Serumo baltymų imunoelectrophoresis

Paraproteinai kraujo serume paprastai nėra.

Immunoglobulinopatii arba gamopatija kartu didelę grupę patologinių būklių, kurioms būdinga arba polikloninis hypergammaglobulinemia MO-noklonalnoy. Jis susideda iš dviejų Ig sunkiųjų grandinių( H)( molekulinės masės 50000) ir du šviesos( L) grandinės( molekulinės masės 25000).Grandinės yra sujungti disulfido tilteliais ir susideda iš struktūrų, kurios yra vadinamos domenai( H - 4, L -iš 2 domenų).Pagal veiksmų Proteolitiniai fermentai Ig suskirstyta į fragmentus

jums: FC-fragmento ir Fab fragmentas. Sunkioji grandinė žmogaus Ig iš penkių struktūrinių įgyvendinimo variantuose kurios atstovauja Graikijos abėcėlės raides. Jie atitinka penkias klases Ig - G, A, M, D, E. Light tinklai yra atstovaujamos dviejų struktūriškai skirtingais įgyvendinimo variantuose: K( kappa) ir X( lambda), kurios atitinka dviejų tipų kiekvienos Ig klasės. Kiekvienoje Ig molekulėje sunkios ir lengvos grandinės yra vienodos. Paprastai visiems žmonėms yra Ig visų klasių ir abiejų tipų, tačiau jų santykinis turinys nėra tas pats. Molekulių ir X santykis skirtingose ​​Ig grupėse taip pat nėra tas pats. Aptikimo pažeidimų santykis Ig, ar jos fragmentų vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant monoklonal immunoglobulinopaty-cijos. Monokloninis

immunoglobulinopatiya( monokloninės gamapatijos) - sindromas, kuri yra išreikšta serume ir / arba šlapimo visų pacientų vienalytė fizikinių-cheminių ir biologiniai parametrai Ig, arba jų fragmentų kaupimo. Monokloninis Ig( paraproteins, M-baltymai) - produktas sekrecijos vieno klonas B limfocitų( plazmos ląsteles), ir todėl jie priskiriami struktūriškai homogenišką baseinas molekulių, kurių sunkiąją grandinę klasės( poklasio) to paties tipo lengvosios grandinės ir kintamą sritį, tos pačios struktūros. Monokloninis imuninės-globulinopatii yra padalintas į gerybinių ir piktybinių.Gerybine monokloninių gamopatija formų proliferacija plazmos ląsteles yra kontroliuojama( galbūt, kad imuninė sistema) taip, kad klinikinių požymių nėra. Gydant piktybinę formų nekontroliuojamai įvyksta Lim-foidnyh arba plazmos ląsteles, kuri veda prie klinikinio vaizdo ligos. Klasifikacija monokloninio immunoglobulinopaty parodyta lentelėje. .

lentelė klasifikacija monokloninis immunoglobulinopaty

klasifikacijos lentelė monokloninius immunoglobulinopaty

imuno-serumo baltymais leidžia aptikti MO-noklonalnye( patologinis) IgA, IgM, IgG, H grandinės ir L, paraproteins. Be tradicinių elektroforezės normalaus Ig, nepanašios į savybių, yra įsikūrę teritorijoje, šalia suformuoti plato arba plačiajuostę.Monoklonal MASTU Ig dėl jos homogeniškumo migruoti visų pirma Y zonoje, kartais į zonos p, ir net regione, kuriame jie sudaro aukšto viršūnę arba aiškiai nubrėžtą juostą( M-gradiento).

Daugybinė mieloma( liga, Rustitskogo Calera) - dažniausiai hematologiniai piktybiniai dariniai paraproteinemic;tai rodo, ne rečiau kaip lėtinės mieloidinės ir limfocitinės leukemijos, Hodžkino limfoma ir leukemija ūmaus. Klasė ir tipas patologinė sekrecijos mielomos Ig nustato immunohi-iCal atlikimo variantas liga. Dažnio klasės ir tipai patologinės Ig mieloma paprastai koreliuoja su diferencialu ir tipų klasių normalaus Ig sveikų asmenų( lentelė.).

