Foohromocitoma - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Pheochromocytoma ir hormonu aktīvs virsnieru garozas audzējs( vairāk nekā 90% no visiem gadījumiem).Šī veidošanās rada daudzas īpašas vielas - kateholamīnus( adrenalīnu, norepinefrīnu).

Līdzīgi audzēji histoloģiskajā struktūrā var novērot ārpus virsnieru dziedzera. Pēc tam autonomās nervu sistēmas simpātiskās daļas mezglus var uzskatīt par feohromocitomas avotu.Šajā gadījumā audzēja lokalizācija var būt atšķirīga. Visbiežāk neoplazmas var atrasties vēdera un krūšu dobumos, mazajā iegurņā, gar galvas un kakla traukiem.

Histoloģiskā nodaļa feohromocitomas audos

. Foohromocitomu var uzskatīt par pietiekami reti sastopamu slimību. Biežums ir aptuveni 2-3 gadījumi uz 10 000 iedzīvotājiem. Pieaugušā sievietes biežāk slimo, bet bērniem - zēniem. No visiem slimniekiem līdz 20% pacientu ir skaidrs pārejošs apgrūtinājums uz pheochromocitoma, tostarp difūzās endokrīnās sistēmas vairāku audzēja šūnu sindromos.

Kateholamīnu loma ķermenī

Adrenalīns un norepinefrīns tiek visu laiku izdalītas cilvēka organismā.Viņu koncentrācija strauji palielinās pēc jebkura veida slodzes. Kateholamīnus pareizi sauc par "stresa hormoniem".Jebkurš aktīvs darbs, jo īpaši fiziskais darbs, veicina noradrenalīna un adrenalīna atbrīvošanu.Šādas reakcijas izpausmi var uzskatīt par ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, palielinātu sirdsdarbību, asinsrites pārdalīšanu.

Adrenalīns tiek uzskatīts par "bailēm" hormonu. Adrenalīna izdalīšanās notiek ar spēcīgu uztraukumu, bailēm, spēcīgu fizisko aktivitāti. Adrenalīns paaugstina asinsspiedienu, palielina ogļhidrātu un tauku lietošanu. Fizioloģiskā reakcija uz stresu, kas rodas adrenalīna ietekmē, ir izturības palielināšanās.

Norepinefrīns ir "cīņas" hormons. Saskaņā ar tā darbību muskuļu spēks ievērojami palielinās, rodas agresīva reakcija. Norepinefrīnu veido asiņošana, fiziskā slodze, stress. Kateholamīnu pārmērīga veidošanās ir iespējama ar hronisku stresu.

Foohromocitomas simptomi

. Foohromocitoma ir adrenalīna un noradrenalīna sekrēcijas avots lielās devās. Simptomi audzēja ir saistīti ar šo hormonu darbību. Attīstās hipertensija, tā krīzes cēlonis, ortostatiska hipotensija, ķermeņa masas zudums, glikozes tolerances traucējumi. Dažiem pacientiem ir arteriālas hipertensijas komplikācijas. Piemēram, insults, miokarda infarkts, kreisā kambara mazspēja, hipertensijas bojājums asinsvadiem.

Tipiski paroksizmiem ar feohromocitomu

Pheochromocitomas gadījumā 40-85% gadījumu arteriālā hipertensija ir krīzes( paroksizmāla) rakstura. Parasti pastāv nepārtraukta paaugstināta spiediena klātbūtne, attīstoties periodiskām asinsspiediena krīzēm. Arteriālā hipertensija krīzes laikā ir saistīta ar citām adrenalīna un norepinefrīna pazīmēm.Šādas pazīmes var būt svīšana, ādas bumbas, urīns ar lielu urīna daudzumu, trīce muskuļos, sirds ritma pārkāpums, cukura līmeņa paaugstināšanās asinīs. Klasiskā gadījumā feohromocitoma izpaužas paaugstināta spiediena, bagātīgas svīšana un tahikardija.Šai kombinācijai ir augsta jutība( 91%) un specifitāte( 94%).Krīzes laikā ir iespējama krampji, galvassāpes, smaga trauksme, panika, bailes no nāves.

Fohohromocitomas

diagnosticēšanas metodes Asinīs ir diezgan grūti noteikt adrenalīnu un norepinefrīnu.Šīs vielas sadalās dažu minūšu laikā pēc ievadīšanas asinīs.

Pārmērīgu kateholamīnu sekrēciju apstiprina , nosakot kateholamīna apmaiņas produktu koncentrāciju asinīs un urīnā.Šīs vielas ir diezgan stabilas. To satura līmenis ievērojami palielinās nākamajā dienā pēc hipertensijas paroksizma. Vispirms ir ieteicams izmeklēt konjugēto metanefrīna un normetanēfrīna koncentrāciju.

