Plaučių fibrozė

Tarp plaučių ligų ypatinga vieta yra idiopatinė difuzinė plaučių fibrozė.Ši liga taip pat turi kitą pavadinimą: "Hammam-Rich" sindromas po autorių, kurie jį apibūdino.

Idiopatinė difuzinė plaučių fibrozė - tai ligos, kurioms būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas.Ši patologija reiškia ligas, kurios atsiranda dėl imuninės sistemos pažeidimo.Šios ligos širdyje yra smulkiųjų plaučių kraujagyslių pažeidimas. Paskutiniame etape prarandama plaučių struktūra, plaučių audinys pakeičiamas pluoštiniu( jungiamuoju) audiniu, susidaro cistos. Labiausiai būdingi požymiai, būdingi tik šiai ligai, yra labai sunku atskirti. Manoma, kad dažniausiai liga pasireiškia žmonėms nuo 50 iki 60 metų amžiaus. Tačiau tai įvyksta skirtingose ​​amžiaus grupėse.

Pagrindinis idiopatinės difuzinės plaučių fibrozės kliniškai pasireiškia dusulys. Iš pradžių tai atsiranda po fizinio krūvio, tada jis yra išsaugotas ir ramiai. Dusulės intensyvumas palaipsniui didėja. Kai liga progresuoja, cianozinė odos spalva - cianozė, paprastai ji nėra aiškiai išreikšta. Kosulys, kaip taisyklė, sausas, neproduktyvus. Kartais pastebima kraujavimas. Idiopatinės difuzinės plaučių fibrozės požymis yra dusulio nesuderinamumas su santykinai mažais plaučių pokyčiais. Tipiškas ligos požymis yra progresuojantis kūno svorio sumažėjimas. Viena iš ankstyviausių ligos apraiškų - tai pirštų nagų falangų storėjimas.Šiems pacientams kartais būna "būgno lazdos", kol pasireiškia plaučių pokyčiai.

Specialieji tyrimo metodai paprastai atskleidžia staigius plaučių kiekius( įkvėpto ir išsiurbto oro kiekį ir tt).Radiografinis krūtinės organų tyrimas atskleidžia židinines šešėlių, kurios atitinka susidariusias plaučių cistas.

Dažnai procesas susijęs su plaučių( pleuros) pamušalu, pokyčiai aptinkami plaučių šaknų srityje. Su bronchografija aptinka bronchų siaurėjimą ir deformaciją.Tačiau šis tyrimas yra nesaugus šios ligos atžvilgiu, jį reikėtų vengti.

Ligos prognozė yra nepalanki. Mirtis atsiranda dėl plaučių ir širdies nepakankamumo. Vidutinė gyvenimo trukmė lėtinėje procedūros eigoje ir gydymo nebuvimas paprastai neviršija 4-6 metų.Vaikams, ypač ankstyvame amžiuje, liga dažniausiai būna ūmi, o po kelių mėnesių gali sukelti vaiko mirtį.

Pagrindinis gydymo būdas yra hormonų terapija kartu su imunosupresantais. Yra naudojami vaistai, tokie kaip azatioprinas ir kupenilas. Gydymo veiksmingumas priklauso nuo klinikinių požymių sunkumo pradėjus gydymą hormonais.