Nieru amiloidoze - cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.
Nieru amiloidoze ir slimība, kuras dēļ speciālā nešķīstošā proteīna - amiloidāta - nieru audos. Iemesli
amiloidozi atkarībā no mehānisma slimību un amiloīdu strukturālās iezīmes atšķirt vairāku tipu amiloidozi.
AA-amiloidoze ir viens no visbiežāk sastopamajiem nieru amiloidozes veidiem.Šajā grupā ietilpst sekundārā amiloidoze, kuras cēlonis, kā likums, ir reimatoīdais artrīts;hroniskas gripas-destruktīvas slimības, piemēram, osteomielīts, tuberkuloze;iekaisīga zarnu slimība, piemēram, čūlainais kolīts, Krona slimība;kā arī audzēji, īpaši ļaundabīgi. AA-amiloidīds veidojas no olbaltumvielām, ko aknu un dažu asins šūnu sekrēta iekaisuma laikā.Šādas olbaltumvielas struktūras iedzimtas neveiksmes klātbūtnē, nevis parastā šķīstošā proteīna vietā, tiek iegūts nešķīstošs amiloidīds. Saskaņā ar nosacījumiem, kas izteikti vai ilgtermiņa iekaisums amiloīda koncentrācija asinīs ir palielinājies, tas sāk sag un uzkrājas nieru audos, izraisot slimības.
AL-amiloidoze ir vēl viens nieru slimības veids. Tas pamatojas uz primāro amiloidozi un / vai mielomu.Šajā gadījumā, pateicoties ģenētiskās anomālijas proteīnu struktūru normālos apstākļos( bez riska faktori, piemēram, iekaisums), ko ražo bojātu nešķīstošā proteīnu, kas arī uzkrājas dažādos orgānos.
ATTR-amiloidoze .Reti slimību grupa, kurā ietilpst tādas patoloģijas kā ģimenes amiloidāta polineuropatija un sistēmiska vecuma amiloidoze. Familial amiloīda polineiropātiju - iedzimta slimība, kas rodas, kad uzkrāšanās amiloīdu nervu audos un ir raksturīga ar smagu kaitējumu nervu sistēmu. Sistēmiskā vecuma amiloidoze attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 70 gadiem, pateicoties ar vecumu saistītām normālu olbaltumvielu izmaiņām, kuras kļūst nešķīstošas. Simptomi
nieru amiloidozi nogulšņu Kad nešķīstošs olbaltumvielas, kas parasti veidojas lielos daudzumos, ir noguldītie nieru audos izraisa traucējumus pamatfunkcijām.
Galvenās un sekundārās amiloidozes klīniskās pazīmes ir nieru iesaistīšanās.Ļoti bieži nieru slimība ir asimptomātiska un ir konstatēta III-IV stadijas nieru mazspējas gadījumā.
Primārajā amiloidozē slimība attīstās agrīnā vecumā, aptuveni 40 gadu vecumā, kam raksturīga progresējoša slimība un augsta letalitāte. Sekundāro amiloidozi diagnosticē 60 gadu vecumā, slimības gaitā dominē slimības simptomi, kas izraisa amiloidozi.
Slimības attīstībai ir vairāki secīgi posmi.Šis sadalījums ir tipiskāks sekundārajai amiloidozei.
1. Preklīniskais .Šajā posmā amiloidāta daudzums nierēs nepietiek, lai būtiski mazinātu to funkciju. Tādēļ slimības pazīmes - amiloidozes cēloņi - ir dominējošie. Tas var būt sāpes kaulos un osteomielīta drudzi, izmaiņas elpošanas funkcijas in plaušu tuberkuloze, locītavu bojājuma reimatoīdā artrīta. Vispārējā urīna analīze un pētījumu instrumentālās metodes, piemēram, ultraskaņa, neatklāt nieru patoloģiju.Šis posms atkarībā no fona slimības ilgst vidēji 3-5 gadi.