Kartu su didėjančiu turinį patologinių Ig gydant pacientus su daugine mieloma serume nustatyti normalų lg sumažintą koncentraciją.Viso baltymų kiekis labai padidėja - iki 100 g / l. Procesas Aktyvumas ne G-mielomos plazmos ląstelių matuojamas numeris-mas į krūtinkaulio taškinę, koncentracijos kreatinino ir serumo kalcio( kalcio padidinti jų rodo ligos progresavimą).Su M-baltymo koncentracija,( šlapime yra vadinamas Bence Jones baltymo) tarnauja kaip ligos progresavimo kaip A-mieloma vertinimo kriterijų.Iš paraprotein koncentracija kraujo serume ir šlapime kinta nuo ligos pagal gydymo įtakos žinoma.

Perimetro daugybinės mielomos diagnozę, turi būti iš šių kriterijų buvimą [devita V. T. et al., 1989].

Didelės kriterijai

1. plazmocitoma dėl biopsijos rezultatais.

2. plasmacytosis kaulų čiulpuose( daugiau nei 30% ląstelių).

3. monokloniniai viršūnės( patologinis) Ig baltymo serumo elektroforezės: 35 g / l IgG smailės arba didesnė negu 20 g / l IgA viršūnę.Išsiskyrimas k ir lambda grandines nuo 1 g / d arba daugiau sumą, žymimas per šlapimo elektroforezės pacientui be amiloidoze.

Maži kriterijai

1. plasmacytosis kaulų čiulpų ląstelėse 10-30%.

2. pikas kiaulytės serumas kiekiu, mažesniu negu aukščiau.

3. Mirtini kaulų pažeidimai.

4. Normalus IgM koncentracija mažesnė negu 0,5 g / l, mažesnis kaip 1 g / l IgG arba žemiau 0,6 g / l IgA.

lentelė Pagrindiniai imunocheminiu įsikūnijimai daugine mieloma ir jų charakteristikos

lentelė Pagrindiniai imunocheminiu įsikūnijimai daugine mieloma ir

charakteringi nustatymo daugine mieloma diagnozę reikia mažiausiai vienas didelis ir vienas mažas, kriterijus ar trys maži privalomi buvimas kriterijus, nurodytus 1 ir 2 dalyse.siekiant nustatyti,

mielomą žingsnį naudoja standartizavimo Durie-lašišų sistemą, kuri atspindi auglio pažeidimo apimtis( lentelė.) [Munker R. ir kt., 2000].Visos grupės

mielomos suskirstyti į poklasius, priklausomai nuo inkstų funkcijos būklę: A - kreatinino kiekio koncentracija mažesnė kaip 2 mg%( 176,8 umol / L), B - 2 mg%.Į mielomos didelės koncentracijos b2-mikroglobulino serume( daugiau nei 6000 ng / ml), rodo, blogos prognozės, taip pat didelio aktyvumo LDH( didesnis nei 300 IU / L, kelia reakciją esant 30 ° C), anemija, inkstų nepakankamumu, hiperkalcemijos,, hipoalbuminemija ir didelis naviko tūris.

plaučių liga grandinės( Bence-Jones mieloma) sudaro apie 20% mieloma. Kai Bence Jones mieloma susidedanti išimtinai tik laisvos lengvosios grandinės šlapime( Bence-Jones baltymų) į patologinės serume Ig( M gradientas) nesant. Lentelėje

etapai daugybinės mielomos

lentelė etapuose daugybine mieloma

Reti imunocheminį įgyvendinimai apima ne-sekrecijos mieloma mielomos paraproteins, kuriame gali būti aptikta mieloma ląstelių ir diklonovye mieloma ir mielomos-M citoplazmoje tik.

