Bez ādas

Ir divi veidi slimības: iegāde, ti attīstīties dzīves gaitā un iedzimtības, kas ir diezgan reti. ..Iedzimtā slimības forma var tikt pārnesta gan autosomālā dominējošā, gan autosomālā recesīvā veidā.Ir mantojuma varbūtība, kas recesīvi saistīta ar X hromosomu. To izpausmēs šīs formas ir līdzīgas, bet to iegūst pieaugušajiem, parasti pēc alerģiskas vai imūnās reakcijas, infekcijas.

galvenais simptoms šī slimība ir ādas elastības, kuru tas kļūst gausa zaudējums, lieki karājas lielas krokas.Āda ir viegli paplašināms, bet, atšķirībā no izmaiņām sindroma Chernotubova-Ehlers-Danlos sindromu, tiek lēnām atgriežas sākotnējā stāvoklī.Izmaiņas ir izteiktākas uz sejas, bet tās var atrast visā ķermenī.Varbūt šī slimības attīstība, kad liekā salocītā āda parādās tikai uz plakstiņiem.

Slimība tiek novērota tādā pašā biežumā abu dzimumu cilvēkiem, pastāv no dzimšanas vai attīstās agrīnā bērnībā.Kad X-linked forma raksturlieluma uzskatīta līks degunu, augšējo lūpu un palielinātas earlobes, klātbūtni kaulu izciļņiem abās pusēs kaklā, palielināto mobilitāti locītavās, traucējumi gremošanas sistēmas( malabsorbcijas sindromu).Kad urīnpūšļa ultraskaņa bieži tiek atklāta tā sienu izvirzīšana.

patoloģiskās izmaiņas var ietekmēt tikai sistēmiskas vai ādas, kas izpaužas galvenokārt palielinājās gaisīguma plaušas, sirds un asinsvadu patoloģijas, izvirzījumu sienas kuņģa-zarnu trakta un uroģenitālās sistēmas. Slimība progresē pastāvīgi, bieži beidzas letāli agrā bērnībā, jo plaušu un sirds mazspēju, bet ar vecumu var rasties stabilizāciju valsts un pat daži uzlabojumi.

ārstēšana mērķis ir uzlabot plaušu un sirds-asinsvadu funkciju, trofiskos audus. Jo agrīnā stadijā šī slimība var būt noderīgi, penicilīns, neliels daudzums hormonu, narkotiku un vara gadījumā deficītu. Pēc procesa progresēšanas apstāšanās ir iespējama plastiskā ķirurģija.