Sisteminės vaskulito simptomai

Vaskulitas

- grupė ligų, patogenezę iš kurių yra uždegimas kraujagyslių sienos. Kai liga paveikia keletą audinių ir organų: kraujotaka organui susilpnėja, sutrinka kraujagyslės, dėl ko kyla audinių mirtis.

simptomai Kai odai yra paveiktas vaskulitas, atsiranda būdingas bėrimas. Jei nervai buvo sugadinti, tai tam tikru mastu, žmogaus jautrumas yra sutrikęs, pradedant nuo padidėjusio jautrumo ir baigiant jo visišku praradimu. Dėl inkstų vaskulito gali pasireikšti inkstų nepakankamumas. Tarp bendrų vaskulito simptomų galima pastebėti silpnumą ir nuovargį, apetito praradimą, blyškumą, padidėjusią kūno temperatūrą ir dar daugiau. Jei

nuolat stebimas pilvo skausmas, psichikos sutrikimai, raumenų skausmas, svorio, tai yra tipiški simptomai iš konstrukcinio vaskulitas. Milžinas ląstelių arterito gali sukelti simptomus, tokius kaip labai sunkus galvos skausmas, karščiavimas, nuolatinis silpnumas ir svorio, ir patinimas Šventyklų srityje, ir kai kurių kitų simptomų.Uždegimas

skiriasi morfologinės modelis, kuris yra bendras jų yra infiltracija kraujagyslių sienelių į grupių ląstelių arba granuliomos forma. Audinio pokyčiai yra pasireiškia išpučiant, endotelio proliferaciją, trombozės, hemoragijos, nekrozė.Dėl šios priežasties šios grupės ligos vadinamos nekroziniu vaskulitu.

Klinikiniai požymiai sisteminio vaskulito sunku nustatyti ir patikrinti aiškiai apibrėžtus sindromus, kaip dažnai stebimas laikinas formą arba jie sukurti pagal kitų ligų( vaskulitas navikuose, žarnyno ligomis, ir kepenų po transplantacijos ir kt.).

grupės

Remiantis imunopatologinių mechanizmų vaidmeniu, sisteminis vaskulitas yra suskirstytas į tris pagrindines grupes.

Vaskulitas, susijęs su imuniniais kompleksais.

hemoraginis vaskulitas( purpura Schönlein-Genocha);

krioglobulineminis vaskulitas.

vaskulitas su SLE ir reumatoidiniu artritu.

serumo liga.

infekcinis vaskulitas.

Paraneoplastinis vaskulitas.

Behceto liga.

Vaskulitas, susijęs su organų specifine AT.

Goodpasture sindromas( AT iki inksto glomerulų bazinės membranos).

Kawasaki liga( AT endoteliui).

vaskulitas susijęs su neutrofilų citoplazmos antikūnų prieš:

Wegener'io granulomatozės.

Mikroskopinis poliartritas( poliangitas).

sindromas Cherdja Strauss.

klasikinis mazginis politaritas( retai).

Kai kurie vaistiniai vaskulitai.

formos Yra dvi vaskulito formos: pirminis ir antrinis.

Pirminis vaskulitas veikia kaip savarankiška liga, kurios priežastys iki šiol nebuvo išaiškintos. Antrinis vaskulitas - tai įvairių kraujo indų sienelių pažeidimas įvairiose ligose.

vaskulitas gali būti vidurinį simptomas:

ūmaus ir lėtinio ligų infekcinės kilmės;
- konkretaus asmens genetinė polinkis į vaskulito atsiradimą;
individualus atsakas į skiepijimą;
sąlytis su biologiniais nuodais, kurie yra kai kurių vaistų dalis, pavyzdžiui, naudojami vėžiui;
poveikis serumui ar cheminėms medžiagoms;
stiprus kūno perkaitimas;
ilgalaikis poveikis žemai temperatūrai;
sužalojimai dėl skirtingos lokalizacijos ir kilmės;
terminis odos pažeidimas, ypač su saulės nudegimu.

vaidmenį ir svarbą imuninių kompleksų sisteminė vaskulitas SLE ir reumatoidinio artrito aukščiau

vaskulitas antrosios grupės išdėstytos plėtros yra glaudžiai susijęs su tam tikrų tipų antikūnų.Abs į inkstų glomerulų pamatinės membranos turi aukštą( virš 90%) diagnostikos jautrumą ir specifiškumą Goodpasture sindromas. Pastaraisiais metais buvo gauti įrodymai, kad Kawasaki liga prijungta prie AT endotelio.

