Pirminė plaučių hipertenzija
pirminės plaučių hipertenzijos yra padidėjęs plaučių arterijos spaudimas ir dešiniojo skilvelio hipertrofiją nėra susijęs su įgimta ar įgyta širdies liga ir kraujagysles. Pirminė plaučių hipertenzija reiškia ligas su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu. Aprašytos šios patologijos šeimos formos. Pirminė plaučių hipertenzija yra reta liga.
Yra daug prielaidų apie pirminę plaučių hipertenziją.Priežastis gali būti įgimtas defektas plaučių laivų, kurių kraujotaka tokio tipo plaučių saugomi gimdoje vaisiaus. Manoma, kad tiesioginė priežastis padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje yra į nuo plaučių arteriolių sienelių struktūrą pokyčiai su jų jungiamojo audinio dominavimo. Labai tikėtina, kad ligos atsiradimas yra susijęs su genetiškai sąlygotu raumenų skaidulų defektu. Taip pat rodo, kad pirminės plaučių hipertenzijos pagrindas yra nervų sistemos, kuri veda į plaučių kraujagyslių spazmo ir jame vėlesnių struktūrinių pokyčių formavimo pažeidimas.
Pirminė plaučių hipertenzija dažniau pasireiškia jaunoms moterims ir merginoms. Ankstyvuoju ligos paprastai nėra aptikta, kaip padidėjus slėgiui plaučių arterijoje 2 kartus, o kartais ir daugiau, lydi tik vidutiniu nuostolių tolerancijos streso ir nesuteikia ryškus klinikinių apraiškų.Ankstyviausi simptomai yra dusulys, sergantiems vidutinio sunkumo fizinio krūvio, skausmas širdies, širdies plakimas, astmos priepuolių.Kiaušidinis odos dažymas pasireiškia vėlesnėse ligos stadijose. Kaip taisyklė, yra iš nagų falangų( "kojos be kulšių") sustorėjimas. Galutinėje ligos fazėje kepenys yra padidėjusi ir skausminga.
tinkamai ligą būtina atlikti rentgenogramą ir elektrokardiogramos, kuris atskleidė bruožus. Pirminės plautinės hipertenzijos diagnozė pagaliau patvirtino kai jutimo teisė širdies ertmių ir plaučių arterija, kurioje dėl kitų priežasčių atskirtis, kad gali sukelti antrinę plautinę hipertenziją ir cianozė ir nustato tikslią skaičiai spaudimą plaučių arterijoje.
Šiuo metu nėra veiksmingų gydymo metodų.
perspektyva yra nepalanki. Letalinë atsiranda nuo progresuojančio širdies nepakankamumo.