Myasthenia gravis - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Myasthenia gravis ir hroniska progresējoša slimība ar krīžu klātbūtni, ko raksturo patoloģisks nogurums un muskuļu vājums.

vispirms aprakstīts 1672. gadā Thomas Willis. Pašlaik Myasthenia gravis sastopamība pieaug par 5-10 pacientiem uz 100 000 iedzīvotāju.

Myasthenia gravis cēlonis

Myasthenia gravis ir ģenētiska slimība, bet gēnu līmenis nav pietiekami pētīts. Liela nozīme ir gēnu mutācijai, kas ir atbildīga par neiromuskulārās sinapses darbu. Mēs konstatējām, divi slimības attīstības mehānismu:

• bioķīmiskas izmaiņas mionevralnyh sinapsēs kādas izmaiņas hipotalāma funkcijas ar sekundāru iesaistīšanu procesā aizkrūts( aizkrūts);
• asiņošanas dziedzera autoimūnais bojājums ar neuromuskulārās transmisijas traucējumiem. Tas samazina acetilholīna sintēzi un palielina holīnesterāzes aktivitāti.

Iedarbināšanas faktors var kalpot kā stress, saaukstēšanās, traucēta imūnsistēmas funkciju organisma, kas noved pie antivielu veidošanos pret saviem šūnas pret acetilholīna receptoriem postsinaptiskos membrānu nervu - muskuļu savienojumiem( sinapses).Parasti šīs sinapses pārsūta impulsu no nerva uz muskuļu caur bioķīmiskām reakcijām, kas ietver mediatora acetilholīnu. Pēc uzbudinājuma

acetilholīna ienāk caur presinaptisko membrānu uz sinaptiskā spraugu uz postsinaptiskajiem membrānas holīnerģisko receptoriem( muskuļu), kas izraisa tās ierosināšanas. Enzīms acetilholīnesterāze iznīcina mediatoru, ierobežojot tā ilgumu. Ar miaestēni šis kompleksais mehānisms ir sadalīts. Sinapsu galos tiek ražots neliels acetilholīns vai tas tiek nopietni iznīcināts ar holīnesterāzi, kā rezultātā šī sinapse tiek bloķēta, un nervu impulss nav iespējams.

Myasthenia gravis sākas biežāk 20 - 40 gadus. Sievietes biežāk ir sliktas nekā vīrieši( 2: 1).

simptomi myasthenia gravis

galvenā iezīme - vājums un strauju pieaugumu skeleta muskuļu nogurumu ilgstošas ​​darba vai viņas pirkstiem laikā.Muskuļu vājums palielinās ar atkārtotām kustībām, jo ​​īpaši strauji. Muskuļi ir kā "noguris" un vairs nepakļaujas līdz pilnīgai paralīzei. Pēc atpūtas muskuļu funkcija tiek atjaunota. No rīta pēc miega pacients parasti jūtas normāli. Vairākas stundas pietrūkt noved pie miatenēko simptomu izzušanas.

Ir trīs formas myasthenia gravis:

• oftalmoloģija;
• bulbar;
• vispārināts.

Visbiežāk visbiežāk tiek skarti muskuļi, kurus intersina galvaskausa nervi. Nākotnē ir iespējams uzveikt kakla muskuļus, mazākā mērā arī stumbra un ekstremitāšu muskuļus. Pirmās slimības pazīmes ir acs augšējā plakstiņa un dubultošanās, kas rodas pie bojājumu ārējā muskuļa acs ābola, riņķveida muskuļiem acu, muskuļu, paceļot augšējo plakstiņu. Ja no rīta pacients var pilnīgi un brīvi atvērt aci, tad mirgojošs turpina izraisīt muskuļu vājināšanos, un plakstiņš vienkārši "uzkaras".Tā ir acu forma.

Fotoattēlā Ptoze pie mastēnijas

Pie bulbāra formas muskuļi, kurus ievada bulbar nervu grupa, ir pārsteigti.Šajā gadījumā būs rīšanas traucējumi, košļājamās zāles. Runa mainīsies - tā kļūs klusa, nomierinoša, deguna, riebīga, balss ātri izteiksies līdz mierīgai runai.

