Congenitaal glaucoom

Aangeboren glaucoma is een van de ernstigste vormen van oogpathologie bij pasgeborenen, leidend tot vroegtijdig tot blindheid. De ziekte is relatief zeldzaam, de frequentie is 1 geval per 10.000 pasgeborenen. congenitale glaucoom is echter de oorzaak van verlies van gezichtsvermogen bij 2,5 - 7% van de kinderen, dat wil zeggen dat bijna elke 10e kind blind is van congenitaal glaucoom. Bij 15% van de patiënten is de ziekte erfelijk( familiaal) of als gevolg van verschillende aandoeningen tijdens de periode van ontwikkeling van de foetus. Voor het grootste deel heeft de ziekte invloed op de jongens. De verhouding jongens en meisjes met primair congenitaal glaucoom is ongeveer 3: 2. Over het algemeen verwijst congenitaal glaucoom naar de pathologie van het eerste levensjaar van het kind, omdat dit bij deze leeftijd in meer dan 90% van de gevallen tot uiting komt.

Met aangeboren glaucoom zijn er grove tekenen van verminderd zicht, dus het verschijnt vroeg en vordert snel, wat leidt tot een blijvend verlies van gezichtsvermogen binnen 2-3 weken. In dit opzicht wordt een speciale rol gespeeld door vroege diagnose en vroege chirurgische behandeling, die is gericht op het verwijderen van obstakels voor de stroming van de oogvloeistof en het creëren van kunstmatige uitstroomroutes.

Vroegtijdige diagnose is van cruciaal belang voor een succesvolle behandeling. Het is echter alleen mogelijk met een goede kennis van de vroege tekenen van de ziekte door verloskundigen, neonatologen en mikropediatrs van kraamklinieken, district-kinderartsen en verpleegkundigen die de bescherming van jonge kinderen thuis uitoefenen. Dit is te wijten aan het feit dat een kinder-oogarts alle kinderen onderzoekt om de aangeboren pathologie alleen bij een leeftijd van 2-4 maanden uit te sluiten.

In 15% van de gevallen van deze ziekte wordt erfelijk glaucoom waargenomen. Het wordt overgedragen door een autosomaal recessief type van overerving en wordt vaak gecombineerd met andere afwijkingen van het oog. Intra-uteriene glaucoom ontwikkelt zich onder invloed van factoren als frequente radiografische onderzoeken, chronische intra-uteriene hypoxie, beriberi, toxicose, infectieziekten.

In het normale orgel van het gezichtsvermogen, zijn er twee camera's: de voorste en achterste kamers van het oog. Deze cellen bevatten een vloeistof, een brekend medium voor het scherpstellen van alle stralen die in het menselijk oog vallen, om een ​​bepaald beeld van zichtbaarheid te creëren. Intraoculaire vloeistof circuleert constant, dat wil zeggen, er is een drainagesysteem in het orgel van het gezichtsvermogen. De vloeistof wordt constant gevormd in de vasculaire plexus van het oog en de overmaat stroomt naar beneden door bepaalde structuren van de voorste en achterste kamers van het oog. Bij glaucoom treden schendingen op die leiden tot een schending van de uitstroom van vocht, de overmatige accumulatie ervan en verhoogde intraoculaire druk. Congenitaal glaucoom is het resultaat van onjuiste en onvolledige splitsing van weefsels in de hoek van de voorkamer tijdens intra-uteriene ontwikkeling. Op dit punt moet normaal het pad van uitstroom van het oogvocht worden gelokaliseerd. Anomalieën van de hoek van de voorste kamer met congenitaal glaucoom zijn duidelijk uitgesproken. Veranderingen in de hoek van de voorste kamer kunnen zeer divers zijn, tot aan zijn volledige niet-splitsing en de afwezigheid van veel schakels in de uitstroombanen. Dergelijke sterke veranderingen in het drainagesysteem laten geen hoop voor het succes van de medicamenteuze behandeling en vereisen een dringende chirurgische ingreep.

De stadia van glaucoom zijn aangegeven met Romeinse cijfers en ze zijn geclassificeerd op basis van bepaalde criteria. De buitenste schil van het oog bij kinderen is dun, elastisch, dus de oogvergroting wordt het eerste en belangrijkste symptoom van de ontwikkeling van glaucoom. Het is gemakkelijker voor kinderen om de gezichtsscherpte te beheersen dan het gezichtsveld, dus het is het tweede criterium. Het derde criterium voor de ontwikkeling van het glaucoomproces is de verandering in de oogzenuw.

