere gevallen en langer).In 40% van de patiënten, met name in fase I-II en gunstige prognostische factoren voor 10 jaar of meer is niet waargenomen recidieven. Het vermogen om te werken in het geval van langdurige remissies wordt niet geschonden.

Preventie

Preventie is gericht op het voorkomen van recidieven. Patiënten met lymfogranulomatose zijn onderworpen aan een follow-up oncoloog. Op grond van onderzoek, die in de eerste drie jaar elke b maanden dient te worden uitgevoerd., Daarna 1 per jaar is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan de biologische tekenen van activiteit, die vaak de eerste tekenen van recidief( toename van POP's meer dan 30 mm / h, het verhogen van a2-globuline en fibrinogeen).Patiënten met de ziekte van Hodgkin zijn gecontra-indiceerd overmatige hitte, directe blootstelling aan de zon, warmte fysiotherapie. Een toename van het aantal recidieven als gevolg van zwangerschap is opgemerkt.

preventie van de ziekte van Hodgkin is het effect op het lichaam mutagenen( chemische straling, ultraviolette straling) verminderen. Van groot belang zijn sanering van infectieuze foci, verharding. Elektrotherapie en sommige andere vormen van fysiotherapie bij ouderen moeten zoveel mogelijk worden beperkt.
groot belang hebben de periodieke medische onderzoeken van de werknemers, in het bijzonder fluoroscopie helpt bij het identificeren vroege preklinische stadia van de ziekte van Hodgkin met letsels van de mediastinale knooppunten.