Lupus nefrīts - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Luupusa nefrīts ir nieru bojājums sistēmiskā sarkanā vilkēde. Sistēmiskā sarkanā vilkēde - saslimuši ar defektu imūno sistēmu, kas ir pievienota, veidojot autoantivielu specifisku proteīnu, kas mijiedarbojas ar dažādiem ķermeņa audos, noved pie attīstības iekaisuma. Iekaisums veidojas ādas, locītavu, sirds, plaušas, bet visvairāk dzīvību apdraudošas nieru slimība, un ir centrālā nervu sistēma. Ir konstatēts, ka nefrīts attīstās 50-70% slimības gadījumu. Sievietes cieš no sistēmiskas sarkanās vilkēdes deviņas reizes biežāk nekā vīrieši.

Luupusa nefrīta cēloņi

Precīzs slimības cēlonis nav noskaidrots. Bet ir vairāki faktori, kas var kalpot kā stimuli sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstībai. Tie ietver:

• Ģenētisko noslieci. Tika konstatēts, ka sarkanā notiek biežāk indivīdiem ar īpašu genotipu, kā arī noslēdzot ietekmēto radiniekiem. Pastāv arī saikne starp slimības sākumu un sacīkstēm. Tika konstatēts, ka mirstība no komplikācijām lupus in Āfrikas-American sievietēm ir 10 reizes lielāks, salīdzinot ar vispārējo populāciju.

• Sieviešu dzimuma hormoni, īpaši estrogēni. Viņi spēj apspiest imūnsistēmas aizsargmehānismus, un ar zināmiem nosacījumiem var veicināt slimības attīstību. Patiesi, šī slimība dominē sievietes reproduktīvā vecumā.Bieži slimības izpausme notiek grūtniecības laikā.Nesen, sakarā ar iecelšanu estrogensoderzhaschih medikamentiem, menopauze, aprakstīja gadījumus sistēmiskā sarkanā vilkēde menopauzes sievietēm.

• Vissvarīgākie vides faktori ir ultravioletais starojums. Daudzi pacienti norādīja uz slimības parādīšanos pēc ilgstošas ​​uzturēšanās saulē.Tiek uzskatīts, ka ādas bojājums ar ultravioletajiem stariem veicina aktivizēšanu imūnsistēmu un attīstību imūnās iekaisuma.

• būtiskā loma, veicot noteiktus medikamentus( izoniazīdu, metildopu) attīstībā slimības, kā arī infekcijas slimībām. Saskaņā prasība

riska faktori ir aktivētu imūnsistēmu šūnas( B-limfocītu), tas ir pievienots, lai ražotu lielu daudzumu antivielas pret dažādu proteīnu organisma. Kad viņi mijiedarbojas, veidojas imūnsistēmas kompleksi. Imūnsistēmas kompleksi var izraisīt audu bojājumus ar iekaisuma attīstību. Iekaisuma lokalizācija vienā vai citā orgānā nosaka slimības ārējās izpausmes.

īpaši svarīgi, lai izstrādātu vilkēdes nefrīta ir veidošanās antivielu divpavedienu DNS nieru šūnas. Tā rezultātā ķermeņa, lai aizstāvētu sevi pret patoloģiskiem proteīniem, kas aktivizē imūnsistēmu vairākus mehānismus, kas iznīcina šūnas, kas satur imūno kompleksu. Tas izraisa orgānu funkciju pārtraukšanu.

simptomi lupus nefrīts

Ārējo slimības izpausmēm ir dažādi un sastāv no parastajām simptomi un pazīmes, kas raksturīgas sistēmiskā sarkanā vilkēde.

• Paaugstināta ķermeņa temperatūra, dažreiz augstie cipari.
• ādas bojājumi: eritēma( sarkans krāsojums ādas dēļ paplašināšanos zemādas kapilāru), uz sejas formā tauriņš, izsitumi ir iespējami arī citās vietās.

Ādas eritēma, sistēmiska sarkanā vilkēde.

• Savienojuma bojājumi: artrīts, parasti mazu locītavu.
• asinsvadu bojājumi: kapilāru( iekaisums mazo asinsvadu), to pirkstu galiem, plaukstu un pēdu mazāk.

Kapililarīts sistēmiskā sarkanā vilkēde.

• Plaušu bojājumi: fibrozējošās alveolīta( plaušu plaši audu bojājums ar sekojošu rētas), pleirīts( iekaisumu pleiras).
• sirds patoloģijas: miokardīts( iekaisums vidusauss membrāna infarkta sirds), Libmana-Saksa endokardīts( iekaisums gļotādas sirdi, endokardā), perikardīts( iekaisums no ārējā apvalka sirds-somiņu).
• Centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās: lupus cerebrovaskulāra slimība( smadzeņu slimība, kas saistīta ar asinsvadu patoloģiju).
• Nieru bojājums: vilkēdes nefrīts.

