Sindroms un Icenko-Kušinga slimība( hiperkortizisms) - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Kušinga sindroma vai hypercortisolism - stāvoklis, ko izraisa ilgstošas ​​iedarbības uz augsta līmeņa organisms glikokortikoīdu hormonu, no kuriem svarīgākā ir kortizola.

Kortizola ražo virsnieru garozas. Major stimulators kortizola ir adrenokortikotropnyygormon( AKTH).ACTH tiek ražots hipofīzes - endokrīno dziedzeru atrodas pie pamatnes smadzenēs. ACTH stimulē attīstību kortikotropina atbrīvojošā hormona ražots hipotalāmu - smadzeņu reģionā, kas kontrolē organisma endokrīno sistēmu.

Kortizola veic svarīgus uzdevumus organismā.Tas palīdz uzturēt asinsspiedienu sirds un asinsvadu sistēmu, samazina iekaisuma reakciju imūnsistēmu, līdzsvaro ietekmi insulīna, palielinot glikozes līmeni asinīs, regulē vielmaiņu olbaltumvielu, ogļhidrātu un tauku. Viens no svarīgākajiem uzdevumiem kortizola ir palīdzēt organismam reaģēt uz stresu.Šī iemesla dēļ sievietes pēdējos 3 grūtniecības mēnešos, un profesionāli sportisti, mēdz būt augsta līmeņa kortizola. Cilvēki, kas cieš no depresijas, alkoholisma, nepareiza uztura un panikas traucējumu arī paaugstina kortizola līmeni.

Parasti, kad summa kortizola līmenis asinīs, ir pietiekama, hipofīzes ražo mazāk AKTH.Un pazeminot asins AKTH kortizola satura palielinājumu, lai spēcīgāk stimulēt ražošanu virsnieru glikokortikoīdus. Tas nodrošina, ka summa, kortizola, ko ražo virsnieru dziedzeri, tas ir pietiekami, lai apmierinātu ikdienas vajadzības organismā.Par Cushing

Excess kortizola saturu šādos gadījumos iemesli:

1. Long-term use of glikokortikoīdus, piemēram, prednizons, deksametazons, lai ārstētu bronhiālo astmu, reimatoīdo artrītu, sistēmisku sarkano vilkēdi, un citu iekaisuma slimību, vai par imūnsupresijas pēc orgānu transplantācijas - eksogēno( ko izraisa ārēja ietekme) giperkortizizm .
2. adenoma( labdabīga audzēja) hipofīzes - galvenais iemesls Kušinga sindroma. Hypercortisolism izraisa hipofīzes adenoma, vietējie ārsti sauc slimības Kušinga , visi pārējie par Kušinga - faktiski sindromu Cushing.hipofīzes adenomas relīzes palielināts daudzums AKTH un AKTH, savukārt, stimulē liekā kortizola.Šī forma sindromu ietekmē sievietes piecas reizes biežāk nekā vīrieši.
3. sindroms ārpusdzemdes AKTH ražošanas - stāvoklis, kurā labdabīgas vai ļaundabīgas( vēža) audzējs ārpus hipofīzes ražot AKTH.Plaušu audzēji rada vairāk nekā 50% no šiem gadījumiem. Visbiežāk formas ACTH-ražo audzējiem ir plaušu ovsyanokletochny ikartsinoidnye vai sīkšūnu plaušu vēzis audzējs. Vīrieši ietekmē 3 reizes biežāk nekā sievietes. Citas mazāk sastopamās audzējiem, kas var radīt AKTH ir timoma( aizkrūts audzējs), aizkuņģa dziedzera audzēja, un vairogdziedzera vēzis.
4. Tumors virsnieru dziedzeru. Dažreiz Kušinga sindromu izraisa patoloģiju, visbiežāk audzējs virsnieru dziedzeri, kas izdalīt pārmērīga kortizola. Vairumā gadījumu, virsnieru labdabīga audzēja( adenoma).Virsnieru karcinoma, vai vēzis virsnieru dziedzera vēzis, ir vismaz cēlonis Kušinga sindroma. Garozas karcinomas parasti izraisa ļoti augstu hormonu līmeni pieaugumu un straujo attīstību simptomus.Ļoti reti izraisa virsnieru Kušinga sindromu ir virsnieru hiperplāzija, ti,patoloģisks skaita pieaugumu šūnu smadzeņu garozas. Visos sindroma virsnieru Kušinga asinis AKTH līmenī formām tiek nolaists.
5. ģimenes forma Kušinga sindroma .Vairumā gadījumu par Kušinga sindromu netiek mantotas. Tomēr ļoti reti iemesls šī sindroms ir iedzimta slimība - sindroms vairākiem endokrīno neoplāzija, ti, Tendence attīstīt audzēju vienas vai vairāku endokrīno dziedzeru. Ar šo slimību, kopā ar virsnieru audzējs, var būt klāt audzēji epitēlijķermenīšu, aizkuņģa dziedzera, un hipofīzes ražo attiecīgas hormoni.

