Anēmijas simptomi

Anēmija

( anēmija) - samazinājums par kopējo summu hemoglobīna līmenis asinīs, sarkano asins šūnu skaits un hematokrīts. Kā ārstēt šo slimību ar tautas līdzekļiem.

vispārpieņemts anemias klasifikāciju neeksistē.Anēmija ir definēta kā vairāki klīnisku stāvokļu, kuros koncentrācija hemoglobīna perifērajās asinīs, ir mazāks nekā 120 g / l, un hematokrīta vērtības - mazāk nekā 36%.Bez šiem hematoloģiskiem parametriem, diagnosticēšanā anēmijas, ir svarīgi iemiesojumi morfoloģija eritrocītu un kaulu smadzeņu reģenerācijas spējas. Hipoksiskais sindroms - galvenais patogēns faktors no šīs neviendabīgu slimību grupas. Saskaņā ar klasifikācijas MP

Konchalovsky, pēc tam pārveidots GAAleksejevs un I.A.Kassirsky visi anēmija etioloģijas un patoģenēzes ir sadalīta trīs galvenajās grupās:

Lake eritroblasts attiecība myelogram pacientiem rada pārstāvību funkcionālā stāvokļa kaulu smadzenēs ar anēmiju. Parasti, tas ir 1: 4;anemias ar pietiekamu kaulu smadzeņu funkcija tiek samazināts līdz 1: 1, vai pat 2: 1-3: 1, jo smagas formas anēmiju( postošo anēmija) var būt līdz 8: 1.Kaulu smadzeņu darbības spēju atjaunot anēmiju var reģeneratīvā( ar atbilstošu kaulu smadzeņu funkciju) giporegeneratornymi( samazināta atjaunošanās spējas kaulu smadzenēs) un aregeneratornymi - ar asu nomākumu eritropoēzi( hipo-un aplastisko) anēmijas. Morfoloģisko kritēriju kompensējoši pasākumi smadzenes ir izeja uz perifēro asiņu pacientu atjaunotājs formas eritrocītus, kas ietver normoblasts, eritrocītu atlikumu ar kodolatkritumiem vielas( teļš Jolly, Cabo gredzens) un retikulocītu. Pietiekamība reģenerēties spēju kaulu smadzenēs ir retikulocitozi: RI lielāks nekā 2-3% - liecina par atbilstošu kaulu smadzeņu atbildot uz anēmiju, ko izraisījuši audu hipoksija, zemāka indeksa vērtība norāda apspiešanu eritropoēzi. Ja defekti eritropoēzi perifērajās asinīs pacientiem ar anēmiju parādās deģeneratīvas formas sarkano asins šūnu, kas noved pie izmaiņām asiņu uztriepes: anizocitozi, poikilocytosis un anizohromi. Ar

eritrocīts hemoglobīna piesātinājums anēmija ir:

Atkarībā no diametra anēmija eritrocītos var būt:

piešķirti šiem laboratorisko anēmija iedalīt:

Turklāt raksturs plūsma tiek izolēts anēmiju:

Vieglākos gadījumos anēmija klīniskās pazīmes var būt klāt, jokompensācijas mehānismu( palielināts eritropoēzi, aktivizēšanas sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas) apmierināt fizioloģiskās audu skābekļa pieprasījumu. Smaga anēmija pavada vājums, reibonis, troksnis ausīs, "mirgošanas mušas" pirms acīm, nogurumu, kairinājumu. Tas var notikt, amenoreja, kuņģa-zarnu trakta traucējumi un dzelte. Laboratorijas pārbaude kvantitatīvi smagumu anēmijas un palīdz noteikt cēloni. Nolaidība laboratorisko izmeklēšanu pacienta, pat vieglu anēmijas formu nav iespējams, joSimptomi slimības norādīt tikai noslēptas pārkāpumu un sniedz pārāk maz informācijas par izcelsmi un klīnisko smaguma anēmiju.

hemolītisko anēmiju veidojas cirkulē sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas priekšlaicīgi. Bieži kaulu smadzenes nespēj ražot sarkanās asins šūnas, ir pietiekami ātri, lai kompensētu savu straujo iznīcināšanu( neskatoties uz to, ka kaulu smadzenes var palielināt savu ātrumu ražošanas līdz sešas reizes).Slimība ir reti dzīvībai bīstama, bet tas ir grūti izārstēt.

hipoplastikas anēmija veidojas kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek bojātas un nevar saražot pietiekami daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits. Slimība var sākties pakāpeniski vai pēkšņi( akūtā forma).Zemais saturs sarkano asins šūnu izraisa vājumu, nogurumu, bālums un elpas trūkums. Trūkums balto asins šūnu liek cilvēkam neaizsargāti pret infekcijas slimībām, kā arī trombocītu trūkums palielina asiņošanas risku. Tāpēc, aplastisko anēmiju ir potenciāli dzīvībai bīstama. Faktiski, ja nav ārstēšanas, vairāk nekā 80% pacientu mirst gada laikā.Šī salīdzinoši reta slimība ir biežāk vīriešiem.

Nepietiekama vai bojāta sintēze hēma un globin, laužot eritropoēzi, ir iemesls izskatu perifērās asinīs un hipohromā microcytic eritrocītu iedzīvotājiem. Kopā ar šo mainīgo formu eritrocītos, ko izraisa mijiedarbība strukturālo komponentu membrānu ar hemoglobīns. Diferenciālā diagnoze šīs grupas anēmija - dzelzs deficīta anēmiju( dzelzs deficīts, ko izraisījusi nepietiekama audu Fund) atransferrinemii( traucējumi dzelzs transportēšanu), anēmiju hroniskas somatiskām saslimšanām( traucējumi pārstrādei un dzelzs atkārtota izmantošana) un talasēmija( iedzimtu defektu sintēzes polipeptīdu ķēžu globin) -galvenokārt pamatojoties uz laboratorijas datiem.

Dzelzs deficīts veidojas parastās dzelzs veikali ir izsmelti ķermeņa tāpēc, ka kaulu smadzenes nespēj ražot pietiekami daudz hemoglobīna, olbaltumvielu klāt sarkano asins šūnu, kas satur dzelzi, un nes skābekli asinīs. Visbiežākais anēmijas cēlonis ir dzelzs deficīts;šī slimība reti ir izteikta un parasti ir viegli ārstējama. Gadījumā vājas hroniskā formā praktiski nav simptomu, un var konstatēt tikai tad, ja ārsts ir klīniskās asins analīžu rezultātus. Smagāka anēmija izraisa ievērojamu nogurumu un citus simptomus.

Dzelzs deficīta anēmija( IDA) - visizplatītākais anēmija, tas ir 70-80% no visiem pacientiem ar anēmiju. Sievietes cieš daudz biežāk nekā vīrieši: 7-11% pret 0,5-1,5%.Sievietes ziņo par lielu( 20-25%) latento dzelzs deficītu.15-30 ml asins zudumu menstruāciju laikā 7,5- noved līdz 15.0 mg dzelzs zudumu, kamēr sūknēšanas laikā organisms saņem tikai 1-2 mg dienā.Turklāt, jo III grūtniecības trimestrī, dzelzs deficīts ir atrodams gandrīz 90% sieviešu, un deficīts saglabājas pēc dzemdībām un zīdīšanas laikā 55% no tiem. Paralēli tam, dzelzs deficīta anēmija var attīstīties bērniem nepietiekama dzelzs ražošanu no mātes, kas cieš no dzelzs deficīta anēmijas priekšlaicīgu dzemdību, kā arī bērna atteikšanos ēst. Meiteņu dzelzs deficīta anēmijas attīstība ir lielāka. Visbiežāk bērniem 2-3 gadu relatīvās kompensācijas notiek, hemoglobīnu var būt normāls, bet pubertātes jaunizveidotajā dzelzs deficīta laikā.Saskaņā ar L.L.Eremenko( 1994) ārkārtīgi dzīvotne( īss dienasgaismas stundas, zema temperatūra), iedzīvotāji ziemeļu reģioniem Krievijas ietekmē sarkano asins parametrus. Ilgstoša uzturēšanās ziemeļu reģionos veicina IDA ievērojamu pieaugumu. Dzelzs deficīts aukstajā klimatā notiek divreiz biežāk kā Krievijas vidusdaļā.

IDA - grupa polyetiology-hipohromā microcytic anemias sakarā ar pavājinātu kaulu smadzeņu ražošanai eritrocītu samazināšanas dēļ no kopējās dzelzs organismā un hēma sintēzes defektiem. Anēmija perifērajās asinīs pacientiem parādās hypochromia, microcytosis un poikilocytosis anizotropija un ievērojamu samazināšanos eritrocītu hemoglobīna saturs: sarkano asins šūnu ietvaros 4,8h1012 / L Hemoglobīns 100 g / l, krāsa indekss ir mazāks par 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, seruma dzelzs ir samazināts līdz 5 mmol / l, seruma feritīna - 25 g / l un transferīna piesātinājumu ar dzelzi, ir tikai 16%.Reģeneratīvo izmaiņu eritrocītus( yield līdz perifēro asiņu normoblasts un retikulocītu) Ida izteikts vāji.

anēmija no šāda veida var attīstīties kā rezultātā hronisku asins zudumu( asiņošanu no kuņģa-zarnu traktā un taisnās zarnas, menometrorrhagias, nieru asiņošana, utt), idiopātisko plaušu hemosiderosis, palielināt pieprasījumu un samazināt depozītu dzelzs( ar paātrinātas šūnu augšanu, grūtniecība,laktācija, infekcija un intoksikācija).Dzelzs deficīts var būt saistīta ar palielinātu vajadzību pēc tā, un bieži vien, jo īpaši bērniem un veciem cilvēkiem, ir gremošanas dabu vai dēļ samazināta uzsūktspēja dzelzs dēļ iekaisuma procesu gaitā kuņģa un zarnu trakta( augšējā daļa tievās zarnas), ahlorhidrija, gastrektomiju. Tas ir saistīts ar izkropļotu apetīti. Galvenie riska faktori dzelzs deficīta anēmiju maziem bērniem var smēķēt mātes un toksikozes pirmo pusi grūtniecību. Tomēr visi šie iemesli nav salīdzināmi ar anēmijas biežumu ar asins zudumu.

slimība attīstās lēni, pakāpeniski samazinās hemoglobīna veicina adaptācijas apoksemii kuru izpausmes klīniskie simptomi vēlāk, kad anēmija kļūst ļoti dziļi( samazināts hemoglobīna līmenis, lai 50-30 g / l.) Un daudzveidīga klīniskā attēla dēļ gan klātbūtni vāju hipoksija undzelzs audu deficīts. Parasti pacienti sūdzas par vispārēju vājumu, dažreiz diezgan asas, neskatoties uz vidēji smagas anēmijas, bieži reibonis, un dažreiz galvassāpes, "mirgošanas mušas" pirms acīm, dažos gadījumos ir blāva un elpas trūkums par nelielu slodzes. Sāpes krūtīs, pietūkums. Ievērojiet paplašināšanas robežas sirds trulums pa kreisi, vāju sistoliskā kurn virsotnē, un plaušu artērijā, "trokšņa augšas" par jūga vēnas, tahikardija un hipotensija. EKG rāda izmaiņas, kas norāda uz repolarizācijas fāzi. Gados vecākiem pacientiem smagu dzelzs deficīta anēmija var izraisīt sirds un asinsvadu slimības. Bez tam, pacientiem ir muskuļu vājums( sideropenia izpausme audu), kas nav novērota cita veida anēmiju. Atrofisks izmaiņas notiek gļotādu gremošanas trakta, elpceļu, reproduktīvo orgānu. Pacientiem ir sagriezti, un mati krīt ārā, nagi kļūst trausls, ir a garenisko un šķērsenisko svītras, dažreiz ieliektie naglas uz leju līdz karoti formas veidā( koilonychia).25% gadījumu ir izmaiņas mutes dobumā.Samazināta garšas izjūta, tur ir tirpšana, dedzināšana un vēdera uzpūšanās valodā.Skatot eksponēt atrofiska maina mēle gļotādu, dažreiz saplaisāt galu un malas, smagākos gadījumos - apsārtumu neregulāras formas porcijas( "ģeogrāfiskā mēle") un aftozs izmaiņas. Atrofiska process arī uztver gļotādas lūpām. Parādīties perleches krekinga lūpām un mutes kaktiņiem( cheilosis), izmaiņas zobu emalju. Raksturīgs sidrs sideropenic disfāgija( Plummer-Vinson sindroms) izpaužas rīšanas sausu un cietu barību, un sajūtu pulsējoša sajūta, kam svešķermeni rīklē.Daži pacienti saistībā ar šīm izpausmēm lieto tikai šķidru pārtiku. Ir pazīmes izmaiņām kuņģa funkcijām: atraugas, smaguma sajūta kuņģī pēc ēšanas, slikta dūša. Tie izraisa klātbūtnē atrofiska gastrīta un ahilii, kas tiek noteikts pēc morfoloģiskās( gastrobiopsy gļotādā) un funkcionālās( kuņģa sekrēcijas) pētījumiem. Noteworthy disgeizija( pica chlorotica) - piesaisti krīts, kokogles, zobu pulveris. Pacienti ēd mālu, zemi, mīklas, ledus. Tie piesaista ar smakas mitru, benzīnu, acetonu, petroleju, naftalīna, acetons, krāsu, uttPar gļotādas gremošanas trakta sakāve - kā tipiska pazīme dzelzs deficīts ir noteikts, ka tur bija nepareizs viņa pārākumu patoģenēzē dzelzs deficīta anēmija. Tomēr slimība attīstās kā rezultātā sideropenia, un tikai tad progresē attīstībai atrofiska formām. Zīmes audu sideropenia ātri izzūd, saņemot papildus dzelzs. Dzelzs deficīta anēmija ir hroniska atkārtotas paasinājuma un remisijas. Raksturīgi, ka ir nedaudz virs vai laikā vidējā smaguma;smaga anēmijas pakāpe ir retāk sastopama. Vieglas vai vidēji smagas pakāpes dzelzs deficīta anēmija raksturo samazināts eritrocītu, seruma un audu feritīna baseinu dzelzs konstantā transporta fonda. Tā nav pienācīgas pathogenetic nepilnīgu remisijas terapiju un kopā ar pastāvīgu audu dzelzs deficītu.

vidējā dzelzs uzņemšana tikko kompensē pašreizējo pieprasījumu pēc tā.Tāpēc, neparedzēta zudums dzelzs hroniskas asiņošanas vai smago menstruāciju viegli novest pie tā deficītu. Noārdīšana dzelzs veikalos tiek uzsākta bez klīniskās izpausmes atklāt slēptu deficītu iespējami tikai ar īpašiem pētījumiem, tostarp nosakot summas hemosiderin kaulu smadzenēs makrofāgos un radioaktīvo dzelzs uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā.Attīstības 2. solis ADS testē:

Sākotnēji dzelzs līmenis serumā un koncentrācija hemoglobīna sarkano asins šūnu paliek normāli, un zem 25 g / l, ir samazināts tikai saturu seruma feritīna.palielināts skaits transferīna vērtību kā kopējās dzelzs saistīšanās spēju seruma. Tad vājinātā dzelzs krājumus( dzelzs līmenis ir mazāks nekā 5 mol / l un transferīna piesātinājumu - zem 16%) nenodrošina efektīvu eritropoēzi( Hb zem 109 g / l, saturs eritrocītu feritīns).

