Anemijos simptomai

Anemija

( anemija) - sumažėjimas bendra suma hemoglobino kiekis kraujyje, raudonųjų kraujo kūnelių kiekis ir hematokrito tyrimas. Kaip gydyti šią ligą liaudies gynimo priemonėmis.

visuotinai priimta apie anemias klasifikaciją neegzistuoja. Anemija yra apibrėžiamas kaip klinikinių būklių, skaičius, kurioje hemoglobino periferiniame kraujyje koncentracija yra mažesnė nei 120 g / l, o hematokrito reikšme - mažesnė kaip 36%.Be šių hematologinių parametrų, anemijos diagnozė yra svarbi įsikūnijimai morfologija eritrocitų ir kaulų čiulpų regeneracijos galimybes. Kraujagyslių, hipoksinių sindromas - pagrindinis patogeninis faktorius šio nevienalytė grupė ligų.

Pagal M.P.Konchalovsky, vėliau pakeistas GA.Aleksejevas ir I.A.Kassirsky visi anemija etiologija ir patogenezė yra padalintas į tris pagrindines grupes:

Lake eritroblastas santykis myelogram pacientai sukuria funkcinės būklės kaulų čiulpų su anemija atstovavimą.Normoje jis lygus 1: 4;anemias pakankamai kaulų čiulpų funkcija yra sumažintas iki 1: 1, arba net 2: 1-3: 1, sunkių formų anemija( piktybinės mažakraujystės) gali būti iki 8: 1.Kaulų čiulpų gebėjimas regeneruoti anemija gali būti regeneracinės( tinkamą kaulų čiulpų funkcija) giporegeneratornymi( sumažintas regeneracinį pajėgumą kaulų čiulpų) ir aregeneratornymi - su aštriu slopinimo eritropoezę( hipo-ir aplazinė) anemija. Morfologinės kriterijai kompensacinės pastangos čiulpų išvedamas periferinio kraujo pacientų REGENERATOR formos eritrocitų, tarp kurių yra normoblasts, eritrocitų likučių su branduolinės medžiagos( veršiuko Jolly, Kabo žiedas) ir retikulocitų.Pakankamumo regeneracinį pajėgumą kaulų čiulpuose yra reticulocytosis: R. didesnis nei 2-3% - įrodymai pakankamai kaulų čiulpų atsakas į sukelta anemija audinių hipoksija, mažesnė indekso reikšmė rodo eritropoezės slopinimą.Kai eritropoezės defektai periferiniame kraujyje pacientų, sergančių anemija atsiranda degeneracinių formas raudonųjų kraujo ląstelių, dėl to pokyčių kraujo tepinėlių: anizocitozė, poikilocitozė ir anizohromi. Iki

eritrocitų hemoglobino įsotinimas anemija yra:

Priklausomai nuo anemijos eritrocitų skersmuo gali būti:

skiriama šių laboratorinių parametrų anemija yra skirstomi į:

Be to, simbolis srautas izoliuoti anemija:

Lengvais atvejais anemija klinikiniai požymiai gali nebūti, neskompensaciniai mechanizmai( padidėjęs eritropoezę, iš širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemų aktyvinimo) atitinka fiziologinį audinių deguonies poreikis. Sunki anemija lydi silpnumas, galvos svaigimas, spengimas ausyse, "mirga muses" prieš akis, nuovargis, dirginimas. Tai gali įvykti amenorėja, skrandžio ir žarnyno sutrikimų ir gelta. Laboratorinis tyrimas kiekybiškai nustato anemijos sunkumą ir padeda nustatyti jo priežastį.Nenaudokite paciento laboratorinių tyrimų net ir su lengva anemija. Ligos simptomai rodo tik nuslėpė pažeidimą ir suteikti per mažai informacijos apie kilmės ir klinikinės sunkumo anemija.

hemolitinės anemijos išsivysto, kai cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių irimo per anksti. Dažnai kaulų čiulpų negali gaminti raudonųjų kraujo kūnelių pakankamai greitai kompensuoti jų greito sunaikinimo( nepaisant to, kad kaulų čiulpų gali padidinti savo gamybos norma yra iki šešių kartų).Liga retai grasina gyvenimą, tačiau ją sunku išgydyti.

hipoplazijos anemija išsivysto, kai kaulų čiulpų kamieninės ląstelės yra pažeistos, ir negali pakankamai gaminti raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.Liga gali prasidėti palaipsniui arba staiga( ūminė forma).Mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis sukelia silpnumą, nuovargį, blyškumą ir dusulį.Trūksta baltųjų kraujo ląstelių daro žmogus pažeidžiamas infekcinėms ligoms, o trombocitų trūkumas padidina kraujavimo riziką.Todėl hipoplazinė anemija gali kelti pavojų gyvybei. Iš tiesų, atsižvelgiant į gydymo nėra, daugiau nei 80% pacientų miršta per metus. Tai gana reta liga yra labiau paplitęs tarp vyrų.

Nepakankamas arba yra sugedęs sintezė hemo ir globino, trūkimo eritropoeze, yra už periferiniame kraujyje ir hypochromic mikrocitinė eritrocitų populiacijos išvaizdą priežastis. Kartu su šiuo kintančios formos eritrocitų, kurias sukelia struktūrinių komponentų membranos su hemoglobino sąveikos. Nustatant diferencinę diagnozę šioje anemija grupės - geležies stokos anemijos( geležies trūkumo dėl nepakankamo audinių fondas) atransferrinemii( sutrikimai iš geležies transporto), anemija esant lėtinėms somatinių ligų( sutrikimai perdirbimo ir geležies pakartotinis) ir talasemija( paveldimą defekto sintezės polipeptidinių grandinių globino) -visų pirma remiantis laboratoriniais duomenimis.

Geležies trūkumas išsivysto, kai įprastų geležies atsargos yra išeikvotos organizme, kad kaulų čiulpų negali gaminti pakankamai hemoglobino, yra baltymų, esančių raudonųjų kraujo ląstelių, kurių sudėtyje yra geležies ir perneša deguonį kraujyje. Dažniausias anemijos priežastis yra geležies trūkumas;ši liga retai būna stipri ir paprastai yra lengvai gydoma. Jei silpna lėtine atveju beveik jokių simptomų ir gali būti aptikti tik tada, kai gydytojas turi klinikinio kraujo tyrimo rezultatus. Sunkesnė anemija sukelia pastebimą nuovargį ir kitus simptomus.

Geležies stokos anemija( TPA) - labiausiai paplitusi forma anemija, tai 70-80% visų pacientų, sergančių anemija. Moterys kenčia daug dažniau nei vyrai: 7-11%, palyginti su 0,5-1,5%.Moterims pasireiškia didelis procentas( 20-25%) latentinio geležies trūkumo.15-30 ml kraujo praradimo menstruacijų metu 7,5- veda į praradimą 15,0 mg geležies, o siurbimo metu organizmas gauna tik 1-2 mg per parą.Be to, III nėštumo trimestrą, geležies trūkumas randamas beveik 90% moterų ir deficitas išlieka po gimdymo ir žindymo metu 55% iš jų.Lygiagrečios tai, geležies stokos anemija gali išsivystyti vaikams dėl nepakankamo geležies gamybos iš motinos kenčia nuo geležies stokos anemijos priešlaikinio, taip pat vaiko atsisakymo valgyti. Vyresnio amžiaus mergaičių geležies stokos anemija yra didesnė.Dažniausiai vaikams 2-3 metų santykinio kompensacijos, hemoglobino gali būti normalus, bet brendimo naujai sukurtos geležies trūkumo metu. Pasak L.L.Eremenko( 1994) Extreme buveinių( trumpas šviesiu paros, žemos temperatūros), iš šiaurinių Rusijos regionų gyventojai veikia raudonųjų kraujo parametrus. Ilgas buvimas šiauriniuose regionuose prisideda prie gerokai padidinti geležies stokos anemija sergamumas. Geležies trūkumas šaltame klimate pasitaiko dvigubai dažniau, kaip ir vidutinėje Rusijos juostoje.

IPS - tai grupė polyetiology-hypochromic mikrocitinė anemias Dėl sutrikusios kaulų čiulpų gamyba eritrocitų dėl to, kad visos geležies organizme ir hemo sintezės defektų sumažinimui. Anemija periferiniame kraujyje pacientams atsiranda hypochromia, microcytosis ir poikilocitozė anizotropijai ir reikšmingai sumažėjo eritrocitų hemoglobino kiekį: raudonųjų kraujo ląstelių viduje 4,8h1012 / L Hemoglobinas 100 g / l numerį, spalva indeksas yra mažesnis nei 0,6, MCY - 65 FL,SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, serumo geležies buvo sumažintas iki 5 mmol / l, serumo feritino - 25 g / l, ir transferino prisotinimo geležies yra tik 16%.Regeneracinių pokyčių eritrocitai( išeigos periferinio kraujo normoblasts ir retikulocitų) IDA išreikštas silpnai.

Anemija šios rūšies gali vystytis kaip lėtiniam kraujo netekimo( kraujavimas iš virškinimo trakto ir tiesiosios žarnos, menometrorrhagias, inkstų kraujavimas ir tt), idiopatinės plaučių hemosiderosis rezultatas, padidinti paklausą ir sumažinti geležies užstatą( su pagreitinta ląstelių augimo, nėštumo,žindymo laikotarpis, infekcija ir apsinuodijimas).Geležies trūkumas gali būti susijęs su padidėjusia reikia už jį, ir dažnai, ypač vaikams ir pagyvenusiems žmonėms, turi virškinimo pobūdį arba dėl sumažėjusio sugertį geležies dėl uždegiminių procesų virškinimo trakto( viršutinė dalis plonojoje žarnoje), achlorhidrija, pašalintas skrandis žinoma. Tai yra susijusi su iškraipytu apetitu. Pagrindiniai rizikos veiksniai geležies stokos anemija mažiems vaikams gali būti rūkymas motinas ir toksikozės pirmąjį nėštumo pusėje. Tačiau visos šios priežastys nėra panašios į kraujo netekimo anemijos dažnį.

liga vystosi lėtai, laipsniškai mažėja hemoglobino skatina adaptacijos apoksemii kuriuo pasireiškia klinikiniai simptomai vėliau, kai anemija tampa labai gilus( sumažintas hemoglobino iki 50-30 g / l.) Ir įvairi klinikinis vaizdas, nes tiek anemija hipoksija buvimą irgeležies audinio trūkumas. Paprastai pacientai skundžiasi bendras silpnumas, kartais gana aštrus, nepaisant vidutinio sunkumo anemija, dažnai galvos svaigimas, o kartais ir galvos skausmas ", mirga muses" prieš akis, o kai kuriais atvejais yra neryškūs ir dusulys dėl nedidelio krūvio. Krūtinėje yra skausmai, patinimas. Laikykitės plėtimosi ribas širdies pilkumos į kairę, anemija sistolinis ūžesys ties viršūne, ir plaučių arterijos, dėl jungo venos, tachikardija ir hipotenzija "iš viršaus triukšmas".EKG rodo pokyčius, rodančius repolarizacijos etapą.Senyviems pacientams sunki geležies stokos anemija gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumą.Be to, pacientai turi raumenų silpnumas( sideropenia pasireiškimas audinio), kuris nepastebeta kitų tipų anemija. Atrophic pasikeičia gleivinių virškinamojo trakto, kvėpavimo takų, lytinių organų.Pacientai yra nupjaunami ir plaukai iškrenta, nagai tampa trapūs, yra išilginės ir skersinės grioveliai, kartais įgaubti nagai žemyn į šaukšto formos forma( koilonychia).25% atvejų pastebimi burnos ertmės pokyčiai. Susilpnėjęs skonio pojūtis, yra dilgčiojimas, deginimas ir pūtimas kalba.Žiūrint eksponatas atrofinė keičia liežuvio gleivinę, kartais įtrūkimai ant galiuko ir kraštus, sunkesniais atvejais - paraudimą netaisyklingos formos dalių( "geografinis liežuvis") ir aftinės pakeitimus. Atrofinis procesas taip pat užfiksuoja lūpų gleivinę.Atrodo perleches krekingo lūpas ir kampus iš burnos( cheilosis) pokyčių, pakito dantų emalio. Būdinga sidro sideropenic disfagija( Plummer-Vinson sindromas) pasireiškia sunku nuryti, sausą ir kietą maistą, ir apie kutenimą pojūtį turintys svetimkūnis gerklėje jausmą.Kai kurie pacientai dėl šių apraiškų vartoja tik skystą maistą.Yra požymių pokyčių skrandžio funkcijas: raugėjimas, jausmas sunkumo skrandyje pavalgius, pykinimas. Jie sukelia atrofinio gastrito ir ahilii, kuri yra nustatoma pagal morfologinės( gastrobiopsy gleivinės) ir funkcinių skrandžio( sekrecijos) tyrimų buvimą.Pažymėtina, disgeuzija( Pica chlorotica) - potraukis kalcito, kreidos anglis, dantų milteliai. Pacientai valgo molio, žemės, tešlos, ledo. Jie traukia kvapus drėgmės, benzinas, acetonas, žibalas, naftalenas, acetono, dažų ir ttIš virškinimo trakto gleivinės pralaimėjimas - kaip tipiškas ženklas geležies trūkumas, kad ten buvo jo viršenybės į geležies stokos anemija patogenezės klaidinga. Tačiau ši liga išsivysto kaip rezultatas sideropenia, ir tik tada progresuoja plėtrai Atrophic formų.Po geležies preparatų vartojimo greitai pasišalina audinio sideropenijos požymiai. Geležies stokos anemija yra lėtinė eiga, kurios periodiškos paūmėjimų ir remisijos. Paprastai yra nedidelis vidutinio sunkumo srautas arba eiga;sunkus anemijos laipsnis yra retesnis. Lengvas ar vidutinio sunkumo laipsnis geležies stokos anemija apibūdinamas pastoviu transporto fonde sumažėjo eritrocitų, serumo ir audinių feritino baseinas geležies. Be tinkamo patogeneziniam nepilno remisijos terapija nėra ir lydi nuolat audinių geležies trūkumas.

Vidutinis geležies suvartojimas vos kompensuoja dabartinės paklausos jį.Todėl, nelauktas praradimas geležies lėtinio kraujavimo ar sunkaus menstruacijų lengvai sukelti savo trūkumą.Išeikvojimas geležies atsargų bus pradėtas be klinikiniai požymiai atskleisti galimą paslėptą deficitą tik specialiais tyrimais, įskaitant į hemosiderin kaulų čiulpuose makrofagų ir radioaktyviųjų geležies absorbcijos kiekio virškinimo trakto nustatymo. Kūrimo žingsnyje 2 WDN išbandyti:

pradžių geležies kiekis serume ir hemoglobino koncentracija eritrocituose lieka normalus, ir žemiau 25 g / l sumažėjo tik feritino koncentracija serume turinį.padidėjo skaičius transferino kaip visos geležies surišimo gebą serume vertės. Tada išeikvoti geležies atsargas( geležies lygį mažiau nei 5 mol / l ir transferino prisotinimo - žemiau 16%) nepateikia veiksmingą eritropoezę( Hb mažesnis 109 g / l, eritrocitų feritino kiekis patenka).

