Trombocītu agregācija ar ristocetīnu
Vona Vilebranda faktora aktivitātes pamatvērtības ir 58-166%.
von Willebrand faktors sintezē endoteliālās šūnas un megakariociti. Tas ir nepieciešams normālai trombocītu saķerei un tā spēj pagarināt VIII faktora pusperiodu.no plazmas sarecēšanas VIII faktors - antihemophilic globulīna A - cirkulē asinīs kā kompleksu trīs apakšvienībās, ko apzīmē ar VIII-k( recēšanas vienība), VIII-AH( galvenais antigēnu marķieris) un VIII-vWF( Villebranda faktors, kas saistīts ar VIII-AR)Tiek uzskatīts, ka fon Villebranda faktors, regulē sintēzi koagulāciju ar antihemophilic imūnglobulīna A( VIII-a), un ir iesaistīta asinsvadu-trombocītu hemostāzi.
Villebranda slimība - iedzimta slimība, kas ir raksturīga ar ilgumu asiņošanas palielināšanās, samazināšana gaudojošs ristocetin-kofaktors aktivitāti un samazinās( dažādā mērā) VIII faktors antikoagulanta aktivitāti. Slimības klīniskās izpausmes ir līdzīgas trombocitopātijas parādībām. Tomēr pacientiem ar ievērojamu VIII faktora aktivitātes samazināšanos var novērot hematomas un hemartrozes.
Pamatojoties uz laboratorijas pētījumiem, lai noteiktu struktūru un darbību von Villebranda faktoru, atšķirt šādus slimības formas.
■ Type I( 70% no visiem gadījumiem) ir raksturīgs ar nelielu drop-ristocetin kofaktors( von Villebranda faktors) un antikoagulanta aktivitāte( VIII-k) normālā makromolekulu struktūrā Villebranda faktora laikā.
■ Type II: tā balstās uz selektīvu deficītu, vWF lielmolekulāriem polimēriem sakarā ar pārkāpumiem struktūrā proteīna.
Type MF jauda izraisa mijiedarbība starp Villebranda faktoru un trombocītu un trombocītu agregāti palielināt pārbaužu rezultātiem trombocitopēnija.
■ Type III raksturo stipra kvantitatīvo deficītu Villebranda faktors, kas noved līdz klīniski ievērojamu samazinājumu faktora VIII aktivitātes( VIII-a).
Par Villebranda faktora saturu nosaka tajos gadījumos, kad palielināts asiņošanas laiks, trombocītu skaits ir robežās atsauces vērtību, un nav acīmredzami iemesli trombocītu disfunkcijas. Lai novērtētu fon Villebranda faktoru kvantitatīvo saturu Villebranda faktora( izpēte ristocetin-kofaktors aktivitāte) tika pārbaudīts ristocetin izraisīto trombocītu salipšanu un fVF antigēna struktūru, kas saistīti ar VIII faktoru( VIII-fVF).
noteikšana trombocītu agregācijas ar ristocetin plazmu tiek izmantots, lai kvantitatīvi von Villebranda faktors. Tika noteikta lineāra sakarība starp ristocetīniskās agregācijas pakāpi un fon Vilebranda faktora daudzumu. Metode ir balstīta uz šī
spēju. Trombocītu agregācijas un trombocītu lietošanas punktu punkti
. Att. Veidi trombocītu agregācijas un piemērošanas punktā antiagregantus
antibiotiku( ristocetin) stimulēt in vitro mijiedarbību Villebranda faktora ar trombocītu glikoproteīnu Ib. Vairumā gadījumu, Villebranda slimība tiek konstatēts ristocetin-AR-regatsii zem normālā, reaģējot uz ADP, kolagēna un adrenalīna. Pārkāpšana ristocetin-agregācija un identificēt makrocitāra trombodistrofii Bernard-SOULIER( neesamību trombocītu agregācija ristotsetinovoy membrānas receptoru).For diferenciācijas testā izmanto kopā ar papildus normālas plazmas: fon Villebranda slimība pēc pievienošanas normālā plazmas ristocetin-summēšanu normalizētas, kamēr tajā Bernard-SOULIER sindromu, kas rodas.
pētījumu var izmantot arī diferenciāldiagnostiku hemofīlija A( VIII faktora deficītu) un Villebranda slimības. In hemophilia krasi pazemināts tās saturs VIII-a un VIII-vWF saturs ir normas robežās. Klīniski šī atšķirība izpaužas ar to, ka hemofiliju notiek gematomny veida asiņošanas, un ar Villebranda slimība - petehiāla-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
ristocetin izraisīta trombocītu aglutinācija samazinājās vairumā gadījumu, Villebranda slimība, izņemot attiecībā uz PV veida.
antigēnu struktūra Villebranda faktora saistās ar VIII faktoru( VIII-vWF), nosakot dažādas imunoloģiskas metodes, bet no fon Villebranda faktora sadalījums molekulārās izmēru nosaka ar agarozes gēla elektroforēzi.Šos testus izmanto, lai noteiktu fon Vilebrendas slimības veidu.
Trombocītu agregācijas pētījums ar dažādiem induktoriem tiek veikts ne tikai, lai noteiktu trombocītu agregācijas funkciju novirzes.Šis pētījums ļauj novērtēt anti-trombocītu terapijas efektivitāti, izvēlēties atsevišķas narkotiku devas un veikt zāļu uzraudzību. Attēlāuzskaitītas galvenās zāles ar anti-trombocītu efektu un to pielietošanas punkti.