Antinksčių nepakankamumo simptomai
antinksčių nepakankamumas - tai retas, lėtai besivystančių liga. Tai sukelia būdu pagal bet kurį iš antinksčių audinių sunaikinimo, vadinamas antinksčių žievės, ir kuris paskirsto kortikosteroidų hormono( Adisono liga), arba atrofija antinksčių žievės kaip nuo jo stimuliacijos hipofizės( antrinis antinksčių nepakankamumo) nutraukimo, atveju. Parodė, didėja silpnumas, nenormalūs odos pigmentacija ir gleivines, hipotenzija, hipoglikemijos. Pasireiškimas ligos priklauso nuo kurio antinksčių hormonų, pavyzdžiui, gliukokortikoidų ir mineralocorticoids organizmo trūkumo. Liga dažnai išsivysto dėl atrofija antinksčių žievės ir klinikinių apraiškų plėtra dažnai prieš traumos, psichikos padermė.Taip pat galima antinksčių nepakankamumas dėl tuberkuliozės, auglių, apiloidozom. Adisono ligos simptomai pasirodys po sunaikinta apie 90 proc antinksčių žievės. Trūksta kortikosteroidais gali sukelti sveikatos problemų, tokių kaip negalėjimas atgauti net ir po mažos energijos infekcinės ligos. Galite patirti komplikacijų, tokių kaip ilgai nuovargio ir šoko, taip pat mirties. Antinksčių nepakankamumas įvyksta bet kuriuo metu abiem lytims amžiaus. Anksčiau, ši liga negali būti išgydoma, bet po to, kai kortikosteroidų pakaitinės terapijos 1950 išradimą, tapo kietinama liga. Tačiau, mes turime imtis priemonių, kad būtų išvengta ligos paūmėjimo - staigus steroidų trūkumą, kuris paprastai įvyksta po infekcijos, traumų ar streso, yra pavojinga gyvybei ir reikalauja neatidėliotino gydymo.
priežasčių
pasireiškia palaipsniui didėja silpnumas, nuovargis. Dauguma jų nustatyti virškinimo trakto pažeidimai: apetito praradimas, pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, svorio netekimas. Būdingas raumenų jėgos sumažėjimas, apatija, o kartais psichozės. Kartu su dehidratacija pažymėta hipotenzija, tachikardija. Kraujo - hipoglikemijos, hiperkalemija, šiek tiek padidėjo azoto atliekos. Reikšmingas, bet nebūtinai, iš Adisono ligos požymis yra odos ir gleivinių, susijusių su melanino nusėdimo, kuris primena tamsiai įdegis hiperpigmentacija. Tai pigmentacija labiausiai ryškus odos raukšlės srityse veikiami trinties ir slėgio. Apraiškos ligos sustiprina per traumos, infekcijos metu, gali atsirasti, kai vadinamieji antinksčių krizės.Šiuo atveju, pjovimo pilvo skausmas, silpnumas, žlugimo galimybę.
laboratorinės diagnostikos antinksčių nepakankamumo yra sunku. Jis reikalauja AKTH administracija po nustatymo šlapime įvairių steroidinių junginių, kurie kiekis Adisono liga sergantiems pacientams mažai pokytis, palyginti su pradiniu laikotarpiu.
antikūnai prieš antinksčių yra nukreipti prieš mikrosominio struktūrų ląstelių antinksčių žievės. Jie priklauso IgG, turi organospetsi-fichnostyu ir rodomas dažniau moterims. Nustatymas antikūno kraujo serumas yra naudojamas nustatyti patogenezės mechanizmus pirminės antinksčių atrofija. AT aptikta 38-60% pacientų, sergančių idiopatine Adisono liga. C, gali skirtis ir jie gali išnyks laikui bėgant, iš AT koncentraciją Adisono liga. AT nustatyti antinksčių Ag pavyksta 7-18% pacientų, sergančių tuberkulioze etiologijos Adisono liga, ir 1% senyviems pacientams.
įgimta antinksčių hiperplazija, susijusi su pernelyg išleidimo antinksčių žievės vyriškų lytinių hormonų.Tai gali būti dėl naviko plutos nadpochochnikov, o kai kuriais atvejais su sustiprinto išleidimo hipofizės hormonų, kurie stimuliuoja antinksčių funkciją.Tuo pačiu metu moterys plėtoti nereguliarios menstruacijos, yra požymių, vyrų modelio plaukų pasiskirstymas( augti barzda, su ūsais ir plaukus ant kūno), atrofija krūties. Išnagrinėjusios tokiems pacientams eksponuoti padidėjusį šlapimo išsiskyrimą 17-ketosteroidus. Nustatyti augliai tokiems pacientams reikia chirurginio gydymo.