Tādējādi pathogenetic raksturs dzelzs trūkums ir tās orgānu un transporta krājumu izteiktāki izsīkšana, kas noved līdz izsīkumam šūnu un audu ar dzelzs un zhelezozavisimymi fermentus uz reducēšanās reakcijas traucējumu un metabolisma eritrocītu, attīstībā audu hipoksija, aktivizācijas peroksidācijas unantioksidanta aktivitātes samazināšanās. Tas ir īpaši izteikta par IDA, kurā J. galējā pakāpe organismā.

diagnostika IDA sastāv no klīniskām izpausmēm, dēļ pieejamības J., laboratorijas dati pētījumā un kopējo ferrokinetiki analīzi perifērās asinīs. Pašlaik, lai precīzākus diagnostikas monitora tādiem parametriem eritrocīti kā MCV, MCH, MCHC un RDW, kas iegūta hematoloģiskajiem skaitītāji. Pēc asiņu uztriepes dominē neliela hipohromā eritrocītiem, annulotsity( eritrocītu uz trūkumu hemoglobīna centrā, formā gredzenu), sarkano asins šūnu neregulāras lieluma un formas( anizocitozi, poikilocytosis).Smagu anēmiju eritroblastos var parādīties individuāli. Leikocītu skaits nav mainījies, un ir pieaudzis tikai gadījumos anēmija, kas izstrādāja fona asins zudums, kas ir svarīga zīme asiņošanas. Sarkano asins šūnu osmotiskā rezistence ir nedaudz mainīta vai nedaudz palielināta. Balto asins šūnu skaits ir neizrunā lejupejošu tendenci. Leikocītu formula nedaudz mainījusies. Leikopoēzi ir raksturīga ar nelielu pieaugumu skaita nenobriedušu granulocītu. Trombocītu skaits parasti paliek normāls;nedaudz paaugstinājās ar asiņošanu. Jo kaulu smadzeņu dzelzs deficīta anēmiju var noteikt ar aizkaves eritroblastiskās reakcijas gemoglobinizatsii un nobriešanas eritroblastos. Vairumā gadījumu kaulu smadzenes ir hiperplastisks. Palielinot attiecība balto un sarkano slāņu šūnu, tad pēdējais numurs dominē.Eritroblastiem veido 40-60% no visiem šūnas, jo daudzi no šiem deģeneratīvas izmaiņas parādās formā vacuolization no citoplazmā pyknosis šūnas kodolu, citoplazmu bezsaistē( kails kodoliem).Parasti

dzelzs vielmaiņa mainās pietiekami diagnosticēšanas "latenta dzelzs deficīts," kā sākotnējās stadijās IDA un konstatējot samazināta līmeņa H b ( sievietēm zem 120.0 g / l un vīriešiem zem 130,0 g / l), -skaidri JJ vai patiess IDA.Kad tas viss ir hipohromā anēmija raksturs ar krāsu indeksu, kas mazāka par 0,9 līdz klātbūtni anizotropiju un poikilocytosis, anizohromii polihromazii un eritrocītus perifērajās asinīs.Ārstēšana

ADS, neatkarīgi no smaguma pakāpes, jāsāk tūlīt pēc pārbaudes diagnozes un noteikt cēloni J. okonnatelnogo.

tabula. Daži dzelzs preparāti

Asins un asins audu asinis ir iespējams kompensēt ar farmaceitiskiem līdzekļiem. Starp tiem pašlaik ir vairāk nekā 30 orāli un apmēram 70 kompleksi multivitamīni, kas satur dzelzi. Parenterālas ievadīšanas dzelzs preparātu nepalielinājās ārstēšanas efektivitāti un ir redzams tikai smagas un plašas bojājumiem kuņģa gļotādas tievajās zarnās, un samazina uzsūkšanās dzelzs. Lai pareizi izvēlētos narkotiku, ir jāņem vērā mikroelementa daudzums katrā tabletes vai citā zāļu formā.Dienas deva ir 180 grami sāls vai vismaz 100 mg tīra dzelzs. Lielākā daļa fizioloģisks ir preparāti, kas satur ne tri- un divvèrtìgu dzelzi, kas ir labi uzsūcas kuņģa un tievo zarnu, īpaši pie zemākām līmeņos sālsskābes( pēdējais ir hroniskas IDA pazīme).Zāles ir ilgstošas ​​iedarbības, kas samazina zāļu biežumu un pacientiem to labi panes. Piemēram, uz minētajām prasībām atbild uzņēmums "Ranbaxy" - narkoze "Fenyuls".Tas satur optimālu bivalenta dzelzs daudzumu - 45 mg, kas padara zāļu devu viegli ievadīt. Turklāt Fenyuls satur vitamīnus B1, B2, B5, B6, C un PP, kas uzlabo uzsūkšanās un asimilācija mikroelementu.Ņemot ikdienas daudzumu vitamīna B( 2 mg), uzlabo apmaiņas myocardiocytes un saraušanās funkciju, kas ir nepieciešams, kad anēmisks myocardiodystrophy un katru dienu summa B2 vitamīna( 2 mg) veicina korekciju trofiskie traucējumu šūnās kuņģa-zarnu traktā un uzlabo kuņģa un zarnu darbības. Ikdienas summas nikotīnamīda( 15 mg) un B2 vitamīnu( 2,5 mg), normalizē reducēšanās procesus un uzlabot traucēti J. intracelulāro metabolismu dažādos audos un orgānos laikā.Microdialysis granulu veidā Fenyulsa atbrīvošanu nodrošina pakāpenisku atbrīvošanu dzelzs no kapsulas, kas neļauj vietēju kairinājumu kuņģa-zarnu traktā, kas izpaužas kā sāpes vēderā, nelabums, atviļņa, traucējumu krēsls, nepatīkamu metāliska garša mutē.Produkta forma Fenyulsa želatīna kapsulās novērš veidošanos tumšā bārkstīm uz zobiem, kas bieži rodas tablešu formas Propafenons dzelzs preparātu.

Ārstēšanas ilgums( mēneši mazāko 1,5-2) nosaka samazināšanu dzelzs veikalos( seruma feritīna), ne tikai normalizēšanos hemoglobīna koncentrācijas, seruma dzelzs un morfoloģijas eritrocītos. Zīdaiņiem ar infekciozo komplikāciju Maltofer ārstēšanas ilgumu, piemēram, vieglas dzelzs deficīta anēmija bija 7,8 nedēļas, bet vidējais - 9.1 nedēļas;Pēc feroterapijas reabilitācijas kursa beigām zāļu efektivitāte sasniedz 100%.

iecelšana preventīvie ārstēšanas kursu ar dzelzs( galvenokārt vēlā rudenī un agrā pavasara mēnešiem) ir atkarīga no tendencēm seruma feritīna koncentrāciju samazināšanos, ti,tiek veikta saskaņā ar kontroles asins analīžu rezultātiem. Lai novērstu attīstību dzelzs deficīta zīdaiņiem liecina ferrotherapy grūtniecēm ar gestācijas dzelzs deficīta anēmija.

Asins pārliešana parastajā IDA procesā netiek rādīta. Asins pārliešana var būt nepieciešama ugunsizturīgu formās, ja jūs nevarat atklāt un novērst cēloņus zāļu rezistences dzelzs.

Līdzīga terapeitiskā taktika atbrīvo pacientus no smagiem anēmijas recidīviem. Saskaņā ar dažādu autoru datiem apmēram 1-3% pacientu ar IDA ir ferroterapijas rezistence. Refrakcijas izraisītāji var būt endokrinoloģiski traucējumi, jo īpaši vairogdziedzera disfunkcija. Efektivitātes trūkums var būt saistīts ar folijskābes un B12 vitamīna deficītu. Ar smagu sistēmisku saistaudu slimības, onkoloģisko procesu, hroniskas nieru mazspējas, klātbūtne samazināts antioksidanta aktivitāte hronisko infekciju vai samazināt efektivitāti terapiju.Šīs valstis ir vajadzīga identifikācija sarežģītās līdzdalību attiecīgo speciālistu un kombinācijas ferrotherapy likvidējot cēloņus ugunsizturīgo. Kad anemias kas saistītas ar iekaisuma procesiem, atjaunojot ferrokinetiki, eritropoetīna faktori un morfoloģiskās un funkcionālās īpašības eritrocītu korelē ar piedziņu no infekcijas slimību.

anēmija, kas saistīta ar pavājinātu dzelzs transportu( atransferrinemiya) - ļoti reta kas noris defektu dzelzs pārnesi no tās depot ar aknu šūnās, liesas, skeleta muskuļu, gļotādas zarnas uz atrašanās vietu heme sintēze, ti, kaulu smadzenēs. ..Varbūt slimības cēlonis ir transferrīna vai tā konformācijas izmaiņu trūkums.

Morfoloģiski šis anēmijas variants neatšķiras no dzelzs deficīta. Tomēr tas būtiski palielina tiek novērota koncentrācija un hemosiderin hemosiderosis un limfātiskos audos, īpaši gaitā kuņģa-zarnu traktā.Anomālijas

iekļaušana dzelzs atrodas hēma sintēzes laikā, kā rezultātā palielinās satura mikroelementa mitohondrijos šūnu, samazina efektivitāti eritropoēzi kaulu smadzenēs un izraisīt attīstības sideroblastic un ugunsizturīgo( zhelezonasyschennoy) anemias. Kā

galveno klīnisko izpausmi visu heterogēna kompozīcijas mielodisplastiskā sindroma( MDS) ugunsizturīgo anēmiju 41% pacientu formās - dziļš anēmiju( Hb & lt; 80,0 g / l), ar retsikulotsitopeniey, normo- vai hypercellular smadzenēs A parādības dizeritropoeza. Saskaņā ar N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza morfoloģiskās īpatnības ir šādas: megaloblastoidnost asinsradi daudzkodolu Eritroblastiem disotsiatsiya kodolu nobriešanu un citoplazmas punktatsiya bazofilo citoplazmā, un klātbūtni tiltu starpkodolu taisnstūrveida formu sideroblastiem.

procesi proliferāciju un diferenciāciju eritroīdajās šūnām kaulu smadzenēs pacientiem ar ugunsizturīgu anēmiju, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem samazināts 2,5 reizes: daļējs indeksa H3-timidīna etiķete - 12E ± 1,1%, salīdzinot ar 30,0 ± 1,11%.

dzelzs un feritīna līmenis, ieskaitot izofererretinov skābes serumā pacientiem ar ievērojami augstāks nekā normāli. Papildinot dizeritropoeza morfoloģiskās īpatnības un par cytochemical reakciju uz polisaharīdu rezultātus, bioķīmija serums apstiprina stiprināšanu neefektīva eritropoēzi atverē MDS.Tādējādi, palielināts piesātinājums dzelzs anēmiju šajos iemiesojumos, ir apvienota ar palielinātu iznīcināšanu eritroīdajās šūnām kaulu smadzenēs.

tabula. Dzelzs metabolisms pacientiem ar refraktāru anēmiju.

Interesanti, kad biežums depresijas asinsradi patoloģiskas sarkano asins šūnu perifērajās asinīs pacientu bija pozitīvi korelē ar frekvenci PAS-pozitīvu šūnu eritrona. Par PAS-lozitivnyh šūnu proporcija kaulu smadzenēs pacientiem ar sideroblastic anēmiju pārsniedz ātrumu septiņas reizes, ti,neefektīva eritropoēze ievērojami veicina šīs konkrētās slimības patoģenēzi.

attēla perifēro asiņu pacientiem ar sideroblastic anēmija, sarkano asins šūnu morfoloģija ir dažādi: var rasties microcytosis un makrocitoze un hypochromia normohromiya. Turklāt anisocitozi var izteikt vairāk nekā hipohromiju. Krāsu indekss svārstās no 0,4 līdz 0,6.Hemoglobīns saturs( MCH) ir 30 m, un vidējā koncentrācija hemoglobīna eritrocītu( MCHC) - 340 g / l. Vidējais eritrocītu daudzums( MCV) arī neatšķiras no normas un ir 104 fl. Vairāk nekā parasti perifērajās pacientu asinīs vērsti polychromatophil siderotsity( norma: 0.6 ± 0.04%), un kaulu smadzeņu uztriepes atklāja hemosiderin nogulsnes un palielināta saturu sideroblasti ietverot to gredzenveida forma( 15%).Šīs šūnas tika atklāta, izmantojot reakciju ar Prūsijas zils, pamatojoties uz mijiedarbību ar veidošanos ferriferrotsianida dzelzs ferocianīdu joniem vkisloy vidē.Reakcija ir parādīts kā izglītības vai zilaļģu nogulšņu ferriferrotsianida.

Papildus kvantitatīvas izmaiņas perifērās asins šūnās notiek izteiktu pāreju bioķīmisko parametru. Tādējādi, serums dzelzs tiek palielināta līdz 31 mmol / l, un ar to, paaugstināts seruma un eritrocītu ferritins.

Kā parasti, paliatīvos līdzekļus izmanto, lai ārstētu anēmiju, kas saistīta ar traucētu dzelzs lietošanu. Ar dziļu anēmiju un hipoksijas attīstību ir nepieciešama eritrocītu masas pārliešana. Tomēr šāda ārstēšana palielina jau esošo dzelzs daudzumu un paātrina hemosiderozes simptomu parādīšanos. Veiksmīgāki bija desferalom terapija apvienojumā ar plazmaferēzes, kas palīdz samazināt skaitu pārliešanu un samazināt giperk-likemii. Pievienošanās primārā diagnoze infekciju( bakteriālu pneimonija, tuberkuloze, akūts bronhīts un tamlīdzīgi. D.) saasina anēmiju. Kaut paredzējums ir tikai rādītājs, eritrocītu feritīns( 11-80 mg Hb), pacienti atzīmēti pieaugumu feritīna palielināšanos serumā un audu veikalos dzelzs.Šajā gadījumā anēmijas terapijas efektivitāte ir atkarīga no veiksmīgas komplikāciju ārstēšanas.

anēmija hronisku slimībām, kas saistītas ar pavājinātu dzelzs atkārtota izmantošana, kas biežuma otrajā vietā.Tie tiek uzskatīti par vienu no izpausmēm hroniskām slimībām un ļaundabīgiem audzējiem, bet tie sastopami jebkurā infekcija vai iekaisums.

Ja mēs uzskatām, ka aptuveni 24 mg dzelzs tiek nodrošināta tās atkārtota izmantošana pēc iznīcināšanu veco eritrocītu, kļūst skaidrs, ka kavēšanās beidzas dzelzs šūnās retikuloendoteliālās sistēmas hronisko slimību veicina anēmiju - nav pietiekami daudz dzelzs, lai hemoglobīna sintēzei jaunajās eritrocītos. Pastāv iekšējs dzelzs deficīts. Tas var vēl vairāk samazināt sekrēciju eritropoetīna nierēs un kaulu smadzeņu gipoproliferativnoe stāvoklī.Tas viss noved pie retikulopēniju un kaulu smadzeņu mazspēju, lai apmierinātu organisma lūgumu eritrocīti eritroīda hiperplāzija un, attiecīgi, attīstību hipohromā-microcytic anēmija.

simptomātiskais stāvoklis ir atkarīgs no slimības, kas ir pamatā.Agrīnā slimības stadijā sarkanās asins šūnas saglabā savu normālo lielumu, bet pēc tam mikroķīlas sāk dominēt. RDW hronisku slimību anēmijā nav diferencētas diagnostikas vērtības. Hemoglobīna koncentrācija reti nokrīt zem 80 g / l, parasti samazinās līdz 20% no normālā līmeņa, aptuveni tādā pašā proporcijā microcytes palielinās. Būtiski pārsniedzot anēmijas dziļumu, eritropoetīna koncentrācija serumā samazinās( 3 μV / l).dzelzs seruma koncentrācija samazinājās līdz 5 mmol / l, bet līmenis serumā feritīna vērtība ir lielāka nekā parasti, eritrocītu feritīna paliek normas robežās( 5-45 mg / g Hb) un transferīna dzelzs piesātinājuma mazāk nekā 10%.

Efektīvi ir pamata slimības ārstēšana. Hemotransfūzijas hronisku slimību anēmijā reti tiek prasītas.

eritropoēzi stimulējoši līdzekļi parasti nav labumu, tomēr dažos gadījumos eritropoetīnu, rekombinantās prisimptomah it īpaši plaušas un sirds un asinsvadu sistēmu, uzlabo sarkano asins parametrus.

B12 un folijskābes deficīta anēmija - grupa anemias, kas ir līdzīgi simptomi ar makrocitāra anēmiju un megaloblastiska anēmiju( turp un atpakaļ uz augļa asins veidošanos).

megaloblastiskā eritropoēzi ar pavājinātu nobriešanu eritrocītu, parasti izraisa eksogēno vai endogēno deficītu B12 vitamīna un folijskābes. Attīstīt dažādu iemeslu dēļ, tostarp:

deficīts B12 vitamīna un folijskābes, var parādīties ar iedzimtu un agrā bērnībā, piemēram, slimības, Immerslung Gresbeka. Starp iegūto megaloblastiskas anemias ietver: In 1 2-deficīta Addison-Biermer anēmijas, atrofiska gastrīta pretstatīta ar, samazināt vai trūkums sekrēcijas gastromukoproteina - būtisks faktors V vai faktors vitamīns pili( 1929);Grūtnieču B12 megaloblāzijas anēmija;anēmija sakarā ar palielinātu izmantošanu B12 vitamīna un folāta sprue laikā vai pēc tam ķirurģiskās izņemšanas daļu no kuņģa un tievo zarnu. Ir zināms arī, ka folātu vajadzība palielinās ar hemolītisku anēmiju vai psoriāzi. Makrocitāra anēmija, kā rezultātā, ja trūkst B12 vitamīna vai folijskābes var papildināt ugunsizturīgo anēmiju.

N. D. Khoroshko et al.(2002) pētīja vitamīna B12 un folāta līmeni 250 pacientiem ar dažādām hematoloģiskām slimībām. Kā redzams, kad B12-atkarīgs anēmija krasi samazinās vitamīna B serumā( 117 ± 22 pg / ml) un eritrocītu( 13,9 ± 3,3 pg / er).No folāta koncentrācija serumā saglabājas normālu( 9,7 ± 2,6 ng / ml), un eritrocītu - samazinās( 2,0 ± 0,9 ng / er).Therapy atjauno līmeņus B12 vitamīna seruma 259 ± 98 pmol / l un eritrocītus līdz 75 ± 31 pg / er.

Kad

folāta atkarīgie anēmija samazināts folāta vērtības atklāti serumā( 2,1 ± 0,8 ng / ml) un veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).B12 vitamīna daudzums serumā nedaudz samazināts( 260 ± 45 pg / ml), un eritrocītu palika normas robežās( 280,8 ± 76,1pg / er).

Salīdzinājumam, IDA pieaugušiem pacientiem uzrādīja ievērojamu pieaugumu līmeņa B12 vitamīna un folātu serumā( 775,5 ± 66,7 pmol / l un 13,3 ± 3,1 pmol / l) un eritrocītu( 499± 77,6 pg / er un 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horosko un al.(2002), liecina, ka apstākļos dzelzs deficītu( ar ražošanas apjoma samazināšanos eritroblastos trūkuma dēļ metāla) pilieni strauji šo vitamīnu patēriņu, kā rezultātā tie uzkrājas serumā.