Taigi, Pathogenetic pobūdis geležies trūkumas yra ryškus išeikvojimas jo organų ir transporto išteklius, kuris veda į išnaudosime ląstelių ir audinių su geležies ir zhelezozavisimymi fermentų sutrikimų redokso reakcijų ir eritrocitų apykaitą, į audinių hipoksija, aktyvinimo peroksidacijos ir plėtrosantioksidacinio aktyvumo sumažėjimas. Tai ypač ryškus ne IDA, kuris J. Extreme laipsnis organizme.

diagnostika IDA sudaro klinikinių apraiškų, dėl priežasčių, prieinamumo J., laboratorinių duomenų tyrimo ir bendrą ferrokinetiki analizės periferiniame kraujyje.Šiuo metu, siekiant tikslesnės diagnostikos stebi tokius parametrus eritrocitų kaip MCV, MCH, MCHC ir RDW, gautas hematologinių skaitikliai. Be kraujo tepinėlius dominuoja mažos hypochromic eritrocitų annulotsity( eritrocitų į hemoglobino stokos centre, žiedų formą), raudonųjų kraujo ląstelių netaisyklingos formos ir dydžio( anizocitozė, poikilocitozė).Sunkios anemijos atveju gali atsirasti atskirų eritroblastų.Retikulocitų skaičius nepasikeitė ir didinamas tik tais atvejais, anemijos, kurios sukūrė prieš kraujo netekimo fone, kuris yra svarbus ženklas kraujavimo. Raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas yra šiek tiek pasikeitęs arba šiek tiek padidėjęs. Leukocitų skaičius turi nežymią tendenciją mažėti. Leukocitų formulė šiek tiek pasikeitė.Leukopoezės yra būdingas nežymus padidėjimas nesubrendusių granulocitų skaičius. Trombocitų skaičius paprastai išlieka normalus;šiek tiek padidėjęs kraujavimas. Be kaulų čiulpų geležies stokos anemija gali būti aptinkamas pavėluotai eritroblastinės reakcijos gemoglobinizatsii ir brendimo eritroblastų.Daugeliu atvejų kaulų čiulpai yra hiperplaziniai. Didinti baltųjų ir raudonųjų ląstelių sluoksnių santykį, paskutinis numeris vyrauja. Eritroblastų sudaro 40-60% visų ląstelių, daugelyje šių degeneracinių pokyčių atsiras vakuolizaciją iš citoplazmos pyknosis branduolių, citoplazmos offline( plika branduoliai) forma. Paprastai

geležies metabolizmo pokyčiai pakankamai diagnozės "latentinės geležies trūkumo", kaip preliminariose stadijose IDA ir sumažintos H lygio b aptikimo( moterims žemiau 120,0 g / l, o vyrams žemiau 130,0 g / l) -aiškus JJ arba tikras IDA.Kai visa tai turi hypochromic anemija charakterį su spalvotu indeksas mažesnis kaip 0,9 į anizotropii ir poikilocitozė, anizohromii polihromazii buvimą ir eritrocitų periferiniame kraujyje. Gydymo

WDN, nepriklausomai nuo sunkumo, reikia pradėti iš karto po diagnozės patikrinimo ir nustatyti priežastį J. okonnatelnogo.

lentelė.Kai kurie geležies preparatai

Kraujo ir audinių kompensavimas kraujyje yra įmanomas su vaistiniais preparatais. Tarp jų šiuo metu yra daugiau kaip 30 geriamųjų preparatų ir apie 70 kompleksinių multivitaminų, kuriuose yra geležies. Parenteriniu geležies preparatų nepadidino gydymo efektyvumą ir yra parodyta tik sunkių ir aktyvių pakitimų skrandžio gleivinės plonosios žarnos ir sumažinti absorbciją geležies. Dėl pasirinkus tinkamą vaisto turėtų atsižvelgti į iš mikroelemento kiekvienoje tabletėje ar kito vaisto formoje. Paros dozė turi būti 180 gramų druskos arba ne mažiau kaip 100 mg gryno geležies. Labiausiai fiziologinis yra preparatai, kurių sudėtyje nėra tri- ir dvivalentį geležies, kuri yra gerai absorbuojamas skrandyje ir plonosiose žarnose, ypač žemesnėse druskos rūgšties( pastaroji yra būdinga lėtinio IDA).Šio vaisto poveikis turi ilgesnį laiką, kuris sumažina vaistų dažnį ir pacientams yra gerai toleruojamas. Pavyzdžiui, išvardintus reikalavimus atsako firmos "Ranbaxy" vaistas - vaistas "Fenyuls".Jame yra optimalus dvivalenčio geležies kiekis - 45 mg, todėl vaisto dozė yra lengva. Papildomai Fenyuls yra vitaminų B1, B2, B5, B6, C ir PP, kuris pagerina absorbciją ir įsisavinimą mikroelementų.Turintys kasdien vitamino B( 2 mg), gerina medžiagų apykaitos myocardiocytes ir Skurczony funkciją, kuri yra būtina, kai anemija myocardiodystrophy ir kiekis per dieną vitamino B2( 2 mg) skatina ištaisyti mitybos sutrikimų, skrandžio ir žarnyno trakto ląstelių ir pagerina skrandžio ir žarnyno veiklą.Kasdien kiekiai nikotinamido( 15 mg) ir vitamino B2( 2,5 mg) normalizuoti oksidacijos-redukcijos procesus ir pagerinti sutrikdyta metu J. viduląstelinio metabolizmą įvairių audinių ir organų.Microdialysis granulių pavidalo Fenyulsa atpalaidavimo suteikia atpalaiduojama laipsniškai geležies iš kapsulės, kuris neleidžia vietiškai sudirginti virškinimo trakto, pasireiškiantis pilvo skausmas, pykinimas, regurgitacijos, sutrikimas kėdė, nemalonaus metalo skonis burnoje. Prekės Forma Fenyulsa į želatinos kapsules apsaugo nuo tamsiai pakraštyje susidarymą ant dantų, kurie dažnai atsiranda burnos tabletės formos Propafenonas geležies preparatų.

Gydymo trukmė( mėnesiais mažiausiai 1,5-2) yra nustatomas pagal redukuojant geležies parduotuvėse( serumo feritino) ne tik į hemoglobino koncentraciją normalizavimo, serumo geležies, ir morfologijos eritrocitų.Naujagimiams, kurių infekcinių komplikacijų Maltofer trukmės gydymo, pavyzdžiui, lengvas geležies stokos anemija buvo 7,8 savaites, o vidutinis - 9,1 savaitės;Pasibaigus feroterapijos reabilitacijos kursui, vaisto veiksmingumas pasiekia 100%.

skyrimas prevencinės kursai terapijos su geležies( daugiausia vėlyvą rudenį ir ankstyvą pavasario mėnesiais) priklauso nuo serume feritino koncentracijos tendencijos mažėti, ty,atliekamas pagal kontrolinių kraujo tyrimo rezultatus. Siekiant išvengti geležies trūkumo plėtrą kūdikiams rodo ferrotherapy nėščioms moterims su nėštumo geležies stokos anemija.

Kraujo perpylimas per įprastą IDA eigą nėra parodytas. Kraujo perpylimas gali prireikti ugniai atsparių formų, kai jūs negalite aptikti ir pašalinti atsparumo geležies narkotikų priežastis.

Panaši terapinė taktika atleidžia pacientus nuo sunkių anemijos remisijų.Pasak įvairių autorių, maždaug 1-3% pacientų, sergančių IDA, atsparūs feroterapijai. Refrakteriškumo priežastys gali būti endokrinologiniai sutrikimai, ypač skydliaukės disfunkcija. To poveikio stoka gali būti susijusi su folio rūgšties ir vitamino B12 trūkumu. Sunkių sisteminių jungiamojo audinio ligų, onkologinių procesų, lėtinis inkstų nepakankamumas, buvimas sumažintas antioksidacinis aktyvumas lėtinių infekcijų ar sumažinti gydymo efektyvumą.Šios valstybės reikalauja identifikuoti sudėtingos dalyvavimo atitinkamų ekspertų ir deriniai ferrotherapy su ugniai atsparių priežasčių pašalinimo. Kai anemias, susijusios su uždegiminių procesų, atkurti ferrokinetiki, eritropoetinų veiksniai ir morfologinės ir funkcinės savybės eritrocitų tarpusavyje susijusių su susigrąžinimo iš infekcinės ligos.

anemija, susijusi su sutrikusia geležies transporto( atransferrinemiya) - Labai retos formos, įvykusiu esant defektų geležies perkėlimas iš savo sandėlio į kepenų ląstelių, blužnies, skeleto raumenų, gleivinę žarnyno į hemo sintezei, ty vieta, kaulų čiulpuose. ..Galbūt ligos priežastis yra transferrinumo ar jo konformacinių pokyčių stoka.

Morfologiškai šis anemijos variantas nesiskiria nuo geležies trūkumo. Tačiau žymiai padidina būtų laikomasi koncentracija ir hemosiderin hemosiderosis iš limfoidinio audinio, ypač virškinimo trakto žinoma. Anomalijos

įtraukimas geležies per jo sintezei hemo, todėl padidėja turinio mikroelemento ląstelių mitochondrijas, sumažinti eritropoezės efektyvumą kaulų čiulpuose ir sukelti vystymosi sideroblastinės ir ugniai( zhelezonasyschennoy) anemias. Kaip

pagrindinių klinikinių pasireiškimo visų nevienalytė kompozicinės mielodisplazinio sindromo( MDS) ugniai atsparios anemija 41% pacientų formų - giliai anemija( Hb & lt; 80,0 g / l), retsikulotsitopeniey normocitinė arba hypercellular čiulpuose, reiškinius dizeritropoeza. Pasak N.S.Turbine ir kt.(1985) dizeritropoeza morfologinės funkcijos apima: megaloblastoidnost kraujodaros daugiagysliai eritroblastų disotsiatsiya branduolio subrendimą ir citoplazminio punktatsiya bazofilinę citoplazma, ir tiltų Tarpnukloninė žiedinio formos sideroblastų buvimą.

procesai proliferaciją ir diferenciaciją eritroidinėse ląstelių kaulų čiulpuose Pacientų, sergančių atsparia anemija, palyginti su sveikų žmonių sumažino 2,5 karto dalinis indeksas H3-timidino etiketę - 12E ± 1,1%, palyginti su 30,0 ± 1,11%.

geležies ir feritino koncentracija, įskaitant izofererretinov rūgšties serume pacientams, sergantiems gerokai didesnis nei įprasta. Papildant dizeritropoeza morfologinės savybės ir apie cytochemical reakcijos į polisacharidų rezultatus, biochemija serumo patvirtina, kad neveiksmingas eritropoeze stiprinimas atidarymo MDS.Taigi, padidėjęs prisotinimas geležies anemija šių variantuose yra derinamas su padidėjusia sunaikinimo eritroidinėse ląstelių kaulų čiulpuose.

lentelė.Geležies metabolizmas pacientams, sergantiems refrakterine anemija.

Įdomu, kai depresija kraujodaros nenormalus raudonųjų kraujo ląstelių periferiniame kraujyje pacientų dažnis buvo teigiamai koreliuoja su PAS-teigiamų ląstelių ERYTHRON dažnį.PAS-lozitivnyh ląstelių dalis kaulų čiulpuose pacientams, sergantiems sideroblastinės anemija viršija septynis kartus, ty norma,neveiksminga eritropoezė labai prisideda prie šios konkrečios ligos patogenezės.

nuotrauką periferinio kraujo pacientams, sergantiems sideroblastinės anemija, raudonųjų kraujo ląstelių morfologija yra įvairus: gali atsirasti microcytosis ir makrocitozę, ir hypochromia normohromiya. Be to, anisocitozė gali būti išreikšta daugiau nei hipochromija. Spalvų indeksas svyruoja nuo 0,4 iki 0,6.Hemoglobino kiekis( MCH) yra 30 m, o vidutinė koncentracija hemoglobino eritrocitų( MCHC) - 340 g / l. Vidutinis eritrocitų kiekis( MCV) taip pat nesiskiria nuo normos ir yra 104 fl. Daugiau nei įprasta periferiniame kraujyje pacientų yra polychromatophil siderotsity( normalus: 0,6 ± 0,04%), ir kaulų čiulpų dėmių atskleidė hemosiderin indėlius ir padidėjo turinį sideroblastų įskaitant jų žiedinį formą( 15%).Šios ląstelės buvo nustatytas taikant reakciją su Prūsijos mėlyna, remiantis sąveikos su formavimo ferriferrotsianida geležies ferocianido jonų vkisloy terpėje. Reakcija yra parodyta švietimo arba mėlynai žalios nuosėdų ferriferrotsianida forma.

Be kiekybinių pokyčių periferinių kraujo ląstelių įvyksta ryškus perėjimas biocheminių parametrų.Tokiu būdu, serumo geležies yra padidinama iki 31 mmol / l, o su juo padidėjęs serumo ir eritrocitų ferritins.

Paprastai paliatyviosios medžiagos naudojamos anemijai gydyti, susijusiai su sutrikusia geležies panaudojimu. Su gilia anemija ir plėtros hipoksijos reikalingas kraujo perpylimas. Tačiau toks gydymas padidina jau esamą geležies perteklių ir pagreitina hemosiderozės simptomų atsiradimą.Daugiau sėkmingas buvo desferalom terapija derinama su plazmaforezės, kuris padeda sumažinti perpylimo skaičių ir sumažinti giperk-likemii. Prisijungimas prie pirminei infekcinės ligos diagnostikai( bakterinė pneumonija, tuberkuliozė, ūminis bronchitas ir pan. D.) dar labiau pablogina anemija. Nors prognozuoti yra tik indikatorius eritrocitų feritino( 11 iki 80 mg, Hb), pacientai labai padidėjo feritino padidėjimas serume ir audinių parduotuvėse geležies.Šiuo atveju anemijos gydymo veiksmingumas priklauso nuo sėkmingo komplikacijų gydymo.

Anemija lėtinių ligų, susijusių su sutrikusia geležies pakartotinis, atsiradimo dažnumą antrą vietą.Jie yra laikomi viena iš lėtinių ligų ir piktybinių navikų apraiškų, tačiau jie įvyksta bet infekcija ar uždegimas.

Jei mes manome, kad apie 24 mg geležies yra numatyta jo pakartotinis po sunaikinimo senų eritrocitų, tampa akivaizdu, kad vėlavimas baigiasi geležies retikuloendotelinės sistemos lėtinių ligų ląstelių skatina anemija - nepakankamas geležies už hemoglobino sintezę naujų eritrocitų.Yra vidinis geležies trūkumas. Jis papildomai gali būti sumažintas sekreciją eritropoetino per inkstus ir kaulų čiulpų gipoproliferativnoe būklę.Visa tai veda prie retikulocitopeniją ir kaulų čiulpų nevykdymą organizmo prašymą eritrocitai eritroidai hiperplazija ir, atitinkamai, į hypochromic-mikrocitinė anemijos atsiradimo.

simptominė priežastis yra pagrindinė liga. Ankstyvojoje ligos stadijoje raudonieji kraujo kūneliai išlieka normalūs, tačiau tada mikroelementai pradeda dominuoti. RDW chroniškų ligų anemija neturi diferencinės diagnostikos vertės. Hemoglobino koncentracija retai nukrenta žemiau 80 g / L, paprastai sumažėja iki 20% normalaus lygio, apie tą pačią proporciją microcytes didėja.Žymiai didesnis anemijos gylį, sumažinti koncentracija eritropoetino serume( u 3 U / L).geležies koncentracija serume sumažėjo iki 5 mmol / l, bet iš serumo feritino vertės, didesnės nei normalaus lygio, eritrocitų feritino išlieka normos ribose( 5-45 mg / g Hb) ir transferino prisotinimo geležies mažiau nei 10%.

Efektyvus yra pagrindinės ligos gydymas. Reti reikia hemotransfuzijų chroniškų ligų anemijai.

eritropoezę stimuliuojantys agentai paprastai negauna naudos, tačiau, kai kuriais atvejais, eritropoetinas, rekombinantinio prisimptomah ypač plaučių ir širdies ir kraujagyslių sistemai, pagerina raudonųjų kraujo parametrus.

B12 ir folio rūgšties trūkumas anemija, - iš anemias, kurie yra panašūs į simptomus makrocitinė anemija ir megaloblastine anemija( grąžinimo į vaisiaus kraujo formavimui) grupė.

megaloblastinė eritropoezę su sutrikusia brendimo eritrocitų, paprastai sukelia egzogenine arba endogeninio trūkumas vitamino B12 ir folio rūgšties. Kuriant dėl ​​įvairių priežasčių, tarp kurių:

Trūkumas vitamino B12 ir folio rūgšties, gali pasireikšti įgimtas ir ankstyvoje vaikystėje, pavyzdžiui, ligos Immerslung Gresbeka. Tarp įgytų megaloblastine anemias apima: Be 1 2-ribotų Adisono-Biermer anemija, atrofinio gastrito sugretintos su, mažėjimą arba sekrecijos gastromukoproteina stoka - vidinė V koeficientas arba veiksnys vitamino pilis( 1929);B12 megaloblastinė nėščių moterų anemija;anemija dėl padidėjusio naudojimo vitamino B12 ir folio rūgšties žarnyno spru esant arba po to, kai chirurginio pašalinimo pilvo dalyje ir plonosiose žarnose. Taip pat žinoma, kad folio rūgšties poreikis padidėja dėl hemolizinės anemijos ar psoriazės. Makrocitinė anemija, kaip trūkumas vitamino B12 arba folio rūgšties pasekmė gali būti pridedama ugniai atsparios anemija.

N. D. Хорошко ir kt.(2002) atliko 250 vitaminų B12 ir folatų kiekio tyrimą 250 pacientų, sergančių įvairiais hematologinėmis ligomis. Kaip galima matyti, kai B12-priklauso anemija ryškų sumažėjimą vitamino B serumas( 117 ± 22 pg / ml) ir eritrocitų( 13,9 ± 3,3 pg / er).Iš folio rūgšties koncentracija serume išlieka normalus( 9,7 ± 2,6 ng / ml), ir eritrocitų - mažėja( 2,0 ± 0,9 ng / er).Terapija atkuria vitamino B12 serume į 259 ± 98 pmol / l, o eritrocitai į 75 ± 31 pg / er.

Kai

folatų-priklauso anemija sumažintas folatų vertės aptikta serumo( 2,1 ± 0,8 ng / ml) ir veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Vitamino B12 kiekis serume šiek tiek sumažintas( 260 ± 45 pg / ml), ir eritrocitai išliko normos ribose( 280,8 ± 76,1pg / ER).

Palyginimui, TPA suaugusiems pacientams, parodė, kad žymiai padidėjo vitamino B12 ir folio rūgšties serume lygio( 775,5 ± 66,7 pmol / L ir 13,3 ± 3,1 pmol / l), o eritrocitų( 499± 77,6 pg / er ir 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horosko ir kt.(2002) teigia, kad tokiomis sąlygomis iš geležies trūkumas( su sumažėjusiu gamybą eritroblastų dėl metalo stokos) smarkiai sumažėja suvartojimas šių vitaminų, todėl, kad jie kaupiasi serume.

