Sistēmiskā sklerodermija - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Sistēmiskā sklerodermija - slimība, kas skar dažādus orgānus, kas ir balstīta uz maiņu saistaudu ar pārsvars fibrozi un asinsvadu zudumu, ko no izdzēšana endarterīts veida.

Sistēmiskās sklerodermijas biežums ir aptuveni 12 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku. Sievietes slimo septiņas reizes biežāk nekā vīrieši. Slimība visbiežāk sastopama 30-50 gadu vecuma grupā.Iemesli

sistēmiskās sklerodermijas

slimību bieži ievadīja tādi faktori kā infekcijas, hipotermija, stress, zobu ekstrakcijas, tonsillectomy, hormonālas izmaiņas sievietes organismā( grūtniecības, abortu, menopauze), toksisku ķīmisko vielu, vakcinācijas.

Precīzs slimības cēlonis nav noteikts. Pašlaik viens no galvenajiem ir ģenētiskās noslieces teorija. Ir konstatēti slimības ģimenes gadījumi. Turklāt, slimu radi atklāja biežākus citu reimatisko slimību( reimatoīdā artrīta, sistēmiskas sarkanās vilkēdes), salīdzinot ar vispārējo populāciju. Par labu vīrusu iedarbības teorijai atklājas imunitātes izmaiņas, kas saistītas ar vīrusu darbību( it īpaši retrovirusiem un herpes vīrusiem).Bet īpašs vīrusa zīmogs, kas izraisa sistēmisku sklerodermiju, vēl nav atrasts.

Sistēmiskās sklerodermijas simptomi

Slimības galvenais simptoms ir fibroblastu palielināta funkcija. Fibroblasti - šie ir pamata saistaudu šūnas, kas sintezēt kolagēna un elastīna, līdz ar to saistaudi raksturo augsta izturība un tajā pašā laikā elastību. Ja funkcija tiek palielināta, fibroblasti sāk ražot kolagēnu lielā daudzumā, palielinās fibroblasti. Finālā dažādos orgānos un audos veidojas sklerozes apļi. Turklāt fibrotiskās pārmaiņas ietekmē asinsvadu sieniņu, kas sabiezē.Tika izveidoti šķēršļi asinsritē, un rezultātā rodas trombi.Šādas izmaiņas asinsvados var izraisīt normālu asinsrites pārtraukšanu audos un izeju procesu attīstību.

Savienojošie audi ir plaši pārstāvēti organismā, tādēļ ar sistēmisku sklerodermiju skar gandrīz visus orgānus un audus. Tādēļ slimības simptomi ir ļoti dažādi. Akūtas
iemiesojumā ātri attīstās slimība, ko raksturo attīstība sklera izmaiņām ādā un fibrozes, iekšējo orgānu vienu - divu gadu laikā pēc slimības sākuma. Ar šo variantu pastāvīgi augsta ķermeņa temperatūra, ķermeņa masas zudums, parādās ļoti ātri. Pacientiem ar akūtu strauji progresējošu variantu mirstības līmenis ir augsts.

Hroniskas gaitā sistēmiskās sklerodermijas raksturo ar sākotnējiem slimības pazīmes veidā Reino sindromu, ādas bojājumu vai locītavās.Šīs izpausmes var izolēt daudzus gadus. Pēc tam klīniskajā attēlā parādās iekšējo orgānu bojājumu simptomi.

Ādas bojājums ir visizplatītākais sistēmiskās sklerodermijas simptoms, un tas notiek vairumā pacientu. Sākotnēji tiek ietekmēta sejas un roku āda. Ar tipisku gadījumu, sklerodermija ādas izmaiņas ir solis zīmogs dēļ tūska, sacietējums un pēc tam notiek( sabiezējumu ādas dēļ fibrozes), un daļēja atrofija audiem.Šajā gadījumā, āda uz sejas kļūst saspringts un nekustīgs, jo tās spriedzes radīto kisetoobraznye grumbas ap muti, seja kļūst līdzīgs masku.

Sejas maska ​​ar sistēmisku sklerodermiju

Sclerodactyly arī ir raksturīga slimības iezīme. Tas veido ādas blīvējumu ar attīstību suka deformācijas pirkstiem( "sosiskoobraznye" pirkstiem).

sclerodactyly

Līdz ar ādas blīvējumu arī atklāti trofiski traucējumi formā čūlu, pūžņojums, deformācijas naga plāksni un izskatu perēkļu baldness.

asinsvadu sistēmas traucējumi ir visizplatītākie slimības sākuma simptomi. Visbiežāk sastopamas vasozoīdās krīzes( Raynaud sindroms).Šajā gadījumā, aukstuma, uztraukuma vai ārējo cēloņu neesamības ietekmē ir mazu trauku, parasti rokas, sašaurināšanās. To pavada nejūtīgums, bālums vai pat zilā pirkstu galā.Ar slimības progresēšanu dēļ išēmiju audos to rokai Izveidojušos nonhealing čūlas( "žurku kodumiem").Smagos gadījumos attīstās pirkstu pēdējo falangu nekroze.

nekrozes gala falangas kā komplikācija Reino sindroms

sakāve locītavu sāpes izpaužas tiem, rīta stīvums, noslieci uz fleksija deformāciju dēļ kompresijas un atrofiju audos ap locītavu. Ja jūtat ietekmētos locīšus virs tiem, jūs varat noteikt cīpslu berzes troksni. Sistēmisko sklerodermiju raksturo muskuļu pievilkšana, kā arī to atrofija. Kaulu slimība izpaužas ar pirkstu kaulu osteolīzi( iznīcināšanu) ar falangas saīsināšanu.

osteolīzi distālās falangas no pirkstiem

visneaizsargātākās orgāni gremošanas sistēmas, kad sistēma sklerodemii barības vadā un zarnās .Barības vada dēļ tās sienas kondensācijas, sklerozes deformācija veidojas, pārkāpjot normālu pārtikas plūsmu. Pacienti sūdzas par komās aiz muguras, sliktu dūšu, dedzināšanu un vemšanu. Ja ir ievērojama deformācija, var būt nepieciešama operācija, lai paplašinātu barības vada vēnu. Zarnu iekaisums skar retāk, bet slimības simptomi ievērojami samazina pacientu dzīves kvalitāti. Klīniskajā attēlā dominē sāpes, caureja un svara zudums. Aizcietējums ir izplatīts, lai iznīcinātu resnās zarnas.

