Neiecietība pret monosaharīdiem
nepanesa- monosaharīdi parasti ir raksturīgs klātbūtnē defektu aktīvajā transportēšanai glikozes zarnu gļotādas.
Pašlaik ir izdalīti gan primārie, gan iegūtie glikozes un galaktozes uzņemšanas traucējumi. Saskaņā
pirmformas saprast ģenētiski noteikta patoloģiju ar autosomāli recesīvā režīmā mantinieka ko raksturo traucētas glikozes aktīvo transportu nieru kanāliņos, un tālāk kopā ar pagaidu palielinājumu izdalīšanos no glikozes urīnā( glikozūrija pārejošs).Iegūtās formas
malabsorbcijas( malabsorbcija) monosaharīdi ir atrodami sindroma celiakijas, enterīts, cistisko fibrozi, kā arī apvienojumā ar fruktozes nepanesība.
Tādējādi, traucēta zarnu absorbcijas ogļhidrātu, kas saistītas ar dažādiem bioķīmisko defektiem enzimatisko sistēmu. Klīniskā aina ir ļoti līdzīga, un to raksturo ar šādiem kopīgiem sindromi: caureja, dažreiz ar atbrīvošanu no pārmērīga tauku izkārnījumi, vemšana, palielinās kuņģī, nespēks, svara zudums, samazināta apetīte, paaugstināta uzbudināmība, aizkavēta fizisko attīstību.
defekti sintēzei fermentu var novest pie tā, ka unsplit disaharīdu netiek absorbē un, rīkojoties vairāk attālās sadaļās zarnu apvidū, iziet baktēriju degradāciju. Tā fermentācijas procesu gut pH maiņās skābās pusi attīstības dēļ organisko skābju( pienskābes un etiķskābes), tas, savukārt, noved pie zarnu darbības traucējumiem un veicināt izplatību mikroorganismu augšējos sadaļās. Neskatoties uz to, ka daži no ūdens un elektrolītu tiek absorbēts no zarnām, taču joprojām pārmērīgs ūdens daudzums, kā rezultātā izkārnījumi kļūst šķidrs. Rezultātā baktēriju atkritumi, nepieredzējis, var izraisīt papildus caureju, toksisko efektu, šoks un dažās situācijās ir nāves cēloni. Smagas slimības, pat ar letālu iznākumu, tika novērotas pieaugušajiem pat pēc vairākām piena miltiem.
molochnogosahara neiecietība, laktozi - redzams no pirmajām dzīves dienās, un to raksturo smaga kā rezultātā dehidratācija un toksicitāti. Tiek novērota ilgstoša vemšana pēc katras zīdīšanas perioda, kā arī caureja, kas nav pakļauta ārstēšanai ar parastām metodēm.
Laktozes malabsorbcijas veids Holzel ir raksturīgs izdevīgākam kursam, kas parasti tiek novērots vecākiem bērniem. Tajā pašā laikā ir interesanti, ka bērniem agrīnā vecumā, kad piens ir vienīgais pārtikas produkts, piena cukura tolerance ir diezgan apmierinoša. Bērni ar slimību bieži atsakās krūts rakstīt, neilgi pēc tam, kad viņas uzņemšana tie parādās sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās( meteorisms), vispārējs vājums un miegainība, vemšana un caureja. Laktozes klātbūtne urīnā, parasti pacientiem, ko nevar noteikt fekālijas satur laktozi, lielu daudzumu organisko skābju. Retos gadījumos izkārnījumos parādās liels tauku daudzums.
Primārā laktozes nepanesība ir raksturīga ar novēlotiem klīnisko simptomu parādīšanos.Šis fermenta trūkuma veids, kas sagrauj piena cukuru, sauc par pieaugušo. Ar šo slimību, klīniskā aina ir izteikts vairāk vieglas, parasti pēc 5 gadiem slimības, raksturo vēdera uzpūšanās, slikta dūša, rīboņa zarnu traktā, kolikas, palielinot novadīšanas gāzu un sentimentāls vai ūdeņaina vēdera izeja skābs smaku.
klīniskie simptomi saharozes mazspējas parasti parādās pēc pārejas uz jauktu vai mākslīgo barošanu, kā arī iecelšanu piebarojuma, un tikai tajā brīdī, kad bērns sāk plūst saharozi, maltoze un produktus, kas satur cieti. Slimība izpaužas turpinās caureja, reti vemšana, dehidratācija epizodes( simptomi liela apjoma ķermeņa šķidrumos zaudējuma) no temperatūras pieaugumu līdz febrīlie numuriem( virs 38 ° C).
Glyukozogalaktoznaya malabsorbcijas caureja izpaužas pirmajās 2-4 dienas pēc piedzimšanas. Bērns no aptuveni 10 līdz 20 reizes dienā uzsver asaro, atgādina urīna taburete ar skābo smaržu, kas satur lielu daudzumu glikozes un galaktozes, dažreiz ar gļotām. Dehidratācija strauji attīstās, vērojama spēcīga slāpēšana, kuņģa pietūkums. Vemšana parasti nav, bieži vien paaugstinās ķermeņa temperatūra. Dramatiskais izzušana caurejas beidzoties piena barošanu, intravenoza šķidruma un iecelšanu fruktozes norāda uz slimības klātbūtni.
Mono- un disaharīdu iedzimtas nepanesamības noteikšana balstās uz slodzes pielaides( pielaides) un attiecīgu mono- un disaharīdu izpēti. Tajā pašā laikā nenoliedzami tiek noteikta cukura koncentrācija šķīdumā, kas jādzīvo, kā arī jānosaka tā saturs asinīs, urīnā un izkārnījumos. X-ray atklāj zarnu šķidruma līmeņa paaugstināšanos, palielinātu motora aktivitāti, kontrastvielas paātrināšanos caur tievo zarnu."Pseudoacsita" fenomenu atklāj arī vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšanā.
Izmanto ūdeņraža elpināšanas testu, pamatojoties uz ūdeņraža satura noteikšanu pēc laktozes iekraušanas. Stūra bez laktozes malabsorbcijas ūdeņraža koncentrācija izelpotā gaisā ir nenozīmīga, un šī enzīma trūkums palielinās.
Neattīrības pret disaharīdiem ārstēšanā sarežģītās terapijas svarīgākā sastāvdaļa ir uztura uzturs, kura galvenais princips ir izslēgt vai ierobežot produktus, kas izraisa patoloģisku simptomu attīstību. Ir ieteicama agrīna dārzeņu biezeņa iecelšana. Ar saharozes deficītu tiek nozīmēts sieviešu piens un galvenokārt fermentēti piena maisījumi bez saharozes. Izmantojiet ābolu un burkānu biezputras, pektīnus, vienlaikus samazinot cietes uzņemšanu no pārtikas.
Glikozes-galaktozes malabsorbcijas gadījumā ieteicama fruktoze. Papildus terapijai ar diētu ir paredzēti vitamīni, mikroelementi, fermentu preparāti fizioloģiskās devās un cita veida terapija, kuras mērķis ir apturēt slimības simptomus. Viņiem nepieciešama zarnu disbiozes korekcija, kas tiek atklāta visiem bērniem, kuri nepanes di-cukuru.Šajā nolūkā bērniem tiek izrakstītas bifidobaktērijas.
Ar agrīnu iedzimtu defektu diagnosticēšanu zarnu disaharidāzes sistēmā un savlaicīgu saprātīgas piemērotas terapijas ievadīšanu vairumā gadījumu prognoze parasti ir labvēlīga.