Tuo pačiu metu kūdikiui IDA įvyksta su padidintu vitamino B12( 1200 ± 65 pg / ml), bet folio rūgšties trūkumą( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Tai paaiškinama padidėjusių poreikių folio rūgšties vaikams dėl augimo ir vystymosi organizmo, įskaitant ir nervų sistemos, bet ir nuo jų mitybos režimas savybių.

būdinga, kad po to, kai žinoma ferrotherapy ir normalizuoti geležies metabolizmas, vitamino B12 ir folio rūgšties serume( 276 ± 33,9 pg / ml ir 9,2 ± 2,1 ng / ml), ir eritrocitų koncentraciją( 128± 29,0 pg / er ir 10,5 ± 2,9 ng / er) sumažėjo. Be to, iki 3 metų kūdikiams, sumažinimas vitamino B12( 198 ± 47 pg / ml) ir folio rūgšties( 8,3 ± 0,7 ng / ml) buvo didesnis serumo fono ferrokorrektsii.Šie rezultatai gali būti laikomas pasiūlymo dėl vitamino( cianokobalamino, ir folio rūgšties), žinoma pagrindu IDA ferropreparatov kartu su paskyrimu. Dauguma pacientų

autoimuninės hemolitinės anemijos( AIHA) turėjo serume santykinai normalius vitamino B12( 490 ± 187 pg / ml) ir folio rūgšties( 9,2 ± 1,9 nm / ml), ir eritrocitai( 249 ± 56, 9 pg / er ir 6,1 ± 2,0 ng / er).Remisija su normalizavimo Hb lygmeniu yra staigus ir vitaminas B12 - 20 pg / ml, ir folio rūgšties - 2,5 ng / ml.Šie duomenys patvirtina, kad intensyvaus vartojimo folio rūgšties ir vitamino B prie reljefo anemijos metu hipotezę ir suteikti tvirtą argumentą atlikti terapijos AIHA vitamino B12 ir folio rūgšties( žr. Atitinkamą skyrių).Gebėjimas identifikuoti skirtumus vitamino B12 ir folio rūgšties koncentracijos vertes skirtingais etapais hemolizinės procesas, susijęs su dideliais svyravimus raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmę.Taigi, atsižvelgiant į hemolizinė krizės įkarštyje "jauni" eritrocitai greitai palikti kaulų čiulpus ir įstojo į cirkuliaciją, greitai pašalintas. Remisijos metu, kai eritropoezė normalizuojasi, periferinio kraujo raudonųjų ląstelių dauguma yra įprastomis formomis. Yra žinoma, kad centrifugavimo metu tankio gradiento per "jaunas" eritrocitai yra šviesos tikslumu, o "normalus"( atsižvelgiant į gamtos senėjimo) - sunkus. Nustatant folio rūgšties ir vitamino B lygį kiekvienoje iš jų parodė, kad sunkiųjų frakcijų, jie yra, atitinkamai, 23 ± 5,2 pg / ER ir 1,2 ± 0,04 ng / ER ir šviesos - 286 ± 358 pg / er ir 14 ± 5,1 ng / er. Taigi, raudonųjų kraujo ląstelių amžius gali daugiausia lemti vitamino koncentracijos svyravimus įvairiais hemolizinės anemijos periodais.

apibrėžimas Kobalaminas ir folatų koncentracija pacientams, sergantiems MDS parodė, kad serumo vertės vitamino B12 ir folio rūgšties yra per FI-ziologicheskoy standartus. Daugelyje pacientų( 60%) eritrocitų yra padidėjęs vitamino B kiekis( 63 5 ± 16 o pg / er).Į ugniai anemija pacientams, sergantiems aukšto laipsnio neveiksmingas eritropoeze atveju taip pat pastebėjo, didesnes vitamino lygių raudonųjų kraujo ląstelių, bet ne serume. Lėtinio myelo-proliferacinis ligų( CMPD), vitamino B ir eritrocitų, ir serumo yra per fiziologinio diapazone. Serumo folatų koncentracija šių pacientų, kaip įprasta, ir šis rodiklis eritrocitų sumažintas 70% pacientų( & lt; 4,2 ng / er).Tai nepaisant to, kad folio rūgšties atsargos raudonosiose kraujo kūnelėse yra tokios didelės, kad jos turėtų mažėti. Galbūt prieštaravimas yra dėl vaistų, kurie veikia folio rūgšties metabolizmą, vartojimą, nes folio rūgštis labai jautriai reaguoja į įvairių cheminių junginių poveikį.Tyrimas

koncentracija vitamino B12 ir folio rūgšties yra naudinga ne tik išaiškinti megaloblastine anemija pobūdį, bet ir nustatant diferencinę diagnozę ir vertinant į iš hematologinių ligų gydymo efektyvumą.

vaidmuo vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumas į megaloblastine anemija patogenezėje yra tai, kad jo pagrindas yra suskirstytas timidinsintazy funkcija nutraukiamas ir DNR sintezę.Greitai besidalijančios ląstelės atlikti pakeitimai megaloblastine kyla eritroidai hiperplaziją, kaulų čiulpų ir vidine hemolizę, padidėjusi LDH( laktato dehidrogenazės) ir netiesioginiam serumo bilirubino gedimų DNR sintezės apskritai, švino, kad gemalų kraujodaros hypersegmentation neutrofilų.Kartu su išvardytais megaloblastinė proceso fiksuoja ir kitų greitai besidalijančių audinio - atrofija virškinimo trakte.

makrocitinė( megaloblastinė) hyperchromic anemija vystosi palaipsniui, pasižymi blyški oda geltonas, dispepsijos simptomų, tapyba glositas su suvaržymo pumpurų( lakuotas "kalba), arba ryškiai raudonos dėmės uždegimas su off-geltona danga kombinaciją, patinimas liežuvio raukšlės gleivinės("Geografinė kalba").Kepenys ir blužnis gali būti vidutiniškai padidėję.Čia gali būti neurologiniai simptomai: parestezija, deginimo pojūtis galūnėse, sutrikusi refleksai iš apatinių galūnių, netvirtas eisena( pasireiškimai funikulierius myelosis su B12 vitamino trūkumas).Diagnozė ligos ir pacientų valdymo - sudėtingas daugiapakopis būdas, kuris apima:

reikia nustatyti morfologiniai požymiai periferinių kraujo ląstelių ir jų naudojimą, diferencinio diagnozavimo ligos.

pacientams, kuriems nustatytas vitaminų trūkumo kiekybinėje analizėje periferinio kraujo pagal giliai įsivyravusius anemija sumažėjimas eritrocitų skaičiaus( mažiau nei 1,0 x 1012 / l), bet hemoglobino lygis yra sumažinamas santykinai mažesniu mastu. Hematokritas sumažėja iki 0,04 l / l.Į degeneracinių pokyčių pastebėta kraujo eritrocitai kaip anizohromii ir hyperchromicity( CPU = 1,2-1,5 ribose), anizocitozė su sunkia makrocitozė ir megalotsitozom poikilocitozė su polinkiu į elliptocytosis. Vidutinis diametras eritrocitų padidintas iki 8,2-9,5 mikronų, jų vidutinis tūris( MCV) svyruoja nuo 110 iki 160 fl. Patologiniai pokyčiai pažymėti regeneracinė tipas: Jolly ir bulių Kebota eritrocituose, normoblasts. Dažnai yra trombocitopenija, trombocitų dalis atstovauja stambių formų ir retikulocitopenijai. Baltųjų kraujo ląstelių skaičius yra normalus arba sumažintas, dominuoja gipersegmentirovannye granulocitų ir retai - milžinas formos neutrofilų.Pirmiau morfologinės charakteristikos gali padėti į megaloblastine anemija diagnozę.Dideli

eritrocitai periferiniame kraujyje jų morfologija gali būti suskirstyti į dvi kategorijas:

atsiradimo periferinio kraujo neutrofilų gipersegmentirovannyh skiriasi nuo mielodisplazija megaloblastine anemija, kuriai būdingas giposegmentatsiya branduolius leukocitų ir trombocitų morfologijos defektų.Skirtumas diagnostinė vertė MCV eritrocitų megaloblastine anemija yra neabejotina, tačiau reikėtų nepamiršti, kad eritrocitų indeksas gali būti padidinta iki 160 buteliukų ir reticulocytosis.

Visi šie megaloblastinė anemias ženklai papildo biochemijos: Serumas - vidutinio bilirubinemia dėl pigmento be frakcijoje hemolizės megaloblasts. LDH dažnai pasiekia 1000.

yra būtina ne tik nustatyti serumo ir eritrocitų vitamino B12 ir folio rūgšties lygius, bet dėl ​​to, 39% pacientų, sergančių megaloblastine anemija kenčia geležies stoką, ir rodikliai ferrokinetiki. Jei nėra kiekybiniam vitamino B12 ir folio rūgšties galimybė, yra atliekamas prieš pirmąjį gydymo kaulų čiulpų punkciją, kuri atskleidžia megaloblastinė kraujo, kuris yra morfologinės kriterijai diagnostikos. Kaulų čiulpuose preparatų ir rasti megalocytes megaloblasts, milžinišką metamielocitų ir megakariocitai netaisyklingos formos.

Pacientams, kuriems yra sunki megaloblastinė anemija, reikia nedelsiant gydyti. Sistema skiriasi, tačiau paprastai yra greitai pašalinti vitaminų trūkumą ir sudaryti audinių depas. Paprastai pacientai B12 stokos anemija trečią gydymo dieną padidina retikulocitų skaičių( regeneracinės atsako kaulų čiulpų), o penktą dieną - atstatytas hematokritas. Trečiųjų savaičių laikotarpiu teigiamas atsakas į folatų gydymą trūksta ar alkoholizmas yra įmanomas. Kraujo perpylimas beveik nereikalingas. Gydymas - pakeitimas, t.y.vartojant vitamino B ir folio rūgšties terapinę dozę, 200 mg / per dieną ir 0,005 x 3 / dieną, atitinkamai( didesnėmis dozėmis vitamino B12 500 jig, arba 1000 ng rodomi tik funikulyarnogo mieloze) tęsiasi į Medicininė anemija ir normalizuoti jos klinikinių cytomorphological apraiškų.Tada, ypač anemija, Adisono-Biermer, rodo beveik pastovų palaikomąją terapiją su vitamino B12 - 200 Įig 1 kas 1-2 mėnesius.

megaloblastinė anemija - reto tipo ligos, kurioje yra nepakankamas suma raudonųjų kraujo ląstelėse kaip vitamino B12( kobalaminu) stokos, svarbi raudonųjų kraujo ląstelių vystymąsi.

Daugeliu atvejų liga nekurs, nes vitamino trūksta maiste, kuris gali būti stebimas tik vegetarams. Paprastai ši liga vystosi, kai organizmas negali tinkamai virškinti vitamino.Žalingi anemija vystosi palaipsniui ir iš pradžių gali pasireikšti bet anemijos rūšis: silpnumas, nuovargis, blyškumas. Negydoma liga gali sukelti sutrikimų, virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių sistemos, ir ypač nervų sistemą, nes vitaminas B12 yra svarbus normaliam jo funkcionavimui. Gydymo metu liga greitai primena, nors nerviniai sistemos sutrikimai išlieka. Piktinę anemija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje.

Folio rūgštis yra svarbus vitaminas raudonųjų kraujo kūnelių gamybai.Šio vitamino trūkumas gali sukelti anemiją.Mažinant raudonųjų kraujo kūnelių organizmo audinių atimta deguonies tiekimo reikalingą, kuris veda prie klasikinių simptomų anemijos atsiradimo skaičių.Liga dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams į spartaus augimo, nėščioms ar krūtimi maitinančioms moterims, pagyvenusiems žmonėms, rūkaliams, alkoholikų, kurie mėgautis dietų ar kenčia nuo žarnyno ligų metu. Tai gali būti kartu su geležies stokos anemija.

kraujo netekimas yra laikomas pagrindinis veiksnys hipovoleminis šoko, kuri yra grindžiama sumažinti kraujo srauto efektyvumas dėl ilgą laiką plėtrai. Pagrindiniai patofiziologiniai kraujo netekimo pokyčiai pateikti diagramoje. Stalo

perpylimo ekvivalentas grandinės hemoragija( p G. Bruce, 1997)

kraujo netekimas klasifikuojamos pagal dydį, sunkumo ir normos pokyčių aukos kūną.Amerikos chirurgų kolegija sukūrė 4 kraujavimo klases, priklausomai nuo kraujo netekimo apimties ir klinikinių simptomų.I klasė - atitinka 15 proc. Arba mažiau kraujo tūrį.Tuo pačiu metu nėra klinikinių simptomų arba atsiranda tachikardija, ypač stovint. Ortostatinė tachikardija laikoma, kai širdies susitraukimų dažnis( pulsas) yra padidinama iki ne mažiau kaip 20 dūžių per 1 minutę, esant perėjimo iš horizontalios į vertikalią padėtį.II klasė - atitinka 20-25% BCC nuostolius. Pagrindinis klinikinis simptomas yra ortostatinė hipotenzija, arba sumažėjimas kraujo spaudimas( kraujo slėgis), yra ne mažesnis kaip 15 mm Hg perėjimo nuo horizontalios į vertikalią padėtį metu. Pareikštoje padėtyje kraujo spaudimas yra normalus arba šiek tiek sumažintas. Diurezas yra išsaugotas. III klasė - atitinka 30-40% BCC praradimą.Gali pasireikšti hipotenzija nugarinėje padėtyje, oligurija( mažiau nei 400 ml šlapimo išsiskiria per dieną).IV klasė - daugiau kaip 40% BCC praradimas, kolapsas( labai žemas kraujospūdis) ir sutrikus sąmonė dėl komos.

Kraujo netekimo diagnozei labai svarbu nustatyti BCC deficito dydį.Labiausiai prieinamą šiuo atžvilgiu yra iš "šoko indeksą" rodiklis - nuo impulsų dažnį, santykis su sistolinis kraujospūdis vertės. Normoje jis lygus 0,54.Su kraujo netekimu padidėja šoko indeksas.

Ūmus hemoraginis anemija( hemic hipoksija) - sumažinti deguonies talpa kraujyje, po greito prarasta daug kraujo tūris( CBV) dėl išorės ar vidinio kraujavimo. Plėtoja kaip traumos pasekmė, chirurginių intervencijų kraujavimo skrandžio, žarnyno, gimdos, kiaušintakių vamzdį pertraukos negimdinis nėštumas ir kt.

Ūmus kraujavimas į vidaus literatūros suskirstant pagal dydį, sunkumą ir normos pokyčių aukos kūną.Dėl klinikinio vaizdo šioms anemias būdinga hipovolemija ir hipoksija, praradimo didelio kiekio geležies( 500 mg arba daugiau, kai sunkus kraujavimas).Šios ligos simptomai priklauso nuo prarasto kraujo kiekio:

Greitas etapų nuostolių 30% ar daugiau BCC be skubiai reanimacijos mirtina.

Ūmus hemoraginės anemija pasirodo greitai apgaulinga padidinti eritrocitų, hemoglobino koncentracija ir hematokrito reikšme tūrio vienetui periferiniame kraujyje skaičius. Normochromic normocytic anemija,( spalvos indeksas svyruoja nuo 0,85 iki 1,5, o vidutinė skersmuo yra 7,8 nm eritrocitai) atsiranda iš karto po kraujo netekimo, tada nuo kelių valandų iki 1-2 dienų, kai į kraują, skiedžiantcirkuliuojančio kraujo, intersticinio skysčio pradeda tekėti, šie rodikliai yra sumažintas, atitinkamai kraujavimui sunkumą.Periferiniame kraujyje tepinėlis reiškinį galima pastebėti vidutinio Anizotropija ir poikilocitozė eritrocitai. Trombocitų tūrio vienetui kraujo skaičius yra sumažintas dėl hemodilution, arba dėl jų panaudoti trombų susidarymo proceso. Viso leukocitų sumažėjimas ryšium su hemodilution, o dėl praradimo kraujavimas metu. Gautas hipoksija tai sukelia į eritropoetino lygių padidėjimo ir pradeda 4-5 dienos erythron regeneracijos kyla reticulocytosis, didinant polihromaziya ir anizocitozė( microcytosis).Tuo atveju, masyvi kraujavimo, atskirų normoblasts( Regeneracinis anemija) aptiktą periferiniame kraujyje. Spalva puslapis nukrenta žemiau 0,85( hypochromia eritrocitų) dėl to, kad hemoglobino sintezės norma, dėl geležies trūkumo už erythron platinimo norma ląsteles. Kuriant leukocitozė su kairysis SHIFT.Kaulų čiulpuose šiuo metu atskleidė požymių intensyvinimo eritropoezę: padaugėjo eritroblastų, įvairių formų normoblasts ir retikulocitų( kaulų čiulpų kompensavimas kraujo netekimas).