sindroma Kušinga

Lielākā daļa pacientu ar hypercortisolism ir aptaukošanās. Svara pieaugums - viens no pirmajiem slimības pazīmes.tauku nogulsnēšanās galvenokārt rumpja, sejas, kakla. Un ekstremitāšu, gluži pretēji, kļūst plānāks.

sindroms Kušinga

bērnībā un pusaudža gados, kā likums, kopā ar aptaukošanos atzīmēta palēninās augšanas ātrumu.
Ādas izmaiņas ir ļoti raksturīgas hiperkortikam.Āda kļūst plānāka, tiek atzīmēti sasitumi, sasitumi, kas iziet ļoti ilgi. Vēdera, augšstilbu, sēžamvietu, roku un krūtīs var parādīties plaši violeti-rozā purpursarkani.

Strias ar Isenko-Kušinga sindromu

Dažreiz pacienti sūdzas par muguras sāpēm, ribām, rokām un kājām, ejot. Tas ir tāpēc, ka Kušinga sindroms bieži noved pie osteoporozes. Osteoporoze nozīmē kaulu blīvuma samazināšanos, struktūras pārkāpumu, palielinātu trauslumu un samazinātu izturību, kas var izraisīt lūzumus pat ar mazāko traumu.

sindroms Kušinga pavada nogurums, muskuļu vājums, uzbudinājums, trauksme, reti maina psihi.

Viens no agrākiem sindroma simptomiem ir paaugstināts asinsspiediens. Tā glikokortikoīdus apspiest efektu insulīna, bieži hypercorticoidism palielināts cukura līmenis asinīs, un diabēta simptomi( slāpes, bieža urinēšana bagātīgas it.d.).

Sievietēm parasti ir pārmērīga matu augšana uz sejas, kakla, krūškurvja, vēdera un augšstilbu. Menstruācijas var kļūt neregulāras vai apstāties. Vīrieši ziņo par samazinātu libido.

Ja rodas kāds no hiperkortizijas simptomiem un vēl jo vairāk to kombinācija, pēc iespējas drīzāk jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Diagnostikai Kušinga sindromu

pirmajā posmā diagnostiku - lai noteiktu, vai pastāv paaugstināts kortizola. Lai to izdarītu, izmantojiet īpašu testu - kortizola noteikšanu dienas urīnā.

24 stundu laikā savākta pacienta urīnā tiek noteikts kortizola līmenis. Kušinga sindroms apstiprina līmeni, kas lielāks par 50-100 μg dienā pieaugušajiem. Normālo vērtību augšējā robeža dažādās laboratorijās atšķiras atkarībā no izmantotās mērīšanas metodikas.

Kad tiek atklāts kortizola līmeņa pieaugums, ir jānosaka precīzs procesa atrašanās vieta, kas noved pie kortizola pārāk lielas ražošanas.

tests ar deksametazona palīdz atšķirt pacientus ar lieko AKTH ražošanu sakarā ar hipofīzes adenomas no tiem, ar ārpusdzemdes AKTH ražošanas audzējs. Pacients lieto deksametazonu( sintētisko glikokortikoīdu) ik pēc 6 stundām 4 dienas. Pirmās divās dienās tiek ievadītas mazākas deksametazona devas, pēdējo 2 dienu laikā tiek ievadītas lielākas devas. Urīna savākšana tiek veikta katru dienu, pirms tiek ievadīts deksametazons, un pēc tam katru dienu pēc testa. Kad hipofīzes adenomas kortizola urīnā ir samazināts, un hipofīzes kortizola nemaina ārpusdzemdes audzējiem. Lai veiktu testu, ir jāpārtrauc tādu zāļu lietošana kā fenitoīns un fenobarbitāls vienu nedēļu.