Ar visbiežāk izplatīto vispārējo formu process sākas ar acu kustību muskuļiem, un tajā tiek iesaistīti visi muskuļi. Kakla muskuļi un sejas muskuļi ir pirmais, kas cieš.Pacients cenšas turēt galvu. Uz pieres ir savdabīgs seja ar šķērsvirziena smaidu un dziļām grumbām. Parādās sāpes. Nākotnē tiks pievienots locekļu muskuļu vājums. Pacients labi nedzīvo, nevar pats sevi pasniegt. Nosacījums ir labāks no rīta, vēl jo vairāk vakarā.Katra sekojošā pacienta kustība, kas jāveic, kļūst arvien grūtāka. Laika gaitā muskuļi atrofē.Proximal daļas - pleciem, gurniem - ir vairāk skarti.
Tendon refleksi ātri iztukšo un parādās pēc atpūtas.

Fotogrāfijā Ģeneralizēta myasthenia gravis formas

Myasthenia gravis eksāmens

For diagnoze

svarīgi elektromiogrāfija, kas konstatē miastēnijas reakcijas farmakoloģisko testu - nozīmīgu uzlabojumu pēc ievadīšanas pretholīnesterāzes narkotiku( Neostigmīns 0,05 ml 1% v / m) un imunoloģisko - nosakot to antivielu titrs pret acetilholīna receptoriem un atklāšanas timoma( audzējusaizkrūts) - datortomogrāfija no priekšējā videnes.

miastēnijas krīze

plūsma myasthenia attīstās ar pieaugumu simptomu un tā smagumu. Pacientiem smagā formā attīstās miatenēzes krīzes.

miastēnijas krīze - pēkšņas un stipras vājumu elpošanas un rīkles muskuļus - elpošanas mazspēju( bieža sēkšanu), paātrināta sirdsdarbība, siekalošanās. Paralīze elpošanas muskuļu dziļās krīzes laikā - tiešs drauds pacienta dzīvību.

Myasthenia gravis ir hroniska nopietna slimība, progresīva, bieži noved pie invaliditātes un prasa rūpīgu novērošanu un ārstēšanu.

Myasthenia gravis.

miastēnijas sindroms, var novērot letarģisks encefalīta, bronchogenic carcinoma( audzēji), plaušu( Lambert sindroms - Eaton) amiotrotroficheskom laterālās sklerozes tireotoksikozi. Ir vairāki iedzimto miastēnijas sindromi, kas balstās uz mutāciju dažādu apakšvienības acetilholīna receptora.

ārstēšana myasthenia

būtiskiem narkotiku zīdaiņiem ir antiholinesterāzes narkotikas - kalimin, Neostigmīns. Piešķirtie deva un laiks ievadīšanas būtu stingri jāievēro, jo pārdozēšanas risku un attīstības holīnerģiskas intoksikācijas - holīnerģisks krīzi - krampji, raustīšanās, lēna sirdsdarbība, kontrakcijas skolēniem, siekalošanās, sāpes, vēdera krampji. Antidote šim pārdozēšanas ir atropīnu n / a vai a / a 0.5 - 1.0 ml.

ārstēšana ar pretholīnesterāzes zālēm ir veikusi gadus regulējošiem līdzekļiem atkarībā no slimības smaguma: oksazil, neostigmīns, kalimin, galantamīns. Lai uzlabotu to darbību attiecas kālija sāļiem, kavēšanos kālija organismā tiek izmantots spironolaktons kursus. Smagos gadījumos izmanto hormonālo terapiju un citostatiskos līdzekļus.

efektīvi "pulsterapiya" - lielas devas hormonu( 1000 - 2000 mg prednizolona) ar dalneyim sašaurinās virzienā.Imūnsupresanti - azotioprin, ciklosporīns, ciklofosfamīdam. Ja tiek konstatēta timoma diagnoze, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana. Smagos gadījumos

miastēnijas krīze notiek intensīvās terapijas nodaļās mehānisko ventilāciju plazmaferēze, administrēšanu imūnglobulīnu, Neostigmīns / in, efedrīns n / k.