Remiantis šiais duomenimis, klinikiniai ir laboratoriniai požymiai ūmios po hemoraginių anemija yra padalintas į tris etapus:

ūminio po hemoraginių anemija pasireiškia per 6-8 savaites po sustojimo kraujavimą, jei intensyvios terapijos atlikta teisingai. Po 2-3 savaičių, normalizuota retikulotsitarnogo indeksas po 4-6 savaičių - raudonųjų kraujo ląstelių skaičius, ir tada hemoglobino koncentracija su eritrocitai morfometrinių parametrų.

Lėtinis hemoraginis anemija - anemija, kylantys dėl sunkaus vieną arba nedidelį, bet ilgalaikis kartotinių kraujavimas. Ypač įsikūnijimas geležies stokos anemija. Liga yra susijusi su didėjančiu trūkumo geležies organizme dėl ilgai trunkančio kraujavimu, kuris yra dėl to, trūkiai kraujagyslių sienelių( infiltracijos šių vėžinių ląstelių, venų perkrovos, ekstramedulinę kraujodaros, opinio procesų skrandžio, žarnyno, odos, poodinių audinių sienos), taip, endocrinopathy( dyshormonal amenorėja) ir Hemostazinių sutrikimai( pažeidimas jo kraujagyslių, trombocitų, krešėjimo mechanizmus, hemoraginio diatezė).Jis veda į išnaudosime geležies atsargų organizme, sumažinti regeneracinį pajėgumą kaulų čiulpuose.

Pacientai su pažymėtoje silpnumas, nuovargis, blyškumas, odos ir matomų gleivinių, spengimas ar triukšmas ausyse, galvos svaigimas, dusulys, širdies plakimas, net mažai fizinio aktyvumo, vadinamieji anemija ūžesiai girdimi per širdį ir jungo venos.kraujo vaizdas pasižymi hypochromia, microcytosis, mažas spalvų indeksą( 0.6-0.4), morfologiniai pokyčiai, eritrocitų( anizocitozė, poikilocitozė ir polihromaziya).Dažniausiai pastebėti šviesiai spalvos raudonųjų kraujo ląstelių su platesniu centriniu nedažyto dalis - hypochromia raudonųjų kraujo kūnelių, kurie sukelia žemo prisotinimo raudonųjų kraujo ląstelių hemoglobinas, kuris paprastai būdingas bendrų formų anemija, susijusi su geležies trūkumas( anemija nėščioms moterims, auglių, sepsis ir kitų sunkių infekcijų, ligųvirškinamojo trakto ir tt).Tai hypochromia, paprastai kartu su raudonųjų kraujo kūnelių dydžio sumažėjimas - microcytosis. Reikėtų nepamiršti, kad eritrocitų hipokromija gali būti stebima ne.tik su hemoglobino koncentracijos sumažėjimas ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, bet ir normalių kiekybiniu požiūriu. Regeneracinių pokyčių eritrocitų( normocytes - normoblasts, retikulocitų) posthemorrhagic anemija lėtinis lengvas.

Paprastos išvaizdos plokščių kaulų čiulpai. Kaulų čiulpuose ilgųjų kaulų įvairaus, regeneracijos ir transformacijos kaulų čiulpų riebalų reiškinius raudonai. Dažnai yra daugybė kraujagyslių hemopoieso kampelių.

Dėl lėtinio nukraujavimo atsiranda hipoksija audinių ir organų, kurie veda į steatoze infarkto( "širdies tigras"), kepenų, inkstų, degeneracinių pokyčių smegenų ląstelių vystymąsi. Daugeliui taškų kraujavimas atsiranda serozinėse ir gleivinėse, vidaus organuose.

anemija gali būti lengvas( hemoglobino kiekis 110,0 g / l iki 90,0 g / l), vidutinio sunkumo( hemoglobino kiekio 90,0 g / l 70,0 g / l) ir sunkus Iki sunkumo( hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 70,0 g / l).Leukocitų ir trombocitų skaičius yra nestabilus.

gydymas apima anksčiausią aptikimo ir pašalinimo iš kraujo netekimo priežastis, taip pat papildymą geležies trūkumo ir geležies kiekį kraujo serume. Sunkiais atvejais eritrocitų masės perpylimas nustatomas kontroliuojant hemoglobino prisotintumą.

Nesugebėjimas tinkamai padidinti eritrocitų masę reaguojant į audinių ir ląstelių prašymu, kartu su absoliutinių arba santykinių trūkumas eritropoetinu pasirodo normochromic normocytic-trūkumo anemija. Hipoproliferacinė anemija dažnai pasireiškia inkstų liga. Sumažinta gamyba eritropoetino pirmaujanti nepakankamo stimuliacija kaulų čiulpų metu hipoksija plėtrai. Rezultatas retikulocitopeniją ir proporcingas anemijos sunkumo sumažėja kaulų čiulpų reaktyvumą.

Lėtinio inkstų nepakankamumo anemijos sunkumas koreliuoja su išmatine inkstų funkcija. Pasak T.G.Sarycheva( 2000), siekiant išlaikyti funkcinį gebėjimą inkstus( lėtinė pielonefrito) net ir anemijos, kaulų čiulpų nesant erythron atliekamos būdingus pakeitimus: sumažėjo ląstelių proliferacijos veikla( indeksai žymes su NS-timidino 22,9 ± 1,02% vs 32,4 ± 111% donorų), amplifikuotas neveiksmingos eritropoezę( 8,1 ± 0,84% PAS-teigiamų ląstelių eritroidai palyginti su 5,6 ± 0,8% į sveiką kaulų čiulpų) sumažintas elektoroforeticheskaya eritrocitų( mobilumą iš 0,06 ± 0,823 mikronų/ cm / V-1 / s-1 iki 0,05 ± 0,896 mikronų / cm / V-1 / s-1 iš įvairių pastabų vs 1.128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 pagal normą).Į lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo atsirasti žymiai sumažinti į eritocitinių kaulų čiulpų ląstelių proliferaciją, pažeidimas ląstelių diferenciacija ir nukleino rūgščių, globins sintezė, in periferinių kraujo eritrocitų išvaizdą su mažo( žemas: 5 m), hemoglobino kiekis, populiacija sumažinimas eritrocitų su normaliu arba didėja, arba prisotinimas Hb iki 40%, otolesnis jų paviršiaus elektrinio krūvio sumažėjimas. Visa tai gali būti laikoma ryšiu nefrogeninės anemijos patogenezėje.

Kiti patogeneziniai mechanizmai gali pabloginti būklę.Su uremija prasideda hemolizė, t.y. Mažina eritrocitų gyvenimo trukmę.Mažiau paplitęs, tačiau lengviau atpažinti anemiją, vadinamą mikroangiopatomis. Vaikams, tai pralaimėjimas gali išsivystyti ūmiai į hemolizinė-ureminis sindromas su mirtinomis pasekmėmis forma.

Inkstų anemijos gydymas apima pagrindinės ligos gydymą.

aplazinė anemija( AA) - giliai pancitopenija, nepakankamumas kaulų čiulpų kraujodaros kaulų čiulpų ir kraujo formavimo lipidų paplitimas. AA pirmą kartą aprašė Paul Ehrlich 1888 m. Iš 21 metų moters.

terminas "aplazinė anemija" buvo pasiūlyta Chow Ford 1904, ir šiuo metu metu kartu žymi grupė yra nevienalytė ligų, kurios skiriasi viena nuo kitos etiologinėms ir patogeninius mechanizmus vystymosi, bet su panašiais simptomais ir tam tikro modelio periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose. Tarp šių ligų įgimtos ir įgytos yra izoliuotos. Iš pirmosios pavyzdys yra konstitucinis Fanconi anemija, aplazinė anemija šeimos

Oestrich-Dameshek ir dalinis įgimta aplazinė anemija Josephs-deimanto Juodoji ventiliatorius. Pastaroji gali sukelti iš kontakto su egzogeninių veiksnių, kaip antai, fizinės( pluošto energija), chemijos( dažai, benzilo) arba farmakologinio( garstyčių, antimetabolitų, sulfonamidai, kai antibiotikai) įvairovė.Jie taip pat apima infekcines ligas - Botkin liga, diseminuota tuberkuliozė, sifilis vidurių šiltine, toksoplazmozės, Rimtas gripas, sepsis. Be šių veiksnių, imuniniai mechanizmai vaidina svarbų vaidmenį formuojant hipoglikemiją ir kraujo aplaziją.Kai kokybiniai ir kiekybiniai skirtumai hipo-ir aplazinė anemija nėra nesuderinamas su šių valstybių bendrumo dėl kamieninių ląstelių funkcijų pažeidimų pagrindu nuostatas.

1927 m. Fanconi apibūdino tris brolius su aplazine anemija ir daugybe paveldimų sutrikimų.Ateityje jis pranešė apie įvairias bylas Fankoni sindromas, kaip šeimos su akivaizdžiu patologija, ir pavienius atvejus šeimoje su daug brolių ir seserų.Šiuo metu Fanconi anemija - tai sindromas būdingas aplazija kaulų čiulpų, kuri atsiranda vaikams iki 10 metų, dažnai šeimos ir susijęs su tokių sutrikimų kaip tamsiai odos pigmentacija, hipoplazija inkstus, nesant ar hipoplazija nykščiu, radialinio kaulo, Mikrocefalija irkartais psichinės ar seksualinės nepakankamos raiškos, daugybė chromosomų anomalijų.Berniukai yra 2 kartus dažniau nei merginos. Pancitopenija paprastai būna 5-7 metų amžiaus ir vyresni. Panašūs pokyčiai buvo stebimi kraujo ir giminystės aplazinė anemija Oestrich-Dameshek, bet jokių apsigimimų.Įgimta dalinė aplazinė anemija Josephs-deimanto Juodoji ventiliatorius paprastai aptikta pirmaisiais gyvenimo metais. Liga dažnai būna geranoriška. Klinikinis vaizdas vystosi palaipsniui, yra letargija, blyškumas, odos ir gleivinių, mažina apetitą.Hemoglobino kiekis kraujyje mažėja, eritrocitų ir retikulocitų skaičių normaliomis kiekiu leukocitų ir trombocitų.Didžiausi vilčių dėl tokių aplazinių anemijų vaistų gydymo vaikams yra susiję su kaulų čiulpų transplantacija.

Ankstyvieji simptomai įgytą aplastinė anemija apima silpnumas, nuovargis, skausmas kaulų ir sąnarių, hemoraginis sindromas 11( kraujavimas iš nosies, kraujavimas į odą).Palaipsniui auga šviesiai odai ir gleivinėms. Ilgaamžis neskolkouvelichena. Blužnis ir periferinė limfiniai mazgai yra neišdidinamas. Kraujo - trehrostkovaya citopenijos: normochromic normocytic anemija, žymiai sumažėja hemoglobino koncentraciją( & lt; 70 g / l), bet normalus hematokrito vertė ir eritrocitų indeksai, granulocitopenija( 0,56 ± 0,2 × 109 / l), ir trombocitopenija( 25,0 ± 11,1 109 / l).Kai kompiuteris morfometrijos ląstelės periferinio kraujo tepinėlį pacientams su AA pažymėtas ryškiais pokyčiais raudonųjų kraujo ląstelių formos: vidurkio kreivės padidėjimas, priešingai, sumažinti vidutinį ir visos optinis tankis( OT), iš požiūris OD gradientų kylančiųjų kaita ir žemyn skyriai Biconcave disko ir padidinti OT platinimo kintamumą.Tuo pačiu metu, ji buvo pažymėta, kad pasirodo tas pats, kaip ir sveikų žmonių, paviršiaus ploto, ir normalaus hemoglobino eritrocituose( 33 PG) periferinio kraujo kai kurių pacientų ląstelių baseinas yra žemas, mažiau nei 10 m, hemoglobino įsotinimas, todėl juos panašūsdėl raudonųjų kraujo ląstelių pacientams, sergantiems klinikinių pasireiškimų gydymui atsparia anemija( RA).AA, kaip RA, didinama platinimo kreivių eritrocitų dydžio ir hemoglobino kiekio, ir taip pat yra tiesioginė koreliacija( R = 0,98, p & lt; 0,01) dispersijos padidėjimą tarp modifikuotų ląstelių periferiniame kraujyje procentą ir PAS-teigiamų ląstelių kiekiokaulų čiulpai. Aukšto dažnio erythrokaryocytes Pa teigiami( 23%, palyginti su 3-8% už kontrolę) skatina neefektyvaus eritropoezę indėlį į AA patogenezėje, tačiau vėliau liga imunosupresantais nėra nustatomas pagal šio parametro vertę efektyvumą, tačiau tai priklauso tik nuo žiedo formos sideroblastų kaulų čiulpuose skaičius:su 6-8% iš šių gydymo ciklosporinu suformuoja nedavė teigiamo rezultato. Serumas geležies kiekis pacientų, kurių padidėjęs transferino prisotinimo dauguma yra beveik 100%.Tyrime naudojant radioaktyviąsias ferrokinetiki geležies atskleidė pailgėjimas geležies šalinimas laikas kraujo plazmoje ir sumažėja eritrocitų feritino - kitą patvirtinimo neefektyvią eritropoezę.Gyvenimo trukmė raudonųjų kraujo kūnelių, kaip matuojama radioaktyviosios chromo, paprastai šiek tiek trumpesnis. Kartais iki 15% padidėjusi vaisiaus hemoglobino.

ligos sunkumo buvo įvertintos periferinėse kraujo granuliocitų ir trombocitų( kriterijai Comitta ir Europos tyrimo grupė AA) turinio. Sunkios AA apima atvejus, kai iš granulocitų & lt skaičiaus;0,51 x 109 / L ir trombocitų & lt;20 x 109 / l.; Likusios pacientams diagnozuotas tradiciškai ne sunkių formų šios ligos. Tapyba

kaulų čiulpų į pradinį laikotarpį ligos pasižymi reaktyviosios hiperplazija eritronormoblasticheskogo gemalų su sutrikusia brendimo raudonųjų ląstelių skaičius. Vėliau kaulų čiulpų palaipsniui ištuštinti, raudona gemalų sumažinta, didėja, limfinių ląstelių tipų sumą.Ypač vizualiai kaulų čiulpų mieloidinių laipsnis ištuštinti ir pakeitimo riebalinio audinio atskleidė visą gyvenimą histologiniai preparatai( biopsija).Per ūmaus ligos, poūmio ir lėtinio. Kartais yra spontaniški remisijos.

prognoze daugumoje nepalankių atvejų, priklausomai nuo kaulų čiulpų pažeidimų ir patologinio proceso etapo laipsnis. Už gydymo reagavimo dinamikos kriterijus hematologiniai parametrai( hemoglobinas, granulocitų ir trombocitų), ir mažiau priklausomybė nuo perpylimo eritrocitų ir trombocitų masės gydymo metu. Kaip programa algoritmas AA pacientų gydymas deriniu, rekomenduojama po strategijos: į pirmas žingsnis antilimfocitiniai paskirtųjų imunoglobulino( ALG), jei netoleruojamas arba nebuvimo narkotikų, gaminti splenektomijos;dvi savaites iš gydymo pradžioje, po to, kai ALG reljefo serumo ligos prasideda 12 mėnesių gydymo kursas ciklosporino A;6-12 mėnesių eslinet klinikinė hematologinis atsakas, programa yra įjungtas splenektomijos, bet ciklosporinas gydymas tęsiamas( į ugniai atsparių pacientų gali būti taikomas limfotsitoferez.

Ši suaugusių pacientų liga, įgyta, pasireiškė staigiu eritrodinės hemopoze slopinimu. Normochrominio tipo gilus anemija dėl beveik visiško eritropoezės slopinimo kartu su sunkiu hipokseminiu simptomų kompleksu. Galite aptikti antikūnus prieš eritrocariocitus. Todėl pirmenybė teikiama imunosupresinis gydymas( tsikosporin a) kartu su eritrocitų masės keitimą pagal geležies apykaitos kontrolei, siekiant išvengti antrinės hemosiderosis ir papildomą slopina eritropoezę.Kai feritino kiekis padidėja daugiau nei 400 μg / l, gydymas desferaliu.

Anemija, nors tai ne visada sunkumas koreliuoja su klinikiniais pasireiškimais pagrindinės ligos gali būti vienas iš pirmųjų apraiškų vėžio. Beveik 50% pacientų, sergantiems daugybine mieloma hemoglobino lygiams diagnozės yra mažiau nei 100,5 g / l, o 40% pacientų limfosarkomami- žemesnis nei 120 g / l. Po kelių chemoterapijos kursų šio rodiklio vertė dar labiau sumažėja.

Anizicitozė, poikilocitozė, hipochromija ir patologiniai eritrocitai pastebimi visiems pacientams, sergantiems leukemija. Anemijos pasireiškimas 2,95 karto po naviko adjuvantinės chemoterapijos padidina vietinio atsinaujinimo pavojų.

