Rundu-Oslerio liga
Osler'io-Rendu liga yra dažniausia paveldimos hemoraginės pažeidimas kraujo laivo su židinine retinimo sienų ir ertme pratęsimo mikrokraujagyslių su defektais vietos kraujo krešėjimo Gautas hipoplazija vidinio korpuso sienelių.Ši liga yra perduodama autosominiu vyraujančiu paveldimo būdu. Susijęs kraujavimas su tiek mažo pasipriešinimo ir šviesos pažeidžiamumas kraujagyslių sienelių tose vietose, jų plėtinių, ir su labai silpnas stimuliacijai šių kraujo krešėjimą srityse.
telangiectasia( kraujagyslių išsiplėtimas) į vaikystės nematyti ir pradėti formuoti nuo 6 iki 10 metų.Dažniausiai jie atsiranda ant nosies, gleivinės lūpų, dantenų, liežuvio, skruostų, galvos ir ausies galiukų kraštus. Su amžiumi, skaičius ir paplitimas kraujagyslių išsiplėtimo srityse didėja, kraujavimas dažniau ir tampa sunkesnis. Klasikiniu aprašymas
Osler'io W. skiriama teleangiektazijas 3 tipas: anksti( kraujagyslių išsiplėtimo į porcijas mažų netaisyklingos formos dėmės forma);Tarpinis preparatas( kraujagyslių vorų išsiplėtimo sritys);mazginio tipas( plėtimosi indas porcijos kaip ryškiai raudonos apvalios arba ovalo formos mazgo yra 5-7 mm skersmens, išsikišančios odos arba gleivinės 1-3 cm paviršiaus).Vyresniems nei 25 metų asmenims dažnai kraujagyslių išsiplėtė 2 arba visi 3 tipai. Visi jie skiriasi nuo kitų formavimų, nes jie šviesūs po slėgio ir užpildyti krauju, kai slėgis nustoja galios.
Dauguma žmonių kenčia nuo šios ligos, kraujagyslių išsiplėtimo svetainių pirmasis ant lūpų, nosies sparnus, ant skruostų, virš antakių, ant liežuvio, dantenų, nosies gleivinės. Tada juos galima rasti visose odos vietose, įskaitant galvos odą ir pirštus. Kartais jie yra aiškiai matomas pagal nagus, ir gali būti suformuota ant gleivinių, burnos, gerklų, bronchų, visoje virškinimo trakto, į inkstų geldelių ir šlapimo takų, į makštį.Daugeliu atvejų kraujavimo reiškiniai prasideda nuo nosies kraujavimo, labai linkę pasikartoti. Vienas nosies pratekėjimas gali kraujuoti ilgą laiką, o kartais kraujavimas iš skirtingų lokalizacijų.
intensyvumas ir trukmė kraujavimas yra labai skirtingi - nuo santykinai nedaug, ir nėra labai ilgas, labai patvari, trunkantis beveik nuolat daugelį dienų ir savaičių pirmaujančių galiausiai anemija.
pats atsparus ir pavojingas kraujavimas pastebėjo iš plėsti kraujagysles sklypų ne kitų svetainių: . bronchų plaučių, virškinimo trakto ligų ir tt Tokiais atvejais atskleidė endoskopinių metodais( EGD ir kt.).Kai kuriais atvejais gali išsivystyti kraujavimas į smegenis ir vidaus organus.Įgimtos trūkumas
laivai vidaus organai yra parodyta maišo formos išsikišimų į sieną( aneurizma), kuris dažnai yra plaučiuose, mažiausiai - kepenyse, inkstuose ir blužnyje. Jei jis pasireiškia plaučių asmuo turi dusulys laivus, veido oda tampa cianoze raudona spalva.Šie vos pripažinti, aneurizmų dažnai traktuojami kaip kitų ligų( erythremia, tubercles, plaučių navikai, įgimta širdies liga).Ilgas buvimas tokių pokyčių kraujagyslėse vidaus organų veda prie sunkių ir negrįžtamų pokyčių jų -. Iš plaučių, širdies nepakankamumas, lėtinis inkstų nepakankamumas, ir tt Tačiau tarp mirties rangas pirmasis nuolatinis kraujavimas priežasčių progresavimo, todėl sunki anemija ir širdies nepakankamumas.