Tajā pašā brīdī bērnam, IDA notiek ar paaugstinātu saturu B12 seruma vitamīna( 1200 ± 65 pg / ml), bet folskābes deficīta( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Tas ir izskaidrojams ar palielinātu vajadzībām bērnu folātu dēļ izaugsmi un organisma attīstību, tai skaitā, un nervu sistēmu, bet arī raksturlielumiem to diētu.

raksturīgs ka pēc kursa ferrotherapy un normalizētu dzelzs vielmaiņu koncentrācija, B12 vitamīna un folātu serumā( 276 ± 33,9 pg / ml un 9.2 ± 2.1 ng / ml), un eritrocītiem,( 128± 29,0 pg / er un 10,5 ± 2,9 ng / er) samazinājās. Turklāt, zīdaiņiem līdz 3 gadiem, samazināšana B12 vitamīna( 198 ± 47 pg / ml) un folātu( 8,3 ± 0,7 ng / ml), bija vairāk izteikts seruma fona ferrokorrektsii.Šos rezultātus var uzskatīt par pamatu vitamīnu terapijas kursam( cianokobalamīns un folskābe) IDA vienlaicīgi ar ferospreparātu iecelšanu. Lielākā daļa pacientu

autoimūnas hemolītiskas anēmijas( AIHA) ir relatīvi normālu līmeni B12 vitamīna( 490 ± 187 pg / ml) un folātu( 9,2 ± 1,9 nm / ml) serumā un eritrocītus( 249 ± 56, 9 pg / er un 6.1 ± 2.0 ng / er).Remisijas laikā, normalizējot Hb līmeni, B12 vitamīns strauji pazeminās līdz 20 pg / ml, un folāts - līdz 2,5 ng / ml.Šie dati apstiprina hipotēzi par intensīvu patēriņa folātu un B vitamīnu brīdī atvieglojumu anēmijas un nodrošina spēcīgu argumentu veikšanai terapijas AIHA vitamīnu B12 un folātu( sk. Attiecīgajā sadaļā).Spēja identificēt atšķirības līmeņos B12 vitamīna un folātu līmeņiem dažādos posmos hemolītisko procesa, kas saistīts ar būtiskām izmaiņām ilgumu dzīves sarkano asins šūnu. Tādējādi hemolītiskās krīzes augstumā "jaunie" sarkanie asins šūnas ātri atstāj kaulu smadzenēs, un, nonākot apritē, tie tiek ātri likvidēti. Remisijas periodā, kad eritropoze normalizējas, perifēro asiņu sarkanās šūnas lielāko daļu veido normālas formas. Ir zināms, ka centrifūgā kādā blīvuma gradientu laikā "jaunie" eritrocīti ir gaismas daļu, un "normāls"( saskaņā ar dabisko novecošanos) - smags. In līmeņu noteikšanai folāta un vitamīna B, katrā no tiem atklāja, ka smagā frakcija, tie ir, attiecīgi, 23 ± 5,2 pg / er un 1,2 ± 0,04 ng / er un gaismas - 286 ± 358 pg / er un 14 ± 5,1 ng / er. Tādējādi sarkano asins šūnu vecums var lielā mērā noteikt vitamīna līmeņa svārstības dažādos hemolītiskās anēmijas periodos.

definīcija kobalamīnu un folātu koncentrācija pacientiem ar MDS parādīja, ka seruma vērtības B12 vitamīna un folātu atrodas fi-ziologicheskoy standartiem. Kamēr lielākajā daļā pacientu( 60%) eritrocītu līmenis palielina B vitamīna līmeni( 63 5 ± 16o pg / er).Ja ugunsizturīgo anēmiju pacientiem ar augstu neefektīvas eritropoēzi arī novēro augstāku vitamīna līmenis sarkanajās asins šūnās, bet ne serumā.Hroniskas myelo proliferāciju slimībām( CMPD), B vitamīnu un in eritrocītiem, un seruma atrodas fizioloģisko diapazonā.Seruma folāta līmeņi šajos pacientiem kā normāla, un šis indekss eritrocītiem samazināts 70% pacientu( & lt; 4,2 ng / er).Tas notiek neskatoties uz to, ka sarkano asinsķermenīšu folijskābes krājumi ir tik lieli, ka tiem vajadzētu samazināties. Varbūt pretruna ir saistīta ar tādu zāļu lietošanu, kas ietekmē folātu metabolismu, jo folijskābe ir ļoti jutīga pret dažādu ķīmisko savienojumu iedarbību. Pētījums

koncentrācija B12 vitamīna un folijskābes ir noderīga ne tikai, lai noskaidrotu veidu megaloblastiska anēmija, bet arī diferenciāldiagnozei un efektivitātes vērtēšanas terapijas vairāku hematoloģiskiem slimībām.

loma B12 vitamīna un folātu deficīts patoģenēzē megaloblastiska anēmija ir tas, ka viņa fons ir bojāts timidinsintazy funkcija tiek pārtraukta, un sintēzi DNS.Ātri dalot šūnām iziet izmaiņas megaloblastiskas rasties eritroīda hiperplāzija, kaulu smadzeņu un intramedulārai hemolīzi, paaugstināts LDH( laktāta dehidrogenāzes) un netiešā bilirubīna defektiem DNS sintēzes kopumā, noved pie dīgļus, asinsradi hypersegmentation leikocītu skaita samazināšanos. Paralēli minētajiem megaloblastiskā procesa notver un citu ātri dalot audos - atrofiju kuņģa-zarnu traktā.

makrocitāra( megaloblastiskā) hyperchromic anēmija attīstās pakāpeniski, ir raksturīga bāli ādas dzeltes, dispepsijas simptomiem, krāsošana Mēles ar nolīdzināšanās pumpuriem( "lakots" valodas), vai spilgti sarkani plankumi uz iekaisumu ar off-dzeltena pārklājumu pēc saspēles, pietūkums mēles krokas gļotāda( "ģeogrāfiskā mēle").Aknu un liesas var mēreni palielināts. Var būt neiroloģiski simptomi: parestēzija, dedzinoša sajūta locekļos, traucēta refleksi apakšējo ekstremitāšu, nestabila gaita( izpausmes funikulieris myelosis ar B12 vitamīna deficīts).Diagnoze slimības un pacienta ārstēšanai - komplekss daudzpakāpju process, kurā ietilpst:

nepieciešams identificēt morfoloģiskās pazīmes perifēro asins šūnu un to izmantošanu diferenciāldiagnozē slimības.

pacientiem ar vitamīnu deficīta noteikšanas pārbaudēs perifērām asinīm saskaņā ar dziļi pastāvējušu anēmija samazinājums eritrocītu skaita( mazāk nekā 1,0 x 1012 / l), bet līmenis hemoglobīns tiek pazemināts salīdzinoši mazākā mērā.Hematokrīta samazinās līdz 0,04 l / l. Par deģeneratīvas izmaiņas novērotas asins eritrocītu kā anizohromii un hyperchromicity( CPU = 1.2-1.5), anizocitozi ar smagu makrocitoze un megalotsitozom poikilocytosis ar tendenci uz elliptocytosis. Vidējais diametrs eritrocītu palielinājās līdz 8,2-9,5 mkm, to vidējais tilpums( MCV) ir robežās no 110 līdz 160 fl. Patoloģiskās izmaiņas atzīmēja atjaunošanās veids: Jolly un bullis gredzenu Kebota eritrocītos, normoblasts. Bieži vien ir trombocitopēnija, trombocītu daļa pārstāv lielās formas un retikulopēniju. Balto asins šūnu skaits ir normāls vai samazināt, kurās dominē gipersegmentirovannye granulocītu un reti - milzu formas neitrofilu. Iepriekš morfoloģiskās īpašības var palīdzēt diagnostikā megaloblastiska anēmija. Lielas

eritrocītus perifērajās asinīs to morfoloģijas var klasificēti divās kategorijās:

rašanos perifēro asiņu neitrofilu gipersegmentirovannyh atšķiras no mielodisplāzijas megaloblastiska anēmiju, kas ir raksturīgs ar to giposegmentatsiya kodolos leikocītu un trombocītu morfoloģijā defektus. Diferenciālis diagnostikas vērtība MCV eritrocītu megaloblastiska anēmija ir nenoliedzama, taču jāatceras, ka eritrocītu indekss var palielināt līdz 160 flakoniem un retikulocitoze.

Visas šīs pazīmes megaloblastiskas anemias papildina Bioķīmija: Serum - mēreni bilirubinēmija dēļ pigmenta bez frakcijas hemolīzi megaloblasts. LDH bieži sasniedz 1000.

ir nepieciešama ne tikai, lai noteiktu līmeni serumā un eritrocītu vitamīna B12 un folātu, bet tāpēc, ka 39% pacientu ar megaloblastiska anēmija cieš dzelzs deficīts, un indikatori ferrokinetiki. Ja nav iespēja kvantitatīvai B12 vitamīna un folātu, tiek veikta pirms pirmā ārstēšanas kaulu smadzeņu punkciju, kas atklāj megaloblastiskas asinis, kas ir morfoloģiskās kritēriji diagnozi. Kaulu smadzeņu preparātos un atrasto megalocytes megaloblasts, milzu metamielocītu un megakariocītu neregulāras formas.

Pacienti ar smagu megaloblastiska anēmiju nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Shēma tā atšķiras, bet kopumā ir ātra likvidācija deficīta vitamīnu un izveide depo audos. Parasti pacienti B12 deficīta anēmija trešajā dienā ārstēšanas palielina skaitu retikulocītu( reģeneratīvā atbildes kaulu smadzeņu), un piektajā dienā - atjaunota hematokrītu. Pozitīva atbilde uz folātu terapijas to nepietiekamību, vai gadījumā alkoholismu ir iespējama trīs nedēļas. Asins pārliešana gandrīz nav nepieciešama.Ārstēšana - aizvietošana, t.i.ievadīšana B vitamīna un folijskābes ārstniecisko devās pa 200 mg / dienā un 0,005 x 3 / dienā, attiecīgi( lielāku devu vitamīna B12 500 ug, vai 1000 ug tiek parādīti tikai pie funikulyarnogo mieloze) stiepjas uz banku likšana anēmiju un normalizēšanai viņas klīnisko cytomorphological izpausmēm. Tad, it īpaši anēmiju, Addison-Biermer, liecina gandrīz nemainīgu uzturošo terapiju ar B12 vitamīnu - 200 UG 1 reizi 1-2 mēnešos.

megaloblastiskā anēmija - reta slimība, kas tiek veikts ir nepietiekams daudzums sarkano asins šūnu, kā rezultātā trūkst B12 vitamīna( kobalamīnu), ir svarīgs komponents attīstībai sarkano asins šūnu.

Vairumā gadījumu slimība neattīsta, jo trūkst vitamīnu pārtikā, ko var novērot tikai veģetāriešiem. Parasti slimība attīstās, ja organisms nespēj pareizi absorbēt vitamīna. Anēmija attīstās pakāpeniski un sākotnēji var būt simptomi jebkāda veida anēmiju: vājums, nogurums, bālums. Ja neārstē, slimība var izraisīt traucējumus kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu sistēmu, un it īpaši nervu sistēmu, jo B12 vitamīns ir svarīga tā normālai darbībai. Tā rezultātā, lai ārstētu slimības ātri tas patīk, bet spēcīgi traucējumi nervu sistēmā paliek. Vardarbīga anēmija var attīstīties jebkurā vecumā.

Folijskābe - svarīgs vitamīns, lai ražotu sarkano asins šūnu.Šī vitamīna deficīts var izraisīt anēmiju. Samazinot skaitu sarkano asins šūnu organisma audos atņemta skābekļa padeves nepieciešamo, kas noved pie izskatu klasiskās anēmijas simptomu. Slimība visbiežāk rodas bērniem un pusaudžiem brīdī strauju izaugsmi, grūtniecēm un ar krūti barojošām sievietēm, vecāka gadagājuma cilvēkiem, smēķētājiem, alkoholiķiem, tiem, kas ēd diētām vai cieš no zarnu trakta slimībām. To var pavadīt dzelzs deficīta anēmija.

asins zudums tiek uzskatīta par galveno faktoru attīstībā hipovolèmiskais šoku, kas ir balstīta uz samazināšanu asins plūsmas efektivitātes ievērojamu laika periodu. Galvenās patofizioloģiskajās izmaiņas asins zuduma laikā ir atspoguļoti diagrammā.Tabula

pārliešana ekvivalents ķēde asinsizplūdums( P. G. Bruce, 1997)

asins zudums klasificēti pēc lieluma, smaguma un likmi izmaiņas organismā upuri. American College ķirurgu izveidoja pakāpes 4 asiņošana, atkarībā no tā, cik asiņu zudums un klīniskiem simptomiem. I klase - atbilst zudumu 15% vai mazāk no cirkulējošā asins tilpuma. Tādā gadījumā klīniskie simptomi ir klāt, vai ir tahikardija pie miera, jo īpaši stāvus.uzskatīts ortostātisko tahikardija, kad sirdsdarbība( sirds likme), ir palielinājies ne mazāk kā 20 sitieniem par 1 minūti, pie pārejas no horizontālā uz vertikālo pozīciju. II klase - atbilst zudumu 20% līdz 25% no BCC.Galvenais klīniskā simptoms ir ortostatisku hipotensiju, vai samazināšanās asinsspiediens( asinsspiediens) ir ne mazāks par 15 mm Hg, pārejot no horizontālās uz vertikālo pozīciju laikā.Guļus asinsspiediens ir normāls vai nedaudz samazināts. Diurēze tiek saglabāta. III klase - atbilst zaudējumam no 30% līdz 40% no BCC.Manifests hipotensija guļus stāvoklī, oligūrija( atšķirt dienā ir mazāks par 400 ml urīna).IV klase - vairāk nekā 40% zudums BCC, sabrukums( ļoti zems asinsspiediens), un traucējumi apziņas līdz komas.

Lai diagnosticētu asins zudumu, ir svarīgi, lai noteiktu vērtību CBV deficītu. Visvairāk pieejamu šajā ziņā ir rādītājs "šoka indeksu" - attiecību pulss uz vērtību sistoliskais asinsspiediens. Normā tas ir vienāds ar 0,54.Ar asins zudumu palielinās šoka indekss.

Akūts hemorāģisko anēmija( asins vai hipoksija) - samazinājums par skābekļa kapacitātes asinīs, pēc ievērojamu asins apjoma strauju zudumu( CBV) sakarā ar ārējo vai iekšējo asiņošanu. Attīsta kā rezultātā traumas, ķirurģiskas iejaukšanās asiņošanu kuņģa, zarnu, dzemdes, olvados starpbrīdī pie ārpusdzemdes grūtniecību, un citiem.

akūts asins zudums vietējā literatūrā klasificēti pēc lieluma, smaguma pakāpi un ātrumu izmaiņas organismā upuri. Par klīnisko ainu šo anemias raksturo hipovolēmiju un hipoksija, nozīmīgas summas dzelzs zudums( 500 mg vai vairāk, ja spēcīga asiņošana).Šīs slimības simptomi ir atkarīgi no apjoma zaudēto asiņu:

Fast posma zaudējumi 30% vai vairāk BCC bez steidzamas atdzīvināšanu ar letālu iznākumu.

Akūts hemorāģisko anēmija parādās ātri maldinošu skaita pieaugumu eritrocītu, hemoglobīna un hematokrīta vērtības tilpuma vienībā perifērās asinīs. Normochromic normocytic anēmija( krāsu indeksa sākot no 0,85 līdz 1,5, un vidējais diametrs ir 7,8 um eritrocīti) notiek uzreiz pēc asins zudums, tad, sākot no dažām stundām līdz 1-2 dienām, kad asinīs, atšķaidotasins cirkulācija, intersticiāls šķidrums sāk plūst, šie rādītāji ir samazināti attiecīgi asiņošana gravitāciju. Perifēro asiņu uztriepe parādību var novērot mērenu anizotropija un poikilocytosis eritrocītus. No trombocītiem vienā tilpuma vienībā asiņu skaits tiek samazināts, pateicoties hemodilution, vai sakarā ar to izmantošanu procesā trombu veidošanos. Kopējais leikocītu samazinājās saistībā ar hemodilution, un sakarā ar zaudējumiem asiņošanu laikā.Rezultātā hipoksija Tas izraisa eritropoetīna līmeņa paaugstināšanos un sāk 4-5 dienu eritrona reģenerāciju rodas retikulocitoze, palielinot polihromaziya un anizocitozi( microcytosis).Gadījumā, ja masveida asiņošanas, atsevišķu normoblasts( Reģeneratīvs anēmija) konstatēts perifērās asinīs. Krāsas indeksa nokrītas zem 0,85( hypochromia eritrocītus) sakarā ar to, ka hemoglobīna sintēzes ātrumu dēļ dzelzs deficīta aiz eritrona proliferācijas likmi šūnām. Attīstīšana leikocitozi ar kreiso maiņu. Kaulu smadzenes šajā laikā atklājās pazīmes pastiprināšanās erythropoiesis: palielināts skaits eritroblastos, dažādas formas normoblasts un retikulocītu( kaulu smadzenes kompensācijas asins zudums).

Pamatojoties uz šiem datiem, klīniskās un laboratorijas funkcijas akūta pēc hemorāģiskā anēmiju ir sadalīts trīs posmos:

atvieglojums akūtas pēc hemorāģiskā anēmijas notiek 6-8 nedēļu laikā pēc pārtraukšanas asiņošanu, ja intensīvā terapija veikts pareizi. Pēc 2-3 nedēļām, normalizētā vērtība retikulotsitarnogo indekss pēc 4-6 nedēļām - skaits, sarkano asins šūnu, un pēc tam hemoglobīna koncentrācija ar eritrocītiem morfometriskiem parametriem.

