17a-hidroksiprogesteronas serume
17 PIP - kortizolio pirmtakas turintis natriureziniai veiklą.Hormonas, gaminamas antinksčių liaukos, kiaušidės, sėklidės ir placentos. Kaip rezultatas, 17-hidroksilinimas konvertuojamas į PTP-Tizol inkaro. Nuoroda vertės serumo koncentracija PTP 17 parodyta 17 lentelėje. .
nustatymas PTP-kraujo vaidina pagrindinį vaidmenį ACS diagnozės, kuris yra lydimas supergamybai antinksčių žievės hormono vieną grupės ir kitos sekreciją.Iš ACS pagrindas yra paveldima trūkumas įvairių fermentų, dalyvaujančių steroidinių hormonų biosintezė.Yra keletas formos PSA, klinikinių apraiškų kurie priklauso nuo ypač fermentų trūkumas, 21-hidroksilazės, 11b-hidroksilazės 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-šulinius), 17-hidroksilazės. Bendri visoms formų yra AGS pažeidimas kortizolio sintezė reguliavimo AKTH sekreciją grįžtamojo ryšio mechanizmą.
lentelė etaloninių verčių koncentracija 17-PIP serumas
lentelė etaloninių verčių koncentracija 17-PIP serumas
Sumažinta kortizolio kraujyje prisideda prie glaudesnio išleidimo priekinės skilties AKTH hipofizės, todėl antinksčių hiperfunkcija, tai hiperplazija ir padidino sekrecijos steroidinių pirmtakų,iš kurių yra sintetinamas androgenų.Padidėjęs androgenų koncentracija kraujyje( skirtingai kortizolio) nesumažina hipofizės AKTH pasirinkimą.Kaip rezultatas, antinksčių žievės kaupiasi sumą PIP-17 perteklių, tiek dėl savo nepakankamo konvertavimo į kortizolio ir dėl sustiprinto formavimas.
Dažniausiai( 80-95% visų atvejų) eksponuoti 21-hidroksilazinj trūkumą, būtina konvertuoti 17-PIP-11-Deoksi kortizolio ir kortizolio toliau. Kas trečias pacientas su šio fermento defekto tipo faktinis bendrasis sutrikusios kortizolio ir aldosterono sintezės nepakankamo sintezei. Kliniškai tai verčia į netekimo sindromas druskų.Organizmas nesugeba išlaikyti natrio, todėl nuostolių atsiranda šlapime, dehidratacija, žlugimo. Mirtis sergantiems vaikams paprastai įvyksta per pirmąsias gyvenimo savaites.
Svarbus vaidmuo diagnozuojant ACS sukelia trūkumas 21-hidroksilazė, 17 žaidimo nustatymo PIP, DHEA ir testosterono kiekis kraujyje ir šlapimo 17-KS šlapime, kuris gali viršyti 5-10 ar daugiau kartų kursą.Iš 17-GIP koncentracija virš 24 nmol / l
kraujo patvirtina, kad įgimta antinksčių hiperplazija diagnozę.Jei ji yra 9-24 nmol / l, dėl diferencinio diagnozavimo policistinės kiaušidės-cijos sindromo ir ACS rodo AKTH stimuliacijos testą.Reikėtų nepamiršti, kad ne-klasikinės formos 21-hidroksilazės trūkumas baziniu koncentracijos 17-GIP kraujyje gali būti mažesnis nei 9 nmol / l.Šiuo atžvilgiu, įtariamas ACS AKTH stimuliacijos testas atliekamas net mažo bazinio koncentracijos druskos-17-PIP.Paprastai po 60 min-17 koncentracija PTP paprastai pasiekia 12 nmol / l, su klasikinės formos ACS viršija 90 nmol / l, su ne-klasikiniu forma - 45 nmol / l.Į heterozigotinių vežėjų mutantas koduojančio 21-hidroksilazės, 17-GIP koncentracija kraujyje po stimuliacijos AKTH padidėja iki 30 nmol / L.Viena iš priežasčių
padidinti susidarymą PIP 17 gali būti antinksčių žievės navikas. Efektyvus metodas nustatant diferencinę diagnozę - testas su deksametazonu. Prieš mėginys paimtas iš paciento nustatyti kraujo-PIP 17, ir vieną dieną prieš testus šlapimo buvo renkami kasdien nustatyti 17-ks. Suaugusiųjų vartojamas per burną 2 mg deksametazono kas šešias valandas po valgio 48 valandas. Po to, kai deksametazono priimamasis vėl nuleidus kraują ir šlapimo buvo surinkti per parą.Kai pavyzdys yra teigiamas AGS - PIP koncentracija 17 staigiai patenka į kraujo ir 17-KS išsiskyrimas yra sumažintas daugiau nei 50%.Kai navikai( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) mėginys yra neigiamas hormonas turinys nėra sumažintas arba tik nežymiai sumažintas.