Valdenstremo makroglobulinemija - subleukemic lėtinės leukemijos, B-ląstelių kilmės, morfologiškai, atstovaujama limfocitų, plazmos ląstelių, ir visas pereinamojo laikotarpio formos ląstelių sintetina RIgM( macroglobulin).Vėžys turi nedidelį piktybiškumą.Kaulų čiulpų proliferacijos aptikti mažus bazofiliniai limfocitus( plazmacitoidinių limfocitai) padaugėjo putliųjų ląstelių.Į electrophoregram serumo baltymų, atskleisti M-gradiento zoną B- arba Y-globulinas, ne mažiau kaip paraprotein nemigruoja elektriniame lauke, o likusi vietoje. Imunocheminiu būdu jis atstovauja PIgM su vieno tipo lengvosios grandinės. Koncentracija RIgM serumo su Waldenstromo makroglobulinemiją svyruoja nuo 30 iki 79 g / l. Be 55-80% pacientų rodo, Bence Jones baltymo šlapime.Įprasto Ig kiekio kraujyje sumažėjimas mažėja. Inkstų nepakankamumas išsivysto retai.

limfomos. Dažniausiai registruojami IgM išskiriančių limfoma, antra vietą užima paraproteinemic limfomos paslėptos IgG, IgA-limfomos monokloninės gamapatijos aptikta itin reta. Sumažinimas įprastomis Ig koncentracija( paprastai mažesniu mastu), kurie įrašomi į daugumai pacientų Lim-fomah. Ligos

sunkiąją grandinę - B-ląstelių naviko limfos, kartu su monokloninių fragmentų sunkiosios grandinės Ig gamybos. Sunkių grandinių ligos yra labai retos. Yra 4 sunkiosios grandinės ligos. Sunkioji grandinė liga paprastai pasireiškia žmonėms, jaunesniems nei 40 metų, jis pasižymi kepenų padidėjimą, blužnies, limfmazgių, patinimas minkštojo gomurio ir liežuvio, eritema, karščiavimas. Kaulų sunaikinimas, kaip taisyklė, nevyksta. Patologinio globulino koncentracija kraujo serume yra maža, ESR yra normalus. Kaulų čiulpų atskleisti limfoidinės ląstelės ir plazmoje ląsteles skirtingos trukmės. Liga prasideda greitai ir baigiasi mirtimi per kelis mėnesius.sunkioji grandinė liga aptinkama daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, dažnai pasireiškia hepatosplenomegalija. Pagrindo navikas - skirtingos brandos limfoidiniai elementai. Apibūdinami vienkartiniai sunkiosios grandinės ligos atvejai 8, jie tęsiasi kaip mieloma. Ligos sunkiosios grandines, taip pat - labiausiai paplitusi forma, kuri išsivysto daugiausia vaikams ir asmenims iki 30 metų, 85% registruotų Viduržemio atvejais. Imuno-serumo ir šlapimo - tik būdas diagnozuoti ligos, nuo klasikiniu gradiento-M dėl electrophoregram serumo baltymų dažnai nebuvimo.

Jet monokloninės gamapatijos atsirasti genetinio polinkį buvimo reaguojant į bakterinės ir virusinės infekcijos( hepatitas, CMV infekcija) arba parazitinės užkrėtimo( leišmaniozė, toksoplazmozė, šistosomatozės).Ši monokloninės imunoglobulinopatijos forma buvo užregistruota organų transplantacijos metu, gydant citostatiką, paveldimus ar įgytus imunodeficitus. Laikinas paraproteinemijas pasižymi maža PIg koncentracija serume, Bence-Joneso baltymo nebuvimas ar pėdsakai šlapime.

Asocijuotas monokloninės gamapatijos pridedamas prie ligų patogenezę, kurie vaidina imuninių mechanizmų vaidmenį numeris: autoimuninėmis ligomis, navikais, lėtinėmis infekcijomis.Šios ligos apima AL-amiloidozę ir krioglobulinemiją.

Vyresnio amžiaus žmonėms būdinga idiopatinė paraproteinemija, kuri gali būti premielė.Tokiais atvejais reikia nuodugniai ištirti pradinį ligos etapą ir ilgesnį dinaminį stebėjimą.

gerybinė monokloninės gamapatijos simptomai yra: Bence-Jones baltymų trūkumą, pakeitus normalaus Ig koncentraciją, plazmos ląstelių skaičius kaulų čiulpų taškinę mažiau nei 15%, mažiau nei 20% limfocitai, serumo paraprotein koncentracija yra mažesnė nei 30 g / l.