Īpašu diētu nav nepieciešama, bet tas ir ieteicams ēst pārtiku, kas bagāts ar kāliju: aprikozes, rozīnes, kartupeļi.

Ja konstatēts myasthenia

galvenā institūcija studiju, diagnostiku un ārstēšanu myasthenia gravis un miastēnijas sindroms ir miastēnijas Maskavas centrs, pamatojoties uz departamenta neiro - muskuļu patoloģijas institūta Vispārējās Patoloģijas un Pathophysiology, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas 1983.gadā.Krievu medicīnā, lai ārstētu myasthenia gravis ir iekļauti federālā sarakstā un žēlastību iztikt ar recepšu brīvs: metipred, prednizolonu, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofosfamīds, azotioprin.

Pacientiem ar myasthenia gravis, būtu jāievēro pie neirologa, kurš regulāri veikt nozīmēto ārstēšanu un izpildīt visus ieteikumus.Šādos apstākļos ir iespējams ilgstoši saglabāt darba spējas un dzīves kvalitāti.

pacientus ar Myasthenia neiespējamu sauļotos, smags fizisks darbs, lietošanai magnija preparātu, muskuļu relaksanti, neiroleptiskiem trankvilizatorus, diurētiskie līdzekļi( izņemot veroshpirona), aminoglikozīdu( gentamicīnu, kanamicīna, neomicīna, streptomicīna,. ..) fluorhinolonu( norfloksacīns, ofloksacīns), tetraciklīna atvasinājumiem, hinīnsD-penicilamīns. Visi pacienti tika dota sarakstu ārstu un viņa vajadzību vienmēr veikt, nevis ņemt narkotika ir nederīgs.

Nelietojiet zāles, ārstnieciskas. Pacientiem ar myasthenia zāles nedrīkst lietot bez konsultēšanās ar ārstu! Kurarepodobnye vielas uzlabot myasthenic parādības.

Sanatorijas terapija karstā sezonā dienvidos nav parādīta. Ieteicamā sanatorijas ārstēšana sanatorijās ar medicīnisko profilu: nervu slimību ārstēšana( smadzeņu slimība);sanatorija "Alatyr"( Mordovijas), "d'Angers"( Kemerovo apgabals), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Republika Burjatijas), "Barnaul"( Altaja Territory), "Beshtau" un "Dawn of Stavropoles"( Stavropolteritorija) "," Zelta auss ", Atpūtas komplekss" zināšanas "(Krasnodaras apgabals), tad nosaukums no sanatorijas Borodina( Kostroma reģions)," Emerald "(Piejūras), Maskavas sanatoriju un Saint - Sanktpēterburga un daudzi citi kūrorti Krievijas un. NVS

Konsultācijas par myasthenia

Jautājums: Vai ir iespējams atgūt pilnīgi myasthenia _?
atbilde ir nē, bet, kā rezultātā pareizu un ilgtermiņa ārstēšana var sasniegt pilnīgu izzušanu simptomiem un ilgtermiņa remisijas

jautājums. Vai miastēnijas krīze ir izraisījusi nepareiza ārstēšana
Atbilde: . Var Neatbilstoša devas antiholīnerģiskajām narkotikas ir neefektīvi un var attīstīties miastēnijas krīzi.pārdozēt pārsvaru līdz holīnerģiskas krīzes saburzīts Gan nepieciešama tūlītēja hospitalizācija, iespējams, intensīvās terapijas nodaļā no -. draudus elpošanas apstāšanos.

Jautājums: vai ar ilgstošu remisiju es varu sauļoties?
Atbilde: nēEkspozīcija saules var izraisīt pasliktināšanos myasthenia, pat ar ilgtermiņa remisiju.

Jautājums: vai mistēmija tiek pārraidīta par miaestēni?
Atbilde: nē

Jautājums: vai ir iespējama normāla grūtniecība un dzemdības?
Atbilde: iespējams. Grūtniecība jāplāno, konsultējieties ar ārstu. Uzņemšana ir kontrindicēts grūtniecēm citostatiķi un labāk risināt problēmu tulkojumu citās narkotiku iepriekš.Viss tiek pieņemts individuāli. Myasthenia gravis mantojums netiek nodots.

neirologs Kobzev SV