Hroniska hemorāģisko anēmija - anēmija rodas no smagā viena vai mazu, bet atkārtotu ilgtermiņa asiņošana.Īpašā iemiesojumā no dzelzs deficīta anēmija. Slimība ir saistīta ar pieaugošo dzelzs deficīta organismā sakarā ar ilgstošu asiņošanu, kas ir saistīts ar pārtraukumus asinsvadu sieniņu( infiltrācija šajās audzēja šūnās, venozās sastrēgumu, ekstramedullāro asinsradi, čūlaino procesiem sieniņā kuņģa, zarnu, ādas, zemādas audu), endocrinopathy( dyshormonal amenorejas) un hemostatic traucējumi( pārkāpšana tās asinsvadu, trombocītu, koagulācijas mechanisms ar hemorāģiskā diatēze).Tas noved pie izsīkšanu dzelzs saturs organismā, samazina atjaunošanās spējas kaulu smadzenēs.

Pacienti ar izteiktu vājumu, nogurumu, bālums ādas un redzamo gļotādu, zvana vai troksnis ausīs, reibonis, elpas trūkums, sirdsklauves, pat ar nelielu fizisku aktivitāti, tā saukto anēmiju murmina dzirdami sirds un jūga vēnas.asinsaina raksturo hypochromia, microcytosis, zemu krāsu indekss( 0.6-0.4), morfoloģiskās izmaiņas eritrocītiem( anizocitozi, poikilocytosis un polihromaziya).Visbiežāk novēro bālu krāsošana sarkano asins šūnu ar plašāku centrālo nekrāsotu daļas - hypochromia sarkanās asins šūnas, kas izraisa zemu piesātinājumu sarkano asins šūnu hemoglobīna, kas parasti ir raksturīgs kopējo formas anēmiju, kas saistīti ar dzelzs deficītu( par anēmiju grūtniecēm, jo ​​audzēji, sepsi un citu smagu infekciju, slimībaskuņģa un zarnu trakts uc).Tas hypochromia, parasti kopā ar samazināšanos izmēru sarkano asins šūnu - microcytosis. Jāņem vērā, ka eritrocītu hipohromiju var novērot ne.tikai ar hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās un sarkano asins šūnu, bet arī parastos kvantitātes ziņā.Reģeneratīvo izmaiņu eritrocītiem,( normocytes - normoblasts, retikulocītu) posthemorrhagic anēmija hronisku viegla.

Plakano kaulu smadzenes, kas ir normāla izskata audzējs. Jo kaulu smadzenēs garo kaulu dažādā mērā parādības reģenerāciju un pārveidošanas kaulu smadzeņu taukos sarkanā krāsā.Bieži vien ir vairāki perēkļa perēkļa perēkļi.

Sakarā ar hronisku asins zudums rodas hipoksija audu un orgānu, kas noved pie attīstības steatozi infarkta( "sirds tīģeris"), aknu, nieru, deģeneratīvas izmaiņas smadzeņu šūnas. Vairāku punktu asiņošana parādās serozās un gļotādas membrānās, iekšējos orgānos.

anēmija var būt vieglas( hemoglobīna saturs no 110,0 g / l līdz 90,0 g / l), mērenu( hemoglobīna saturu 90,0 g / l līdz 70,0 g / l) un smagas By smaguma( hemoglobīna saturs ir zem 70,0 g / l).Leikocītu un trombocītu skaits ir nestabils.

ārstēšana ietver vistuvāko atklāšanu un novēršanu cēloņiem asins zudumu, kā arī papildināšanu dzelzs deficīta un dzelzs saturs asins serumā.Smagos gadījumos tas ir parādīts kontrolē skābekļa piesātinājuma hemoglobīna pārliešanas sarkano asins šūnu.

Nespēja adekvāti palielināt eritrocītu masa, atbildot uz pieprasījumu, audu un šūnu, kopā ar relatīvo vai absolūto deficītu eritropoetīna parādās normochromic normocytic-deficīta anēmija. Hipoproliferatīvā anēmija bieži rodas nieru slimības gadījumā.Samazināta ražošana Eritropoetīna izraisa nepietiekama stimulāciju kaulu smadzeņu hipoksija izstrādes laikā.Rezultāts retikulopēniju un samērīga ar smaguma anēmijas samazinās kaulu smadzeņu reaktivitāti.

smagums anēmiju hroniskas nieru mazspējas korelē ar nieru ekskrēcijas spējām. Saskaņā ar T.G.Sarycheva( 2000) uzturēšanai funkcionālo spēju nieres( hronisks pielonefrīts) pat tad, ja nav anēmija, kaulu smadzeņu eritrona iziet raksturīgas izmaiņas: samazināta šūnu proliferatīvais aktivitāte( indeksi tagus ar NS-timidīna 22,9 ± 1,02%, salīdzinot ar 32,4 ± 111% no donoriem), papildināts neefektīvu eritropoēzi( 8,1 ± 0,84% PAS pozitīviem eritroīdajām šūnas, salīdzinot ar 5,6 ± 0,8% Veselam kaula smadzenēm) samazināts elektoroforeticheskaya mobilitāti eritrocītu( no 0,06 ± 0,823 mikroniem/ cm / V-1 / s-1 līdz 0,05 ± 0,896 mikroniem / cM / V-1 / s-1 dažādos novērojumiem vs 1.128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 normā).Hroniskas nieru mazspējas notikt būtiski samazināt izplatīšanas eritrocītu kaula smadzeņu šūnām, pārkāpšana šūnu diferencēšanos un sintēze nukleīnskābes, globins, izskats perifēro asins eritrocītu ar zemu( Low: 5 m), hemoglobīna satura, populācijas samazināšana eritrocītu ar normālu vai paaugstinātu piesātinājuma Hb līdz 40% unturpmāka to virsmas elektriskā sprieguma samazināšanās. Visu iepriekš minēto var uzskatīt par saiknēm nefrogēnas anēmijas patogēnā.

Citi patogēni mehānismi var pasliktināt stāvokli. Ar urēmiju sākas hemolīze, t.i. Samazina eritrocītu kalpošanas laiku. Retāk sastopama, taču ir vieglāk atzīt anēmiju, ko sauc par mikroaizsardzību. Bērniem šī sakāve var attīstīties akūti formā hemolītiski-urēmisko sindromu ar letālām sekām.

Nieru anēmijas ārstēšana ietver pamata slimības ārstēšanu.

aplastisko anēmiju( AA) - dziļa pancitopēnija, neveiksmes un kaulu smadzeņu asinsradi kaulu smadzenēs un izplatība asinsrades lipīdu. AA pirmo reizi aprakstīja Paul Ehrlich 1888. gadā no 21 gadus vecās sievietes.

termins "aplastisko anēmiju" ierosināja Chow Ford 1904. gadā, un patlaban, kopā apzīmē heterogēnu slimību, kas atšķiras viens no otra etioloģisko un patogēnie mehānismi attīstības, bet ar līdzīgiem simptomiem, un noteiktu modelis perifērajās asinīs un kaulu smadzenēs. Starp šīm slimībām, iedzimtas un iegūtas ir izolētas. Piemērs no pirmajiem ir konstitucionāla Fankoni anēmija, aplastiskā anēmija ģimene

Oestrich-Dameshek un daļēju iedzimtu aplastiskā anēmija Josephs-Diamond-Black fans. Tā var rasties no saskares ar dažādiem ārēji faktori, piemēram, fizisku( staru kūļa enerģijas), ķīmisko( krāsvielas, benzilgrupa) vai farmakoloģiskā( sinepju, antimetabolīti, sulfonamīdiem, dažas antibiotikas).Infekcijas slimības ir Botkina slimība, izplatīta tuberkuloze, sifiliss, vēdertīfs, toksoplazmoze, smaga gripa, sepse. Papildus šiem faktoriem, imūnsistēmas mehānismiem ir nozīme asinsrites hipofonijas attīstībā, aplasī.Daži kvalitatīvās un kvantitatīvās atšķirības hipo-un aplastisko anēmiju, nav pretrunā ar kopībā šīm valstīm, pamatojoties uz cilmes šūnu funkciju pārkāpumiem noteikumiem.

1927. gadā Fanconi aprakstīja trīs brāļus ar aplastisko anēmiju un daudziem iedzimtiem traucējumiem. Pēc tam tika ziņots par dažādiem Fankoni sindroma gadījumiem gan ar acīmredzamu ģimenes patoloģiju, gan atsevišķiem gadījumiem ģimenē ar lielu skaitu brāļu un māsu. Pašlaik Fankoni anēmija - sindroms, ko raksturo aplāzija kaulu smadzeņu, kas notiek ar bērniem līdz 10 gadiem, bieži vien ģimenes un ir saistīta ar šādiem traucējumiem kā tumša pigmentācija uz ādas, hipoplāzija no nierēm, nav vai hipoplāziju īkšķa, radiālo kaulu, mikrocefāliju undažkārt psihiska vai seksuāla nepietiekama attīstība, vairākas hromosomu patoloģijas. Zēni ir 2 reizes biežāk nekā meitenes. Pancitopēnija parasti parādās 5-7 gadu vecumā un vecāk. Līdzīgas izmaiņas asinīs tiek novērotas arī ar Estren-Dameshek ģimenes hipoplastisku anēmiju, bet attīstības defektiem nav. Josephs-Diamond-Blackfen iedzimta daļēja hipoplāzijas anēmija parasti tiek konstatēta pirmajā dzīves gadā.Slimība bieži vien notiek labdabīgi. Klīniskais attēlojums attīstās pakāpeniski: letarģija, ādas un gļotādu bumbas, apetīte samazinās. Asinis samazina hemoglobīna saturu, sarkano asins šūnu skaitu un retikulocītus ar normālu leikocītu un trombocītu skaitu. Vislielākās cerības aplastiskās anēmijas variantu ārstēšanā bērniem ir saistītas ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Agrīnie simptomi ieguvusi aplastisko anēmiju ietver vājums, nogurums, sāpes kaulos un locītavās, asiņojoša sindromu 11( deguna asiņošana, asiņošana ādā).Pakāpeniski palielinās ādas un gļotādas bumbas. Aknas ir nedaudz pārspīlētas. Spleen un perifērijas limfmezgli nav paplašināti. Asinis - trehrostkovaya citopēnija: normochromic normocytic anēmija, ievērojami hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās( & lt; 70 g / l), bet normālas hematokrīta vērtības un eritrocītu rādītāji, granulocitopēnija( 0,56 ± 0,2 x 109 / L), un trombocitopēnija( 25,0 ± 11.1 109 / l).Kad dators morphometry šūnas asins analīzē pacientiem ar AA atzīmēta ar izteiktu izmaiņām formas sarkano asins šūnu: Palielinoties vidējai izliekuma, kontrastu, samazinot vidējo un kopējo optiskā blīvuma( OB), maiņa attieksme OD gradientu un pēcnācēji sekcijas bikonkāvs disks un palielināt OD izplatīšanas mainīgumu. Vienlaikus tika norādīts, ka parādās tāds pats kā veseliem cilvēkiem, platības, un normālu hemoglobīna eritrocītos( 33 PG) perifērās asinīs Dažiem pacientiem šūnu baseins ir zema, kas ir mazāk nekā 10 m, tad hemoglobīna piesātinājums, padarot tos līdzinātiespar pacientu eritrocītiem ar refraktārās anēmijas klīniskām izpausmēm( RA).AA, kā RA, palielināta dispersiju sadalījuma līknēm eritrocītu lieluma un hemoglobīna satura, kā arī tieša korelācija( r = 0.98, p & lt; 0,01) starp procentos no modificēto šūnu perifērisko asiņu un saturu PAS-pozitīvu šūnukaulu smadzenes. Augstas frekvences erythrokaryocytes PAS-pozitīvi( 23%, salīdzinot ar 3-8% par kontroli) atbalsta ieguldījumu neefektīva eritropoēzi patoģenēzē AA, bet efektivitāti vēlāk slimības imūnsupresīvu terapiju, kas nav noteikta, vērtību šo parametru, bet ir atkarīgs tikai un vienīgi no tā, cik gredzenveida sideroblasti kaulu smadzenēs:6-8% no šīm formām ārstēšana ar ciklosporīnu A nesniedz pozitīvu rezultātu. Vairumā pacientu ir palielināts dzelzs daudzums serumā, transferrīna piesātinājums ir gandrīz 100%.Pētījumā, izmantojot radioaktīvos ferrokinetiki dzelzs atklāja pagarinājums dzelzs izvadīšanas laiku no plazmas un samazināts eritrocītu feritīna - citu apstiprinājuma neefektīvu eritropoēzi. Eritrocītu dzīves ilgums, mērot ar radioaktīvo hromu, parasti ir nedaudz īsāks. Dažreiz augļa hemoglobīna līmenis palielinās līdz 15%.

slimības smagums tika vērtēta pēc satura perifērās asins granulocītu un trombocītu skaits( kritēriji Comitta un Eiropas pētījumu grupas AA).Smaga AA attiecas uz gadījumiem, kad granulocītu skaits ir <0,51 x 109 / l, un trombocīti <20 x 109 / l.; pārējie pacienti tiek diagnosticēta tradicionāli nav smagas formas slimības. Krāsošanai

kaulu smadzeņu sākuma periodā slimības ir raksturīga ar reaģētspējīgu hiperplāzija eritronormoblasticheskogo dīgļa ar pavājinātu nobriešanai sarkano šūnu. Pēc kaulu smadzenes pakāpeniski iztukšot, sarkana dīgļu samazināja, palielina limfoīdo šūnu tipiem. It īpaši vizuāli pakāpe kaulu smadzeņu mieloleikozes iztukšošanas un aizvietošana no taukaudu atklāja kalpošanas histoloģiskās preparāti( biopsijas).Slimības gaita ir akūta, subakūta un hroniska. Dažreiz notiek spontānas remisijas.

prognozes ir visnelabvēlīgākajos gadījumos, atkarībā no tā, cik kaulu smadzeņu bojājumu un patoloģisku procesu fāzē.Par attīrīšanas reakcijas dinamikas kritērijs ir hematoloģiskie parametri( hemoglobīna, granulocītu un trombocītu), un mazāka atkarība no pārliešana eritrocītu un trombocītu masu ārstēšanas laikā.Kā programma algoritma AA pacientu kombinētā terapija ir ieteicama šāda stratēģija: pirmajā solī antilimfocītu amata imūnglobulīna( ALG) nepanesības gadījumā vai neesamību zāļu, kas ražo splenektomija;divas nedēļas no sākuma terapiju, pēc ALG atvieglojums seruma slimība sākas 12 mēnešu terapijas kursa ciklosporīna A;6-12 mēneši eslinet klīniskā hematoloģiskais reakcija, programma ir ieslēgta splenektomija, bet ciklosporīnu ārstēšanu turpina( jo rezistentiem pacientiem var piemērot limfotsitoferez.

Šī slimība pieaugušiem pacientiem - iegūta, kurai raksturīga asu gremošanas traucējumu asa pauze. Normochromic tipa dziļa anēmija, kas saistīta ar gandrīz pilnīgu eritropoēzes nomākšanu, ir saistīta ar smagu hipoksēmisku simptomu kompleksu. Jūs varat noteikt antivielas pret erikardiocītiem. Tāpēc, priekšroka tiek dota imūnsupresijas līdzekļus( tsikosporin A) kombinācijā ar aizstāšanu eritrocītu masas kontrolē dzelzs metabolismu, lai izvairītos no sekundārā hemosiderosis un papildu inhibīciju eritrocītu veidošanos. Kad feritīna līmenis tiek pacelts vairāk nekā 400 μg / l, lietojot desferālu terapiju.

Anēmija, lai gan tas ne vienmēr ir smagums korelē ar klīnisko izpausmju pamatslimību, varētu būt viens no pirmajiem izpausmēm vēzi. Gandrīz 50% no pacientiem ar multiplo mielomu hemoglobīna līmeņa diagnosticēšanas brīdī ir mazāks nekā 100,5 g / l, un 40% no pacientiem limfosarkomami- zem 120 g / l. Pēc vairākiem ķīmijterapijas kursiem šī indikatora vērtība ir vēl zemāka.

Anizocitozi, poikilocitozi, hipohromiju un patoloģiskus eritrocītus novēro visiem pacientiem ar leikēmiju. Anēmijas parādīšanās pēc audzēja adjuvanta ķīmijterapijas 2,95 reizes palielina vietējā recidīva risku.

Anēmijas cēloņi onkoloģijā var būt asiņošana, vitamīnu un dzelzs deficīts, kaulu smadzeņu bojājums, sarkano asins šūnu hemolīze. Iekaisuma starpnieki saīsina sarkano asinsķermenīšu mūžu no 120 dienām līdz 90-60 dienām. Pretaudzēju līdzekļi, īpaši platīns mielotoksiskās efekts nodrošinot un bloķējot ražošanu eritropoetīna nomāc eritropoēzi. Asins veidošanās samazināšana savukārt ietekmē vēža pacienta dzīves kvalitāti, sarežģī pamata slimības gaitu, pasliktina specifiskās terapijas efektivitāti.

anēmija vēža slimniekiem ar smaguma var būt vieglas( Hb zem 110 g / l), mērena( Hb no 110 līdz 95 g / L), kas izteikta kā( Hb no no 80 līdz 60 g / l) un smagu( Hb zem 65 g/ l).Viņas parastos simptomus - depresiju, vājumu, miega traucējumiem, reiboni, tahikardiju - bieži slēpjas aiz audzēja klīniskajām izpausmēm. Izrādījās, ka hemoglobīna fizioloģiskās normas apakšējā robeža ir reāla robeža starp klīnisko normu un patoloģiju.

hemoglobīna koncentrācija ir prognostisks faktors vēža ķīmijterapijas pacientiem, ekvivalents lielums audzēja stadijas slimību un ārstēšanas veidiem. Iespējamie mehānismi negatīvo ietekmi zemas koncentrācijas hemoglobīna līmenis par izdzīvošanu pacientu var attiecināt pārkāpums audzēja skābekļa, samazinot efektivitāti ķīmijterapija un staru terapija.