Ankezijos priežastys onkologijoje gali būti kraujavimas, vitaminų ir geležies trūkumas, kaulų čiulpų pažeidimas, raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė.Uždegimo tarpininkai sutrumpina raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmę nuo 120 dienų iki 90-60 dienų.Pretraumeniniai vaistai, ypač platina, turintys mielotoksinį poveikį ir blokuojantys eritropoetino gamybą, slopina eritropoezę.Kraujo susidarymo sumažinimas savo ruožtu daro įtaką vėžio paciento gyvenimo kokybei, apsunkina pagrindinės ligos eigą, pablogina specifinio gydymo efektyvumą.

anemija pacientams, kurie pagal sunkumo gali būti lengvas( mažesnę kaip 110 g / l, Hb), vidutinio sunkumo( Hb nuo 110 iki 95 g / l), išreikštas( Hb iš nuo 80 iki 60 g / l) ir sunkus( Hb yra mažesnis nei 65 g/ l).Jos įprasti simptomai - depresija, silpnumas, miego sutrikimai, galvos svaigimas, tachikardija - dažnai pasislėpti už klinikinių navikų apraiškų.Paaiškėjo, kad apatinė fiziologinės hemoglobino normos riba yra tikra riba tarp klinikinės normos ir patologijos.

hemoglobino koncentracija yra prognostinių veiksnys vėžio chemoterapijos pacientams, lygiavertis dydis naviko, etapas ligos ir tipo gydymo. Galimi neigiamos Hb koncentracijos neigiamos įtakos pacientų išgyvenimui mechanizmai yra naviko oksigenacijos sutrikimas, dėl kurio sumažėja chemoterapijos ir radioterapijos veiksmingumas.

. Viruso augimo greičio viršijimas dėl eritrocitų gebėjimo pasiekti audinius pakankamai deguonies sukelia audinio hipoksiją.Yra žinoma, kad naviko audinys deguonies yra blogesnis už aplinkinius audinius."Fibrosarcom" modelis rodo, kad hipoksijos ląstelės yra 2-6 kartus mažiau jautrūs citostatikų poveikiui.

. Kaip anemijos terapija naviko patologijoje, parodyta kraujo produktų perpylimas ir eritropoetino vartojimas. Aktyviai tiriamas naujas eritropoezės stimuliatorius, darbopoetinas. Grupė

anemija atsiranda dėl to, kad patobulintų kroverazrusheniya apimti hemolizinė anemija įvairovė, kartu su vienu bendras bruožas - sutrumpinti gyvenimo eritrocitų trukmę.

Visi anemijos formos, susijusios su hemolizės raudonųjų kraujo ląstelių periferiniame kraujyje, yra ataugantį anemijos eritropoezę normoblasticheskim tipo grupė.Hemolizinė anemija vystosi tik tada, kai kaulų čiulpai negali kompensuoti trūkstamų raudonųjų kraujo kūnelių.Be to, plėtojant šį anemijos tipo mechanizmas dažnai susijęs su hemolizės raudonųjų kraujo ląstelių periferiniame kraujyje ir daug mažiau su ląstelių, kurių terminas eritroidai kaulų čiulpų mirties. Patologinės hemolizės atsiradimas yra daugiausia dėl dviejų priežasčių:

Yra kraujagyslių ir intravaskulinės hemolizės. Daugumos hemolizinių anemijų klinikinių požymių pagrindas yra kraujagyslinė hemolizė.Imunologiškai tai įkūnijimas sunaikinimas eritrocitų pateikė vadinamąją šilumos antikūno( IgG) 12, kuri nukreipti eritrocitai su mažais defektų.Viršutinės kraujagyslinės hemolizės pasireiškia blužnyje( splenomegalija), jo efektoriai yra makrofagai. Makrofagai padengia receptorių Fc-fragmento, kad imunoglobulinai, tačiau, kad eritrocitai padengtas šie antikūnai suriša ir suirti juos. Kadangi, kita vertus, makrofagų ir pagimdysi receptorių papildyti komponentus, ryškiausias hemolizė pastebėta kai jų membranos yra vienu metu ir IgG, ir SVS.

efektoriaus intravaskulinė hemolizės daugeliu atvejų šalto antikūnai yra IgM.Papildyti galimos aktyvios yra ant Fc-fragmentų IgM molekulių yra ne mažas atstumu vienas nuo kito, kuris palengvina membrana ataka komplekso komponento dėl eritrocitų paviršiaus nustatymo. Formavimas membrana atakos kompleksas, vedančio į patinimas ir sunaikinimas raudonųjų kraujo kūnelių.Intravaskulinė hemolizė - sunaikinimo eritrocitų mechanizmas su dideliais defektais -sovershaetsya gerai nušvies organus, pavyzdžiui, kepenis.Į pacientų su netiesiogine bilirubino bet įsikūnijimas eritrocitų hemolizės susijęs su kepenų nepakankamumu konvertuoti perteklių išlaisvinti iš sutrikdė eritrocitai hemoglobino gliukuronido ir pasirinkite jį per tulžies pūslės į dvylikapirštę žarną plazmoje nesikaupia. Be tulžies pūslės akmenys formuojasi pigmento( lėtinė hemolizė) ir išsiskiria su išmatomis stercobilin. Savo ruožtu, perviršis hemoglobino rišlumas plazmos haptoglobinas veda prie hemoglobinurija, urobilinogenurii ir gemosiderinurii.Šlapime hemosiderin - vienas iš pagrindinių požymių intravaskulinės hemolizės raudonųjų kraujo kūnelių.

pagrindinis kriterijus eritrocitų hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių pagal 51Sg trukmė.Iš izoliuojant raudonųjų kraujo kūnelių organų santykis padeda išaiškinti hemolizinė statusą: 1: 3, kepenų ir blužnies - ekstravaskulinė hemolizę, 3: 1 - intravaskulinė( ne santykiu 1: 1).Likusios laboratoriniai parametrai teikia netiesioginį įrodymą hemolizės:

klinikinės eigos hemolizinė anemija gali būti ūmus, lėtinis ar epizootinės. Rečiau, sunki hemolizė, sukuria hemolizinė krizė nuotrauka: šaltkrėtis, karščiavimas, gelta, nugaros skausmas, pilvo skausmas, gemog-lobinuriya, išsekimas, šoko. Anemija lėtinių ligų yra sustiprintas per kartų.Slopinimas eritropoezę infekcijos metu veda prie aplastinė krizė plėtrai.

Anemija paprastai normocytic-normochromic, išskyrus atvejus, kai padidėja gamybos retikulocitų padidina MCV vertę.Pozanaczyniowy hemolizės gali sukelti periferinėse kraujo tepinėlio spherocytes išvaizdą su didelės koncentracijos hemoglobino( raudonųjų kraujo ląstelių kaip į siauras sąnarių RES produkcijos rezultatas - retikuloendotelinės sistemos).Su intravaskulinės hemolizės dėl mechaniniams pažeidimams aptikti shizotsity eritrocitų( eritrocitų fragmentai).

protokolas terapija kiekvienu atskiru atveju yra nustatomas hemolizinė pacientų statusą.Kai hemoglobinurija ir gemosiderinurii rodo Geležies pakaitinė terapija, su izoliuojant eritrocitų blužnies - splenektomijos.

Priklausomai nuo atskirti įgimtas ir įgytas hemolizinė anemija priežastis.

paveldima hemolizinė anemija yra suskirstyti į tris pagrindines grupes:

Pagrindinis Pathogenetic grandis hemolizinė anemija šioje grupėje yra genetinis defektas Citoskeletas baltymų( spectrin, pavyzdžiui), taip, kad kaulų čiulpų pacientų su de novo, kaupiasi raudonųjų kraujo kūnelių besikeičiančius formą ir elastingumą, pavyzdžiui, ar elliptotsity spherocytes. Tai skiriasi nuo paveldima membranopatii autoimuninės hemolitinės anemijos, kai tas pats spherocytosis antrinės. Kaip rezultatas, eritrocitai praranda gebėjimą deformuotis siaurose skyriuose kraujotaka, ypač pereinant iš tų skyrių, blužnis mezhsinusnyh sinusų metu. Prarasti vandens perteklių, modifikuoti raudonųjų kraujo ląstelės yra nuolat praleisti energijos, reikalaujantis daugiau gliukozės ir ATP.Šie procesai, kartu su mechaninių pažeidimų, pavyzdžiui, sinusoidžių spherocytes blužnies ląstelių sukelti nešioti ir sutrumpinti savo gyvenimą 12-14 dienų.Apvalūs ląstelės tampa makrofagų taikinys ir blužnies kyla už kraujagyslių ribų hemolizę.Pastovus eritrocitų hemolizės veda prie hiperplazija, blužnies ląstelių celiuliozės ir padidėjusios organų dydžio.

Membranopatijų priežastis yra įgimtos autosominės dominuojančios rūšies mutacijos. Praktiškai labiausiai paplitusi iš jų yra paveldimas mikrosferocitozė( Minkowski-Schoffar liga).Mikrospherocytosis buvo aprašytas Minkowskio 1900 metais. Daugeliu atvejų pirmieji ligos požymiai atsiranda paauglystėje arba pilnametystėje. Liga pasireiškia vadinamosiomis hemolizinėmis krizėmis. Per paūmėjimo pažymėtos silpnumo, galvos svaigimas, karščiavimas, hemolizės, geltai ir švelniu anemijos reticulocytosis( skambant infekcijų papildyta, kad būtų aplastinės krizių), blužnis, netiesioginis bilirubino koncentracija pasiekia 50-70 mol / l. Intensyvumas gelta priklauso, viena vertus, remiantis hemolizės intensyvumo, o kita - ant kepenų gebėjimą konjugato nemokamą bilirubino į gliukurono rūgštimi.Šlapime bilirubinas nepastebėtas, nes laisvasis bilirubinas nepraeina per inkstus. Išmatos intensyviai spalvos tamsiai rudos spalvos dėl padidėjusio turinio stercobilin( kasdien išsiskyrimo greitį viršija 10-20 kartų).Anemija yra normos pobūdžio. Eritrocitų skaičius svyruoja nuo 3,0 iki 4.0 x 1012 / L, o mažėja aplastinės krizes žemiau 1,0 x 1012 / l., A saikingai sumažintą hemoglobino. Spherocytes( apvalių eritrocitai be centrinio apšvietimo), esantys tepinėliais periferinio kraujo pacientų yra būdingas sumažėję vidutinis skersmuo verčių( mažiau nei 7.2-7.0 mikronai), kurių normalus kiekis ir didesnių vidutinės vertės SIT.eritrocitų pasiskirstymas pagal dydį kreivė( Kaina-Jones kreivė) diagramoje yra perkeliama į kairę.Žemos osmosinis slėgis vidutinių spherocytes yra mažiau nei silpnas įprastinių eritrocitų: pradėti - 0,7-0,6%, galutinis - 0,4%, esant nuo 0,48% ir 0% 22 NaCl norma, atitinkamai. Sferocitozės indeksas mažesnis nei 3;RDW vertė viršija 12%( anisocitozė).Retikulocitozė - 15-30%.

kaulų čiulpų plokščių ir vamzdinių kaulų hiperplazinių dėl eritroidinėse, sako erythrophagocytosis Tinklinės ląsteles. Blužnies pastebėtas ryškus pulpos hiperemija, endotelio hiperplazijos sinusus, sumažinti dydį ir skaičių folikulus. Hemosiderozė dažnai aptinkama kepenyse, kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose. Eritroidinių kaulų čiulpų hiperplazija per aplasines krizes yra pakeista aplazija. Neigiamas tiesioginio Coombs tyrimo rezultatas leidžia neįtraukti autoimuninės hemolizinės anemijos.

Gliukozės įvedimas sugeba ištaisyti hemolizę.Geras gydomasis poveikis yra splenektomija, ypač vyresniems kaip 45 metų pacientams.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemija arba eritrocitų enzimopatii atsirasti dėl paveldimos trūkumas kai fermentų eritrocitų( recesyvinis paveldėjimo).B esiskiriantys tuo, normalios formos eritrocitų tendenciją makrocitozę, normali arba padidėjusi eritrocitų osmosinis atsparumas

trūkumas gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės( G-6-PD).Raudonųjų kraujo ląstelių vientisumas yra jautrus tokio natūralaus metabolito kaip vandenilio peroksido susikaupimui. Ląstelių pažeidimą kyla, kai organizmas kai kurie veikia kaip antioksidantas medžiagos su maistu( Fava pupelės ir ankštinių augalų) arba vaistai( sulfonamido dariniai salicilo rūgšties ir kt.) Ir sukurti nuo gripo, arba hepatito. Tačiau paprastai kompensacija yra

sugadintas mechanizmas ir vandenilio peroksidas perkeliamas į nekenksmingą vandenį.Fermentas, kuris katalizuoja vandenilio peroksido kiekį, vadinamas glutationo peroksidaze. Fermentas tiekti glutationo, kuris reikalingas atkūrimas nikotinamiddinukleotidfosfat( NADPH), generuoja reakcijų trasa pentozowy. Pirmasis reakcija heksozės monofosfatas šuntas yra gliukozės-6-fosfato dehidrinimas yra tirpus eritrocitų fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės citoplazmoje. Fermento trūkumas yra paveldimas kaip bruožas, susijęs su X chromosoma. Kai nuspaudžiamas tokiu būdu, kad G-6-PDG veiklą, perkrovą oksidacijos produktai pacientai silpnina arba išjungia kompensacinio mechanizmo. Gavus tradicinių terapinių dozių, pirmiau išvardytų vaistų ar pupelių( "favism" vaikams) pasireiškia hemoglobino oksidaciją, apie hemo nuostolius nuo hemoglobino molekulių nuostolių Gylių grandinės nuosėdų Heinz organų forma. Erythrocytes išsiskiria iš Heinz kūnų blužnyje. Kai ši membrana prarado porcijų cheminės medžiagos eritrocitai, kuris veda į intravaskulinės hemolizės.Ūmus hemolizinė krizė vystosi ir baigiasi per 2-3 dienas tik po visų raudonųjų kraujo ląstelių trūkumas G-6-PDG žlugo( su "santūrumas" hemolizės reiškinys).Hemolizė patiria daugiau "suaugusiųjų" eritrocitų.Hemolitinės krizės atsiranda dėl karščiavimo, virusinės ar bakterinės infekcijos, diabetinės acidozės. Yra ryškus dusulys, širdies plakimas, galimas žlugimas. Būdingas simptomas - pasirinkimas tamsoje juoda spalva šlapimo, kuri yra susijusi su intravaskuliarinių atpalaidavimo erythrocytolysis ir hemosiderin inkstus. Kai kuriais atvejais, atsižvelgiant į blokavimo inkstų kanalėliuose skaidymosi produktus hemoglobino ir nuosmukis glomerulų filtracijos greitis gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas. Tuo objektyviai tyrimai pastaba geltonumo odos ir gleivinių, išsiplėtusios blužnies, kepenų mažiau.

Didžioji dauguma pacientų yra vyrai, tačiau taip pat serga homozigotinėmis moterimis. Egzistuoja dvi pagrindinės fermento mutantinės formos. Vienas iš jų yra paplitęs tarp europiečių Europos šalyse( B forma), kitas yra Afrikos Negro gyventojų( A forma).Liga pasireiškia maždaug 10% Afrikos amerikiečiai ir mažiau atveju su imigrantais iš Viduržemio jūros šalyse( italai, graikai, arabai, sefardyjskich žydai).NVS šalyse G-6-FDG trūkumas yra labiausiai paplitęs tarp gyventojų Azerbaidžano. Be to, patologinio geno nešėjas yra Utadžik, gruzinai ir rusai. Asmenys, turintys trūkumas G-6-PDG, taip pat pacientams, sergantiems pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, retai miršta nuo maliarijos Tropica, kuris sukelia lengvatinį platinti šios patologijos į "maliarija" srityse. Baltos rasės pacientų krizės yra labai sunkios, dėl kurių atsiranda hematurija, inkstų nepakankamumas ir gali baigtis mirtimi. Skirtingai nuo pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, liga gali pasireikšti po gimimo, o sunkumo klinikinių simptomų laipsnis apibrėžiamas tik šiam genetinės mutacijos.

metu išsivysčiusiose regeneracinės anemija su hemoglobino koncentracijos krizes sumažės iki 30 g / l, o išvaizda reticulocytosis normoblasts;į periferinio kraujo tepinėlį eritrocitai gali būti vertinamas veršelių Heinz - mažų apvalių vieną ar kelis intarpų suformuotų su denatūruoto hemoglobinas. Heinzo violetinės-raudonos kūno dalys yra aptiktos eritrocitais, kurių spalvos yra metilbenzilo spalvos. Panašūs inkliuzai eritrocitams atsiranda ir kai yra apsinuodijimas hemolitiniais nuodais. Be kaulų čiulpų hiperplazija buvo nustatyta eritroidai ir reiškinių erythrophagocytosis.

Asmenys, kuriems gresia hemolizė, neturėtų vartoti maisto ar vaistų, dėl kurių jis gali išsivystyti. Ligos progresija su anuria ir inkstų nepakankamumu yra nepalanki. Su silpnomis ligos formomis mirtis atsiranda dėl šoko ar ūmios anoksijos.