įgimta antinksčių disfunkcija žievės - perduodami autosominę recesyvinis paveldėjimo sintezės sutrikimų antinksčių hormonų ir imennokortikosteroidov grupė.Kartais kaip įgimta antinksčių hiperplazija sinonimas naudojamas terminas "Adrenogenitalinis sindromas".Šis teiginys yra ne visai teisinga įgimta antinksčių hiperplazija susijusi su patologine pasikeitus išorės genitalijas, nes pažeidžiant gamybos antinksčių hormonų, kurie taip pat gali atsirasti kitos sąlygos, pavyzdžiui, tam tikrų navikų.
esmė Terminas "disfunkcijos", atsižvelgiant į slopinimą antinksčių žievės yra tik kortikosteroidai karta didinant kitų hormonų, kad kūno gamybą.Laikantis tam tikros fermentas, susijęs su antinksčių hormonų( steroidogenezei) formavimo, dabar aprašytą defekto yra 5 pagrindinės rūšys įgimta antinksčių hiperplazija. Be to, buvimas ar nebuvimas didinant vyriškų lytinių hormonų( androgenų antinksčių) įgimta antinksčių žievės padalintas į išsidėstymą: įgimta disfunkcijos su padidėjusiu formavimo androgenų ir turi įgimtą antinksčių žievės nedidinant androgenų formavimas( vyriškų lytinių hormonų).
Kaip yra antinksčių androgenų perteklius, kuris prasideda ankstyvuosiuose vystymosi etapuose vaisiaus rezultatas, naujagimis mergina turi Interseksualas struktūrą iš išorinių lytinių organų.Ši būklė vadinama moteru pseudohermafroditizmu. Sunkumas skiriasi nuo paprastų pokyčių hipertrofija klitorio į pilną masculinization genitalijas, k. E. jų pokyčius vyriškos rūšies.Šiuo atveju klitoris tampa variu, o šlaplės atidarymas juda į galvą.Vidaus genitalijų struktūra vaisiuose su moterų genotipą su įgimta antinksčių žievės disfunkcija visada yra įprasta.Į genotipiniais berniukų su suvyriškėjimas ir solteryayuschey formos steroidų fermento trūkumas yra padidinti varpos dydžio ir užtemime kapšelį iki dideliu kiekiu pigmento nusėdimo.
Jei po vaiko gimimo netaikomas gydymas, vyro hormonų įtaka vyrauja sparčiai. Kaulų augimo zonos greitai uždaromos, todėl suaugusieji paprastai būna trumpi.
Šie pakeitimai yra pažymėti kaip pagreitinta pseudo-puerta. Mergaičių, gydant nesant yra nustatomas pagal pirminės amenorėja( menstruacijų laikotarpiu), kuris taip pat dėl to, kad suma vyriškų hormonų( androgenų pertekliaus) veiksmų.
Yra dviejų dažniausiai įgytų įgimtų antinksčių hiperplazijos formų.Jie skirtingi tarpusavyje pagal fermento tipą, kuris dalyvauja hormonų formavime antinksčių.Pirmoji forma yra fermento, vadinamo 21-hidroksilazės, trūkumas, antrasis - 11-hidroksilazės nepakankamumas. Tuo atveju,
idiopatine Adisono liga yra labai svarbūs Discovery antinksčių autoantikūnai. Identifikavimas autoantikūnų net ir esant normaliomis sąlygomis kortizolio, aldosterono, ir padidėjęs kraujyje ACTH rodo, latentinę antinksčių nepakankamumas. Ankstyvas antinksčių autoantikūnų prisideda prie ankstyvo diagnozavimo antinksčių funkcija. Tuo autoimuninių Adisono ligos genezės yra dažnai susijęs su kitų ligų autoimuninio produktų, pavyzdžiui, autoimuninių hipotirozė, hipoparatiroidizmo, diabetas, hypovarianism, skrandžio ir žarnyno ligų simptomų.AKR receptoriuose yra AT šalutinių antinksčių nepakankamumo atvejų.