Virškinimo sistemos ligos, kai imuninė sistema yra pažeista
Ūmus viduriavimas ir malabsorbcijos plėtoti vaikų su sutrikusia imuninės sistemos funkcija daugumą.Ligos, kurios grindžiamos pirminės nesėkmės imuninę sistemą, turi skirtingus klinikiniai požymiai, tačiau jų bendras bruožas yra polinkis sunkus atsinaujinusia( periodiškai paūmėjimų) bakterijų, virusinės ir( arba) mycotic infekcijos su lėtiniu.Įgytas imunodeficito daugeliu atvejų yra paveldimų defektų imunitetas.
Žmogaus organizme yra dvi imuninę sistemą: humoraliniu ir ląstelių.Pirmoji sistema yra specifinių ląstelių, kurios yra tiesiogiai susiję su imuninio atsako. Antroji sistema - humoralinis( LAT humoras -. «Skystas») - atstovauja antikūnų( imunoglobulinų) yra baltymai, kurie bet cirkuliuoja kraujyje tipas ir taip pat dalyvauja imuninių reakcijų.
Bendra kintamasis hipogamaglobulinemijos ( sumažėjimas baltymų ¡ globulino kiekio kraujyje dalyvauja imuniteto) - iš imunodeficito sutrikimų grupei, kurio plėtra yra susijusi su B limfocitų pažeidimo sugeba transformuoti į ląstelių, sintetinti imunoglobulino( antikūnus dalyvauja imuninio atsako).Taip pat pasikartojantis arba lėtinis mikrobų uždegimo ENT organai, plaučių, odos ir kitų pūlingos procesus pagrindinių apraiškų šios ligos yra lėtinės sutrikimai virškinimui.malabsorbcijos sindromas dažnai sukelia infekcija lyamblioznoy.30% šeimų pacientams, sergantiems bendrų kintamųjų hipogamaglobulinemiją giminaičių yra autoimuninės ligos. Bendras turinio
¡ globulinai kraujyje nesumažėja į ekstremalių reikšmių, tačiau vis dar labai skiriasi nuo vidutinio amžiaus norma. Laikas pirmųjų ligos pasireiškimais labai skiriasi, nors dauguma atsiranda ankstyvoje vaikystėje. Pavėluoti formos bendras kintamasis hipogamaglobulinemijos paaugliams ir suaugusiems nėra priskirta Monogeninis ir Daugiafaktorialus ligas. Liga vienodai dažnai berniukų ir mergaičių.Ši patologija yra paveldėjo augosomno recesyvinis būdu. Pirminėje agamaglobulinemija( nėra ¡ globulinai kraujyje), perduodami tipo Rentgeno sekso susieti, nuo 5-6 mėnesių amžiaus vaikams, turinčių įvairių sutrikimų žarnyno funkcijas: aptikti lambliozių, disaccharidase trūkumą, žarnyno disbiozės. Trūkumas antikūnų randama 50% pacientų, sergančių pirminių formų pavidalų, imuninės sistemos narių, labai dažnai - su bendru kintamojo hipogamaglobulinemiją.Trūkumas antikūnų vyresniems vaikams pasireiškia kaip taisyklė, lėtinis plaučių uždegimas ir malabsorbcijos sindromas. Yra keletas tipų antikūnų žmogaus organizmui. Imunodeficitas, gali išsivystyti į bet antikūnų tipo stokos, tačiau daugeliu atvejų nustatant sumą antikūnų kiekį, jis lieka normos ribose, o kartais net šiek tiek padidėjo. Kai
trūkumas ląstelinį imuninį atsaką pat pastebėta virškinimo trakto pažeidimus. Kai
Di George sindromas atskleidė , kad gleivinės plonosiose žarnose yra sutinsta formą plokščiu bārkstiņu, besiskiriantis tuo, kad imunoglobulinai( antikūnams) normalaus lygio. Pacientams gali atsirasti nepaaiškinamas malabsorbcija ir viduriavimas vandeningomis išmatomis, jie yra linkę į infekcijos bakterijų, grybelių, herpes simplex virusas ir citomegalo viruso. Kai
formos sunkus kombinuotas imunodeficito plėtoti lėtinis viduriavimas vandeningomis išmatomis ir malabsorbcija, kuris pirmą kartą pasirodyti nuo 3 iki 6 mėnesių vaikams. Didesnis nei mažas žarnyno gleivinės Willy pakeista arba jo nėra, suteikiant "plikas" žarnų esant endoskopu įspūdį.Kai
Aldrich sindromas Viskotta- originalus funkcija imuninės sistemos yra normalu, bet blogėja su amžiumi. Viduriavimas su krauju - būdingas simptomas ankstyvoje vaikystėje. Dauguma vaikų, sergančių šia liga miršta pirmojo dešimtmečio gyvenimo pabaigos iš pasikartojančių infekcijų, kraujavimas ar piktybinis navikas.
Limfocitinio disgenezė ( Nezelofa sindromas) yra būdinga tai, kad nesant arba depresinės lasteliniame imunitetą normaliomis arba šiek tiek mažesnio imunoglobulinų kraujo plazmoje. Liga yra reta paveldima autosominiu recesyvinis į būdu, jis vyksta kartu su malabsorbcija, nuolat pasikartojančių infekcijų ir grybelių pažeidimų įvairių organų ir sistemų.
sindromas "pliko" limfocitų .Nustatyta, kad daugumoje šios ligos atvejų sergančių vaikų tėvai yra kraujyje gimę pora.Šis faktas suteikia pagrindo manyti, autosominis recesysivinis režimą paveldėjimo, sankaba nėra aptikta paveldėjimo grindų tipą.Liga pirmiausia pasireiškia tarp 3-4 mėnesius, viduriavimas, uždelstą augimą ir vystymąsi, pakartotinių kvėpavimo takų infekcijos, bronchitas amžiaus. Palaipsniui blogėja būklę vaikais, kurti malabsorbcijos sindromas, jie yra labai blogai papildoma mase. Pastebėta dažna pneumonija, prisijungia prie grybelinių ligų.Galutinėse ligos vystymosi stadijose atsiranda atvirkštinė užkietėjęs liaukas.
defektai humoralinį imuninį sistemą bando gydyti įvade ¡ globulinai ar šviežiai šaldytos plazmos. Efektyviausias ir perspektyvus metodas pirminių imunodeficitais gydymo metu pripažintas anksti kaulų čiulpų transplantacija.
Sunkių grandinių ligos yra navikų ligos, turinčios labai įvairios klinikinės apraiškos.Ši liga daugiausia pasireiškia abiejų lyčių vaikams ir jaunesniems nei 30 metų amžiaus žmonėms. Yra dvi jo versijos: pilvo( pilvo) ir plaučių( pastaroji forma yra labai reta).Klinikinis vaizdas pilvo ligos forma būdinga malabsorbcijos sindromas yra lėtinis viduriavimas, in išmatomis nesuvirškinto riebalų, prasta mityba, edema išvaizda, sumažino kalcio kiekį kraujyje, plaukų slinkimas, menstruacijų moterų trūkumas.Šie simptomai yra kartu su karščiavimu ir pilvo skausmo išpuoliais. Atsižvelgiant į žarnyno sienos audinių pjūvius, paimtų endoskopu tyrimo, nustatomas charakteristika ligos kaita. Nuo pilvo ligos forma dažniausiai registruotas šalyse, kurių gyventojai kenčia nuo dažnų žarnyno infekcijų, parazitinėmis bei nesubalansuotos dietos, siūlo ilgalaikio stimuliacija užsienio baltymų vaidmenį.