Pārsniedzot audzēja augšanu ātrāk nekā eritrocītu spēja nogādāt audus, pietiekams daudzums skābekļa rada audu hipoksiju. Ir zināms, ka audzēja audi oksigenēti ir sliktāk nekā apkārtējie audi. Fibrosarcom modelis rāda, ka hipoksiskas šūnas ir 2 līdz 6 reizes mazāk jutīgas pret citostatiskiem līdzekļiem.

Kā anēmijas terapija ar audzēja patoloģiju, ir pierādīta asins produktu asins pārliešana un eritropoetīna ievadīšana. Aktīvi tiek pētīts jauns eritropoēzes stimulators, darbopoetīns. Grupa

anēmija rodas sakarā ar uzlaboto kroverazrusheniya ietver dažādas hemolītisko anēmiju, kopā ar vienu kopīgu iezīmi - saīsinot laiku dzīves eritrocītos.

Visas anēmijas formas, kas saistītas ar hemolysis sarkano asins šūnu perifērajās asinīs, ir grupa, reģeneratīvajā anēmijas eritropoēzi normoblasticheskim tipam. Hemolītiskā anēmija attīstās tikai tad, ja kaulu smadzenes nespēj kompensēt pazudušās sarkano asins šūnu. Turklāt mehānisms attīstības šāda veida anēmiju bieži vien ir saistīta ar sarkano asins šūnu perifēro asins hemolysis un daudz mazāk ar nāvi šūnu termiņš eritroīda kaulu smadzenes. Patoloģiskās hemolīzes izskats galvenokārt ir saistīts ar diviem iemesliem:

Ir ekstravaskulāra un intravaskulāra hemolīze. Vairāku hemolītisko anēmiju klīnisko izpausmju bāze ir ekstravaskulāra hemolīze. Imunoloģiski šis iemiesojumu iznīcināšanu eritrocītu nodrošināt ar tā saukto termiskās antivielas( IgG) 12 kuras vērstas eritrocītus ar maziem defektiem.Ārpus asinsvadu hemolīzes rodas liesā( splenomegālija), tās efektori ir makrofāgi. Makrofāgi uzņem imūnglobulīnu Fc fragmentu receptorus, tādēļ sarkanās asins šūnas, kas apklāta ar šīm antivielām, saistās un tos iznīcina. Tā, no otras puses, makrofāgu un jābūt receptoru, lai papildinātu komponentus, visizteiktākā hemolīze novērots, kad viņu membrānas vienlaicīgi ir un IgG, un SZB.

efektora intravaskulārā hemolīze vairumā gadījumu auksti antivielas ir IgM.Papildinātu piesaistes vietas ir atrodas uz Fc fragmentiem IgM molekulas ir nelielā attālumā viens no otra, kas atvieglo fiksēšanu membrānas uzbrukuma kompleksa komponentes eritrocītu virsmas. Veidošanās membrānas uzbrukuma komplekss, kas ved uz pietūkums un iznīcināšana sarkano asins šūnu. Intravaskulāra hemolīze - mehānisms iznīcināšanas eritrocītu ar lieliem defektiem -sovershaetsya labi perfūzijas orgānu kā aknas. Uzkrāšanās plazmā pacientiem ar netiešu bilirubīna jebkurā iemiesojums eritrocītu hemolysis, kas saistītas ar aknu mazspēju, lai pārvērstu lieko atbrīvoja no sagrauta eritrocītu hemoglobīna glikuronīda un atlasiet to, izmantojot žultspūslis uz divpadsmitpirkstu zarnā.In žultspūšļa akmeņi tiek veidotas pigmentu( hronisks hemolysis), un izdalās fēcēs stercobilin. Savukārt, lieko hemoglobīns saistīšanas spēju plazmas haptoglobin noved pie hemoglobīnūriju, urobilinogenurii un gemosiderinurii. Ar urīna hemosiderin - viens no galvenajiem pazīmes intravaskulārās hemolysis sarkano asins šūnu.

galvenais kritērijs eritrocītu hemolīze ir mūžs sarkano asins šūnu, ko 51Sg. Par sekvestrāciju sarkano asins šūnu orgānu attiecība palīdz noskaidrot hemolītiski statuss: 1: 3 no aknu un liesas - ekstravaskulāra hemolīzi, 3: 1 - intravaskulāru( ar ātrumu 1: 1).Atlikušie laboratoriskās sniegt netiešu pierādījumu hemolysis:

klīniskie Protams hemolītisko anemias var būt akūtas, hroniskas vai epizootiskā.Retāk, smaga hemolīze, rada priekšstatu par hemolītisko krīze: drebuļi, drudzis, dzelte, muguras sāpes un sāpes vēderā, gemog-lobinuriya, prostrācija, šoks. Anēmija ar hroniskām slimībām, ir uzlabota vairāk reizes. Inhibīcija eritropoēzi infekcijas laikā noved pie attīstības aplastisko krīzes.

Anēmija parasti normocytic-normochromic, izņemot gadījumus, kad pastiprināta retikulocītu palielina MCV vērtību. Ekstravaskulāra hemolīze var izraisīt izskatu perifēro asiņu uztriepe spherocytes ar augstu koncentrāciju hemoglobīna( sarkano asins šūnu, kā rezultātā izejas šaurajām locītavu RES - retikuloendoteliālās sistēma).Ar intravazālu hemolysis mehānisku bojājumu konstatēts shizotsity eritrocītiem( eritrocītu gabaliņus).

protokols terapija, katrā atsevišķā gadījumā tiek noteikts hemolītiski pacienta stāvokli. Kad hemoglobīnūrija un gemosiderinurii rāda dzelzs aizvietojošo terapiju, ar piesaisti eritrocītos liesā - splenektomijai.

Atkarībā cēloni atšķirt iedzimta un ieguvis hemolītisko anēmiju.

pārmantots hemolītisko anemias iedala trīs galvenajās grupās:

galvenais pathogenetic saite hemolītisko anēmiju, šajā grupā ir ģenētisks defekts cytoskeletal olbaltumvielām( spectrin, piemēram), tāpēc, ka kaulu smadzeņu pacientu ar de novo sakrājies sarkanās asins šūnas mainās forma un elastību, piemēram, vai elliptotsity spherocytes. Tas atšķiras no iedzimtas membranopatii autoimūnu hemolītisko anēmiju, kur tas pats spherocytosis sekundārs. Tā rezultātā, sarkanās šūnas zaudē spēju deformēties šaurās sadaļās asins plūsmu, jo īpaši pāreju no telpām liesas mezhsinusnyh deguna blakusdobumu laikā.Zaudēt lieko ūdeni, modificētās sarkanās asins šūnas ir pastāvīgi tērēt enerģiju, patērē vairāk glikozes un ATP.Šie procesi, kā arī ar mehāniskiem bojājumiem, piemēram, tās sinusoids spherocytes liesas šūnās novest valkāt un saīsināt savu dzīvi uz 12-14 dienām. Apaļās šūnas kļūst par mērķi makrofāgu un liesas notiek ekstravaskulāru hemolīzi. Pastāvīga eritrocīts hemolīze noved pie celulozes liesas šūnu hiperplāzija un palielinātu orgānu izmēru.

Membranopātiju cēlonis ir autosomāla dominējošā tipa iedzimtas mutācijas. Praksē visizplatītākā no tām ir iedzimts mikrosfērisko cēlozi( Minkovska-Šoffāra slimība).Mikrospherocitozi Minkovski aprakstīja 1900. gadā.Vairumā gadījumu pirmās slimības pazīmes atklājas pusaudža vecumā vai pieaugušā vecumā.Slimību raksturo tā saucamās hemolītiskās krīzes.paasinājuma atzīmēta vājums, reibonis, drudzis, hemolysis, dzelte un vieglu anēmiju ar retikulocitoze( amid infekcijām papildināts ar aplastisko krīzes) laikā, splenomegālija, netiešā bilirubīna koncentrācija sasniedz 50-70 mol / l. Intensitāte dzelte atkarīgs, no vienas puses, no intensitātes hemolysis, un no otras puses - uz spēju aknas konjugātā bezmaksas bilirubīnu uz glikuronskābi. Urīnā bilirubīns nav konstatēts, jo brīvā bilirubīns neiziet caur nierēm. Balts intensīvi krāsots tumši brūnā krāsā, jo palielināts sterozīzīna saturs( ikdienas ekskrēcija pārsniedz normu 10-20 reizes).Anēmija ir normochromic raksturs. To eritrocītu skaits svārstās no 3,0 līdz 4,0 x 1012 / L, bet kas ir zem 1,0 x 1012 / l aplastisko krīzēm., A mēreni samazinātu hemoglobīna. Spherocytes( ruļļu eritrocītus bez centrālās apgaismojumu) in uztriepes perifērās pacientu asinīs ir raksturīga samazināta ar vidējo diametru vērtībām( mazāk nekā 7.2-7.0 mikroni) ar normālu tilpumu un lielāki vidējās vērtības SIT.Eritrocītu izkliedes lielums( Price-Jones līkne) grafikā tiek pārvietots pa kreisi. Zemas osmolaritāte vidējie spherocytes ir mazāk trausla nekā tradicionālajiem eritrocītu: start - 0,7-0,6%, beigām - 0,4% apmērā no 0,48% un 0 22% NaCl, attiecīgi. Sferocitozes indekss ir mazāks par 3;RDW vērtība pārsniedz 12%( anisocitozi).Retikulocitozes - 15-30%.

kaulu smadzenes plakano un cauruļveida kauliem hiperplastisku dēļ eritroīdajām saka erythrophagocytosis reticular šūnām. Liesā novēro izteiktu pulpas hiperēmija, endotēlija hiperplāzija maisiņiem, samazinot izmēru un skaitu folikulu. Hemosideroze bieži tiek konstatēta aknās, kaulu smadzenēs un limfmezglos. Eritroīda kaulu smadzeņu hiperplāzija aplastiskās krīzes laikā tiek aizstāta ar aplasiju. Tiešā Coombsa testa negatīvie rezultāti ļauj izslēgt autoimūno hemolītisko anēmiju.

Glikozes ievadīšana spēj izlabot hemolīzi. Labu terapeitisko efektu nodrošina splenektomija, īpaši pacientiem, kas jaunāki par 45 gadiem.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anēmija vai eritrocītu enzimopatii rasties no iedzimtas deficītu, piemēram, dažu fermentu eritrocītu( recesīvs mantojuma).Kas raksturīgs ar to normāla forma eritrocītu tendence makrocitoze, normāla vai palielināta eritrocītu osmotisko pretestība

deficītu, piemēram, glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes( G-6-PD).Sarkano asins šūnu integritāte ir jutīga pret šāda dabiskā metabolīta akumulāciju ūdeņraža peroksīdā.Šūnu bojājumi rodas, kad organisms daži oksidantu vielas ar pārtiku( Fava pupas un pākšaugi) vai narkotikas( sulfonamīda atvasinājumi salicilskābes un citi.) Un izstrādāt pret gripu, vai hepatītu. Tomēr parasti kompensācija ir

saplīstošais mehānisms un ūdeņraža peroksīds tiek pārvietots uz nekaitīgu ūdeni. Fermentu, kas katalizē ūdeņraža peroksīda reducēšanu, sauc par glutationa peroksidāzi. Enzyme piegādā glutationa, kas ir vajadzīga, lai atjaunošana nikotinamiddinukleotidfosfat( NADPH), reakcijās pentose fosfāta ceļā radīts. Pirmā reakcija hexose monofosfāta šunta ir dehidrogenēšana no glikozes-6-fosfātu šķīst citoplazmā eritrocītus fermenta glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes. Enzīmu trūkums tiek mantots kā pazīme, kas saistīta ar X-hromosomu. Tā kā G-6-FDH aktivitāte tiek apturēta tā dēļ, oksidācijas produktu pārslodze pacientiem mazina vai pat izslēdz kompensācijas mehānismu. Saņemot parastās terapeitiskās devas no iepriekš uzskaitītajām vielām vai pupas( "favism" bērniem) notiek hemoglobīna oksidēšanos, uz hēma zaudējumus no hemoglobīna molekulas zudumu globin ķēdes nogulsnes formā Heinca. Erythrocytes tiek atbrīvoti no Heinz ķermeņiem liesā.Tajā pašā laikā tiek zaudēta daļa no eritrocītu membrānas vielas, kas izraisa intravaskulāru hemolīzi. Akūts hemolītisko krīze attīstās un beidzas 2-3 dienu laikā tikai pēc tam, kad visi sarkano asins šūnu ar deficītu G-6-PDG sabruka( fenomenu "atturību" hemolysis).Hemolīze iziet vairāk "pieaugušo" eritrocītos. Hemolītiskās krīzes rodas drudža, vīrusu vai bakteriālu infekciju, diabētiskās acidozes fona gadījumā.Ir izteikta aizdusa, sirdsklauves, iespējams sabrukums. Raksturīga pazīme - atlase tumši melnā krāsā urīnā, kas ir saistīta ar intravaskulāros atbrīvošanas erythrocytolysis un hemosiderin nierēm. Atsevišķos gadījumos, blokādes dēļ nieru kanāliņos sadalīšanās produkti hemoglobīna un strauju samazināšanos un glomerulārās filtrācijas ātruma var attīstīties akūta nieru mazspēja. Objektīvā pētījumā aplauzumu un gļotādu iekaisuma gadījumā tiek iezīmēta apgrūtinājuma palielināšana, retāk aknas.

Lielākā daļa pacientu ir vīrieši, bet arī slimo ar homozigotu sievietēm. Ir divas galvenās fermenta mutācijas formas. Viens no tiem ir izplatīts starp eiropiešiem Eiropas valstīs( B veidlapa), otrs ir viens no Āfrikas Negāru populācijas( A veidlapa).Slimība sastopama apmēram 10% afroamerikāņu un retāk sastopama imigrantu vidū no Vidusjūras reģiona valstīm( itāļi, grieķi, arābi, sefardie ebreji).NVS valstīs Azerbaidžānas iedzīvotāju vidū ir visizplatītākais G-6-FDG deficīts. Turklāt patoloģiskā gēna nesējs atrodas Utadžikā, gruzīņos un krievos. Personas ar G-6-FDH deficītu, kā arī pacientiem ar sirpjveida šūnu anēmiju mirst retāk no tropiskās malārijas, kas izraisa šīs patoloģijas izplatību "malārijas" zonās. Baltās rases pacientiem krīze ir ārkārtīgi sarežģīta, izraisot hematuriju, nieru mazspēju un var beigties ar letālu iznākumu. Atšķirībā no sirpjveida šūnu anēmijas slimība var izpausties no dzimšanas, un tās klīnisko simptomu nopietnību nosaka tikai ar gēnu mutācijas variantu.

Krīžu laikā reģeneratīvā anēmija attīstās ar hemoglobīna koncentrācijas samazināšanos līdz 30 g / l, retikulocitozes un normoblastu parādīšanās;perifērās asins plakstiņos jūs varat redzēt eritrocītus ar Heinz ķermeņiem - nelielu, noapaļotu vienotu vai vairāku ieslēgumu, ko veido denaturētais hemoglobīns. Heinz violeti sarkanie ķermeņi tiek atklāti eritrocītos ar pārmērīgu krāsojumu ar metilfiļļu. Parādās līdzīgi iekļūšanas gadījumi eritrocītos un saindēšanās ar hemolītiskajiem indēm. Kaulu smadzenēs novēro eritroīdu dīgļu hiperplāziju un eritrofagocitozi.

Personām, kurām ir hemolīzes risks, nevajadzētu lietot pārtiku vai zāles, kas izraisa tā attīstību. Slimības prognoze ar anuria un nieru mazspējas attīstību ir nelabvēlīga. Ar zibens ātras slimības formas nāvi rada šoks vai akūta anoksija.

Pyruvate kinase deficiency( PC).Sarkanās asins šūnas ir mitohondrijos, un tāpēc tie nevar būt aerobikas glikolīzi( Krebs cikls).ATP avots, kas galvenokārt nepieciešams, lai atbalstītu kādu ATP atkarīgo nātrija Kalia-th sūknis ir anaerobā glikolīzi( Empdena-Meyerhof ceļš), johexose monofosfāts shunt nav ražot augstas enerģijas fosfāta saites. Nātrija no šūnas un ieviešot to kāliju, sūknis ir nodrošināts ar enerģiju. Salīdzinoši reti piruvāta kināzes deficīts, fermentu, Meyerhof Empdena ceļš, samazina enerģijas potenciālu eritrocītu. Nātrija atdalīšana patērē vairāk enerģijas( glikozes, ATP) nekā parasti. Asinīs, kur glikozes ir pietiekami, nātrija sūknis joprojām nodrošina nātrija pārpalikuma noņemšanu. Liesu mezhsinusovyh atstarpes, kur glikozes saturs ir samazināts, nav izejas nātrija, un tas noved pie osmotisko hemolysis eritrocītu. Atšķirībā deficīta G-6-PDG deficīta PC - autosomāli recesīvs cēloņiem hemolītisko anēmiju homozvgotes un tikai izpaužas ne epizodes, bet par hronisku slimību. Tas palīdz noskaidrot diagnozi un kvantitatīvu ATP diphosphoglycerate.