2. Proteinuric .Amiloidīds uzkrājas nieru šūnās pietiekamā daudzumā, kas palielina to caurlaidību lielmolekulārām vielām. Tā rezultātā urīnā parādās asins proteīns, kuru nosaka pētījums. Proteīna daudzums urīnā ar laiku palielinās, jo nieru šūnu bojājums ir neatgriezenisks.Šajā posmā nav nieru slimību ārējo izpausmju. Proteīns urīnā tiek atklāts nejauši, veicot regulārus medicīniskos izmeklējumus vai citu slimību diagnosticēšanu. Proteīnūrijas stadija ilgst vidēji 10-15 gadus.
3. nefrotiskais posmu raksturo smagas izvešana izpausmes, kas vairumā gadījumu ir saistīts ar zemo olbaltumvielu daudzums asinīs, jo tās masveida urīna izdalīšanos. Tipiski ir sūdzības par ievērojamu vispārēju vājumu, sliktu dūšu, apetītes zudumu, slāpes, sausu muti. Pacienti strauji zaudē svaru. Ar asu pāreju no noslieces stāvokļa uz vertikālo stāvokli, asinsspiediens strauji pazeminās līdz pat ģīboņa stāvoklim. Raksturīga persistējoša caureja, ko izraisa amiloidāta uzkrāšanās zarnas sieniņā un nervu galu sakīšana.Ārā parādās un attīstās pietūkums. Sākumā tās tiek konstatētas apakšējās ekstremitātēs, uz sejas, parastās fiziskās aktivitātes laikā( parastā šķidruma uzkrāšanās plaušu audos) var parādīties drenāžas. Tad ņem pietūkums bieži, līdz liela apjoma šķidruma uzkrāšanos pleiras dobumā( hidrotoraksu) ar vēdera( ascīta), dobumā ārējās gļotādas sirds( hydropericardium).
Pacienta ar nefrotiskā sindroma izpausme.
Stingrs urīna daudzuma samazinājums, līdz tas nav klāt. Kopā ar tūsku, tiek atklāti palielināti limfmezgli, aknas, liesa, kas norāda uz amiloidāta nogulsnēšanos. Tajā pašā laikā šie orgāni ir biezi, nesāpīgi, bieži, īpaši aknās, sasniedz milzīgus izmērus.
4. urēmiskais posms ir slimības beigu punkts. Nieres grumbiņas zaudē normālu struktūru un spējas pildīt visas savas funkcijas.Šajā stadijā tiek diagnosticēta ceturtā pakāpes nieru mazspēja vai hroniskas nieru slimības pakāpe V.Izteiktas tūskas fona gadījumā ir urīnskābes simptomi( vielmaiņas produktu dēļ, kas parasti izdalās ar urīnu), intoksikācija. Slikta dūša, vemšana, nesniedzot palīdzību, vispārējs vājums, sāpes vēderā, iespējams drudzis 37-37,5 grādi. Urīns, kā likums, nav. Bieži vien ir samazināts spiediens un reti sastopams vājš pildījuma impulss.Šajā stadijā parādās toksisku metabolisma produktu noņemšana, nomākšanas nieru terapija( peritoneālā dialīze, hemodialīze un tās varianti).
hemodialīzes sesija.
Bet diemžēl pašreizējā posmā nav tādu metožu, kas ļautu pilnībā noņemt amiloidīdu no ķermeņa. Tādēļ pat dialīzes sesiju apstākļos šādu pacientu mirstība joprojām ir augsta citu orgānu( sirds, asinsvadu, aknu, aizkuņģa dziedzera uc) pārrāvuma dēļ.
Amiloidozes aprakstā mēs nevaram nenorādīt uz sirds sitienu, kas sākas tajā pašā laikā un dažreiz pat agrāk nekā nieru slimība. Amiloidīds uzkrājas sirds audos, izraisot sirds mazspēju. Tajā pašā laikā sirds pieaug izmērs, siena kļūst stingra, tiek ietekmēti vārsti. Tā rezultātā sirds nespēj tikt galā ar parasto slodzi, asinis stagnē plaušās vai perifērijā, kas pastiprina pietūkumu un elpošanas mazspēju. Turklāt aritmijas bieži attīstās paplašinātajā sirdī nervu sistēmas traucējumu dēļ, no kuriem daudzi ir potenciāli letāli. Arī sakarā ar sirds un asinsvadu bojājumiem spiediens slimības sākumā ir paaugstināts, un zāļu iedarbības trūkums pēdējā posmā tiek nepārtraukti samazināts.
