Ziekten van het spijsverteringsstelsel wanneer het immuunsysteem is aangetast

Acute diarree en malabsorptie ontwikkelen van de meerderheid van de kinderen met een verminderde werking van het immuunsysteem. Aandoeningen die gebaseerd zijn op het primair falen van het immuunsysteem, verschillende klinische manifestaties, maar hebben als gemeenschappelijk punt de neiging tot ernstige terugkerende( met periodieke exacerbaties) bacteriële, virale en( of) schimmelinfecties chronisch. Acquired immunodeficiency in de meeste gevallen zijn erfelijke afwijkingen immuniteit.

In het menselijk lichaam zijn er twee van het immuunsysteem: de humorale en cellulaire. Het eerste systeem is de specifieke cellen die direct betrokken zijn bij de immuunrespons. Het tweede systeem - humorale( lat humor -. «Liquid») - vertegenwoordigd door antilichamen( immunoglobulinen) zijn eiwitten die elk type circuleren in het bloed en is ook betrokken bij immuunreacties.

gemeenschappelijke variabele hypogammaglobulinemie ( vermindering van het aantal eiwitten ¡ globuline in het bloed die deze immuniteit) - een groep immunodeficiëntieaandoeningen wordt waarvan de ontwikkeling in verband met de schending van de B-lymfocyten zijn in staat om te zetten in cellen die immunoglobuline( antilichaam betrokken bij de immuunrespons) synthetiseren. Ook terugkerende of chronische microbiële-inflammatoire ENT organen, longen, huid en andere purulente processen op de belangrijkste manifestaties van deze ziekte chronische aandoeningen spijsvertering.malabsorptiesyndroom wordt vaak veroorzaakt door een infectie lyamblioznoy. In 30% van de gezinnen van de patiënten met gewone variabele hypogammaglobulinemie familieleden zijn auto-immuunziekten. De totale inhoud

¡ globuline in het bloed niet wordt verminderd tot de extreme waarden, maar nog steeds significant afwijkt van een gemiddelde leeftijd norm. Timing van de eerste verschijnselen van de ziekte variëren sterk, hoewel de meeste voorkomen in de vroege jeugd. Late vormen gewone variabele hypogammaglobulinemie bij adolescenten en volwassenen niet toegeschreven aan de monogenische en om ziekten multifactorieel. Ziekte even vaak voor bij jongens en meisjes. Deze pathologie wordt geërfd door augosomno recessief. Bij primaire agammaglobulinemie

( afwezigheid ¡ globuline in het bloed), overgedragen aan de X-geslachtsgebonden type 5-6 maanden bij kinderen met verschillende stoornissen darmfuncties: detecteren giardiasis, disaccharidase deficiëntie, intestinale dysbiose. Een tekort aan antilichamen gevonden in 50% van de patiënten met primaire vormen van immunodeficiënte toestanden, heel vaak - met gewone variabele hypogammaglobulinemie. Een tekort aan antilichamen bij oudere kinderen manifesteert zich als een regel, chronische longontsteking en malabsorptiesyndroom. Er zijn verschillende soorten van antilichamen in het menselijk lichaam. Immunodeficiëntie kan ontstaan ​​bij het ontbreken van elke vorm van antilichamen, maar in de meeste gevallen bij het bepalen van de inhoud van de totale hoeveelheid antilichamen, blijft binnen het normale bereik, en soms zelfs licht gestegen. Wanneer

tekort aan cellulaire immuunresponsen ook waargenomen schendingen van het maagdarmkanaal. Wanneer

Di George syndroom gebleken, dat het slijmvlies van de dunne darm vorm met afgeplatte villi gezwollen, waarbij het niveau van immunoglobulinen( antilichamen) normaal. Patiënten kunnen onverklaarbare malabsorptie en waterige diarree ontwikkelen, zijn ze vatbaar voor infecties door bacteriën, schimmels, herpes simplex virus en cytomegalovirus. Wanneer

vormen van ernstige gecombineerde immuundeficiëntie ontwikkelen chronische waterige diarree en malabsorptie, die voor het eerst verschijnen bij kinderen van 3 tot 6 maanden oud. De villi van de dunne darm slijmvlies veranderd of afwezig is, waardoor de indruk van de "kale" gut bij endoscopie. Wanneer

Aldrich syndroom Viskotta- oorspronkelijke functie van het immuunsysteem is normaal, maar verslechtert met de leeftijd. Bloederige diarree - een karakteristiek symptoom in de vroege jeugd. De meeste kinderen met de ziekte sterven door het einde van het eerste decennium van het leven van terugkerende infecties, bloedingen of maligniteit.

lymfocytische dysgenesis ( Nezelofa syndroom) wordt gekenmerkt door de afwezigheid of depressief celgemedieerde immuniteit bij normale of enigszins verlaagde niveaus van immunoglobulinen in het bloedplasma. De ziekte is zeldzaam autosomaal recessieve wijze, deze plaatsvindt in combinatie met malabsorptie, steeds terugkerende infecties en schimmelinfecties lesies van verschillende organen en systemen.

-syndroom van "blote" lymfocyten .Het staat vast dat in de meeste gevallen van deze ziekte de ouders van zieke kinderen in een uit bloed geboren stel zijn. Dit feit geeft aanleiding tot het aannemen van een autosomaal recessief type overerving dat gekoppeld is aan het geslacht van het type erfelijkheid. De ziekte manifesteert zich eerst in de leeftijd van 3-4 maanden, diarree, vertraagde groei en ontwikkeling, herhaalde infecties van de luchtwegen, bronchitis. Geleidelijk aan verslechtert de toestand van de kinderen, het malabsorptiesyndroom ontwikkelt zich, ze voegen extreem slecht toe aan de massa. Frequente pneumonie wordt opgemerkt, schimmelziekten komen erbij. In de terminale stadia van de ontwikkeling van de ziekte treedt de omgekeerde ontwikkeling van de thymus op.

Defecten in humorale immuunsysteem proberen om de behandeling van de introductie ¡ globulinen of vers bevroren plasma. De meest effectieve en veelbelovende methode voor het behandelen van primaire immunodeficiëntiestanden wordt momenteel herkend als een vroege beenmergtransplantatie.

Ziekten van zware ketens zijn tumorziekten met zeer uiteenlopende klinische manifestaties. De ziekte treft vooral kinderen en jongeren van beide geslachten vóór de leeftijd van 30.Er zijn twee versies van: abdominaal( abdominaal) en pulmonaal( de laatste vorm is zeer zeldzaam).Het klinische beeld van de abdominale vorm van de ziekte die wordt gekenmerkt door malabsorptiesyndroom met chronische diarree, de verschijning in de ontlasting onverteerd vet, ondervoeding, oedeem, verminderde de hoeveelheid calcium in het bloed, haaruitval, gebrek van de menstruatie bij vrouwen. Deze symptomen worden gecombineerd met koortsaanvallen en aanvallen van pijn in de buik. Bij het bestuderen van stukjes darmwandweefsel genomen tijdens endoscopie, worden de veranderingen die kenmerkend zijn voor de ziekte bepaald. Omdat de buik vorm van de ziekte het vaakst geregistreerd in landen waarvan de bevolking lijdt aan frequente darminfecties, parasitaire infecties en een onevenwichtige voeding, suggereert dat de rol van de lange termijn stimulatie van vreemde eiwitten.