Pyruvate kinazės trūkumas( PC).Raudonieji kraujo kūneliai turi mitochondrijas, ir todėl jie negali būti aerobinis glikolizės( Krebso ciklas).ATP šaltinis, kuris yra pirmiausia reikia remti ATP-priklauso nuo natrio Kalio-oji siurblys yra anaerobinis glikolizės( Empdena-Meyerhoffas būdas), nesheksozės monofosfatas šuntas negamina didelės energijos fosfato obligacijas. Natrio iš ląstelių ir įvedant jai kalio, siurblys turi būti aprūpinti energija. Santykinai retas piruvato kinazės trūkumas, fermentas-Meyerhoffas Empdena kelias, sumažina energijos potencialą eritrocitų.Pašalinus natrio yra vartojamas daugiau energijos( gliukozės, ATP) nei įprastai. Gliukozės kiekis kraujyje, kur natrio pakanka siurblys vis dar suteikia pertekliaus pašalinimo natrio. Blužnies mezhsinusovyh erdvės, kuriose gliukozės kiekis yra sumažintas, o ne išėjimo natrio, ir tai veda prie osmosinis hemolizės eritrocitų.Priešingai nei G-6-PDG deficito PC deficitas - autosominiu recesyvinis sukelia hemolizinė anemija homozygotas ir tik pasireiškia ne epizodų, bet kaip lėtinė liga. Tai padeda išsiaiškinti diagnozę ir kiekybiškai ATP diphosphoglycerate.

Kraujo dėmės gali aptikti nedidelį kiekį sferinių dantytų eritrocitų.Tokiais atvejais pastebima splenomegalija. Su patvari perpylimas priklausomybės tinkamu splenektomijos plėtrą, tačiau po konferencijos vyksta tik šiek tiek pagerėjo, bet anemija išlieka.

Hemoglobinas genetiniai, biocheminių ir fiziologinių charakteristikos paveldima sutrikimų hemoglobino sintezę.Kai hemoglobinopathies tipai tik mokslinio susidomėjimo, kita( pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, ir kai kurie iš talasemija) grėsmę pacientų gyvenimus, ir, galiausiai, trečia( dauguma talasemija hemoglobinopatija E ir O) sugauti gydytojai užklupti ir sukelti nepasitenkinimą tarp nelaimingų pacientams. Kiekviena šios grupės patologija negali būti laikoma nepriklausomu noso loginiu vienetu. Kai hemoglobinopathies kur struktūriniai pertvarkymai hemoglobino lemti nepakankamas raudonųjų kraujo kūnelių, įtrauktos į thalassemias( sintezės polipeptido grandinių pažeidimus), bet ne visi hemoglobinopatijomis ir talasemija yra hemolizinė anemija. Talasemija - genetinis defektas todėl hemoglobino sintezės sudaryta kuo nenatūraliai maža dalimi polipeptido grandinės globins. Defektas gali paveikti atskiras a-, β -, γ - arba 5-pokytis grandinės arba jų derinys, bet niekada paveikia a- ir p-grandines kartu. Rezultatas - gipohromnomikrotsitarnaya anemija, kuri vystosi kaip sotumo nepaliestas eritrocitų grandines, kad susisiekti stahiometricheski negali atsirasti.Šių prieštaringų efektas: iš vienos pusės mirties ir sunaikinimo ląstelių kaulų čiulpuose( neveiksmingos eritropoezę), kita - hemolizės periferiniame kraujyje.

hemoglobinopathies sąlyginai suskirstyti į kokybinis ir kiekybinis. Kokybiniai hemoglobinopathies paveldimas lydi pažeidžiant pirminės struktūros hemoglobino, būdinga tai, kad kiekybinės mažinimo normą sintezės Gylių polipeptidinių grandinių.

Fenotipinė pasireiškimai vertė hemoglobinopathies gali atsirasti pakeičiant vieną aminorūgštį kito( pavyzdžiui, panaudojant HBs ir SNB daugelyje kitų modifikuotų hemoglobinų), pakeičiant keletą iš aminorūgščių sekos( Hb pistoletas Hill) dalį, nenormali hibridizacija dviem grandinėmis( Hb lepore) arba pailginti vieną globinograndinės( Hb nuolatinis pavasaris).Rezultatas yra nenormalus hemoglobinų: HbGPhiladelphia, HBs, NJ, HbFTexas, arba HbA2Flatbush. Hemoglobinų HBS ir nbs lydi sunkiausiomis hemoglobinopathies.Į

Gylių polipeptidinių grandinių yra sričių, labai jautrūs aminorūgščių pakeitimais. Pavyzdžiui, keitimas glutamato kiekis polipeptido 6-oje padėtyje [3-grandinės valino arba lizino veda prie haemoglobins S ir C, kurie atitinkamai sudaro vnutrieritrotsitarnye tactoids ir kristalai ir suteiktų narvelį į hemolizės formavimas. Kita vertus, keitimas glutamato, asparagino ir treoninas lizinu 59 padėtyje polipeptido grandinės rezultatų polipeptido iš tinklų, kurie įprastai hemoglobino HbA neįvyksiančiais formavimas. Paprastai nenormalūs hemoglobinų skirtingų raidžių nurodyti elektroforezinius mobilumą.Pirmasis iš jų buvo hemoglobino aptikta sergančių pacientų pjautuvine anemija( HBS) ir tada pavadinimai priskiriami abėcėlės tvarka pagal naujus variantų atradimas.Įvairūs hemoglobinų struktūra su tuo pačiu elektroforezės judrumo skirtose vietose, kuriose jie yra aptinkamas.

Be vyksta į

stereocheminės informacija galima teigti, kad nenormalus hemoglobinų struktūra yra aptinkamas vienas iš šių apraiškų:

1. didesnius deguonies trauka, kurios turi hemoglobinų susiformavo mutaciją aminorūgščių sekų:

Hemoglobino jungiasi deguonies plaučių alveolių, tadapadengti jo vartojimą audiniuose. Atsižvelgiant į inkstų audinių hipoksija, labiausiai jautri jai atveju, mesti eritropoetinu, ir teikti ekstraproduktsiyu raudonųjų kraujo ląsteles kaulų čiulpuose, stimuliuoja eritropoezę dar prieš anemija išsivysto: bendrą masę raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino koncentracijos ir hematokrito padidėjo. Tačiau, nenormalus hemoglobino, ir jie apima Hb Česapiko ir HbJ CapeTown, turintys aukštą deguonies trauka, vos duoti jį į audinius.

2. Hemoglobino afiniteto deguoniui mažinimas. Jei hemoglobino prarado gebėjimą deguonimi prisotinto plaučiuose, iš deguonies Hb Po2 dalis patenka. Cianozė įvyksta, kai Kapiliariniame kraujo padidėja iki 50 g / l hemoglobino koncentracija. Hemoglobinas riboto gebėjimo deguonies yra Hb Sietlas, Hb Vankuveris Hb Mobile. Jie negali tinkamai atitikti deguonies audinių ir ląstelių poreikio.

3. Methemoglobinemija. Ypatingas klasė hemoglobinų riboto giminingumu deguonies atomų, yra būdinga tai, kad į protezo grupės, kuriomis gali vhoditokislennoe geležis( Fe +++).Tarp ligos simptomų, cianozė yra ženklas.

methemoglobinemija Yra variantai, kurie skiriasi nuo hemoglobinopathies:

ir paprastai, tiek apkarpytos skyrimo antioksidantų.

4. Nestabili hemoglobinas. Keletas pakeitimų polipeptido grandinių Gylių pasirodyti nestabili hemoglobinų, ir tada, kai supravitaliniu spalva eritrocitų deimantas-krezolis mėlyna matomi intarpai - Heinz blauzdos.Šie intarpai yra prijungti prie vidinės membranos raudonųjų kraujo kūnelių, netenka deformabelnosti ląstelių, ypač siauras ančių blužnies, ir sukelti hemolizinės anemijos atsiradimo. Nestabili hemoglobinų yra Hb Gun Hill HB Leiden Hb Kts1p.

5. Saldymas ir kristalizacija.Šie reiškiniai stebimi vežėjų hemoglobino HbS ir nbs.

genas HBs hemoglobino rasti imigrantų iš atogrąžų Afrikos( 40%) ir juodi( 8%).Retai tai galima rasti ir kitose srityse, įskaitant Viduržemio jūrą ir Kaukazą.Išreikšta heterozigotų( paveldėjimo geno iš vieno iš tėvų), todėl juos pjautuvo pavidalo ląstelių anemija ir hemolizinė vazookklyuziyu. HBS hemoglobino biochemiškai nestabili, iš anksto tsipitiruet tirpale, formavimo ilgas Vārpstveidīgs struktūras, vadinamus tactoids. Dėl šios priežasties raudonieji kraujo kūneliai tampa būdingi pjautuvės formos. Tik iš kurio pašalintas deguonis forma HBs hemoglobino, ir jie paprastai heterozigotų sudaro 30-40% visų gemoglobina16 formos tactoids. Nuo HBs hemoglobino išvaizdą - rezultatų polipeptidas Gylių grandinės mutacijų su pakeitimo hidrofilinių glutamato į 6-padėtis( 3-DEPI globino hidrofobinės valino aminorūgštimi( elektroforezės grandinės juda į anodo lėčiau nei Hb A) molekulės, ligos simptomai atsiranda po to, kai naujagimiokūdikis pasiekia šešių mėnesių amžiaus, ty kai vaisiaus hemoglobino nustoja būti pagrindinis vežėjas deguonies organizme. į Afrikos pacientų liga yra mažinama tiek iš genetiškai sambūviox anomalijų Pavyzdžiai: .

pjautuvo pavidalo ląstelių anemija - sunki liga, kurioje yra pridėtas hemolitinės anemijos vazookklyuziya pirmoji aprašo buvo pateiktas 1910 kardiologas Herrick( Čikaga)

Be tepinėliais periferinės kraujo pacientų - normochromic-normocytic anemija:. . raudonųjų kraujo kūnelių - 2,0-3,0h 1012 / L hemoglobino - 7-10 g / l, MCV iš maždaug 22 FL, ICSU mažesnis kaip 30 g / l, 10-20% retikulocitų, poikilocitozė, kurias sukelia pjautuvo formos eritrocitų buvimo bitų mishenevidnyh ląstelės veršelis Jolly. Eritrocitų gyvenimas yra 10-20 dienų.

Klinikoje vyrauja šie simptomai:

1. Poveikis hemolizė - anemija, lengvo gelta, kaip bilirubino holelitiazis kaupimo pasekmė dėl per didelio bilirubino druskų kepenų ir tulžies sistemą ir aplastichekie hemolizinė krizes. Epizodai aplastinė krizė gali atsirasti pacientams, kurie nėra nešiotojai nenormalus hemoglobino variantų, pavyzdžiui, per virusinių infekcijų, tačiau trukmės gyvybės raudonųjų kraujo ląstelių pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra sutrumpintas, todėl ši situacija, hematokrito ir retikulocitų ne lašai smarkiai. Katastrofiškas hematokrito ir gelta sumažėjimas, didėjant retikulocitozei - hemolizinės krizės.

2. Vasokliuzijos poveikis:

Ligos gydymas yra simptominis, nesnėra veiksmingos terapijos. Paprastai krizių gydymą sudaro oralinė ar intraveninė hidratacija ir skausmą malšinančių vaistų vartojimas, įskaitant vaistus. Indikacijos komponentinei kraujo perpylimui yra širdies ir plaučių nepakankamumo simptomai ir hemoglobino koncentracijos sumažėjimas. Ilgalaikis infuzijos gydymas skirtas smegenų kraujavimo prevencijai jaunesniems nei 18 metų asmenims, kurie anksčiau toleravo tokią ligos komplikaciją.Tokių perpylimų tikslas yra sumažinti pjautuvių eritrocitų dalį, lygią 30%, kai 40% hematokrito. Infekcijų prevencija atliekama nustatant antibiotikus. Chelatai( desferalas) naudojami antrinei hemosiderozei ir 1500 μg / l feritino koncentracija kraujo serume. Splenektomija yra nurodyta leukozės ir trombocitopenijos, ypač hemoraginio sindromo, vystymuisi.

Hb C genas vyrauja Afrikos amerikiečių populiacijose, tačiau ne tiek didelis, kaip pjautuvo ląstelių genas - 2-3%.Hemoglobino C neturi sudaryti tactoids ir kristaloidiniais formas buku. Ji yra būdinga tai, kad ketvirtą peptidas hemoglobino molekulės struktūrą, kur šeštąją vietą vietoj glutamo rūgšties yra lizino. Kaip rezultatas, jis sutrumpina eritrocitų hemolizės gyvenimą, bet ne toks sunkus kaip pjautuvinė anemija, ir nėra destruktyvus vazookklyuzii. Geno C paskirstymo centras yra šiaurinė Gana dalis. Heterozigotumo dažnis yra nuo 15% iki 28%.Homozygotas ir heterozigotų tam tikrose periferinio kraujo tepinėlius pateikti mishenevidnye eritrocitai( nuo 30% iki 100%), bet patognomichnye kristalai yra retas. Homozigotų anemija yra normocitų pobūdžio, retikulocitų skaičius yra šiek tiek padidėjęs, galima rasti normoblastų.Elektroforezės - visa hemoglobino remiasi hemoglobino S. pacientai dažnai išplečiamas blužnies, dažnai pilvo skausmas, sąnarių, bet skausmingų krizės, tokios kaip pjautuvinė anemija, neįvyks. Gelta yra vidutinio sunkumo, kartais pažymėtos epizodai areštas raudonųjų kraujo kūnelių blužnies ir smarkiai sumažinti jų skaičių periferiniame kraujyje. Prognozė srauto nbs-hemoglobinopathies palankios. Tačiau kai kuriems pacientams gali paveldėti iš vieno iš tėvų HbS, iš kitos - nbs hemoglobinų.Kaip rezultatas, kuriant Hb SC-ligos klinikinių sunkumo srautą užima tarpinę padėtį tarp serpovinokletochnoy anemija ir hemoglobinopatija NBS išskyrus tinklainės kraujagyslių pažeidimų, kai jos yra prognoze blogiau poveikis pjautuvo pavidalo ląstelių anemija.

Hemoglobinas El - bendra mutacija P-Gylių grandinės pacientams Pietryčių Azijoje: Kambodža, Tailandas, Birma, Bengalijos, Šri Lanka Veddas šiaurės rytų Malajos, gyventojų Kalamantana ir Sulawesi.

talasemija ( Viduržemio anemija) yra paveldimų lėtinių mikrocitinių anemijų grupė.Prenatalinė diagnostika iš šių ligų yra pagrįstas žemėlapių genų, naudojant rekombinantinės DNR tampa įprasta praktika.

priežastys talasemija ir jų klinikinių simptomų pobūdis buvo išaiškintas po to, kai tapo aišku, hemoglobino genetikos pogimdyminiu laikotarpiu.

maža talasemija. heterozigotų su bet kuriuo įgyvendinimo variantai p-talasemija geno. Liga yra perduodama be klinikinių pasireiškimų ar pacientams, kenčiančiam nuo anemijos, sienos: skaičius eritrocitų - 3,8 x 1012 / L Hemoglobino - 111,5 g / l, hematokrito - 0,35 l / L17.Yra anisocitozė su mikrocitozė( MCV = 80 fl) ir padidėjusi hemoglobino HbA2 koncentracija. Vestuvių metu tokie pacientai turėtų atidžiai pasirinkti partnerį.

Didžioji Coaley talezemija ar anemija. homozygotas( su Negro lenktynėse, išskyrus) sunkios anemijos vaizdas, atitinka klasikiniu aprašymas Cooley-indukuotų genų, p-talasemija. Eritrocitų su padidėjusia osmosinis atsparumo numeris patenka iki 3,0 x 1012 / L Hemoglobinas - iki 62,0 g / l. Retikuliocitai sudaro 0,6%.Anizocitozė atsirasti, kurioje vyrauja microcytes( MCV - 60 FL) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC ir - 280 g / l), su poikilocitozė mishenevidnymi, lašas formos eritrocitai ir shizotsitami;basofilinė punkcija. Netiesioginio bilirubino koncentracija serume yra didesnis, o serumo geležies ir feritino koncentracija sutampa normalias vertes. Kaulų čiulpų eritroidinės hiperplazijos požymių nėra. Ligos prognozė yra nepalanki.

tarpinė tabako liga.. santykinai lengvas ligos eiga, kai geno buvimas( 3+( Negro) arba kitų tipų mišrios mutacijos skaičius raudonųjų kraujo ląstelių iš 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobinas Vidutinis - 79,38 ± 2,8 g / l,ir jos turinys eritrocitų svyruoja nuo 13,9 iki 46,4 m. pacientas perpylimas terapija padeda, bet su amžiumi transformacijos yra įmanoma į talasemija liga.

lentelė. Pagrindiniai diferencinės diagnostikos požymiai hypochromic anemija

terapijos talasemija kraujo perpylimo gali būti vienas išpacientų mirties priežastys.ir prižiūrimi transfuzijos maždaug 10 metų amžiaus, po kurio jie, nes apeiti normalų Gaunamas takų ir išsiskyrimą geležies, požymiai hemochromatosis( pirmasis geležies perteklių fagocitines ląsteles retikuloendotelinėje sistema, ir tada ji nusėda parenchiminių organų.) labiausiai toksiškų pertekliųgeležies kasos, kepenų, miokardo, antinksčių ir lytinių liaukų, kuris sukelia diabetas, hepatito ir kepenų ciroze, širdies ir kraujagyslių nepakankamumo, antinksčių nepakankamumoir vėluoja brendimas. Mirčių antrą arba trečią gyvenimo dešimtmetį labiausiai tikėtina, kad atsiranda dėl širdies ir kraujagyslių ligų, todėl kraujo perpylimas turėtų apriboti arba pašalinti geležies perteklius naudojant kompleksadarius. Splenomegalija šiek tiek keičia situaciją - sumažinti kraujo perpylimo poreikį.

