Pseidohondroplāzija

Psevdoahondroplaziya - slimība, kas notiek ar bojājumiem no epifīzes kaulu, kopā ar smagu dwarfism ar īsām ekstremitātēm. Pirmo reizi slimība tika aprakstīta 1959. Psevdoahondroplaziya ir viens no vissarežģītākajiem un maz zināmo slimību grupā kaulu dysplasias. Tā ir slimība, kas ietekmē kā epifizāras un metafīzes kaulu. Vieglākos gadījumos psevdoahondroplazii ir ļoti līdzīgi savās izpausmēs smagos gadījumos vairāku epifīžu displāzijas.

Bērni zem psevdoahondroplazii piedzimst bez redzamas deformācijas skelets. Pēc 2-3 gadiem pakāpeniski kļūst ievērojamu lag izaugsmē bērnu, un ir pakāpe izliekuma mugurkaula jostas tiek pakāpeniski palielināts, gaita kļūst waddling. Turklāt, mainot bērna ķermeņa uzbūvei: saīsināt zarus( dēļ struktūrvienībām, kas atrodas tuvāk ķermeņa: plecu un gurnu), sukas ir platas, īsas un biezas pirkstiem, izlīdzināšana ar kājām. Daži bērni ir traucēta apakšējo ekstremitāšu asi, kas izpaužas kā O- vai X-veida izliekuma kājām. Kad kustība locītavās var atzīmēt to palielināt mobilitāti, it īpaši roku locītavas. Izņēmums šādos gadījumos ir tikai elkoņa locītavu, kur saliekšanu kontraktūras.

Dažiem bērniem ar psevdoahondroplaziey var attīstīties agrās artrītu, kas galvenokārt skar gūžas un ceļgala locītavas. Neskatoties uz to, ka attiecīgie apzīmējumi psevdoahondroplazii visi pacienti ir aptuveni vienādi, simptomu smagums var mainīties. Lai gan daži bērni ar šo slimību - rūķīši ar ļoti īsiem un deformētiem locekļiem, citi ir zems pieaugums, bet tie nav punduriem, viņu kājas atšķiras nedaudz lielāku garumu. Funkcijas, kuras var noteikt ar X-ray var arī atšķirties smaguma, bet būtība paliek tā pati: skriemeļiem saplacināt viņu mēle formas centrālā daļa paceļas. Kad bērns sasniedz pusaudža skriemeļiem, lai zināmā mērā atjaunota. Tubular kaulu( plecu, apakšdelms, augšstilbu un apakšstilbu kaulu) saīsināt pagarināt to metafīzes un epifīze samazināts izmērs un deformētas, deformācijas pakāpei ar vecuma pieaugumu, kas ir izteiktāka apakšējām ekstremitātēm.