Rundu-Oslera slimība
Osler-Rendu slimība ir visbiežāk iedzimts hemorāģiskā bojājums asinsvados ar fokusa plānāku sienām un lūmenā pieaudzēšanas microvessels bojātās vietējās asinsreces rezultātā hipoflāzija iekšējais apvalks asinsvadu sieniņu.Šo slimību pārraida ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu. Asiņošana saistīts gan ar zemu pretestības un gaismas ievainojamība asinsvadu sienas vietās to pagarinājumiem, un ar ļoti vāju stimulāciju šajās jomās asins recēšanu.
telangiectasia( asinsvadu paplašināšanās) agrā bērnībā nav redzamas, un sākt veidot no 6 līdz 10 gadiem. Visbiežāk tie parādās uz spārniem deguna, gļotādas lūpām, smaganām, mēles, vaigiem, galvas un ausu ļipiņām. Ar vecumu, pieaug skaits un izplatība asinsvadu paplašināšanas jomām, asiņošana ir biežāk un kļūst smagāka. Ar klasiskā aprakstā
Osler W. piešķirti telangiectasia veids 3: agrīnos( asinsvadu izplešanās porcijas veidā mazo neregulāras formas plankumi);Starpprodukts( paplašināšanās vietas asinsvadu zirnekļi);mezglains tips( izplešanās trauks porcijas kā spilgti sarkans apaļa vai ovāla forma mezgliņš ir 5-7 mm diametrā, paceļas virs virsmas ādas vai gļotādas 1-3 cm).Personām, kas vecākas par 25 gadiem, bieži tiek paplašināti asinsvadi 2 vai visi 3 veidi. Visi no tiem atšķiras no citiem veidojumiem, jo tie ir bāli zem spiediena un piepilda ar asinīm pēc spiediena beigām.
Lielākā daļa cilvēku, kas cieš no šīs slimības, asinsvadu paplašināšanās vietām pirmo reizi parādās uz lūpām, deguna spārniem, uz vaigiem, virs uzacīm, uz mēles, smaganām, deguna gļotādas. Pēc tam tos var atrast visās ādas vietās, ieskaitot galvas ādu un pirkstu galus. Dažreiz tie ir skaidri redzams zem nagiem, un var veidoties uz gļotādām mutes dobuma, balsenes, bronhu, viscaur kuņģa-zarnu trakta, nieru iegurņa un urīnceļu, vagīnā.Vairumā gadījumu asiņošanas parādība sākas ar deguna asiņošanu, kas ir ļoti pakļauta recidīvam. Vienu deguna caureju var ilgstoši asiņot, un dažreiz dažādu lokalizāciju asiņošana mainās.
intensitāte un ilgums asiņošana ir ļoti atšķirīga - no salīdzinoši niecīga un nav ļoti ilgi, ļoti noturīga, ilgst gandrīz nepārtraukti daudzas dienas un nedēļas rezultātā beidzot anēmiju.
Same izturīgs un bīstama asiņošana novērot no zemes gabalu paplašināšanas asinsvadu citās vietās: . bronhiālās plaušu, kuņģa un zarnu trakta slimības, uc Šādos gadījumos atklātas ar endoskopisko paņēmieniem( EGD et al.).Dažos gadījumos var attīstīties asiņošana smadzenēs un iekšējos orgānos. Iedzimtas deficīts
kuģi iekšējie orgāni ir parādīts maisu formas izvirzījumi no sienas( aneirisma), kas bieži vien atrodas plaušās, vismaz - aknu, nieru un liesas. Ja tas ietekmē kuģus plaušu persona ir elpas trūkums, sejas āda kļūst cianotisko sarkanā krāsā.Šie aneirismas tikko atzīti, bieži uzskata par citām slimībām( erythremia, tubercles, plaušu audzēju, iedzimtu sirds slimību).Ilgi pastāv šādas izmaiņas asinsvados iekšējo orgānu izraisa smagas un neatgriezeniskas izmaiņas tajos -. Par plaušu sirds mazspēju, hronisku nieru mazspēju, uc Tomēr, starp iemesliem nāves ranga pirmais noturīgo asiņošana progresija, izraisot smagu anēmiju un sirds mazspēju.
