IX faktors( Ziemassvētku faktors)

Faktora IX aktivitātes atsauces vērtības asinīs - 60-140%.

faktors K( Christmas Factor, antihemophilic globulīna B) attiecas uz p-globulīnu, ir aktīvi iesaistītas I fāzes plazma hemostāzi. IX faktors veido aknas. Tāpēc tās saturs asinīs pacientiem ar hepatītu, aknu cirozi, kā arī atvasinājumi UzĦēmēju bishydroxycoumarin un indandiol samazināts. Generation of faktors IX regulēta gēns, kas atrodas uz hromosomas X, pie lokusa distancēts no atslēgas ferments gēnu VIII faktora sintēzi.Šis gēns mutācijas 7-10 reizes retāk nekā VIII faktora sintēzes fermenta gēns. Līdz ar to, A hemofilijas novēroti ievērojami biežāk( 87-94% no visa veida asiņošanas) nekā hemofīlija B( iedzimta IX faktora nepietiekamība - Christmas slimība)( 8-15% no pacientiem).

Asinsreces faktora IX procesā netiek patērēts. Noteikšana IX faktora

ir nozīmīga loma diagnosticēšanā hemofīlija B. IX faktora deficītu C saistās vairums asiņošanas gadījumu akūtu aknu slimību.

Atkarībā no faktora IX līmeņa atdalītas pēc hemofīlija B klīnisko formu: ļoti smags - koncentrāciju IX faktora par 1%;smaga forma - 1-2%;vidējais smagums - 2-5%;gaismas forma( subhemofīlija) - 6-24%.Pacientiem ar vieglu formu klīnisko izpausmju slimības rasties pēc traumām un operācijām. Dažas grūtības izraisa definīcija par "pārvadātājiem" hemofiliju B. sievietes var piešķirt šai grupai, kurā pēc atkārtotas pētījumi atklāja saturu IX faktora zemāks par 40%, bet virs 24%.

minimālais hemostatic līmenis IX faktora līmenis asinīs, lai veiktu darbības, - 20-25%, ar zemāku aktivitāti risku pēcoperācijas asiņošanas ir ļoti liels. Minimālais hemostatic līmenis IX faktora asinīs par hemostāzi - 10-15%, ar zemāku saturu hemostāzi bez ievadīšanas pacientam nav faktors IX [Ogston D., Bennett B., 1977].

Iegūtās IX faktora nepietiekamība eksponēt aknu slimību, Gošē slimību, pacientiem ar nefrotisko sindromu.