Amiloidozes
diagnoze Laboratoriskajos testos ir noteiktas šādas izmaiņas:
• Vispārējā asins analīze .Ilgstoša un būtiska ESR palielināšanās( eritrocītu sedimentācijas ātrums) jau ir slimības agrīnajā stadijā.Ar nieru mazspējas attīstību novēro hemoglobīna līmeņa pazemināšanos un eritrocītu skaita samazināšanos. Trombocītu skaita palielināšanās norāda uz liesas iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.
• Bioķīmiskais asins tests .Slimības nefrotiskajā stadijā uzmanība tiek pievērsta olbaltumvielu daudzuma samazinājumam, ieskaitot albumīnu, holesterīna un zema blīvuma lipoproteīnu satura palielināšanos. Izmantojot elektroforēzes metodi, no asinīm ir iespējams iegūt no defekta nešķīstoša proteīna.
• urīna analīze .Sākot ar olbaltumvielu stadiju, ir raksturīgs liels olbaltumvielu daudzums. Imūnelektroforēzes metode var noteikt Bans-Jones proteīnu, kas raksturīgs AL-amiloidozei mielomas gadījumā.
Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama biopsija( izmainīto audu vietas paraugu ņemšana mikroskopiskās izmeklēšanas nolūkā).Ja ir aizdomas par AL-amiloidozi, tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija no krūšu kaula( steromātiska punkcija) vai locītavu kaula( trepanobiopsija).Visos gadījumos ir norādīta taisnās zarnas gļotādas, zarnu sienas vai nieru audu daļa vai aknu biopsija. Pētījumā ir iespējama amiloidīta tipizēšana, kas nosaka turpmāko terapeitisko taktiku.
Amiloidozes ārstēšana
Amiloidozes terapijas mērķis ir samazināt patoloģisko olbaltumu veidošanos un aizsargāt orgānus no tā iedarbības.
Ar AA-amiloidozi galvenā loma pieder pie pretiekaisuma pasākumiem, tai skaitā ķirurģisko metožu izmantošanai. Tātad, ar osteomielītu, ir jānoņem kaulaudu gūžas kausēšanas zonas, ar abscesu( ar urīnpūšļa aizbāzni), kas rodas no abscesa.Īpaši svarīgi ir savlaicīga ārstēšana ar reimatoīdo artrītu kā vienu no galvenajiem slimības cēloņiem. Klātbūtnē
nieru amiloidozes rāda ārstēšanu ar citostatiķi( metotreksātu, ciklofosfamīds), kas ļauj aizkavēt un lēni progresēšanu nieru mazspēju. Visās amiloidozes formās lielākais efekts tika novērots dažu augu citostatikos( kolhicīns).
Ar AL-amiloidozi tiek izmantota kombinēta terapija ar citostatiskiem līdzekļiem un hormonālām zālēm( prednizolonu).
Sekundārā amiloidozē galvenokārt tiek ārstēta pamata slimība, pēc kuras bieži izzūd amiloidozes simptomi. Ir arī simptomātiska terapija: multivitamīni( parenterāli), diurētiskie līdzekļi( ar izteiktu pietūkumu), plazmas pārnese. Ar caureju ir izdalīti savelkšanas līdzekļi( bismuta nitrāts, adsorbenti).
Slimības beigās ir svarīgi veikt dialīzes sesijas. Tomēr tomēr galvenā neirotiskās un urēmiskās slimības stadijas ārstēšanas metode ir nieru transplantācija.
Nieru amiloidozes gadījumā vispārējais režīms ir tāds pats kā hroniskam glomerulonefrītam. Novēršana Amiloidozes
novēršanas jānovirza ārstēšanu slimībām, kas saistītas ar hronisku iekaisumu, kā arī ātru diagnostiku un ārstēšanu nogulšņu kompetenta, ņemot vērā tās veidu.
Ārsts-terapeits, nefrologs Sirotkina EV