α talasemija sujungia dažniausiai hemoglobinopathies ir talasemija. Vienas iš jos formų, dažnai susitiko tarp afroamerikiečių, yra apibūdinamas kaip minkštas Žinoma, kad tai ne tik beveik neįmanoma aptikti heterozigotų suaugusiems, bet tai įvyksta homozygotas su besimptome nedidelių laboratorinių tyrimų.Kitos formos yra tokios didelės, kad gimdymo metu jie baigėsi gimdymo laikotarpiu.

dvi sąvokos plėtros gali būti laikomas talasemija:

Skirtingai nuo p-talasemija ir talasemija besivystančiam vaisiui prieš gimimą, nesa-globino polipeptido grandinės yra integruota į visas hemoglobinų, pradedant nuo seniausio Hb Gower ir Hb Portlandas. Todėl, nešiklis-talasemija genas ir kitą priešgimdyminis nenašus hemoglobinų Hb Gower 2, HbF, HBA ir NbA2.Hemoglobinas NbA2 gali būti diagnostinis žymeklį, talasemija.

diferencialas ligos diagnozė yra svarbu paneigti kitų priežasčių microcytosis ir nustatyti eritrocitų indeksai giminaičius.

paprastai pirmojo metų gyvenimo pabaigos, liga pasireiškia su lėtiniu hemolizinė anemija arba vidutinio sunkumo. Vidutinis bendras hemoglobino kiekis yra 86 g / l. Hemolizinė krizė sukūrė prieš interkurentinių infekcijos fone arba nurijus įvairių vaistų, hemoglobino sumažėjo iki 40 g / l. Yra atsilieka fizinio vystymosi, mongoloido tipas susiduria mažesni nei p-talasemija. Hepatosplenomegalija, gelta su padidėjusia netiesioginio bilirubino, gali lyginti patologijos ir tulžies akmenligė.Periferinio kraujo analizės buvo hypochromic anemija, microcytosis, reticulocytosis, anizotropinis ir poikilocitozė, mishenevidnye eritrocitai. Vertinamos eritrocitų indeksų MCV ir ICSU vertės. Elektroforezės šarminės buferio hemoglobino Hb H nustatomas, kurių skaičius svyruoja nuo 5% iki 30%, ir - Hb Bart į skirtingų dydžių.hemoglobino H b A2 yra sumažintas, ir vaisiaus hemoglobino - į grupę 0,3-5%.Santykis a: P = 0,57.Krizių metu pacientams reikia komponento hemotransfuzijos. Daugeliu atvejų splenektomija suteikia gero poveikio.

Fetal hydropsis sindromas su Hb Bart's. Kai-talasemija-1 prekės gamybą-globino polipeptido grandinių atmesti. Pacientai yra apibrėžtos tik hemoglobinų Hb Bart HB O Hb Portlandas. Iš iš hemoglobino turėtojų mirtis įvyksta arba ąja arba iš karto po gimimo. Skrodimo rodo ekstrameduline kraujodaros praktiškai kiekvienoje parenchiminių organų.Išnagrinėjus, šviesus, patinę vaisius su masyvi ir laisvi placenta;petechijos ant odos, vystymosi defektai plaučiai, širdis plačiai su hipertrofija abiejų skilvelių, padidėjusi užkrūčio liauka ir blužnies lėmė ascitas ir pleuros ertmėje, perikardo.Įvairiose organuose sunkios hemolizės pagrindu yra hemosiderino indai. Hemoglobino koncentracija yra 30-100 g / l, ir tepinėliais krovi- ryškus anizotropii ir poikilocitozė, mishenevidnye eritrocitų ir eritroblastų hypochromic macrocytes( padidėjęs vidutinis kūnelių tūris, vidutinis hemoglobino koncentracija yra nuleistas).

Įsigijote hemolizinė anemija gali būti suskirstyti į dvi grupes:

imuninė hemolizė sukelia tiek allo- ir autoantikūnus. Karta autoantikūnų prie raudonųjų kraujo kūnelių gali būti dėl šių priežasčių:

žinoma, kad eritrocitai vežti ant jų paviršiaus antigenų apie 400;Plazmos baltymai taip pat būdingi dideliu antigenine įvairove. Išsivystymo hemolizinė anemija tokiais atvejais, nes hiperaktyvumo retikuloendotelinės sistemos, mechaniniai pažeidimai ar infekcijos mechanizmas, taip pat poveikio cheminių medžiagų ar hemolizinė nuodų.

Autooimmunnaya hemolizinė anemija( AIHA) į imuninės hemolizinė anemija skaičius įvyksta dažniau nei kiti.erythrone pirmtakus - ligos, susijusios su antikūnų atsiradimo pacientui, kuris gali lizuoti ne tik raudonųjų kraujo ląstelių periferiniame kraujyje, bet eritromicinas ir normoblasts kaulų čiulpų ląstelių, ir net anksčiau plėtros.

Autonominės antikūnai prieš eritrocitus priklauso skirtingiems tipams. Iki serologinio principo yra šie formos AIHA:

Dažniausiai anemija su daline šilumos agliutininų( 70-80%).Autoimuninė anemija įrodė naudojant antiglobulino testą( Kumbso mėginiui), kur heterologinė antiglobulino antikūnai reaguoja su imunoglobulinų ir papildyti komponentus - su paciento raudonųjų kraujo kūnelių( tiesioginis Kombso bandymas).Taip pat galima nustatyti laisvą antikūną paciento kraujo plazmoje, sumaišant jį su įprastomis eritrocitų plazmos( netiesioginio Kombso bandymas).Kaip taisyklė, kad į priekį reakcijos sunkumą teigiamai koreliuoja su IgG molekulės ir papildo skaičius, fiksuoto ant eritrocitų paviršiaus, o ne ląstelių sunaikinimo intensyvumo. Teigiami rezultatai netiesioginio Kumbso reakcija( prieinamumas, erythrocytic antikūnų) be tiesioginio patvirtinimo bandymą nerodo imuninės hemolizės pobūdį, bet tik patvirtinti alloantibodies, kurie taip pat gali atsirasti nėštumo metu, po kraujo perpylimo ar naudojimo kryžminio reaktyvumo su fitohemaglutinino buvimą.

autoimuninės hemolitinės anemijos Pozanaczyniowy hemolizės( terminis antikūno), gali būti pirminis( 55%) arba antrinis: į hematologinių piktybinių navikų( 20%), narkotikų( 20%), kolagenoze ir virusinių infekcijų( 5%) naudojimas.Ši hemolizinė anemija gali būti labai sunki. Pirminės autoimuninės hemolizinės anemijos mirtingumas yra 4%.Antrinio autoimuninės hemolitinės anemijos prognoze priklauso nuo pagrindinės ligos. Anemija dažnai vystosi nepastebimai. Sunkiais atvejais atsiranda hemolizinės krizės. Po 24 valandų po ūminės masinės hemolizės atsiradimo atsiranda gelta. Su palpacija gali būti aptiktos splenomegalija.

gamta anemija normochromic-normocytic, regeneracinės: Iš retikulocitų skaičius padidėjo polihromaziya susitikti spherocytes, o kartais - shizotsity, normoblasts. Dėl eritropoezės slopinimo virusinės infekcijos metu plinta kraujospūdžio krizė( sumažėja retikulocitų kiekis).Šlapime nustatomas urobilinogenas ir hemoglobinas. Nustatant diferencinę diagnozę atliekamas ant tiesioginio Kumbso tyrimo rezultatų pokyčiai: 2-4% pacientų, sergančių klinikinių pasireiškimų autoimuninės hemolitinės anemijos, tiesioginis Kumbso mėginys yra neigiamas;Netiesioginis Coombs tyrimas teigiamas 60% pacientų, kuriems yra autoimuninė hemolizinė anemija. Santykis tarp hemagliutinacijos sunkumo Kumbso mėginyje ir hemolizės sunkumo nėra. Eritrocitai gali būti padengtos tik IgG agliutininų( į 20-40% atvejų) SBZ imunoglobulinų ir papildyti sudedamąsias dalis( 30-50%) ir tik papildyti komponentus( į 30-50% atvejų).Molekulių tipo nustatymas ant eritrocitų paviršiaus kartais leidžia mums išaiškinti diagnozę.Taigi, sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė yra mažai tikėtina, jei raudonieji kraujo kūneliai patenka tik su IgG.Svarbu nustatyti ant eritrocito paviršiaus fiksuotą antikūnų klasę.Jei nustatomas tik IgG, jie greičiausiai nukreipti prieš Rh sistemos antigenus. Jei aptinkami skirtingų klasių antikūnai, pacientas tikriausiai jautrina kelioms eritrocitų antigenams, todėl labai sunku pasirinkti donorą.

Gydymas hemolizine krize turėtų prasidėti nedelsiant. Imunosupresinis pirmoji eilutė terapija - ir prednizono 1 mg / kg kūno svorio per dieną nesukeliantį stabilumą( norma ne daugiau kaip 2-4 savaites), po to palaipsniui sumažinti dozę iki visiško panaikinimo po normalizuoti klinikinių ir hematologinių ir serologinių parametrų.Antroji eilutė

Galbūt gydymas ciklosporinu A rodo teigiamą interferono preparatų vartojimo poveikį.

Antrinė autoimuninė hemolizinė anemija pirmiausia gydo pagrindinę ligą.Vaikams ši ligos forma dažniausiai sukelia virusinę infekciją ir greitai praeina. Kitais atvejais anemija tęsiasi. Perdozavimo metu būtina gerokai sumažinti hemoglobino kiekį ir dažnai skubiai padėti.

Autoimuninė hemolizinė anemija, sukelta intravaskulinės hemolizės( šaltųjų antikūnų).Yra dvi šios ligos formos:

. Abiem atvejais intravasinė imuninė hemolizė gali būti tiek pirminė, tiek antrinė.Pastaruoju atveju ji vystosi ant virusinių infekcijų( pvz, mononukleozę), maliarijos, mikoplazmos pneumonija, leukemija arba jungiamojo audinio fone.

Šaltieji agliutininai dažniau yra IgM, rečiau - skirtingų klasių imunoglobulinų mišinys, jie veikia temperatūrai žemiau 37 ° C.Kai kraujo patenka į kūną porcijas žemos temperatūros( odos temperatūrą galūnių paprastai gali būti sumažintas iki 30 ° C), šalto antikūniai nustatomas remiantis eritrocitų ir papildant privalomą paviršiaus atžvilgiu, sukelia hemolizę, kurio intensyvumas priklauso nuo temperatūros. Reaguodama į plačiame temperatūrų diapazone antigenų, šalto antikūnai išlieka eritrocitų ir grįždami kraujagysles kamieno, kur aukštesnė temperatūra sustiprina komplemento sujungimo.Šaltieji agliutininai, kurie parodo aktyvumą siaurame temperatūrų diapazone, kai kraujas grąžinamas į pagrindinius indus, yra atskirti nuo eritrocitų.Jie būdingi virusinėms infekcijoms ir mikoplazminėms pneumonijoms.

nustatyti šalto antikūnų kraujo mėginių sustojimo mėginyje turi laikytis šių taisyklių:

šalta antikūniai liga .Pirminėje viduje-kraujagyslių hemolizę titras 1: 1000 ir nustatyta pirmiau monokloninio antikūno( paprastai kappa grandinės) dėl 1 antigeno raudonųjų kraujo kūnelių.Šie antikūnai veikia daugelyje temperatūrų, įskaitant galūnių odos temperatūrą( 30-32 ° C).Liga išgyvena chroniškai dėl periodiškų paūmėjimų, kuriuos sukelia žiemos hipotermija. Tai dažniau vyresnio amžiaus moterims( Raynaudo sindromas).Sustiprėjimui būdingi intravaskulinės hemolizės simptomai: karščiavimas, nugaros skausmas, sunkus silpnumas, dusulys ir hematurija. Gali būti splenomegalija. Hemoglobino ir hematokrito koncentracijos sumažėja. Kartais sferocitai ir fagocintizuoti eritrocitai randami kraujo tepiniuose;polichlorochromija. Serume yra šaltų agliutininų.Būdinga tai, kambario temperatūros eritrocitų agliutinacija išreiškė, kad jų neįmanoma apskaičiuoti. Tiesioginiai Kumbso su antikūnų imunoglobulinų paprastai neigiamas, kurių antikūnų papildyti - gali būti teigiamas.

Antrinės

intravaskulinė hemolizės paprastai aptinkamas Kholodova polikloninis antikūnas( mažas titras), aktyvų siaurame temperatūrų intervale, ir jie atrodo dažniau nei hemolizės. Infekcinių ligų( Mycoplasma ir tam tikrų virusinių infekcijų) eksponuoti šalto antikūniai 1 antigenu, raudonųjų kraujo kūnelių, infekcinės mononukleozės, ir hematologinių piktybinių navikų - i-antigeno. Kai valdymo pavyzdys akivaizdžiai sveikų žmonių šalto antikūnai randami mažiau nei 1:64 titro;jie paprastai yra polikloniniai ir nukreipti prieš 1-antigeną eritrocitų.

autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas šalto agliutininų imunosupresinį gydymą suteikia nepastovų ir dalinį poveikį.Todėl dažnai naudojama plazmaferezė.

Paroksizminė šalto hemoglobinurija( Donat-LandSpteypera sindromas) - retas forma autoimuninės hemolitinės anemijos su šalto antikūnų.Hemolizės į šios ligos yra iš dviejų fazių reakcijos, tame tarpe IgG rezultatas, yra vadinami antikūnas-Donat Landsteiner. Pirmajame etape IgG prisijungia prie eritrocitų esant žemai temperatūrai ir fiksuoja komplementą.Antrojoje fazėje 37 ° C temperatūroje susidaro komplemento aktyvacija, sukelianti hemolizę.Antikūnai Donat-Landsteiner turi giminingumą eritrocitų P antigeno.

retai paroksizminė šalto hemoglobinurija pirminė ir antrinė dažnai pasitaiko pacientams, sergantiems sifiliu, ypač įgimtas ir sudėtingų virusinių infekcijų( tymų, kiaulytės, vėjaraupių, infekcinė mononukleozė, gripas).Intravaskulinė hemolizė išsivysto, kai pacientas sušildo po perkaitinimo. Prognozė yra palanki. Pacientai paprastai atsinaujina savaime. Kartais ligos plinta ilgą laiką su periodinėmis hemolizinėmis krizėmis.

Diagnozė patvirtinama Antikūnų Donat-Landsteiner. Procedūra apima inkubavimą paciento serume O( I), sumaišytą su įprastomis raudonųjų kraujo kūnelių, 30 minučių.4 ° C temperatūroje ir 37 ° C temperatūroje. Kai kontrolinis pavyzdys atlikti šilumos inaktyvuota pacientų serumai turi būti inkubuojamas su sveikų eritrocitų, pirma, esant 37 ° C, po to, esant 4 ° C temperatūroje

pasirenkant priemones autoimuninių hemolizinė anemija gydymo yra gliukokortikoidų hormonų kotoryeprakticheski visada sustabdyti ar sumažinti hemolizę.Būtinas hormonų terapijos sąlyga yra pakankama dozė ir gydymo trukmė.Ūminės fazės prednizolono suvartotos didelėmis dozėmis - 60-80 mg / per dieną( 1 mg / kg kūno svorio) arba lygiaverčių dozių kitus gliukokortikoidus. Po remisijos pradžios prednizolono dozė palaipsniui mažėja. Palaikomoji dozė yra 5-10 mg per parą.Gydymas atliekamas 2-3 mėnesius, kol visų hemolizės požymių su neigiamais ir Kumbso mėginys dingimo. Kai kurie pacientai turi imunosupresinio narkotikų( 6-mer-kaptopurin, azatioprino, Chlorambucilas) poveikį, ir vaistų nuo maliarijos( delagil, rezohin).Ypač ryškus poveikis imunosupresantų turėti autoimuninės hemolitinės anemijos, susijusios su šaltu antikūniai. Iš 6-merkaptopurino ir azatioprino dozė yra 100-150 mg / per dieną, chlorambucilo įvedamas 10-15 mg dozę.Be atsinaujinusios ligos formos ir nėra jokio poveikio nuo gliukokortikoidais ir imunosupresantais parodyta splenektomijos naudojimui. Kraujo perpylimas pacientams, sergantiems autoimunine hemolizinė anemija turi būti atliekamas tik sveikatai( staigus kritimas hemoglobino, soporous būsena).Rekomenduojama pasirinkti donorus, kurių eritrocitai duoda neigiamą Kumbso testą.

