womensecr.com
  • Ziekte van von Willebrand

    In 1926 Willebrand voor het eerst waargenomen in Åland-familie, waarvan de leden een soort hemorragische diathese vergelijkbaar met hemofilie hebben geleden. Deze diathese wordt overgedragen volgens het autosomaal dominante type overerving. Onder erfelijke hemorragische diathese ziekte Willebrand vindt frequentie derde plaats na hemofilie A. Het gemiddelde van 100 000 mensen geboren 2 kinderen met de ziekte. De basis van de ziekte van von Willebrand is een schending van de formatie in het lichaam hoofdcomponent van factor VIII bloedstolling, bedoeld in de literatuur von Willebrand factor( VIII: EF).Dit leidt tot een schending van de bloedstolling en het verschijnen van bloedingen.

    De ernst van bloedingen bij de ziekte van von Willebrand varieert van milde tot extreem ernstige varianten. Een milde variant van de ziekte van von Willebrand treedt op met zeldzame nasale bloedingen en kleine bloedingen in de huid van het gevlekte-blauwachtige type. Ernstig verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door zeer frequent, langdurig en zwaar bloeden van verschillende lokalisatie( baarmoeder, neus, maag, nier), kneuzingen en grote bloedingen in de zachte weefsels en de organen. Soms zijn er bloedingen in de gewrichten( hemarthrosis).

    instagram viewer

    Intensiteit van nasale, gastro-intestinale en baarmoederbloedingen komt niet altijd overeen met de mate van aantasting van het vermogen van bloed om te stollen. In het bijzonder, soms tegen de achtergrond van matige schendingen hardnekkig herhaalde catastrofale bloedingen van een lokalisatie. In dergelijke gevallen zijn er hoogstwaarschijnlijk enkele bijkomende lokale vasculaire aandoeningen die bloedingen veroorzaken. Voor hun detectie is een zorgvuldig aanvullend onderzoek van de slijmvliezen van neus, keel en farynx, mond, maag en darmen nodig. Daartoe worden de volgende onderzoeksmethoden gebruikt in ziekenhuizen: rhinoscopy, laryngoscopy, fibroduodenalgastroscopy, colonoscopy en anderen. In dit geval slijmvliezen bloedingstijd gebied en wordt vaak hun oppervlak aangebracht uitgebreide en ingewikkelde bloedvaten met een diameter van 1-2 mm( telangiectasia), waardoor gemakkelijk

    harde bloeden stopt. Uit de literatuur is bekend dat dergelijke vasculaire formaties de oorzaak zijn van recidiverende gastro-intestinale bloedingen. Ze zijn vooral gevaarlijk in de ziekte van Willebrand, wanneer de belangrijkste mechanismen om bloedingen te stoppen worden geschonden. Waarnemingen tonen aan dat tegen de achtergrond van een dergelijke laesie van bloedvaten erosieve hemorragische gastritis is met massieve terugkerende maagbloedingen.ziekte

    Willebrand wordt vaak gecombineerd met verschillende dysplasie( hypoplasie) van het bindweefsel, en bijgevolg alle organen die dit deel van het weefsel. Bij patiënten met deze ziekte wordt de verzakking van de kleppen van de mitralis- en andere klepventielen dikwijls gedetecteerd. Deze aandoening wordt vaak gediagnosticeerd zonder aanvullende onderzoeksmethoden zoals reumatische hartziekte. Er kan een combinatie van de ziekte van von Willebrand met verhoogde huidrek, zwakke banden, wat leidt tot frequente en gewone dislocatie, loszittende naden. Minder vaak kan de ziekte gepaard gaan met het Marfan-syndroom. Bloeden in de ziekte van von Willebrand, in aanvulling op doorzettingsvermogen en stabiele relatie met een aantal één lichaam, moeilijk te behandelen plasma en cryoprecipitaat transfusies en blijkbaar erger na traumatische lokale effecten( bijvoorbeeld, strakke tamponade, cauterisatie).

    Tegenstrijdige gegevens over de wijze waarop vrouwen met de ziekte van von Willebrand, zwangerschap en bevalling worden verdragen. In een aantal rapporten geven aan dat het niveau van stollingsfactoren tijdens de zwangerschap toeneemt, met een piek bij de geboorte. In dit opzicht stopt het bloeden of zwakt het sterk af. Echter, andere vrouwen een dergelijke verbetering niet waargenomen, wat leidt tot een verhoogd risico op ernstige bloeden tijdens de bevalling.

    intensiteit van bloedingen bij ziekte chirurgie en trauma Willebrand is nauw verwant met het niveau van factor VIII in plasma, r. E. Hoe lager het niveau van stollingsfactoren, hoe sterker en massiever bloeden, en vice versa.

    belangrijkste behandelwijze verschaffen tijdelijke normalisatie van verstoorde bloedstolling mechanismen is transfusietherapie - invoering van bloedproducten die het complex van factor VIII stolling zoals von Willebrand factor( VIII: EF).Voor dit doel worden meestal antihemofiel plasma en cryoprecipitaat gebruikt. Vóór de operatie beginnen de intraveneuze infusies van bloedproducten 2-4 dagen vóór de operatie en bij de geboorte - helemaal aan het begin van de bevalling. Vervangingstherapie met bloedproducten wordt uitgevoerd bij langdurige bloeden op elke plaats uitgevoerd, maar deze behandeling is niet altijd effectief voor baarmoeder bloeden.

    Bij milde of matige ziekte behandeling wordt uitgevoerd e-aminocapronzuur( bevordert bloedstolling), die wordt voorgeschreven voor alle bloeding uit kleine bloedvaten, inclusief menstruele bloeden vanaf de eerste dag van de menstruatiecyclus vóór het einde van de menstruatie. Als ondoelmatigheid van e-aminocapronzuur wordt voorgeschreven, synthetische anticonceptiva - infekundine, mestranol. Gezamenlijk gebruik van e-aminocapronzuur, anticonceptiva en cryoprecipitaat moet worden vermeden. Dit gaat gepaard met een hoge waarschijnlijkheid van complicaties in de vorm van de vorming van vasculaire trombi en het DIC-syndroom.

    Nasale bloedingen worden op dezelfde manier gestopt als bij hemofilie.

    Momenteel is de behandeling en preventie van bloedingen bij de voorbereiding en uitvoering van operaties met behulp van 0-1 plasmafractie, cryoprecipitaat en vers plasma.

    In sommige gevallen, als er zo'n behoefte, chirurgische behandeling - vasculaire ligatie, deletie, etc. van het vat

    .