terapija. Rašanās un nostiprināšana asiņošanas, īpaši deguna asiņošanas, veicināt rinītu un citām iekaisuma slimībām gļotādu, kuras atrodas telangiectasia, to mehānisko traumu( pat ļoti gaiši), stresu, garīgo un fizisko stresu, alkoholu un pikantu ēdienu, jo īpaši ar etiķi,kas dod trombocītu agregāciju, acetilsalicilskābi un citi antitrombocītiski, nepietiekams miegs, nakts darbu. Tas viss ir jāņem vērā, ka bērnu izglītošanu un pusaudžu ar teleangiektāzijas, izvēloties sporta, profesija, nodarbinātību utt
lai apturētu asiņošanu, izmantojot vietējo ietekmi. Stingras deguns tamponāde neefektīvi, jo tie ievainot gļotādu, veicina daudz bagātīgāka un bīstamas turpmākās asiņošana, kas rodas uzreiz vai drīz pēc izņemšanas no tampons. Vairāk lietderīgi un mazāk traumatiski kompresija ir deguna gļotādas pirkstu no gumijas cimdu, kas saistīti ar katetru. Finger smērviela( vazelīns), asiņošana ievada deguna eju ar katetru, un pēc tam piepūš līdz asiņošanas apturēšanai. Vietējie gļotādas asiņošana apūdeņošanas hemostatiskās aģenti, ūdeņraža pārskābe pietiekami uzticami, un labākajā apstājās tikai uz brīdi vai samazinātu asiņošanu. Labākais efekts sniedz skalošana deguna dobumā( izmantojot gumijas spuldze vai šļirci) atdzesētu 5-8% risinājumu e-aminokapronskābes skābes, kas vienmēr ir pacients ledusskapī.Cauterization deguna gļotādas neliedz atkārtotu asiņošanu, un dažos gadījumos veicinās viņu biežāk. Pagaidu efektu dod nosiešanas deguna artēriju.Šāda iejaukšanās tiek pielietots tikai dzīves masveida asiņošanu.efektīvāka sasaldēšana vietējo ietekmēm.
Primary hemostāzi sniedz ievadīšanu deguna dobumā hemostatisku tamponu vai saspiestas putas sūklis iemērc šķidrajā slāpeklī.Otrajā posmā iznīcināšanu ražo pagarināts daļu no kuģa, izmantojot šķidruma-tvaiku cirkulācija krioapplikatora slāpekļa( tip temperatūra ir - 196 ° C).Katru reizi, kad 30-90 ar sasalšanas. Trešajā posmā tiek veikta 4-8 sesijas( intervālos, kas 1-2 dienu laikā) vienas sekundes aerosoli šķidro slāpekli uz deguna dobumā, kas novērš gļotādu sausumu un veidošanos crusts par to. Par ietekmi uz šo ārstēšanas ilgums svārstās no dažiem mēnešiem līdz 1 gadam vai vairāk.
resort ķirurģiskai ārstēšanai ar biežu un ļoti smagu kuņģa-zarnu trakta, Bronhopulmonālās, nieru un citu asiņošana. Tomēr laika dēļ veidojas jaunas jomas izplešanās trauki nekā tos var atjaunot asiņošanu.
Kopēja terapeitiska ietekme uz slimību Rendu-Osler maz izmantota. Hemorāģisko sindromu dažreiz mīkstina iecelšanu sievietēm( estrogēnu) vai vīriešu( testosterona) hormoniem.
Aneirismas ir ķirurģiski noņemt pēc iespējas ātrāk, pirms attīstības neatgriezeniskas izmaiņas iekšējos orgānos.