Luupusa nefrīta izpausmes ir ļoti atšķirīgas un atkarīgas no patoloģiskā procesa smaguma. Saskaņā ar plūsmas smagumu, ir:

• Reaktīvā nefrīts: strauji progresējoša un lēnām progresē nefrotiskais sindroms( stāvoklis, ko raksturo atbrīvot lielu daudzumu olbaltumvielas urīnā, samazināts asins olbaltuma koncentrācija, traucēta tauku vielmaiņu, attīstību un tūskas izplatīšanos, līdz šķidruma daudzums organismā dobumos: vēdera, krūšu, perikarda) vai smaga urīna sindroms( parādīšanās palielinātu daudzumu olbaltumvielu urīnā un asinīm, ja nav ārējo slimības pazīmju);

• Inactive formas nefrīts:( . Proteīns ar urīnu normālas proteīnūrija iztrūkstoša) ar minimālu urīna sindromu vai mērenu proteīnūrija.

strauji progresējoša nefrīts ir dzīvībai bīstams stāvoklis, un to raksturo ļaundabīga protams, ar strauju attīstību nieru mazspēju.Šī slimība ir raksturīga ar izteiktu nefrotisko sindromu, hematūrija( asinis urīnā), izskatu smaga hipertensija, kas parasti ir grūti ārstējama.Ātri progresīva nefrīts bieži notiek ar DIC( kritisko stāvokli, pamatojoties uz asins recēšanu).Šī forma vilkēdes nefrīta izpaužas pirmajā gadā, sistēmiskā sarkanā vilkēde. Tika konstatēts, ka piecu gadu dzīvildze šiem pacientiem, neraugoties uz ārstēšanu, veido tikai 29%.

lēni progresējoša nefrīts ar nefrotisko sindromu raksturo izskatu proteīna urīnā, arteriālās hipertensijas. Jo lupus nefrīts nav atklājusi masveida proteīnūrija, piemēram, nogulšņu un, līdz ar to, nav izteiktas tūskas sindroms.Šī forma slimības notiek aptuveni 40% no lupus nefrīts.

lēnām virzās nefrīts ar smagu urīna sindromu, ko raksturo proteīnūriju, hematūrija, dažos gadījumos, izskats balto asins šūnas urīnā.Kā likums, proteīnūrija un hematūrija ir reti sastopami atsevišķi. Palielināts skaits leikocītu urīnā liecina pievienošanās sekundārā iekaisumu( piemēram, pielonefrīts).Puse no gadījumiem ir arī konstatēti arteriālās hipertensijas, bet tas ir raksturīgs viegls kursu un parasti kontrolē narkotikas. Bet pieaugums spiediens pats par sevi ir kaitīga ietekme uz asinsvadiem, kas arī veicina veidošanos nieru mazspēju. Tāpēc, atbilstoša asinsspiediena kontrole ir svarīga loma prognozi slimības.

desmit gadu dzīvildze pacientiem ar nefrotisko sindromu bez hipertensiju ir 60-70%.In klātbūtnē urīnpūšļa sindroms slimības prognozes vairāk labvēlīgs. Lupus nefrīts ar minimālu urīna sindromu tiek diagnosticēta, kad proteīnu koncentrācija urīnā ir mazāka par 0,5 g / dienā, nekādā hematūrija, urīnceļu leikocītu un hipertensija. Nieru funkcija ir normāla vai tikai nedaudz samazinājies.Ārēji identificēt pazīmes iesaistot citu orgānu, sistēmiskā sarkanā vilkēde raksturojumu. Diagnoze lupus nefrīts

Lupus nefrīts tiek diagnosticēta, pamatojoties uz klīnisko un laboratorijas datiem. Parasti slimība notiek jaunām sievietēm reibumā predisponējošiem faktoriem un izpaužas ar drudzi, locītavu sāpes un izsitumi uz ādas, parasti uz sejas. In vitro pārbaudēs vērš paātrinājumu eritrocītu grimšanas ātrumu, samazinot skaitu leikocītu.

slimība rodas ar periodiskiem uzliesmojumiem un bez ārējās izpausmes periodiem. Un, kā parasti, 1-2 mēnešu laikā pēc tam, kad viena no šīm paasinājumu pārbaudes nosaka olbaltumvielu un / vai eritrocītiem urīnā, kas raksturo attīstību nefrīts laikā.

nozīmīgākās iezīmes klātbūtni sistēmiskās sarkanās vilkēdes ir izšķirtspējas LE-šūnu un antivielas pret DNS asinsainas. Tādēļ šie testi ir nepieciešami identifikācijas izolētā proteīnūrija.Ārstēšana lupus nefrīts

Terapeitiskās stratēģijas atkarīga slimības formu. No izvēles medikamenti ir hormoni( deksametazonu), un citotoksiskus līdzekļus( ciklosporīns).Efektīvi to kopīgu pieteikumu. Par strauji attīstās nefrīts ieteicamo pulsa terapiju - lietojot maksimālās devas zāles uz īsu laiku, parasti trīs dienas, ar atkārtošanās ārstēšanu pēc dažiem mēnešiem.

Terminālas nieru mazspējas gadījumā hemodialīzes sesijas tiek parādītas kā aizstājterapija. Nieru transplantācija( transplantācija) ir izvēlēta metode slimības ārstēšanai, bet tā jāveic tikai ar imūno iekaisuma aktivitātes samazināšanos. Pretējā gadījumā pastāv liela varbūtība, ka donoru nieres var tikt bojāti, cirkulējot imūnkompleksus asinīs.

ārsts terapeits, nefrologs Sirotkina EV