Depresija, alkohola lietošana, augsts estrogēna līmenis, akūtas slimības un stress var izraisīt nepareizu rezultātu. Tāpēc sagatavošanās pārbaudei ir rūpīga.

stimulācijas tests ar kortikotropīna atbrīvojošo hormonu .Šis tests palīdz atšķirt pacientus no hipofīzes adenomas pacientiem ar AKTH ekotēkas ražošanas sindromu un kortizola sekrēcijas virsnieru audzēju. Pacients injicē kortikotropīnu atbrīvojošo hormonu, kas izraisa hipofīzi, lai iegūtu ACTH.Kad paaugstinās AKTH un kortizola pakāpes hipofīzes adenomas līmenis asinīs.Šāda reakcija ļoti reti tiek novērota pacientiem ar ārpusdzemdes olnīcu AKTH ražošanas sindromu un gandrīz nekad pacientiem ar kortizola sekrēšu virsnieru audzēju.

Nākamais diagnostikas posms ir tiešā endokrīno dziedzeru vizualizācija. Visbiežāk tiek izmantoti ultrasonogrāfiskie pētījumi par virsnieru dziedzeriem, hipopriestāta vai virsnieru dziedzeru datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlojums. Lai izveidotu ārpusdzemdes apstarojumu AKTH ražošanas, ultraskaņas, datora vai magnētiskās rezonanses attēlojumu atbilstošo orgānu( parasti krūšu kurvja, vairogdziedzera, aizkuņģa dziedzera).

Isenko-Cushing sindroma

ārstēšana Ārstēšana ir atkarīga no specifiskā kortizola liekā iemesla un var ietvert ķirurģisku, radiācijas vai zāļu lietošanu.

Ja iemesls sindromu ir ilgtermiņa lietošana glikokortikoīdu hormonu, lai ārstētu citu slimību, jums ir nepieciešams pakāpeniski samazināt devu līdz minimālajai devai pietiekami, lai kontrolētu slimību.

ārstēšanai hipofīzes adenoma visplašāk izmanto ķirurģisku izņemšanu audzējs, kas pazīstams kā transsphenoidal prostatektomijai .Izmantojot speciālu mikroskopu un ļoti smalkas endoskopijas līdzekļi, ķirurgs pieejas hipofīzi caur nāsi vai atverēs zem virslūpas, un izņemiet adenoma. Operācijas panākumi ir atkarīgi no ķirurgu prasmes, vairāk nekā 80 procenti tiek veikti, ja to veic ārsts ar plašu pieredzi. Pēc tam, kad darbība hipofīzes AKTH ražošanas krasi samazinās, un pacienti saņem aizvietojošo terapiju ar glikokortikoīdiem( piemēram, hidrokortizonu vai prednizolonu), parasti tiek pieprasīts gada laikā, tad produkti AKTH un glikokortikoīdus atjaunota.

Pacientiem, kuriem ir kontrindikācijas operācijai, ir iespējams veikt staru terapiju .Šī metode aizņem 6 nedēļas, efektivitāte ir 40-50%.Šīs metodes trūkums ir uzlabošanās kavēšanās, tā var parādīties dažus mēnešus vai pat gadus pēc starojuma. Tomēr staru terapijas un mitotāna( Lizodren) zāļu terapijas kombinācija var palīdzēt paātrināt atveseļošanos. Mitotāns nomāc kortizola ražošanu.Ārstēšana ar mitotānu atsevišķi var būt veiksmīga 30-40% gadījumu.

Ir arī citi līdzekļi, kurus lieto hypercorticoidism atsevišķi vai kopā: aminoglutethimide, metyrapone un ketokonazolu. Katrai no tām ir savas blakusparādības, kuras ārsti ņem vērā, ieceļot terapiju katram pacientam atsevišķi.

Ekotēmiskās AKTG ražošanas sindromā vislabāk ir veikt AKTH sekretējošo audzēju ķirurģisko noņemšanu. Gadījumos, kad audzējs ir konstatēti kādā nelietojamas posmā izmanto adrenalectomy - noņemšanas virsnieru dziedzeri.Šī operācija zināmā mērā atvieglina simptomus šajā pacientu kategorijā.Dažreiz to lieto un ārstē ar medikamentu( Metiapoone, Aminoglutethimide, Mitotāns, Ketokonazols).

Ar virsnieru audzējiem ķirurģiskā metode ir pamats abu labdabīgu un ļaundabīgu virsnieru audzēju ārstēšanai.

Doktors endokrinologs Fayzulina N.M.