Žulču pigmentu veidošanās

Zholchnymi pigmenti sauc HB sadalīšanās produktiem un citu Chro-moproteidov - mioglobīnā, citohromus un heme-kas satur fermentus.Žults pigmenti ietver bilirubīna un urobilīna ķermeņus - urobilinoīdus.

Saskaņā ar fizioloģisko stāvokļu pieaugušo cilvēka organismā tiek iznīcināts vienā stundā 1-2h108 eritrocītiem. Izdalīto Hb iznīcina proteīna daļa( globīns) un daļa, kurā ir dzelzs( heme).Heme dzelzs ir iekļauts kopējā dzelzs apmaiņā un atkal tiek izmantots. Brīvs no dzelzs porfirīna daļa notiek hēma katabolismu, kas rodas galvenokārt retikuloendoteliālas šūnās aknu, liesas un kaulu smadzenēs. Hem metabolismu veic kompleksa fermentu sistēma - hemoksigenāze. Laikā, kad saņemšanas hēma ar hēma proteīni gemoksigenaznuyu sistēmā tas pārvēršas Hemin( oksidētu dzelzi).Hemin virknē sequential oksidēšanās-reducēšanās reakciju metabolizējas par biliverdin, kas, saskaņā ar darbības atgūtu biliverdin reduktāzi tiek pārvērsts par bilirubīnu.

Sekojošs bilirubīna metabolisms notiek galvenokārt aknās. Bilirubīns ir slikti šķīst plazmā un ūdens, tāpēc, lai dotos uz aknām, tas īpaši saistās ar albumīnu. Saistībā ar albumīnu bilirubīns tiek piegādāts aknās. Aknu bilirubīna ir pāreja no albumīna uz virsmas hepatocītu sinusoidālu iesaistot piesātinošs transporta sistēmu.Šī sistēma ir ļoti liela jauda, ​​un pat patoloģiskos apstākļos tas neierobežo bilirubīna metabolisma ātrumu. Vēlāk bilirubīna vielmaiņas sastāv no trīs procesus:

■ absorbcija parenhimatozajās aknu šūnas;

■ konjugācijas bilirubīna netraucētu endoplazmatiskais tīkls hepatocītu;

■ sekrēcija no endoplazmas retikulām uz žults.

hepatocītos bilirubīna pievienoties polāro grupām, un tas nonāk ūdenī šķīstošo formu. Mērķis nodrošināt pāreju no bilirubīns ūdenī nešķīst ūdenī šķīstošā formā, ko sauc par konjugācijas process. First, veidojot monoglyukuronida bilirubīnu( in endoplazmiskajā retikulā hepatocītu) un pēc tam diglyukuro-arsenīda bilirubīnu( kanālos membrānas hepatocītu), paredzot uridindifosfatglyukuroniltransferazy fermentu.

Bilirubīns izdalās žultī galvenokārt kā diglyukuro-arsenīda bilirubīns. Konjugētā bilirubīna sekrēcija žulti notiek pret ļoti augstu koncentrācijas gradientu, piedaloties aktīvajiem transporta mehānismiem. Sastāvs

konjugēts žults( virs 97%), un nekonjugēts bilirubīna iekļūst tievo zarnu. Pēc tam, kad reģions sasniedz bilirubīna līkumainās zarnas un resnās zarnas, glukuronīdu hidrolīzei īpašus baktēriju enzīmus( P-glikuronidāzes);more zarnu mikrofloras atgūst pigmentu ar secīgu veidošanās un hydrobilirubin mezobilinogena( urobilinogēnu).Līkumainās zarnas un resnās zarnas daļa veidojas mezobilinogena( uro-bilinogena) uzsūcas caur zarnu sieniņām iekļūst vārtu vēnas un nonāk aknās, kur tas ir pilnīgi cleaved uz dipyrrole tādēļ normāli vispārējā asinsritē un urīna mezobilinogen( urobilinogēnu) neizmanto. Ja bojājumi no aknu parenhīmas sadalīšanas procesa mezobilinogena( urobilinogēnu), lai dipyrrole šķelto urobilinogēnu un nokļūst asinsritē, un no turienes ar urīnu. Parasti lielākā daļa no bezkrāsaina mezobilinogenov veidojas resnajā zarnā, tiek oksidēts ar sterkobilinogena ka apakšējās daļas resnās zarnas( galvenokārt taisnās zarnas) oksidē līdz stercobilin un izvadīti ar izkārnījumiem. Tikai neliela daļa sterkobilinogena( urobilin) ​​tiek iesūknēts apakšējās daļās resnās ir zemākas dobās vēnas, un pēc tam tiek izvadīti caur nierēm ar urīnu. Līdz ar to, normālā cilvēka urīnā ir pēdas urobilin bet ne urobilinogēnu.

Bilirubīna un glikuronskābes kombinācija nav vienīgais veids, kā to neitralizēt. Pieaugušajiem 15% bilirubīna, kas atrodas žullē, ir sulfāta formā un 10% kompleksā ar citām vielām.