Asins uztriepes var noteikt nelielu daudzumu sfērisku zobains eritrocītu.Šādos gadījumos novēro splenomegāliju. Ar attīstību noturīgas pārliešana atkarības piemērotā splenektomijai, tomēr pēc tam, kad konferences notiek tikai nelielu uzlabojumu, bet anēmija saglabājas.

hemoglobīns kombinēti ģenētisko, bioķīmiskās un fizioloģiskās īpašības iedzimta traucējumi hemoglobīna sintēzi. Daži hemoglobinopathies veidi ir tikai zinātniskās intereses, cits( sirpjveida šūnu anēmija, un daži no thalassaemia) apdraudētu dzīvi pacientu, un, visbeidzot, trešais( visvairāk thalassaemia hemoglobinopātijas E un O) nozvejotas ārstus off aizsargs, un izraisīt neapmierinātību starp nelaimīgo pacientu. Katru šajā grupā iekļauto patoloģiju nevar uzskatīt par neatkarīgu nosoģisku vienību. Daži hemoglobinopathies kur strukturālās pārkārtojumi hemoglobīna rada nepietiekams sarkano asins šūnu, kas ir ietverts thalassemias( pārkāpumi sintēzes polipeptīdu ķēdes), bet ne visi no hemoglobinopātijām un thalassaemia ir hemolītisko anēmiju. Talasēmija - ģenētiska defekta rezultātā sintēzes hemoglobīna veidojas pie nedabiski zemu summu polipeptīdu ķēžu globins. Defekts var ietekmēt atsevišķu A-, β -, γ - vai 5-maiņa ķēde vai to kombināciju, bet nekad ietekmē A un P-ķēdes kopā.Rezultāts - gipohromnomikrotsitarnaya anēmija, kas attīstās kā rezultātā sāta neskarts eritrocītu ķēdēm, kas sazinās stahiometricheski nevar. Par pretrunīgo ietekmi: no vienas puses, nāve un iznīcināšana šūnām kaulu smadzenēs( neefektīva eritropoēzi), no otras - hemolysis ar perifērās asinīs.

hemoglobinopathies nosacīti iedalīt kvalitatīvi un kvantitatīvi. Kvalitatīvi hemoglobinopathies iedzimta pievieno pārkāpšanu primārās struktūras hemoglobīns, kas raksturīgs ar kvantitatīvo samazinājuma likmi sintēzē globin polipeptīdu ķēdēm.

Fenotipisko izpausmes vērtība hemoglobinopathies var rasties no aizstājot vienu aminoskābi par citu( piem HBs un NBS vairumā citas modificētas hemoglobīns), aizvietojot daļu no aminoskābju secības, kāda( Hb Gun Hill), patoloģiskas hibridizāciju diviem ķēdes( Hb Lepore) vai pagarināt vienu globinķēdes( Hb Pastāvīgais pavasaris).Rezultāts ir patoloģiskas hemoglobīns: HbGPhiladelphia, HBS, NS, HbFTexas, vai HbA2Flatbush. Hemoglobīns MBP un ​​NBS kopā ar smagāko hemoglobinopathies. Jo

globin polipeptīdu ķēdēm ir jomas, kas ir ļoti jutīgas aminoskābju substitūcijas. Piemēram, aizstāšana glutamāta no polipeptīda 6. pozīcijā [3-ķēde Valīna vai lizīna noved pie veidošanos haemoglobins S un C, kas attiecīgi veido vnutrieritrotsitarnye tactoids un kristālus un dot būris uz hemolysis. No otras puses, nomaiņa glutamāta, asparagīna un treonīns par lizīna pie polipeptīda ķēdes rezultātiem veidošanos polipeptīdu ķēdēm, kas normālā hemoglobīna HbA nenotiks 59 pozīcijā.Parasti patoloģiska hemoglobīns dažādi burti norāda elektroforēze mobilitāti. Pirmais no tiem bija hemoglobīna konstatētas pacientiem ar sirpjveida šūnu slimību( HBS), un tad vārdi tiek piešķirti alfabēta secībā pēc atklāšanas jauno variantu. Dažādas hemoglobīns struktūrā ar tādu pašu elektroforēzi mobilitāti par izraudzītās teritorijās, kur tie tiek atklāti.

Neiedziļinoties

stereoķīmiskiem informāciju var teikt, ka neparasts hemoglobīns struktūra ir atklāta viena no sekojošām izpausmēm:

1. Lielāks radniecības par skābekli, kuru rīcībā hemoglobīns pēc mutācijas aminoskābju secību, kas veidojas:

hemoglobīns saistās skābekļa alveolās plaušu, tadsegt savu patēriņu audos. Gadījumā, ja nieru audu hipoksiju, visjūtīgākais pret to, mest eritropoetīna un sniegt ekstraproduktsiyu sarkanās asins šūnas kaulu smadzenēs, stimulējot eritropoēzi pat pirms anēmija attīstās: kopējo masu sarkano asins šūnu, hemoglobīna un hematokrīta palielinājās. Tomēr patoloģiska hemoglobīna, un tie ietver Hb Česapīkas un HbJ Capetown, kam augsta afinitāte pret skābekļa, tikko dod to audos.

2. samazināšana afinitāte hemoglobīna pēc skābekļa. Ja hemoglobīna līmenis zaudējis spēju skābekli plaušās, īpatsvars no skābekļa Hb PO2 krīt. Cianoze rodas, kad koncentrācija hemoglobīna kapilāru asins palielinās līdz 50 g / l. Hemoglobīns ar samazinātu spēju skābekli ietver Hb Sietlas HB Vancouver un Hb Mobile. Viņi nevar adekvāti apmierināt audu un šūnu skābekļa.

3. methemoglobinēmija. Speciāls klase no hemoglobīns ar mazāka afinitāte pret skābekļa raksturo klātbūtnē protezēšanas grupā, kurai vhoditokislennoe dzelzs( Fe +++).Starp slimības simptomu ir raksturīga cianozes.

Methemoglobinēmija Ir varianti, kas atšķiras no hemoglobinopathies:

un parasti gan apgriezts tikšanos antioksidantus.

4. Nestabili hemoglobīns. Vairākas izmaiņas polipeptīdu ķēdēm globin šķiet nestabils hemoglobīns, un pēc tam, kad supravital krāsu eritrocītus ar dimantu-krezols blue redzami ieslēgumi - Heinz teļš.Šie ieslēgumi ir pievienoti iekšējā membrānu sarkano asins šūnu, atņemšanas deformabelnosti šūnu, it īpaši šaurās blakusdobumu liesas, un novest pie attīstību hemolītisko anēmiju. Ar nestabilu hemoglobīns ietver Hb Gun Hill, Hb Leiden un Hb Kts1p.

5. Camber un kristalizācija.Šīs parādības ir vērojamas pārvadātāju hemoglobīna HbS un NBS.

gēns HBs hemoglobīns atrodami imigrantiem no tropu Āfrikas( 40%) un melnās( 8%).Retāk, to var atrast citos biotopos, tostarp Vidusjūras un Kaukāzā.Izteikts heterozigotāte( mantošana no gēna, kas no vienas no vecākiem), izraisot to sirpjveida šūnu anēmiju un hemolītisko vazookklyuziyu. HBs hemoglobīna bioķīmiski nestabila, iepriekš tsipitiruet šķīdumā, veidojot garas vārpstveidīgs struktūru sauc tactoids. Sakarā ar šo iezīmi sarkano asins šūnu kļūt izliekums. Tikai deoxygenated forma HbS hemoglobīns, un tie parasti heterozygotes veido 30-40% no kopējā gemoglobina16 formas tactoids. Kopš parādīšanās HBS hemoglobīns - rezultātu polipeptīds globin ķēdes mutāciju ar nomaiņu hidrofilo glutamāta ar 6-pozīcija( 3-Depi globin hidrofobs aminoskābes valīnu( elektroforēzes ķēde griežas uz anodu lēnāk nekā molekulu Hb A), slimības simptomi parādās pēc jaundzimušomazulis sasniedz sešu mēnešu vecumu, ti, kad augļa hemoglobīna pārstāj būt galvenais pārvadātājs skābekļa organismā. ar Āfrikas pacientu populācijas slimību mazina nedaudz ar ģenētiskix anomālijas Piemēri: .

sirpjveida šūnu anēmiju - nopietna slimība, kurā hemolītisko anēmiju tiek pievienots vazookklyuziya pirmais apraksts tika veikts 1910. gadā ar kardiologs HERRICK( Chicago)

In uztriepes perifērās pacientu asinīs - normochromic-normocytic anēmiju:. . sarkano asins šūnu - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobīns - 7-10 g / l, MCV no apmēram 22 fl, ICSU mazāk nekā 30 g / l, 10-20% retikulocīti, poikilocytosis ko izraisa klātbūtnē sirpjveida formas eritrocītu bit mishenevidnyh šūnas teļš Jolly. Mūža garums sarkano asins šūnu - 10-20 dienas.

Klīnika dominē šādiem simptomiem:

1. Ietekme hemolīze - anēmija, viegla dzelte, kā rezultātā uzkrāšanās bilirubīna holelitiazis dēļ pārsniedz bilirubīna sāļu hepatobiliāro sistēmu un aplastichekie hemolītiskiem krīzēm. Epizodes aplastiskā krīzes var rasties pacientiem, kuri nav pārvadātājiem patoloģiskas hemoglobīna variantu, piemēram, vīrusu infekcijas laikā, bet termins dzīve sarkano asins šūnu sirpjveida šūnu anēmija ir saīsināts, tāpēc šī situācija, hematokrīta un retikulocītu nav pilieni strauji. Katastrofālu kritumu hematokrīta līmeņa un dzeltes palielinot retikulocitozi - hemolītiski krīze.

2. Vasoaklusīzes ietekme:

Slimības ārstēšana ir simptomātiska, tāpat kā.nav efektīvas terapijas. Raksturīgi, ka krīžu ārstēšana sastāv no perorālas vai intravenozas hidratācijas un pretsāpju līdzekļu, ieskaitot zāles, ievadīšanas. Norādījumi komponenta asins pārliešanai ir sirds un plaušu nepietiekamības simptomi un hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās. Nepārtraukta infūzija terapija ir indicēts profilaksei smadzeņu asiņošana pacientiem līdz 18 gadu vecumam, pirms nodošana ir komplikācija slimības.Šādu pārliešanu mērķis īpatsvara samazināšanās sirpjveida šūnu zem līmeņa 30% pie 40% hematokrīta. Infekciju profilakse tiek veikta, izrakstot antibiotikas. Helātu( desferāls) lieto sekundārai hemosiderozei un seruma feritīna palielināšanās ir 1500 μg / l. Splenoektomiya parāda attīstību leikopēnijas un trombocitopēniju, īpaši ar hemorāģisko sindromu.

gēns Hb C valda populācijas afroamerikāņiem, bet ne tik augstu frekvenci, sirpjveida šūnu gēnu - 2-3%.Hemoglobīns C neveido taktoīdus, bet veido bezūdens kristaloīdus. To raksturo ar struktūru ceturtā peptīda hemoglobīna molekulas, kas atšķiras ar to sestajā pozīcijā vietā glutamīnskābes ir lizīna. Kā rezultātā, tas saīsina kalpošanas laiku eritrocītu hemolysis, bet ne tik smags kā sirpjveida šūnu anēmija, un nav destruktīva vazookklyuzii. Gēna C izplatīšanas centrs ir Ganas ziemeļu daļa. Heterozigotības biežums ir no 15% līdz 28%.Homozvgotes un heterozygotes atsevišķos perifēro asiņu uztriepes klāt mishenevidnye eritrocītus( no 30% līdz 100%), bet patognomichnye kristāli ir reti. Anēmija ir homozvgotes ir normocytic raksturs skaits retikulocītu nedaudz pieauga, var parādīt normoblasts. Elektroforēzes - viss hemoglobīna attiecas uz hemoglobīna S. pacientiem bieži palielināta liesa, bieža vēdera sāpes locītavās, bet sāpīgi krīzes, kā tas ir sirpjveida šūnu anēmija, nenotiek. Dzelte ir mērena, dažreiz marķēti epizodes piesaisti sarkano asins šūnu liesas un strauju to numuru perifērās asinīs. HbC-hemoglobinopātijas prognoze ir labvēlīga. Patiesi, daži pacienti var mantot no viena vecāka HbS, bet otrs - HbC hemoglobīns. Tā rezultātā, izstrādājot Hb SC-slimības klīniskās smaguma plūsmu ieņem starpstāvokli starp serpovinokletochnoy anēmiju un hemoglobinopathy NBS izņemot tīklenes asinsvadu bojājumu, kad tās prognozes ir nelabvēlīgu ietekmi uz sirpjveida šūnu anēmiju.

Hemoglobīns E - kopējā mutācija p-globin ķēdes pacientiem South-East Asia: Kambodža, Taizeme, Birma, Bengālijas Šrilanka Veddas ziemeļaustrumos Malaya iedzīvotāju Kalamantana un Sulavesi.

talasēmija ( Vidusjūras anēmija) - grupa, iedzimtas hroniskas microcytic anēmiju.Šo slimību pirmsdzemdību diagnostika, pamatojoties uz gēnu kartēšanu, izmantojot rekombinanto DNS, kļūst par ikdienas praksi.

cēloņi thalassaemia un viņu klīnisko simptomu daba ir noskaidrots pēc tam, kad kļuva skaidrs, ģenētika hemoglobīna pēcdzemdību periodā.

mazā talasēmija. Heterozigotes ar jebkādiem p-talasēmijas gēnu variantiem. Slimība tiek nodots bez klīniskas izpausmes vai pacientiem, kas cieš no anēmijas robežas: eritrocītu skaits - 3.8 x 1012 / L hemoglobīns - 111.5 g / l, hematokrīta - 0,35 l / L17.Tas ir anizocitozi vietu ar microcytosis( MCV = 80 flakoni), un koncentrācijas pieaugumu hemoglobīna NbA2.Laulības laikā šiem pacientiem rūpīgi jāizvēlas partneris.

Liela Thalassemia vai Cooley anēmija. homozvgotes( izņemot Negro rasi) aina smagu anēmiju, atbilst klasiskā aprakstam Cooley izraisītiem gēniem, P-talasēmiju. Par eritrocītu ar paaugstinātu osmotisko pretestību skaits samazinās līdz 3.0 x 1012 / L hemoglobīna - līdz 62,0 g / l. Retikulocīti veido 0,6%.Anizocitozi notikt ar pārsvars microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC un - 280 g / l), ar poikilocytosis mishenevidnymi, piliens formas eritrocītus un shizotsitami;basophilic punkcija. Netiešās bilirubīna koncentrācija serumā tiek palielināts, un līmeni serumā dzelzs un feritīna pārklāties normālās vērtības. Kaulu smadzenēs nav eritroīdu hiperplāzijas pazīmju. Slimības prognoze ir nelabvēlīga.

Vidējā talasēmija.. samērā vieglas slimības gaita kad klātbūtne gēna( 3+( Negro) vai citas jauktas veida mutāciju skaits eritrocītu vidēji par 3.57 ± 0,26 x 1012 / L hemoglobīna - 79,38 ± 2,8 g / l,un tās saturs eritrocītu svārstās no 13,9 līdz 46,4 m. pacients pārliešanas terapija palīdz, bet ar vecuma transformāciju ir iespējams, ka slimības talasēmiju.

tabula. galvenās diferenciāldiagnozes pazīmes hipohromā anēmija

terapijas talasēmiju asins pārliešanas var būt viens nopacientu nāves cēloņi.un uztur pārliešanu līdz apmēram 10 gadu vecumam, pēc tam tie, pateicoties apiet normālu Ienākošais traktu un dzelzs izvadīšanu, simptomi hemochromatosis( pirmais dzelzs pārmērīgu fagocītiskajās šūnas retikuloendoteliālajā sistēmu, un tad tas nogulsnējas parenhimatozo orgānu.) vistoksiskāko pārpalikumudzelzs aizkuņģa dziedzeris, aknas, miokarda, virsnieru un dzimumdziedzeru, kas izraisa diabētu, hepatīta un cirozes, sirds un asinsvadu nepietiekamības, virsnieru mazspējuun aizkavēta pubertāte. Nāves otrajā vai trešajā dekādē dzīves visticamāk var rasties dēļ sirds un asinsvadu slimībām, tāpēc asins pārliešana vajadzētu ierobežot vai noņemt lieko dzelzi, izmantojot kompleksus veidojošās vielas. Splenomegālija nedaudz maina situāciju - samazināt asins pārliešanas nepieciešamību.

α talasēmija apvieno visbiežāk hemoglobinopathies un talasēmija. Viens no tās formām, bieži tikās starp Āfrikas amerikāņi, raksturo kā mīkstu gaitu, ka tas ir ne tikai gandrīz neiespējami atklāt heterozigotāte pieaugušajiem, bet tas notiek homozvgotes ar asimptomātisku nenozīmīgu laboratorijas rezultātiem. Citas formas ir tik smagas, ka tās nonāk nāvi intrauterīnā periodā.

divi jēdzieni attīstībai var uzskatīt par thalassaemia:

Atšķiras no p-talasēmiju un talasēmija augļa attīstību pirms dzimšanas, joa-globin polipeptīda ķēdes ir integrēti visās hemoglobīns, sākot ar vecāko Hb Gower un Hb Portland. Līdz ar to carrier-talasēmija gēns un citu pirmsdzemdību ir zema hemoglobīns Hb Gower 2, HbF HBA un NbA2.Hemoglobīns NbA2 var būt diagnostikas marķieris a-talasēmija.

diferenciāldiagnozes slimības, ir svarīgi, lai izslēgtu citus cēloņus microcytosis un noteikt eritrocītu indeksi radiniekus.