Sakauj Lung tagad nāk uz priekšu starp mirstības cēloņiem pacientiem ar sistēmisko sklerozi. Kas raksturīgs ar divu veidu plaušu bojājumu: intersticiāla slimību -fibroziruyuschy izkliedētiem alveolīts un plaušu fibrozes un plaušu hipertensija. Simptomi intersticiāliem bojājumu ir nonspecific un ir elpas trūkums, sauss klepus, vispārējs vājums, nogurums. Plaušu hipertensiju izpaužas progresējoša aizdusa, asins stagnācijas veidošanās plaušās un sirds mazspēja. Bieži vien plaušu tromboze un akūtā taisnā ventrikula mazina pacientu mirstību.

Sklerodermija ir raksturīga visu sirds slāņu sakāve. Ar miokarda fibrozi sirds palielinās, pēc asinsizturības dobumos tiek veidota sirds mazspējas attīstība.Ļoti bieži, sakarā ar paplašinātās sirds inervācijas pārkāpumiem, pacientiem rodas aritmija. Aritmijas ir galvenais pēkšņas nāves cēlonis pacientiem ar sklerodermiju. Sirds vārstuļa skleroze, kas veidojas no stenotiska tipa. Ar perikarda fibrozi attīstās lipīgs perikardīts. Pamats

nieru bojājums ir skleroze sīko asinsvadu ar attīstību nieru išēmijas un nāvi šūnām. Ar pakāpenisku variantā sklerodermija bieži attīstās nieru krīzi, ko raksturo pēkšņa, strauja attīstība nieru mazspēju un ļaundabīgu hipertensiju. Hronisks sklerodermijas variants ir vidēji izteiktas nieru izmaiņas, kas ilgu laiku paliek asimptomātiska.

diagnoze sistēmiskās sklerozes

diagnozi sistēmiskās sklerodermijas ir spēkā, ja ir "liels" vai divi "mazie" kritēriji( Amerikas Reimatoloģijas koledžas).

• «Big" kritērijs:
- proksimālā sklerodermija simetriskās sabiezējumi ādas pirkstos izplatīties proksimālā no metakarpofalangeālās un metatarsofalangeālā locītavām.Ādas pārmaiņas var novērot uz sejas, kakla, krūškurvja, vēdera.
• "Mazie" kritēriji:
- Sclerodactyly: iepriekš minētās ādas izmaiņas attiecas tikai uz pirkstiem.
- Digital rētas, plankumi ādas ieplakām uz distālo falangas, vai vielu rokai zaudējums.
- divpusējais bazālais pneimofibrots;acs vai līnijas-mezgla ēnas, kas visskaizāk izteiktas apakšējā plaušā ar standarta rentgena pārbaudi;var būt izstarojumi no "šūnveida" tipa.

Krievijā tika ieteiktas šādas sistēmiskās sklerodermijas pazīmes.

diagnostikas pazīmes sistēmiskās sklerozes( N.G.Guseva 1975)

sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanā

sklerodermija pacientiem ir ieteicams ievērot noteiktu režīmu: izvairīties no psiho-emocionālo traucējumu ilgstošas ​​iedarbības aukstuma un vibrācijām. Ir nepieciešams valkāt siltas drēbes, lai mazinātu vasospasmu uzbrukumu biežumu un smagumu. Ieteicams atmest, padoties caffeinated dzērienus, kā arī medikamentus, kas izraisa asinsvadu sašaurināšanos: simpatomimētiskie( efedrīns), beta-blokatori( metoprolola).

Galvenās sklerodermijas ārstēšanas jomas ir:

• asinsvadu terapija, lai ārstētu Reino sindromu ar pazīmēm audu išēmija, plaušu hipertensiju un nieru hipertensiju. Lietota AKE inhibitori( enalaprils), kalcija kanālu blokatoriem( verapamils), un prostaglandīna E. Turklāt, antiagreganti ko izmanto, lai novērstu trombu veidošanos( Curantylum).

• pretiekaisuma līdzekļus ieteicams iecelt laikā agrīnās slimības stadijās. Ieteiktie nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem( ibuprofēnu), hormonālās līdzekļiem( prednizolona) un citostatiķi( ciklofosfamīds) in konkrētu modeli.

• Penicilamīnu lieto, lai nomāktu liekos fibroblastus.

Ķirurģiskā ārstēšana no sistēmiskās sklerodermijas ir novērst defektus ādas ar plastiskā ķirurģija, kā arī novērst barības vada vada sašaurinājums porcijas amputācija beigtus pirkstiem.

komplikācijas sistēmisko sklerozi un

prognozi ātri progresē formā sklerodermija sliktu prognozi, slimība ir fatāls 1-2 gadu laikā pēc demonstrācijas, pat ar savlaicīgu ārstēšanas sākumā.Hroniskā formā ar savlaicīgu un visaptverošu ārstēšanu piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir līdz 70%.

doktorante Sirotkina EV