antikūnai į neutrofilų citoplazmos vaidina svarbų vaidmenį kraujotakos, Lt plėtrą, trečioje grupėje. Jie yra antikūnų rinkinys iš granuliocitų, monocitine įvairovė ir galbūt endotelio citoplazmos AG.Pagal

nuotrauką fluorescencijos nustatant antikūnus neutrofilų citoplazmos, jie yra padalintas į du tipus:

1) ne klasikiniu difuzinio fluorescencijos, nukreiptų prieš baltymų kinazės-3( kurie sudaro 85-90% visų antikūnų šios grupės) ir baltymų dėl didesnės baktericidinį veiksmųneutrofilų;

2) AT perinuklearinę fluorescencijos, kai, nukreiptų prieš myeloperoxidase( anti-IP, jie sudaro 90% visų antikūnų šios grupės), elastazės, laktoferino, katepsino G ir kitų polipeptidų.Jei

diagnozavimo autoimuninių kepenų ligų( ypač pirminės sklerozinis angiocholito) buvo pakankamas, kad būtų nustatyti visą antikūnų, gautų iš antrojo tipo, skirtos sisteminės vaskulitas ir kitų reumatinių ligų diagnozavimo išnagrinėti visą spektrą antikūnų į neutrofilų citoplazmos. Jų identifikavimo jis gali būti naudojamas kaip netiesioginio imr.rnofluorescencija ir ELISA metodą.Pradžioje rekomenduojama atlikti patikros bandymas, kuriuo nustatomas bendras ANCA į paciento serume ir tada, gavus teigiamą rezultatą, naudoti bandomąją sistemą konkrečiam asmeniui AG.

Gydymas

Beveik visi vaskulitas yra lėtinė progresuojanti liga, kai laikotarpiai paūmėjimo pakeičiami remisijos, kuris yra pasiektas tik tikslinį gydymą.Šiuo metu, kaip pagrindinių krypčių gydymui vaskulitą izoliuotą imunosupresiją( imunosupresija) ir priešuždegiminį gydymą, kuris užtikrina bendrą paraišką gliukokortikoidų ir / arba citotoksinių vaistų, leidžianti apriboti arba nutraukti imuninės uždegimas vystymąsi. Pasirinkimo vaistas yra

prednizolonas, kaip greitai gali pašalinti patinimas kraujagyslių sienelės, todėl su išeminių apraiškų sindromas mažinimo. Tačiau ilgai vartojant glyukortikosteroidov palaikomoji dozė leidžia dar labiau išvengti stenozė didelių laivų.

Tačiau, manoma, įrodyta, kad pagerėjimas dėl gyvenimo, susijusio su citotoksiniais vaistais naudojimo prognozės. Ciklofosfamido - priklausantis preparato dozė gali būti labai plačiose ribose, paprastai yra pradinė dozė tarp pažymėtų klinikinių pasireiškimų ligos sumų iki 2 - 3 mg / ky per dieną.Tam, kad sustiprinti terapiją sunkus vaskulitas Bezwładny naudojimo metu derinių didelėmis dozėmis metilprednizolono ir ciklofosfamido esant 1000 mg dozę į veną.

geras efektas gydant kaip tokį gydymą suteikti vazodilatatorius( nikotino rūgštis, persantin, komplamin) ir antitromboziniai( Curantylum, Trental, agapurin) narkotikai yra nustatyta ilgus kursus.

Pastaraisiais metais, ji tampa plačiai naudojamas technikas ekstrakorporalinės kraujo korekcijos pagerinti mikrocirkuliacijos sutrikimas( plazmaferezę kartu su gemoksigenatsiey ir ultravioletinių kraujo švitinimas).Be to, siekiant ištaisyti mikrocirkuliacijos sutrikimų sukelia atsižvelgiant į važiavimo pavarą po grupes vaistai gali būti naudojami: Antikoaguliantai( tiesioginiai ir netiesioginiai) - heparino fraksiparin;metilksantinai - Trental, agapurin;grupė nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais( mažų dozių aspirino - 75-125 mg / kg).

Veiklioji Pathogenetic terapija visame ligos gali ne tik pratęsti sergančiųjų gyvenimą, bet taip pat grąžinti kai kurie iš jų į darbą.Ši patologija nėra išgydoma vaistažolių vaistai, tik vaistai, kurie yra išvardyti čia, kad įrodyta, teigiamas poveikis. Prevencija

Atsižvelgiant į priežastis, dėl kurių patiriamos ligos profilaktikai gali rekomenduoti taip:

• grūdinimas kūno;
• pašalinti neigiamą aplinkos taršos;
• išimtis nepagrįstai vartojami vaistai ir vakcinavimo susitikimus.