Intraoculaire druk is het tweede kenmerk van het pathologische proces bij glaucoom. Het kan normaal, redelijk verhoogd en hoog zijn. Normale intraoculaire druk is maximaal 27 mm Hg. Art. Matig verhoogd varieert van 28-32 mm Hg. Art. Hoge intraoculaire druk is 33 mm Hg. Art.en meer.

Het volgende kenmerk van het proces dat optreedt bij glaucoom is de stabiliteit. Stabiel glaucoom omvat gevallen zonder oogvergroting, verlies van gezichtsvermogen, negatieve dynamica in de oogzenuw, op basis van de resultaten van systematische waarnemingen. Bij afwezigheid van negatieve dynamieken in 6 maanden of meer, wordt het proces als gestabiliseerd beschouwd. Onstabiel glaucoom omvat gevallen met negatieve dynamiek: duidelijke toename in ooggrootte, verminderd gezichtsvermogen, vernauwing van het gezichtsveld.

Bij congenitaal glaucoom oogvocht aanzienlijk belemmerd uitstroom, vocht zich ophoopt in een overmaat, verhoogde intraoculaire druk. De sterk toenemende belasting van de buitenste schil van het oog zorgt ervoor dat het uitrekt. De ogen van het kind aan het begin van de ziekte was mooi, groot, expressief, voorste oogkamer verdiept, de sclera van het strekken wordt blauwachtig. Bij langdurige treksterkte oogbol neemt sterk toe( "bull's eye"), bewolkt, sclera dunner dramatisch en als stafilom ongelijke uitstulpingen naar buiten. Blinde ogen slingeren in nystagmus.

Deze ziekte vereist een dringende chirurgische behandeling.

Het secundaire congenitale glaucoom verschilt van glaucoom bij volwassenen in verschillende vormen en is het resultaat van andere ziekten.

Secundaire glaucoom met aangeboren afwijkingen oogheelkundige voorste segment van het oog:

1) aniridia( geen iris) in 50% van de gevallen kan worden bemoeilijkt door de toename van de intraoculaire druk. Glaucoom manifesteert zich vaak in de adolescentie. Kinderen met aniridie moeten onder klinische supervisie staan ​​met regelmatige controle van de intraoculaire druk;

2) ectopie( verkeerde positie) van de lens leidt vaak tot de ontwikkeling van glaucoom;

3) Riegersyndroom is een onderontwikkeling van de iris en het hoornvlies. Dit is een erfelijke ziekte die wordt overgedragen door een dominante vorm van overerving. Glaucoma ontwikkelt zich in de regel na het eerste decennium van het leven, in verband waarmee de oogbal gewoonlijk niet toeneemt;

4) Het Franck-Kamenetsky-syndroom wordt alleen bij mannen waargenomen. De ziekte wordt overgedragen via een recessieve, geslachtsgebonden type overerving. Wanneer deze twee kleuren anomalieën iris: grijsachtig gebied rond de pupil, blauw of bruin, en het omtreksgedeelte( breder) kijkt chocoladebruin. Glaucoma ontwikkelt zich in het tweede decennium van zijn leven.

Glaucoom secundair congenitaal syndroom:

1) Stirge-Weber-syndroom. De oorzaak van de ontwikkeling van deze ziekte is niet duidelijk tot het einde, maar een geweldige plaats wordt gegeven aan erfelijkheid. Het syndroom manifesteert zich door capillaire tumoren( hemangiomen) van het gezicht, vasculaire en focale veranderingen in de hersenen. Capillaire hemangioom van het gezicht is gelokaliseerd langs de takken van de trigeminuszenuw in de vorm van uitgebreide karmozijnrode vlekken.

Neurologische symptomen zijn afhankelijk van de mate van ontwikkeling van vasculaire tumoren in de hersenen. Mogelijke epilepsie, hydrocefalie( ophoping in de holte van overtollige vloeistof van de schedel), parese, mentale stoornissen, mentale retardatie. Glaucoma ontwikkelt zich aan de zijkant van de moedervlek wanneer de laesies van de oogleden, vooral de bovenste, en conjunctiva. Zulke mensen hebben systematische controle van de intraoculaire druk nodig;

2) neurofibromatose. Congenitale glaucoom kan worden gegeneraliseerd door een( zeer ernstig) en heeft overgaat tot huidafwijkingen, bot, hersenen, endocriene systeem, met name ter plaatse van het bovenste ooglid en de tempel;

3) Marfan syndroom en Weill-Marchesani syndroom - genetisch bepaalde ziekten die optreden bij laesies van bindweefsel, hart-, spier-, endocriene en andere lichaamssystemen. Bij de verkeerde positie van de lens en als gevolg daarvan secundair glaucoom.