Nieru neiforbastoma( Wilms audzējs) bērniem - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Wilms audzējs vai nefroblamāze ir ļaundabīgs audzējs, kas rodas embriju nieru audos. Audzēja nosaukums bija gods slavenajam vācu ķirurgam Max Wilmsam, kurš vispirms identificēja šo slimību bērnībā.Kā izrādījās vēlāk, nefroblamāze var notikt tikai bērniem, galvenokārt vecumā līdz 5 gadiem, jo ​​viņiem ir daudz embrionālo šūnu nieru audos.

Nefroblastomas cēloņi

Nav precīzi iemeslu Wilms audzēja rašanās brīdim līdz šim. Daži zinātnieki liek domāt, ka slimības nosliece var tikt pārnēsta iedzimta, jo lielākajai daļai bērnu ar šo patoloģiju ir iedzimtas kļūdas. Tiek veikts aktīvs pētījums, lai noskaidrotu nefroblamostomas un citu embrija audzēju cēloņus. Pētījuma procesā ietilpst labākie pasaules eksperti medicīnas, ģenētikas un embrioloģijas jomā.

Nefroblamostomas simptomi bērniem

Vairumā gadījumu Wilms audzējs ir asimptomātisks.Šajā situācijā vecākus visbiežāk atklāj kalnaini, biezi veidojumi bērna vēdera dobumā.Parasti tā ir mobila un nesāpīga, lai gan šīs klīniskās iespējas, kad nefroblamozes asiņošana iekļauj blakus esošos audos, ir saistīta ar diezgan izteiktu sāpju simptomatoloģiju.

Vēl viens simptoms, kas ļauj noskaidrot Wilms audzēja klātbūtni, ir makrogematurija( asinis urīnā).Asins urīnā, kā likums, parādās, kad tiek iznīcinātas glomerulāles kapsulas iekšējās membrānas.Šajā gadījumā nieres asinsrites sistēma ir saistīta ar iegurni, kurai pievienota asiņošana pēdējās dobumā.

Nespecifiskie simptomi, kas var būt saistīti ar nefroblamozi, ir paaugstināta ķermeņa temperatūra, svara zudums, kuņģa-zarnu trakta traucējumi un paaugstināts asinsspiediens.Šie simptomi var rasties audzēja dīgtspējas dēļ blakus esošiem audiem vai nieru darbības traucējumiem.

Ja bērnam ir vismaz viens no iepriekšminētajiem simptomiem un pazīmēm, tas jālūdz konsultācijā ar urologu un onkologu.Šie speciālisti, pateicoties kopīgiem spēkiem, varēs pareizi diagnosticēt un izrakstīt atbilstošu ārstēšanu.

Nefroblamostomas diagnostika

Vispārējs asins analīzes rezultāts attiecībā uz Wilms audzēju raksturojams ar pakāpenisku sarkano asins šūnu skaita samazināšanos. Anēmijas mehānismi šajā patoloģijā ir trīs. Pirmkārt, ļaundabīgs audzējs, neatkarīgi no atrašanās vietas, tiek papildināts ar anēmisku sindromu. Otrkārt, sakarā ar traucētu nieru funkciju eritropoetīna sekrēcija samazinās, un tas ietekmē sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Un pēdējā saikne anēmijas attīstībā nefroblamostomas gadījumā ir asiņošana ar nierēm, kas attīstās iepriekšminēto iemeslu dēļ.

Vispārējs urīnskābes tests nefroblamozēm raksturojams ar nieru epitēlija un sarkano asins šūnu daudzumu. Turklāt audzēja sabrukšanas laikā olbaltumvielu daudzums urīnā var palielināties, bet infekcijas procesa laikā - baktērijas un leikocīti.

Diagnostikas pārbaudei tiek izmantotas dažādas vizualizācijas metodes. Lētākais un viens no visuzticamākajiem ir ultraskaņas izmeklēšana nierēs. Uz ultraskaņas ir apļveida veidošanās ar palielinātu ehogenitāti, kas atrodas retroperitoneālā telpā.