gydymas. Atsiradimas ir stiprinimas kraujavimo, ypač kraujavimas iš nosies, skatinti rinitas ir kitų uždegiminių ligų gleivinę, kuri yra įsikūrusi telangiektazija, jų mechanines traumas( net labai lengvas), stresas, psichinę ir fizinę įtampą, alkoholio ir aštrus maistas, ypač su acto,kuris suteikia trombocitų agregaciją, acetilsalicilo rūgštis ir kiti antitrombocitiniai, nepakankamas miegas, naktinį darbą.Visa tai vaikams ir paaugliams, sergantiems telangiektazija švietimo turi būti atsižvelgta, pasirenkant Sportas, profesiją, darbo ir tt
Vietinis poveikis vartojamas kraujavimui sustabdyti. Tvirti nosies tamponai yra neveiksmingi, nes jie sužeisti gleivinę, skatina gausiau ir pavojingiau vėlesnį kraujavimą, kuris įvyksta nedelsiant arba netrukus po tampono pašalinimo. Tai yra labiau tikslinga ir mažiau traumatiška išspausti nosies gleivinę pirštu iš gumos pirštinių, sujungtų per kateterį.Pirmas yra suteptas riebalais( vazelinu), įleistas į kraujavimą iš nosies per kateterį, o tada išpūstos tol, kol baigsis kraujavimas. Vietinis kraujavimo gleivinės drėkinimas su hemostaziniais vaistiniais preparatais, vandenilio peroksidas yra nepatikimas, o geriausiu atveju tik laikinai sustabdomas kraujavimas. Geriausią įtaką užtikrina nazinės ertmės drėkinimas( naudojant gumos kriaušes ar švirkštas), atvėsintas 5-8% e-aminokaproinės rūgšties tirpalu, kuris visuomet turi būti paciento šaldytuve. Nosies gleivinės uždegimas netrukdo pakartotiniam kraujavimui ir tam tikrais atvejais prisideda prie jų greito uždegimo. Laikinas poveikis yra nazinių arterijų ligazavimas.Šie veiksmai naudojami tik gyvybingoms indikacijoms masiniam kraujavimui. Nuo vietinio poveikio šaldymas yra efektyvesnis.
Pagrindinis kraujavimo sustabdymas yra hemostazinio tampono įleidimas į nosies ertmę arba suspensuota putplasčio kempine, įmirkyta skystu azotu. Antrame etape išsiplėstinio indo dalis sunaikinama krioapplicatoriu, kurio garų ir skysčio azoto apykaita( galo temperatūra yra -196 ° C).Kiekvieno užšalimo laikas yra 30-90 sek. Trečiajame etape atliekami 4-8 seansai( 1-2 dienos intervalai), per sekundę išpurškiami skysčio azoto purškalai nosies ertmėje, pašalinantį gleivinės sausumą ir suspaudimą ant jo.Šio gydymo trukmė svyruoja nuo kelių mėnesių iki vienerių metų ar ilgiau.
Chirurginis gydymas naudojamas dažnai ir labai gausiai virškinimo trakto, broncho-plaučių, inkstų ir kitų kraujavimų.Tačiau dėl to, kad po tam tikro laiko atsirado naujų vazodilatacijos sričių, šie kraujavimai gali tęstis.
Bendras gydomasis Rundu-Osler ligos poveikis yra mažai naudingas. Gemoraginį sindromą kartais sumažina moterų( estrogeno) arba vyro( testosterono) lytinių hormonų paskyrimas.
Aneurizmos reikia chirurginiu būdu pašalinti kuo anksčiau, kol atsiranda negrįžtamų vidaus organų pokyčių.