Dažreiz tiek noteikts vinilmundālskābes izdalīšanās līmenis.Šī analīze ir vienkāršāka, bet tās precizitāte nav augsta. Vairāki narkotikas un pārtikas produkti izkropļo aptaujas rezultātus.3-5 dienas pirms analīzes ir vēlams izslēgt no citrusaugļu, riekstu, biešu, burkānu, banānu, šokolādes, vanilīna piegādes.2 nedēļas pirms testa jāpārtrauc tricikliskie antidepresanti, reserpīns, klonidīns, analgens, paracetamols.

Šobrīd provocējošo testu veikšana tiek uzskatīta par nelietderīgu.

Pēc tam, kad ir pierādīts, ka organismā ir palielināta kateholamīna ražošana, pacientam tiek piešķirtas vizualizācijas metodes, lai noteiktu audzēja atrašanās vietu. Foohromocitomas parasti tiek konstatētas, veicot datoru vai vēdera dobuma magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Sagittal Shot MRI vēdera dobumā.Bultas parāda divpusējas virsnaktorikālas fohohromocitomas, kombinācijā ar karcinomas.

ultraskaņas pārbaude ir mazāk precīza. Neoplazmas atklāšanas grūtības saistītas ar feohromocitomas lokalizāciju intra-virsnieru veidā.Tas notiek 10% gadījumu. Lai noteiktu fokusu, var izmantot scintigrāfiju ar metiodibenzilguanīdu( radioizotopu izpēte).

Fohohromocitoma

ārstēšana Galvenā perohromocitomas ārstēšanas metode ir operācijas operācija .Medikamentus izmanto, lai sagatavotu pacientu šādai intervencei. Lai mazinātu dehidratāciju un atjaunotu samazinātu plazmas tilpumu, preparātam vajadzētu būt vismaz 6 nedēļām. Visbiežāk pirmsoperācijas preparāti lieto alfa blokatoru fenoksibenzamīnu( 20 mg perorāli ik pēc 8 stundām).Ļoti efektīvs ir ilgstošas ​​darbības doksazosīna selektīvs alfa-1-adrenoceptors( 1-16 mg iekšķīgi ik pēc 12-24 stundām).

Paša darbības laikā spiediena normalizēšanai var būt nepieciešamas zāles, lai palielinātu un samazinātu spiedienu. Anestēzijas vai audzēja audu bojājumu dēļ daudzi kateholamīni var iekļūt asinīs. Lai samazinātu spiedienu, tiek lietots nātrija nitropursīds un fentolamīns( īslaicīgas darbības alfa antagonists).Pēc operācijas var attīstīties hipotensija. Var būt nepieciešams papildināt cirkulējošās asinis.

Labi sagatavoti pacienti reti sastopas ar tādām operācijas komplikācijām. Pēc darbības ar mikroskopu audzējs rūpīgi pārbauda histologs. Vieni labdabīgi audzēji sastopami 50-70% gadījumu. Prognozes šajā gadījumā ir labvēlīgas. Pēkšņus simptomus atkārtoti novēro 10-15% pacientu.

10% gadījumu audzēja šūnas izrādās ļaundabīgi.Šajā gadījumā no onkologa nepieciešama papildu uzraudzība un ārstēšana. Metastāzēm rodas 3-14% gadījumu. Parasti metastāzes tiek konstatētas reģionālajos limfmezglos, aknu audos, kaulos, plaušās un muskuļos.Ļaundabīgo audzēju prognoze nav ļoti labvēlīga. Pirmo piecu gadu laikā pēc diagnozes apstiprināšanas mirst 44 no 100 pacientiem. Metastāzes bieži attīstās lēni un tiek konstatētas vairākus gadus pēc operohālas feohromatīta ārstēšanas. Radiācijas un ķīmijterapijas efektivitāte metastāžu ārstēšanai ir maza. Visbiežākā metastāzē koncentrētā ķirurģiskā noņemšana un metiltirozīna uzņemšana( viltus kateholamīnu prekursors).Nesen tika apsvērta iespēja izmantot mūsdienu mērķtiecīgas zāles ļaundabīgas feohromatiztomas gadījumā.

konservatīvā ārstēšana ar feohromocitomas tiek veikta gadījumā, ja nav iespējams veikt operatīvu ārstēšanu. Ilgstoša terapija ar zāļu metiltirozinu var traucēt kuņģa-zarnu trakta darbību un garīgo procesu stabilitāti.

endokrinologa doktore Tsvetkova IG.