Ekskrēcijas urrogrāfija slimības agrīnajā stadijā norāda blaugznas un iegurņa nieru sistēmas deformāciju. Vēlas slimības vēlīnās stadijās kontrastviela pilnīgi nav kontakts ar slimām nierēm.

Diferenciāldiagnozei starp nefroblamostomu un nieru cistu var izmantot šīs orgānas angiogrāfiju. Tas ietver kontrastvielas ievadīšanu intravenozi, kam seko rentgenogrāfiskā izmeklēšana. Kā parasti, ar Vilmsa audzēju palielinās asins pieplūdums uz audzēju audzēju, savukārt cista vispār nevar būt arteriālu asinsvadu.

Wilms audzējs ar rentgena

. Komutētai tomogrāfijai ir vislabākā nieru vizualizācijas metode. Veicot šo pētījumu, ir iespējams ne tikai noteikt audzēju, bet arī precīzi noteikt tā lielumu un lokalizācijas atrašanās vietu.

Nieru ļaundabīgo audzēju diagnozes pārbaudes beigu posms ir aspirācijas punkcijas biopsija. Saskaņā ar ultraskaņas aparātu tiek veikta punkcija ādas un mīksto audu jostas reģionā, kam, ņemot mazu daļu no audu audzēju. Elektronmikroskopā tiek veikts histoloģisks pētījums, kura laikā parasti identificē netipiskas embrioniskās izcelsmes šūnas.

Tāpat, lai identificētu distantās metastāzes, nepieciešams veikt krūšu kurvja rentgenogrāfiju un osteostitigrāfiju. Pirmais ļauj noskaidrot plaušu distanču metastāžu klātbūtni, otra - uz kaulu.Ārstēšana

nephroblastoma bērniem kā galveno metodi ārstēšanas Wilms audzēja operācijas izmanto, kuras apjoms ir atkarīgs no lieluma audzējiem un tā sadalījumu. Ja agrīnā stadijā jūs varat izdarīt tikai ar vienkāršu audzēja izņemšanu, tad tiek veikta nieru neredzīgajā rezekcija ar reģionālo limfmezglu izgriešanu. Operatīvā iejaukšanās būtu jāpiemēro iespējami drīz pēc neoplasma noteikšanas. Ja jaundzimušajam ir līdzīga patoloģija, tad tas jādarbojas pirmajās 14 dzīves laikā.

Papildus ķirurģijai var izmantot ķīmijterapiju un teleterapiju.Šo ārstēšanas mērķis ir novērst slimības atkārtošanos vai samazināt audzēja lielumu pirms operācijas.

Jāatzīmē, ka Wilms audzējs ir viena no nedaudzajām slimībām, kuras var ārstēt ļoti efektīvi. Saskaņā ar dažādiem statistiskajiem pētījumiem, izārstēto bērnu skaits ar Wilms audzēju sasniedz 90 procentus.

Ārstēšanas populārs līdzeklis

Kā likums, ir aizliegti ar ļaundabīgiem audzējiem pacienti nedrīkst lietot tradicionālās ārstēšanas metodes, kā parasto zāles nevar droši garantēt pozitīvu iznākumu. Ar Wilmsa audzēju ir nedaudz atšķirīga situācija. Tā kā 70-90 procenti gadījumu to var izārstēt, tautas ārstēšanas metodes var aizkavēt labu brīdi operatīvas un konservatīvas ārstēšanas sākumam.