Parasti līdz beigām pirmajā dzīves gadā, slimība izpaužas ar hronisku hemolītisko anēmiju mērenu. Kopējais hemoglobīna līmenis ir 86 g / l. Hemolītisko krīzes izstrādāta fona starplaikā infekciju vai pēc ieņemšanas dažādu narkotiku, hemoglobīns samazinājies līdz 40 g / l. Tur lag fiziskajā attīstībā, mongoloīdu tipa sejas mazāk izteikta nekā p-talasēmiju. Hepatosplenomegālija, dzelte ar paaugstinātu netiešu bilirubīns, varat gludināt pataloģijas un žultsakmeņi. Analīzē perifēro asiņu bija hipohromā anēmija, microcytosis, retikulocitozi, anizotrops un poikilocytosis, mishenevidnye eritrocītu. Par eritrocītu indeksi MCV un MCHC vērtības samazinājās. Elektroforēze sārmains buferis hemoglobīna Hb H tiek noteikta, kuru skaits svārstās no 5% līdz 30%, un - Hb Bart s dažādos apjomos.hemoglobīns H b A2 tiek samazināta, un augļa hemoglobīns - diapazonā 0.3-5%.Attiecība a: P = 0,57.Krīžu laikā pacientiem nepieciešama komponenta hemotransfūzija. Dažos gadījumos splenektomija dod labu efektu.

Augļa hidroksīda sindroms ar Hb Bart's. Ar a-talasēmiju-1 globīnu a-polipeptīdu ķēdes ražošana nav iespējama. Pacientiem nosaka tikai Hb Bart, HbH un Hb Portland hemoglobīnus.Šo hemoglobīnu nēsātāju nāve notiek pirmsdzemdību periodā vai tūlīt pēc dzemdībām. Sekcijas rāda ekstramedullāro asinsradi gandrīz ik parenhīmas orgānu. Pārbaudot, bāls, pietūkušs auglis ar masīvu un brīvu placentu;petehijas uz ādas, attīstības defekti plaušu, sirds ir paplašināta ar hipertrofiju abu kambaru, paplašināta aizkrūts dziedzeri un liesu noteica pēc ascīta un pleiras dobumā, perikarda. Dažādos orgānos smagas hemolīzes dēļ ir hemosiderīna nogulsnes. Hemoglobīna līmenis ir 30-100 g / l, un uztriepes krovi- izteiktu anizotropiju un poikilocytosis, mishenevidnye eritrocītu un Eritroblastiem hipohromā macrocytes( palielinātas vidējais eritrocītu tilpums vidējā hemoglobīna koncentrācija tiek samazināta).

Iegūtās hemolītisko anēmiju var iedalīt divās grupās:

imūnā hemolīze izraisīja gan allo- un autoantivielas. Paaudzes autoantivielu uz sarkano asins šūnu, var būt saistīts ar šādiem iemesliem:

zināms, ka sarkano asins šūnu veikt to virsmas antigēni par 400;plazmas olbaltumvielas raksturo arī liela antigēna daudzveidība. Mehānisms attīstības hemolītisko anēmiju šādos gadījumos, jo hiperreaktivitāte retikuloendoteliālas sistēmas, mehānisku bojājumu vai infekcija, kā arī ķīmisko vielu iedarbība uz vai hemolītiskiem indēm.

Autooimmunnaya hemolītisko anēmiju( AIHA) vairākos imūnās hemolītisko anēmiju notiek biežāk nekā citi.erythrone priekšteči - Par slimību, kas saistīta ar antivielu rašanās pacienta, kas var LYSE ne tikai sarkanās asins šūnas perifērās asinīs, bet eritromicīns un normoblasts kaulu smadzeņu šūnas, un pat agrāk attīstību.

Antivielas pret eritrocītiem pieder pie dažādiem veidiem. Ar seroloģisko principā ir šādi AIHA veidi:

visbiežāk anēmijas ar nepilnīgiem siltuma aglutīnu( 70-80%).Autoimūna anēmija izrādījās, izmantojot antiglobulīnu( Kumbsa tests), pie kam vismaz viens no heterologajiem antiglobulīnu antivielas reaģē ar imūnglobulīnu un papildināt komponenti - ar pacienta sarkano asins šūnu( tiešā Kumbsa tests).Tas ir arī iespējams noteikt brīvu antivielas pacienta asins plazmas, sajaucot to ar plazmas normālu eritrocītu( netiešā Kumbsa tests).Kā likums, smagums priekšu reakcijas pozitīvi korelē ar numuru IgG molekulas un papildina, fiksēts uz eritrocītu virsmas un nevis intensitātei šūnu iznīcināšanu. Pozitīvi rezultāti ar netiešo Kumbsa reakcijas( pieejamība, erythrocytic antivielas) bez tieša apstiprinājuma testā nav jānorāda raksturu imūnās hemolysis, bet tikai apstiprina klātbūtni alloantibodies, kas arī var rasties grūtniecības laikā, pēc transfūzijas vai lietošanu reaktivitātes ar phytohemagglutinin.

autoimūnas hemolītiskas anēmijas ekstravaskulāra hemolīze( siltuma antiviela), var būt galvenais( 55%) vai sekundārs: in ļaundabīgas hematoloģiskas slimības( 20%), narkotiku lietošana( 20%), collagenosis un vīrusu infekcijām( 5%).Šī hemolītiskā anēmija var būt ļoti smaga. Primārās autoimūnas hemolītiskās anēmijas mirstība ir 4%.Sekundārās autoimūnās hemolītiskās anēmijas prognoze ir atkarīga no tā, kāda ir pamata slimība. Anēmija bieži attīstās nepārdomāti. Smagos gadījumos notiek hemolītiskās krīzes. Pēc 24 stundām pēc akūtas masīvas hemolīzes parādīšanās parādās dzelte. Ar palpāciju var konstatēt splenomegāliju.

dabas anēmija normochromic-normocytic reģeneratīvā: No retikulocītu skaits pieaudzis polihromaziya satikt spherocytes un dažreiz - shizotsity, normoblasts. Eritropoēzes apspiešana vīrusu infekcijas gadījumā ir saistīta ar aplastiskās krīzes attīstību( retikulocītu līmeņa samazināšanos).Ar urīnu nosaka urobilinogēnu un hemoglobīnu. Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar tiešo Kumbsa testa rezultātus: 2-4% pacientu ar klīnisko izpausmju autoimūnu hemolītisko anēmiju, tiešais Kumbsa tests ir negatīvs;Netiešais Coombs tests ir pozitīvs 60% pacientu ar autoimūnu hemolītisko anēmiju. Attiecība starp hemaglutinācijas smagumu Kumbs paraugā un hemolīzes smagumu nav. Eritrocīti var būt pārklāts tikai IgG aglutīnu( in 20-40% gadījumos) SBZ imūnglobulīnus un papildināt komponentus( 30-50%), un tikai papildina komponenti( 30-50% gadījumos).Molekulu tipa noteikšana eritrocītu virsmā dažkārt ļauj noskaidrot diagnozi. Tātad sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika nav iespējama, ja sarkano asins šūnu klātbūtne tiek veikta tikai ar IgG.Ir svarīgi noteikt antivielu klasi, kas fiksēta eritrocīta virsmā.Ja tiek konstatēts tikai IgG, tie, visticamāk, ir vērsti pret Rh sistēmas antigēniem. Ja konstatētajām antivielām dažādu klašu, tad pacientam ir iespējams jutīgi pret vairākiem antigēniem, kas padara to ļoti grūti izvēli donoru.

Hemolītiskas krīzes ārstēšana jāsāk nekavējoties. Imūnsupresīvā pirmās kārtas terapija - prednizons at 1 mg / kg ķermeņa masas dienā, lai ietekmētu stabilitāti( likmi ne vairāk kā 2-4 nedēļas), kam seko pakāpeniska devas samazināšana līdz pilnīgu atcelšanu pēc normalizācijas klīnisko un hematoloģisko un seroloģisko parametriem. Otra līnija

Iespējams, ka ārstēšana ar ciklosporīnu A norāda uz pozitīvu a-interferona preparātu lietošanas ietekmi.

Sekundārā autoimūna hemolītiskā anēmija galvenokārt ārstē pamata slimību. Bērniem šo slimības veidu parasti izraisa vīrusu infekcija un tā ātri iziet. Citos gadījumos anēmija norit neskarti. Pacienšu paasināšanās laikā ir nepieciešams būtiski samazināt hemoglobīna līmeni un bieži vien steidzami palīdzēt.

Autoimūno hemolītiskā anēmija, ko izraisa intravaskulārā hemolīze( aukstās antivielas).Pastāv divas šīs slimības formas:

Abos gadījumos intravaskulāra imūnā hemolīze var būt gan primāra, gan sekundāra. Pēdējā gadījumā tas attīstās par fona vīrusu infekciju( piemēram, infekciozā mononukleoze), malārijas, mikoplazmas pneimonija, leikēmijas vai saistaudu. Uz aukstās iegūtā autoimūnā hemolītiskā

bieži IgM, vismaz - maisījuma dažādās kategorijās imūnglobulīnu, tie ir aktīvs temperatūrā zem 37 ° C temperatūrāKad asinis nonāk organismā porcijas zemā temperatūrā( ādas temperatūru ekstremitāšu parasti var samazināt līdz 30 ° C), iegūtā autoimūnā hemolītiskā fiksēts uz virsmas eritrocītu un papildus saistošu, izraisa hemolīzi, intensitāte, kas ir atkarīgs no temperatūras. Atbildot uz antigēniem plašā temperatūras diapazonā, aukstā antivielas paliek eritrocītos un, atgriežoties asinsvadi stumbra, kur augstāka temperatūra uzlabo fiksāciju papildina. Aukstās aglutinīni, kas parāda aktivitāti šaurā temperatūras diapazonā, kad asinis tiek atdotas galvenajos asinsvados, tiek atdalītas no eritrocītiem. Tās ir raksturīgākas vīrusu infekcijām un mikoplazmatiskajai pneimonijai.

identificēt aukstās antivielas, asins paraugu ņemšanu inscenējums paraugam vajadzētu ievērot šādus noteikumus:

iegūtā autoimūnā hemolītiskā slimība .Primārajā iekšienē asinsvadu hemolysis titru 1: 1000 un noteikts iepriekš monoklonālās antivielas( parasti Kappa ķēdes) var būt 1 antigēnu sarkano asins šūnu.Šīs antivielas darbojas daudzās temperatūrās, tai skaitā ekstremitāšu ādas temperatūrā( 30-32 ° C).Slimība notiek hroniski sakarā ar periodisku paasinājumu, ko izraisa ziemas hipotermija. Tas ir biežāk gados vecākām sievietēm( Raynaud sindroms).Saasināšanās pavada tipiskiem simptomiem intravaskulāras hemolysis, drudzis, muguras sāpes, smagu vājums, elpas trūkums, un hematūrija. Var būt splenomegālija. Hemoglobīna un hematokrīta līmenis ir samazināts. Reizēm sferocīti un fagocitizētie eritrocīti tiek konstatēti asinsķermenī;poliklohromija. Serums satur aukstu aglutinīnu. Ir raksturīgi, ka istabas temperatūrā eritrocītu aglutinācija ir tik izteikta, ka to nav iespējams aprēķināt. Direct Coombs tests ar antivielām pret imūnglobulīniem parasti ir negatīvs, jo antivielas pret komplementu var būt pozitīvi.

Pēc vidusskolas

intravaskulāra hemolīze parasti atklāti Kholodova poliklonālā antiviela( zems titrs), aktīvu šaurā temperatūras diapazonā, un tie parādās biežāk nekā hemolysis. In infekcijas slimību( Mycoplasma un dažas vīrusu izraisītas infekcijas) piemīt iegūtā autoimūnā hemolītiskā līdz 1 antigēna sarkano asins šūnu, infekciozās mononukleozes, un ļaundabīgas hematoloģiskas slimības - par i-antigēnu. Ar kontrolparaugu praktiski veseliem cilvēkiem aukstās antivielas tiek atrastas ne vairāk kā 1:64 titrā;tie parasti ir poliklonāli un vērsti pret eritrocītu 1 antigēnu.

ārstēšanai autoimūnu hemolītisko anēmiju ar auksto aglutīnu imūnsupresīvā terapijā nodrošina nepastāvīgā un daļēju efektu. Tādēļ bieži izmanto plazmasferēzi.

Paroksizmālā auksts hemoglobīnūrija( Donat-LandSpteypera sindroms) - reta autoimūnās hemolītiskās anēmijas ar aukstās antivielām. Hemolīzi šīs slimības ir rezultāts divu posmu reakcijās, kurās iesaistīti IgG, sauc antiviela-Donat Landsteiner. Pirmajā fāzē IgG saistās ar eritrocītiem zemā temperatūrā un nosaka papildinājumu. Otrajā fāzē, 37 ° C temperatūrā, notiek komplementa aktivācija, kas izraisa hemolīzi. Antivielas Donat-Landsteiner ir afinitāte pret eritrocītu P antigēnu.

reti paroksismāla aukstā hemoglobīnūrija primāro un sekundāro bieži var atrast pacientiem ar sifilisu, jo īpaši iedzimtām komplicētām vīrusu infekcijām( masalu, cūciņu, vējbakas, infekciozā mononukleoze, gripas).Intravaskulāra hemolīze attīstās, kad pacients pēc mazgāšanas uzsilda. Prognoze ir labvēlīga. Pacienti parasti atgūst paši. Reizēm slimība ilgstoši plūst ar periodisku hemolītisku krīzi.

Slimības diagnoze apstiprina Donat-Landsteiner antivielu noteikšanu. Procedūra ietver pacienta seruma O( I) inkubēšanu 30 minūtes sajaucot ar normālām sarkanajām asins šūnām.4 ° C un 37 ° C temperatūrā.Kad kontroles paraugu veikšanas inaktivētas pacienta serumus jāinkubē ar veselīgu eritrocītos, vispirms 37 ° C temperatūrā, pēc tam 4 ° C

izvēloties līdzeklis, ārstējot autoimūnās hemolītiskās anēmijas ir glikokortikoīdu hormoni kotoryeprakticheski vienmēr pārtraukt vai samazināt hemolīzi. Nepieciešamais hormonterapijas terapijas nosacījums ir pietiekama devas un ārstēšanas ilgums. In akūtās fāzes prednizolona ievadītās lielās devās - 60-80 mg / dienā( 1 mg / kg ķermeņa svara) vai ekvivalentās devas citu glikokortikoīdu. Pēc remisijas sākšanas prednizolona deva pakāpeniski samazinās. Uzturošā deva ir 5-10 mg / dienā.Ārstēšana tiek veikta 2-3 mēnešiem līdz pazušanu visu pazīmju hemolysis uz negatīvo un Kumbsa testu. Daži pacienti ir sekas imūnsupresīviem līdzekļiem( 6-mer-kaptopurin, azatioprīns, hlorambucila), un pretmalārijas( delagil, rezohin).It īpaši izteikta ietekme imūnsupresantiem būt autoimūnās hemolītiskās anēmijas, kas saistīta ar iegūtā autoimūnā hemolītiskā.6-merkaptopurīna un azatioprīna deva ir 100-150 mg / dienā, hlorambucila ievada devā 10-15 mg. Recidivējoši formas slimības, un nav spēkā no glikokortikoīdu lietošana un imūnsupresantiem parādīts splenektomija. Asins pārliešana pacientiem ar autoimūnu hemolītisko anēmiju jāveic tikai veselības( strauju kritumu hemoglobīns, soporous stāvoklis).Ieteicams izvēlēties ziedotājus, kuru eritrocītiem ir negatīvs Coombs tests.

Marijafa-Micheli slimība. Hemolītisko anēmiju ar nemainīgu gemosiderinuriey un paroksismālās nakts hemoglobīnūriju, sakarā ar izmaiņām eritrocītu membrānas struktūru( Marchiafava-Micheli slimība), ir iegūta hemolītisko anēmiju ar intravaskulārās hemolysis un pastāvīgu atbrīvošanu urīna hemosiderin.

slimība rodas kā rezultātā somatisko mutācijas eritroīdajās šūnas, kā rezultātā patoloģisku klons ražoti sarkanās asins šūnas ar paaugstinātu jutību pret dažādiem hemolītiskiem aģentiem.hemolīze intensitāte palielinās līdz ar attīstību acidozes, kā arī reibumā properdin, papildina un trombīnu. Slimības morfoloģiskā iezīme ir nieru hemosideroze. Hemosideroze citos orgānos nav novērota. Aknās un deģeneratīvas punktu necrobiotic izmaiņām, kas saistītas ar vēnu trombozes un anēmija. Liesa ir palielināts, pie multiplās asinsvadu trombozes rēķina un attīstības perivaskulāru sklerozi.