Barošanas paradumi un dzīvesveids

Diemžēl pacienti ar Wilms audzējs jāievēro ieteikumi par dzīvi, saskaņā ar uztura un Pevsner 7. tabulā.Viņiem ir jāierobežo tauku, sāļa, skāba un cepta ēdiena daudzums uzturā.Tas ir nepieciešams, lai samazinātu diurētisko slodzi uz vienu veselīgu nieri.

rehabilitācija pēc slimības

Kā likums, pēc pāris nedēļām pēc ķirurģija fizioterapijas procedūras izrakstīto pacientu, kādā tās tiek veiktas dažādas procedūras un aparatūra UVM darsonvalization. Negatīvi rezultāti tiek novēroti pēc sanatorijas ārstēšanas Saki un Morshinā, kur pacientiem ar nieru patoloģiju tika izstrādātas speciālas slimnīcu terapijas, minerālvielas un dūņu ārstēšanas shēmas.

Wilms audzēja

komplikācijas Pirmā komplikācija, kas attīstās pēc Wilms audzēja attīstības, ir arteriālā hipertensija. Tās attīstības mehānisms neatšķiras no citu nefrogēnas hipertensijas attīstības mehānisma. Palielināta renīna ražošana, kas ir ļoti spēcīgs vasospalidisks līdzeklis, izraisa asinsvadu lūmena sašaurināšanos un asinsspiediena paaugstināšanos.

Vēl bīstama komplikācija no nieru nephroblastoma uzskatīts asiņošanas, kas radusies pārkāpšanu konsistences membrānas glomerulārās kapsulā.Šajā gadījumā asinsizplūdums rodas nieru iegurņa dobumā, kam ir urīnā liels daudzums asiņu un asins recekļu. Aktīva asins zudums var izraisīt asinsspiediena pazemināšanos un sabrukumu, ko izraisa apziņas zudums. Ilgstošas ​​asiņošanas ar nierēm komplikācijas jāuzskata par anēmiju, kurai ir pēchemorāģisks raksturs.

. Tā saucamās klasiskās ļaundabīgo audzēju komplikācijas jāuzskata par reģionālām un distantām metastāzēm, kas notiek onkoloģiskā procesa trešajā un ceturtajā stadijā.Visbiežāk Wilms audzējs tiek metastazēts plaušās, kas izpaužas sāpēs aiz krūšu kaula, elpas trūkuma un asiņainas krēpas izdalīšanās.

Turklāt Wilms audzēja sarežģījumus var uzskatīt par sekundārā infekcijas procesa piestiprināšanu un nieru akmeņu veidošanos. Parasti nieru akmeņu slimība ar nefroblamozi ir daudz grūtāka nekā ar normāli veselīgu nieri.

Vilmsa audzēja

profilakse Tā kā daudzos gadījumos nefroblamāze ir iedzimta onkoloģiskā slimība, tā novēršana jāveic pat pirms bērna piedzimšanas. Tas sastāv no infekciju pirmsdzemdību profilakses, kas var traucēt normālu augļa attīstību, alkoholisko dzērienu atteikšanu un smēķēšanu grūtniecības laikā, kā arī veselīgu uztura uzturēšanu bērna pārvadāšanas laikā.

Turklāt ir nepieciešams minimizēt traumatiskos traumas un vides faktoru kaitīgo ietekmi grūtniecības laikā.Ārsts, kas lieto grūtniecības laikā, ir jāpārbauda, ​​ja nav teratogēnas iedarbības.

Pēcreģistrāles profilaksei ir nieru darbības traucējumi un nieru iekaisuma slimību ārstēšana un profilakse, kā arī kaitīgo vides faktoru ietekmes izlīdzināšana.

Prognoze nefroblastomas

Kā jau minēts, Wilms audzējs ir viens no vislabvēlīgākajiem attiecībā uz ļaundabīgo audzēju, gan nieru, gan citu orgānu ārstēšanos. Aptuveni astoņi no desmit bērniem, kuri ir pabeiguši pilnu šīs slimības ārstēšanas kursu, nav atcerēti visu mūžu. Protams, ja terapija tiek sākta trešajā vai ceturtajā stadijā, kad vērojamas jau tālejas metastāzes, izdzīvošanas rādītājs būs daudz zemāks.

Rev.ārsts urologs Astashin Е.Е.