Pacienti sūdzas vājums, reibonis, elpas trūkums, sirdsklauves, sāpes vēderā un dažādas lokalizācijas un intensitāti. Tas viss ir saistīts ar hemolītisko krīzes un kapilāru mezentērija arteriālās trombozes. Bieži perifēro asinsvadu tromboze, bieži vēnu augšējo un apakšējo ekstremitāšu, kā arī citi kuģi( smadzenes, liesa, nieres).Krīzes laikā pacientiem var būt drudzis. Saistībā ar hemoglobīnūriju un gemosiderinemiey urīnā ir krāsots melnā krāsā.Hemoglobīnūrija parasti notiek naktī, sakarā ar fizioloģisko acidozi miegs, aktivizēšana properdin un citiem faktoriem, kas palielina hemolīzi laikā.Hemoglobīnūrija nav obligāts simptoms slimības. Pie objektīvas pētniecības piezīmi bāla āda ar nelielu icteric ēnā, mērenu paplašināšanās liesā un aknās.

anēmija ilgu laiku ir normochromic raksturs. Ar ievērojamu dzelzs zudumu krāsu indekss kļūst zemāks par normu. Retikulocītu skaits nedaudz palielinājās. Bieži vien ir leikopēnija un trombocitopēnija. Kaulu smadzenēs - eritrocītu hiperplāzija bieži pavada inhibējot granulocitāras un megakaryocytic baktērijas. Tas ir nepieciešams, lai atšķirtu slimību Marchiafava Michele ar hemolītisko anēmiju, kura nepakļaujas ārstēšanai, kopā ar leikopēniju un trombocitopēniju bez ievērojamu paplašināšanos liesa. Svarīga diagnostikas vērtība ir nogulšņu mikroskopu gemosiderinuriyu. Starp laboratorijas testos diagnostikā slimības Marchiafava Michele svarīgi skābes testa Ham( hemolīzes sarkano asins šūnu pacienta paskābinātā serumā veselam cilvēkam), Crosby tests( palielināts hemolīzi reibumā trombīna) un saharozes tests( eritrocītu hemolīzi pacientiem ar svaigas asinis, pievienojot saharozi).

efektīvas terapijas Marchiafava-Micheli slimība pārliešana tiek mazgāts līdz trīs reizes ar sāls eritrocītu nātrija hlorīda.Šādas eritrocīti pārlietas ik pēc 4-5 dienām tādā apmērā 200-400 ml robežās 48 h. Pēc tam, ņemot. Profilaksei un ārstēšanai trombozes rāda antikoagulantu terapiju. Starp hemolītisko krīzes pārliecināts samazinājums par hemolysis tiek sasniegta pēc ievadīšanas plazmas aizstājējiem, jo ​​īpaši dekstrāna vai poliglyukina tādā apmērā 500-1000 ml. Glikokortikoīdi un dzelzs preparāti slimību Marchiafava Michele kontrindicēta. Devas

imūnā hemolītisko anēmiju, ir aptuveni 20% no iegūtās imūnās hemolītisko anēmiju. Svarīga loma patoģenēzi slimības play:

Pirmais un vissvarīgākais posms narkotiku ārstēšanas imūnās hemolītisko anēmiju - noņemšanu narkotiku, kas izraisa to. Ja imūnkompleksu izraisīta hemolīze, tad ātri atjaunojas. Kad hemolīze izraisa autoantivielu, atjaunošanas lēnāk( parasti dažas nedēļas).Coombs tests var palikt pozitīvs 1-2 gadus.

hemolītisko slimību jaundzimušo parasti attīstās mātes un augļa nesaderību Rh-faktora un ABO asins grupu sistēmu, daudz mazāk - par antigēniem Kell sistēmu, Duffy un MNSs. Tie ietver isoimmune hemolītisko anēmiju, ti,slimības, kas rodas no iedarbības uz isoimmune antivielas( hemolītisko anēmiju, kas saistītas ar Rēzus nesaderības vai ABO nesaderības grupā starp mātes un augļa) un post-pārliešana anēmiju, ko izraisījuši nesaderības grupas vai Rh piederumiem.

hemolītisko slimība jaundzimušo, ko izraisa nesaderības antigēnu Rh sistēmas. Antiviela uz Rh antigēna sistēmu, atšķirībā no antivielas pret antigēnu no ABO sistēmā notiek tikai tad, kad kontakts ar antigēna mātes asinīm. Ar normālu grūtniecību skaits augļa sarkano asins šūnu, iekļūst mātes asinīs ir pārāk zems, un imunizācija nenotiek. Pietiekams imunizēt skaitu augļa asinīs var nokļūt mātes asinīs trešajā posmā darbaspēka. Pirmajā grūtniecības hemolītisko slimību jaundzimušā dēļ Rh nesaderību antigēnu sistēmā rodas tikai tad, ja šīs mātes asinis pirms pārliešanas nesaderīgiem Rh antigēnu sistēmā, vai arī māte ir vakcinēti amniocentēzes. Turpretim, ja var rasties nesaderība antigēniem Abo hemolītisko slimību jaundzimušo pat pirmās grūtniecības laikā, jo antivielas pret šiem antigēniem ir pastāvīgi klāt mātes asinīs. Vairumā gadījumu, hemolītisko slimība jaundzimušo dēļ nesaderības Rh antigēni sistēmas veidoties antivielas pret D-antigēna.Šis antigēns ir iztrūkstošs no aptuveni 15% baltā un 7% melno.

. Auglā attīstās hemolītiskā anēmija, kas smagos gadījumos izraisa sirds mazspēju, pietūkumu un nāvi. Auglā hiperibilirubinēmija nenotiek, jo bilirubīns brīvi iekļūst placentā un nonāk mātes asinīs. No jaundzimušā, no otras puses, vislielākā bīstamība ir hiperbilirubinēmija, jo tā var izraisīt bilirubīna encefalopātiju. Dažreiz tiek novērota hepatosplenomegālija. Diferencētā diagnoze tiek veikta ar hepatītu, infekcijām, vielmaiņas slimībām un hemorāģisko neonatālo slimību.

sākumposmā grūtniecības ir apņēmības kopa( tikai sistēmas ABO un Rh) asins grupu grūtniecība un izpētīt savu seruma antivielas pret retām eritrocītu antigēniem. Ja māte Rh ir negatīva, nosakiet bērna tēva Rh piederību. Grūtniecības laikā regulāri tiek noteikts pretrezūzijas antivielu titrs. Kad parādās antirezusa antivielas, tiek novērtēta hemolīzes intensitāte. Lai to izdarītu, tiek veikta amnija šķidruma spektrofotometriskā analīze, ko iegūst amniocentēzes rezultātā.Ja tas nav savienojams ar Rh sistēmas antigēniem, tiek noteikti hemoglobīna un bilirubīna līmeņi nabas asinīs tūlīt pēc piedzimšanas. Iedarbojiet tieši ar Coombs paraugu ar jaundzimušo sarkano asins šūnu. Kad tiek noteikts pozitīvs paraugs, uz kuru eritrocīta antigēnu ir vērstas pret antivielas. Ja mātes asinīs nav šo antivielu antivielu, noskaidrojiet, kāpēc tiešais Coombs tests ir pozitīvs.

Intensīva agrīna ārstēšana samazina komplikāciju risku.Ārstēšana jāuzsāk intrauterīnā periodā.Ja pretrezūzijas antivielu titrs mātei pārsniedz 1: 8, tiek veikta amniocentēze. Lai netieši noteiktu bilirubīna līmeni un novērtētu hemolīzes smaguma pakāpi, mēra amnija šķidruma optisko blīvumu 450 nm viļņu garumā.Auglīgs augļa optiskais blīvums vidēja un vēlā grūtniecības laikā ir smaga hemolīze auglim.Šajā gadījumā ir nepieciešams veikt augļa asiņu vispārēju analīzi. To iegūst no cordocentesis. Hematokrīta samazināšanās līdz 18% un mazāk liecina par 0( I) grupas Rh negatīvās asiņu eritrocītu masas intrauterīnās asins pārliešanas indikāciju. Ja nepieciešams, eritrocītu masas transfūziju atkārtojas ik pēc 2-3 nedēļām. Atkārtota eritrocītu masas transfuzija var daļēji vai pilnīgi nomāc eritropoēzi auglim. Ja augļa attīstība atbilst grūsnības vecumam, grūsnības 33-36 grūtniecības nedēļā tiek veikta cezāri. Uzreiz pēc bērna piedzimšanas nosakiet viņa asinsgrupu un veiciet tieši Kumba testu. Pēc eritrocītu masas pārnēsāšanas intrauterīnā, jaundzimušā asinis var kļūt Rh negatīvs. Ja tiešais kumbu tests jaundzimušajam ir pozitīvs, var būt nepieciešama apmaiņas transfūzija. Jaundzimušā bērna ārstēšana: lietojot hiperbilirubinēmiju, gaismas terapiju un asins pārliešanas maiņu. Gaismas terapijai tiek izmantota zilā gaisma, kas veicina bilirubīna konversiju ūdenī šķīstošos produktos. Bez apmaiņas asins pārliešanas tiek izmantota arī gaismas terapija - pirms un pēc tās. Gaismas terapija nevajadzētu aizstāt diagnostikas pasākumus, kuru mērķis ir noskaidrot dziļuma cēloņus. Gaismas apstrādes laikā regulāri jānosaka bilirbīna līmenis serumā, jo jaundzimušo intensitāte jaundzimušajiem neatbilst hemolīzes smagumam. Lai novērstu tīklenes bojājumu gaismas terapijas laikā, bērna acis ir aizvērtas ar pārsēju. Anēmijas( hemoglobīna līmenis zem 70-100 g / l) gadījumā var būt nepieciešama sarkano asins šūnu transfūzija. Dažkārt eritrocīti, kas pārklāti ar pretrezusa antivielām, tiek lēni iznīcināti, un tas var izraisīt anēmiju, ja trūkst hiperbilirubinēmijas 3-6 nedēļas pēc dzimšanas.

hemolītisko slimību jaundzimušajam dēļ nesaderības antigēnu no ABO sistēmā parasti notiek bērniem ar A vai B asinsgrupu dzimuši mātēm ar asins grupu 0( I).Serums mother with asins grupa 0( I) ir klāt isohemagglutinins A un B antigēniem Prognozēt attīstību hemolītisko slimība titru šo antivielu mātes nevar būt jaundzimušo.

Hemolītiskā slimība var rasties pat bērnībā, kas dzimusi no pirmās grūtniecības.Īslaicīga zīdainim reti sastopama smaga anēmija un piludija. Dažreiz dzelte parādās pirmajā dzīves dienā, tomēr hemolīze ir daudz mazāk izteikta nekā ar nesaderību ar Rh sistēmas antigēniem.

diferenciāldiagnostika slimības ir pamatots, izslēdzot citus cēloņus hiperbilirubinēmijas un atklāšanu ar uztriepi no asinīm jaundzimušie spherocytes un dažreiz - no sadrumstalotas eritrocītiem.

hemolītiskā slimība jaundzimušo, ko izraisa nesaderības antigēnu no ABO sistēma, tas var būt grūti atšķirt no iedzimtas microspherocytosis. Tiešā Kumbsa tests ar eritrocītiem, jaundzimušo parasti ir negatīvs vai vāji pozitīvi, jo tie veic nelielu daudzumu A un B antigēniem, ir zema, un jutīgums parauga. Antivielas, skalot ar jaundzimušo sarkano asins šūnu, sarkano asins šūnu, kas saistītas ar pieaugušajiem ar asins grupas A, B un AB.

terapijas mērķis ir samazināt hiperbilirubinēmiju. Fototerapija samazina nepieciešamību pēc krovozamestitelnoy terapija, kas pašlaik tiek veikta tikai 1 no 3000 zīdaiņiem ar hemolītisko slimību, ko izraisa nesaderība antigēnu no ABO sistēmā.Ja jums joprojām ir nepieciešama asins pārliešana, izmantojot eritrocītu grupa 0( I) ar zemu titru antivielas antigēnu A un B

erythroblastosis - hemolītiski slimība jaundzimušo grūtniecības laikā var rasties, Rh negatīvās mātes Rh pozitīvu augli, kad mātes organisms sāk ražotantiviela, kas izraisa salipšanu augļa eritrocītu.Īpaša briesmas šajā ziņā tiek atkārtotas grūtniecības, kad ir jau antivielas pēc iepriekšējās grūtniecības mātes asinīs.

Šī grupa anemias apvieno hemolītiski stāvoklis, kas pilnībā morfofunkcionālo pret eritrocītu tiek iznīcināts dēļ hiperaktivitâtes RES vai zem hemolītisko darbības( fenilgidrazy, svinu, benzolu, arsēna, ūdeņradis, anilīna krāsvielas, snake un sēnīšu toksīnus, utt), bakteriālo( toksīnus hemolītiski Streptococcus, un Staphylococcus al.), parazītu( malārija) un citiem faktoriem.Šo anemias patoģenēze ir atšķirīgas: iznīcināšana eritrocītu membrānas, izsīkšana enzīmu sistēmu utt

hipersplēnismu, sastrēguma splenomegālija - stāvoklis, kad liesas palielinājums notiek palielinot fagocitozes funkcijas. ..Tādējādi tur pancitopēnija, un atdalot eritrocītu dēļ mehāniska "ietekmi uz ekrāna."Plazmas palielināšanās apjoms - hemodelācija. Antivielu liesas vairāk saasina situāciju sakarā ar autoimūnu faktors.

anēmijas pakāpe ir tieši proporcionāli lielumam liesa: liesas paplašināšanās, 2 cm aiz malas piekrastes arkas aptuveni atbilst samazināšanos daudzuma hemoglobīna, hematokrīta vērtība 1 atbilst hemodilution.Īpašas izmaiņas morfoloģijas sarkano asins šūnu perifērisko asiņu uztriepes nav pieejami. Sarkano asins šūnu kalpošanas laiks ir saīsināts.

terapija vērsta uz esošo slimību, kas izraisīja hipersplēnismu. Splenektomija, kā likums, nav norādīta.

Anēmija kā sekas mehānisku bojājumu eritrocītos. Ja pārmērīga deformācijas vai reibumā turbulences spēku perifēro asiņu uztriepes parādās fragmenti eritrocītus( shizotsity, ķivere šūnas), kas ir galvenais kritērijs, lai diagnosticētu anēmiju. Iemesls, lai iznīcinātu eritrocītu var būt ārpus kuģu( gājiens hemoglobīnūriju), sirds( aortas stenoze un pārkaļķošanās no vārstuļa protēzes vai tās defektu), kas arteriolu( ļaundabīgas hipertensijas, ļaundabīga audzēja), un kuģu laikā( izkaisītās intravaskulārās koagulācijas).Dažreiz hemolīze sarežģī dzelzs deficīta anēmiju, kas izriet no hroniskām gemosiderinurii. Terapija ir vērsta uz pamata slimību, ir norādīta dzelzs preparātu lietošana.

hemolīzi izraisīta hemolizīna baktēriju darbību. Hemolīzi eritrocītu var saistīt ar citotoksisku ekstracelulāro hemolizīna baktēriju, piemēram, streptokoku, stafilokoku, Haemophilus ducreyi vai Clostridium perfringens.

Šie eksotoksīnus

iedarbojoties tieši uz šūnu membrānu izraisīt līzi sarkano asins šūnu, trombocītu un makrofāgos. Piemēram, hemolizīna Clostridium perfringens, termoneizturīgu proteīnu hemolītiskā un letālu darbības, kuras tiek palielināts pēc ārstēšanas ar cisteīnu, un tikpat strauji zaudēja ar skābekli, lyses eritrocītus asinīs.10 līdz 18 μg hemolizīna intravenozai ievadīšana trušiem izraisa nāvi 2 līdz 24 stundu laikā.Slimību klīnisko ainu galvenokārt nosaka infekcijas procesa raksturs. Bieži sastopami simptomi ir vājums, letarģija, slikta apetīte, temperatūras reakcija, ādas bumbas un gļotādas. In asiņu uztriepes - pazīmes normo vai hipohromā anēmija, anizocitozi;retikulocītu daudzums netiek palielināts. Kaulu smadzeņu attēls nav patognomonisks. Dažreiz eritroīdu asns tiek samazināts, eritons ir nogatavojies. Dzelzs līmenis serumā ir samazināts. Jaunattīstības anēmija ir simptomātiska un apstājas ar efektīvu antibiotiku terapiju. Ja hipohromija, izmanto dzelzs preparātus. Prognoze pēc infekcijas likvidēšanai vairumā gadījumu bija labvēlīgs.

anēmija, kas saistīta ar tiešas hemolizīna un citas kaitīgas faktoriem. Vnutrisosudisgogo iemesls akūtu masveida iznīcināšanas eritrocītu ar izdalīšanos no hemoglobīna urīnā var būt dažādu devēja un fakultatīvas faktorus saindēšanās etiķskābes būtību, asinis ievadot serpentīns, sēnīšu, zivju inžu. Klīnisko attēlu raksturo ādas asums, bez izteiktas dzelti. Slepņa, kā likums, nepalielinās. Pastāv mērena hepatomegālija. Urīna tumšas krāsas, melna krāsa stipra alus vai kālija permanganāta šķīduma. Mērena bilirubinēmija netiešās frakcijas dēļ, pozitīvs tests par Hamu un saharozes testu, hipersiderēmija. Pēc asiņu uztriepes pazīmes smagu anēmiju, retikulocitoze dažreiz leukemoid reakciju;Pašreizējais ir asas. Atšķirt smagas, mērenas un vieglas slimības formas.

Diagnoze ir balstīta uz klīniski hematoloģisko ainu un urīna raksturīgo krāsu. Prognozes bieži vien ir labvēlīgas, taču ir iespējami recidīvi. In terapijā

izmanto kortikosteroīdi( prednizolona līdz 1,5-2,0 mg / kg), anabolisko steroīdu, mazgā eritrocītu pārliešanai. Preparāti no dzelzs, B12 vitamīna un asins pārliešanas ir kontrindicēti. Splenektomija nav efektīva.