Marijafa-Micheli liga. Hemolitinės anemijos su pastoviu gemosiderinuriey ir paroksimalines naktinės hemoglobinurija, dėl pokyčių eritrocitų membranos struktūros( Marchiafava-Micheli ligos) yra įgytas hemolitinės anemijos su intravaskulinės hemolizės ir pastovus išskyrimo šlapimo hemosiderin.

liga kaip somatinių mutacijų eritroidinėse ląstelių, atsirandančių nenormalus klonas rezultatas pagaminta raudonųjų kraujo ląstelių padidėjęs jautrumas įvairiems hemolizinė agentų.hemolizės intensyvumas didėja su acidozė, taip pat pagal properdin, papildyti ir trombino poveikio. Morfologinė liga yra inkstų hemosiderozė.Hemosiderozė kitur nėra stebima. Kepenyse ir degeneracinių taškų necrobiotic pokyčių, susijusių su venų trombozės ir anemija. Blužnis yra išplėsta, tuo išsėtinės kraujagyslių trombozės sąskaita ir perivaskulinių audinių sklerozės vystymosi.

Pacientai skundžiasi silpnumu, galvos svaigimas, dusulys, širdies plakimas, pilvo skausmas įvairių lokalizavimo ir intensyvumo. Visa tai yra dėl to, hemolizinė krizė ir kapiliarų pasaito arterijų trombozės. Ar dažnai periferinių kraujagyslių trombozė, dažnai venos viršutinių ir apatinių galūnių, taip pat kiti laivai( smegenų, blužnies, inkstų).Krizės metu pacientai gali turėti karščiavimą.Ryšium su hemoglobinurija ir gemosiderinemiey šlapime yra dažytos juoda. Hemoglobinurija dažnai įvyksta naktį, dėl fiziologinės acidozės miego, aktyvavimo properdin ir kitų veiksnių, kurie didina hemolizę metu. Hemoglobinurija nėra privalomas ligos požymis. Tuo objektyvią tyrimo Pastaba blyški oda su nedideliu Żółtaczkowy pavėsyje, vidutinio plėtros blužnyje ir kepenyse.

anemija ilgą laiką yra normos pobūdžio. Su dideliu geležies praradimu, spalvų indeksas tampa žemesnis už normą.Retikuliocitų kiekis šiek tiek padidėjo. Dažnai yra leukopenija ir trombozinė citopenija. Kaulų čiulpuose - eritocitinių hiperplazija dažnai lydi slopinimu granuliocitinė ir megakarioblastinės mikrobų.Būtina atskirti ligą Marchiafava Michele su hemolizinė anemija, atspari gydymui, lydimas leukopenija ir trombocitopenija be didelių plėtros blužnis. Svarbi diagnostinė vertė yra nuosėdų mikroskopija gemosiderinuriyu. Tarp laboratorinių bandymų susirgimo Marchiafava Michele svarbu rūgšties bandymo Ham( hemolizės raudonųjų kraujo ląstelių pacientui parūgštintu serume sveikam žmogui), Crosby testas diagnozės( padidėjęs hemolizę pagal trombino poveikio) ir sacharozės testą( eritrocitų hemolizės pacientams su šviežio kraujo į sacharozės).

veiksmingos terapijos Marchiafava-Micheli liga perpylimo yra tris kartus praplaunamos fiziologinio tirpalo eritrocitų natrio chlorido. Tokie eritrocitai transfuzija kas 4-5 dienas į 200-400 ml suma per 48 valandas. Po to, kai. Trombozės profilaktikai ir gydymui skiriamas gydymas antikoaguliantais. Tarp hemolizinės krizės tam tikras sumažėjimas hemolizę yra pasiektas, kai jis įvedamas plazmos pakaitalų, ypač į dekstrano arba poliglyukina kiekiu 500-1000 ml sumą.Gliukokortikoidai ir geležies preparatai ligos Marchiafava Michele draudžiama. Dozės

imuninė hemolitinės anemijos yra apie 20% įgyto imuninio hemolizinės anemijos. Svarbus vaidmuo ligos žaisti patogenezę:

Pirmasis ir svarbiausias etapas nuo narkotikų gydymo imuninės hemolizinė anemija - Išimti narkotikų, kad ją sukėlė.Kai hemolizė sukelia imuninius kompleksus, tada greitai atsigauna. Kai hemolizė sukelia autoantikūnų, atkūrimo lėčiau( paprastai kelias savaites).Kumbso mėginys gali būti teigiamas 1-2 metus.

hemolitinės liga naujagimio paprastai vystosi motinos ir vaisiaus nesuderinamumo Rh faktorius ir ABO kraujo grupių sistemą, daug mažiau - už antigenų Kell sistemos, Duffy ir MNSs. Tai apima iso imuninę hemolizinę anemiją, t. Y.ligos poveikio atsirandanti isoimmune antikūnų( hemolizinės anemijos, susijusios su rezus nesuderinamumas arba ABO nesuderinamumas tarp motinos ir vaisiaus grupės) ir po perpylimo sukelta anemija nesuderinamumo grupės arba Rh priedai.

hemolitinės liga naujagimio, kurį sukelia antigenų Rh sistemos nesuderinamumo. Antikūnas prieš Rh antigeno sistemos, skirtingai nuo antikūnų, kuris iš šių ABO sistemos antigenų tik tada, kai, antigeno kontaktas motinos kraujo. Be normalaus nėštumo vaisiaus eritrocitų, skverbiasi į motinos kraują skaičius yra per mažas, ir imunizacijos nevyksta. Pakanka imunizuoti vaisiaus kraujo skaičių gali patekti į motinos kraujo į trečiojo etapo darbo. Pirmasis nėštumo hemolizinė liga naujagimio dėl Rh nesuderinamumo antigenų sistemos atsiranda tik tais atvejais, kai motinos kraujyje prieš transfuzijos nesuderinamų Rh antigenų dėl sistemos arba motina buvo imunizuoti Amniocenteza. Priešingai, jei gali atsirasti net pirmą nėštumo metu iš ABO hemolizinė liga naujagimio antigenų nesuderinamumas, nes antikūnai šių antigenų atžvilgiu yra nuolat esančių motinos kraujyje. Daugeliu atvejų, hemolizinės ligos naujagimio dėl nesuderinamumo Rh antigenų sistemos antikūnų D-antigeno.Šis antigenas yra nėra nuo maždaug 15% baltojo ir 7% Blacks.

vaisiui vystytis hemolizinė anemija, kuri sunkiais atvejais veda prie širdies nepakankamumas, edema ir mirties. Hiperbilirubinemija vaisiaus nekyla, nes be bilirubino prasiskverbia per placentą ir patenka į motinos kraują.Naujagimio kontrastas, didžiausias pavojus yra hiperbilirubinemija, nes tai gali sukelti bilirubino encefalopatija. Kartais pastebima hepatosplenomegalija. Diferencinė diagnostika hepatito, infekcinės ligos, medžiagų apykaitos liga, ir hemoraginio ligos naujagimio.

Ankstyvaisiais nėštumo yra nustatyti Grupės( sistemoms ABO ir Rh) kraujo grupių nėščia ir ištirti savo serumas antikūnų prieš retų eritrocitų antigenus. Jei motina Rh yra neigiama, nustatykite vaiko tėvo Rh priklausomybę.Nėštumo metu reguliariai nustatomas antirezuojančių antikūnų titras. Kai atsiranda anti-rhesus antikūnų, įvertinamas hemolizės intensyvumas. Tam reikia atlikti amniocentezės metu gautą amniono skysčio spektrofotometrinę analizę.Kai dėl nesuderinamumo Rh sistemos antigenus iš karto po gimimo nustatyti hemoglobino ir bilirubino kiekį smegenų kraujo. Atlikite tiesioginį Coombs mėginį su naujagimio raudonaisiais kraujo kūneliais. Kai nustatomas teigiamas mėginys, į kurį eritrocitų antigenai yra nukreipti antikūnai. Jeigu motinos kraujyje antikūnų šių antigenų nėra, išsiaiškinti, kodėl tiesioginis Kumbso mėginys yra teigiamas.

Intensyvus ankstyvojo gydymo būdas sumažina komplikacijų riziką.Gydymas turėtų prasidėti gimdymo laikotarpiu. Jei antirezuojamų antikūnų titras motinoje viršija 1: 8, atliekamas amniocentezė.Netiesioginio bilirubino nustatymo ir vertinimo hemolizę matuojamas optinis tankis membranų sunkumo, esant 450 nm bangos ilgiui. Didelis optinis amniozinio skysčio tankis vidurio ir vėlyvojo nėštumo laikotarpiu rodo sunkią hemolizę vaisiui. Tokiu atveju būtina atlikti bendrą vaisiaus kraujo analizę.Jis gaunamas iš kardocentesio. Sumažinimas hematokrito 18% arba mažiau yra vaisiams raudonųjų kraujo ląstelių perpylimo Rh-neigiamas kraujo grupių 0( i) nuoroda. Jei būtina, eritrocitų masė perpumpuojama kas 2-3 savaites. Pakartotinių transfuzijos, supakuotų raudonųjų ląstelių gali būti iš dalies arba visiškai nuslopinti eritropoezę vaisiaus. Jei vaisiaus gestacinio amžiaus plėtra, bent 33-36 nėštumo savaičių atlikta cezario pjūvį.Iš karto po vaiko gimimo nustatykite jo kraujo grupę ir atlikite tiesioginį Kumbso tyrimą.Po gimdos eritrocitų masės perpylimo naujagimio kraujas gali tapti Rh negatyvu. Jei tiesioginis Kumbso testas naujagimiui yra teigiamas, gali prireikti keitimo perpylimo. Naujagimio gydymas: naudojant hiperbilirubinemiją, šviesos terapiją ir keitimąsi kraujo perpylimu.Šviesos terapijai naudojama mėlyna šviesa, skatinanti bilirubino konversiją į vandenyje tirpius produktus.Šviesos terapija naudojama papildomai keisti kraujo perpylimą - prieš ir po jo.Šviesos terapija neturėtų pakeisti diagnostinių priemonių, kuriomis siekiama nustatyti gelta.šviesos terapijos metu reikia nustatyti bilirbina serumo lygį, nes gelta intensyvumas naujagimių neatitiko į hemolizės sunkumo. Norint išvengti tinklainės pažeidimo šviesos terapijos metu, vaiko akys uždaromos tvarsčiu. Anemija( hemoglobino mažiau nei 70-100 g / l), gali būti reikalaujama raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos. Raudonųjų kraujo kūnelių padengtas Rh antikūnų, kartais sunaikinti lėtai, kuris gali sukelti anemija dėl hiperbilirubinemiją nesant 3-6 savaičių po gimimo.

hemolitinės liga naujagimio dėl nesuderinamumo antigenais ABO sistemos paprastai pasireiškia vaikams su A arba B kraujo grupės, gimę motinoms su kraujo grupe 0( I).Serumo motinos kraujo grupės 0( I) yra pateikti isohemagglutinins į eritrocitų antigenus A ir B prognozuoti hemolizinės ligos šių antikūnų titro motinos vystymąsi negali būti naujagimio.

Hemolizinė liga gali pasireikšti net vaikus, gimusius nuo pirmojo nėštumo. Sumažėjusi anemija ir lašai kūdikiams yra reti. Kartais, atrodo, kad pirmosiomis gyvenimo dienomis gelta, tačiau hemolizė yra žymiai silpnesnis nei nesuderinamumo antigenų Rh sistemos atveju.

diferencinė diagnostika ligos yra pagrįstas, išskyrus kitas priežastis hiperbilirubinemija ir aptikimo kraujo naujagimių spherocytes o kartais tepinėlis - susiskaldžiusios eritrocitų.

hemolizinė liga naujagimio, kurią sukelia iš ABO sistemos antigenus nesuderinamumo, tai gali būti sunku atskirti nuo paveldimos microspherocytosis. Tiesioginis Kumbso mėginys su eritrocitų naujagimio paprastai neigiamas arba silpnai teigiamas, nes jie atlikti nedidelį kiekį A ir B antigenų, yra žemas, o mėginio jautrumas. Antikūnai, nuplaukite naujagimių raudonųjų kraujo ląstelių, raudonųjų kraujo ląstelių, susijusių su suaugusiųjų, sergančių kraujo grupių A, B ir AB.

Gydymo tikslas yra sumažinti hiperbilirubinemija. Fototerapija sumažina krovozamestitelnoy terapija, kuri yra šiuo metu atliekamo tik 1 iš 3000 kūdikiams su hemolizinė liga, kurią sukelia į ABO sistemos antigenus nesuderinamumo poreikį.Jei vis dar reikia perpilti kraują, naudojant eritrocitų grupė 0( I) su mažo titro antikūnų antigenų A ir B

erythroblastosis - hemolizinė liga naujagimio nėštumo metu gali atsirasti, Rh neigiamas motinos Rh-teigiamas vaisiui, kai motinos organizmas pradeda gamintiantikūnas, sukelia RKK vaisiaus eritrocitų.Ypač pavojinga šiuo atžvilgiu yra kartojamas nėštumo, kai jau yra antikūnai po ankstesnio nėštumo metu motinos kraujyje.

Šis grupė anemias sujungia hemolizinė būklę, kurioje visiškai į morfofunkciniai prieš eritrocitų yra sunaikinti dėl hiperaktyvumo RES arba pagal hemolizinės veiksmų( fenilgidrazy, švino, benzeno, arseno, vandenilio, anilino dažai, gyvatės ir grybelinių toksinų, ir tt), bakterinės( toksinus hemolizinė Streptococcus, ir Staphylococcus kt.), parazitinės( maliarija) ir kitus veiksnius.Šių anemias patogenezę yra skirtingi: iš eritrocitų membranos sunaikinimą, išsekimas fermentų sistemos, ir tt

hipersplenizmas, sąstovio reiškinių blužnis - būklė, kai išplėtimas blužnies įvyksta padidinti jo fagocitinis funkciją. ..Taigi yra pancitopenija, ir izoliuojant eritrocitų dėl mechaninių "efekto ekrano."Plazmos apimtis didėja - hemodelacija. Antikūnas blužnies padidina padėtį dėl autoimuninių faktoriaus.

laipsnis anemija yra tiesiogiai proporcingas blužnies dydis: blužnis pagal 2 cm nepriklausančių nuo pakrantės arkos krašto maždaug atitinka į Hemoglobino kiekio sumažėjimas, hematokritui vertė 1 atitinka hemodilution. Specifiniai pokyčiai raudonųjų kraujo ląstelių periferiniame kraujyje tepinėlius morfologijos nėra. Raudonųjų kraujo kūnelių trukmė sutrumpėja.

terapija nukreipta į pagrindinės ligos, kad sukėlė hipersplenizmas. Paprastai splenektomija nenurodyta.

Anemija kaip mechaninio sugadinimo eritrocitų pasekmė.Kai per didelis deformacija arba pagal turbulencijos jėgoms periferinio kraujo dėmės atsiranda fragmentų eritrocitai( shizotsity, šalmas ląstelių), kurie yra pagrindinė kriterijus diagnozuoti anemija. Už eritrocitų naikinimo priežastis gali būti už laivų( kovas hemoglobinurija), širdies( aortos stenozė ir kalcifikacija vožtuvo protezo ar jos defektų) į arteriolių( piktybinė hipertenzija, piktybinis auglys), ir per laivų( diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos).Kartais hemolizė apsunkina geležies stokos anemija atsiranda lėtinių gemosiderinurii. Terapija nukreipta į pagrindinės ligos, parodo geležies panaudojimą.

hemolizė sukeltas hemolizino bakterijos. Hemolizę eritrocitų gali būti prijungtas citotoksinei ekstraląstelinę hemolizino bakterines, pavyzdžiui, panaudojant, streptokokai, Haemophilus ducreyi arba Clostridium perfringens.

Šie exotoxins

veikdami tiesiai ant ląstelės membranos sukelti lizę raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir makrofagų.Pavyzdžiui, hemolizino Clostridium perfringens, termolabiliesiems baltymų hemolizinė ir mirtinos veikla yra padidėjęs po gydymo cisteinu ir vienodai smarkiai prarado deguonies, lizuoja eritrocitus į kraują.10-18 μg hemolizino į veną leidžiamas į triušius sukelia jų mirtį per 2 - 24 valandas. Klinikinį ligų vaizdą daugiausia lemia infekcinio proceso pobūdis. Dažni simptomai yra silpnumas, letargija, bloga apetitas, temperatūra reakcija, blyškumas, odos ir gleivinių.Kraujo tepiniuose - normos ar hipokrominės anemijos požymiai, anizocitozė;retikulocitų kiekis nepadidėja. Kaulų čiulpų vaizdas nėra patognomoniškas. Kartais eritroidinis daigumas mažėja, eritronas brandinamas. Geležies kiekis serume sumažėja. Besimokanti anemija yra simptominė ir stabdo veiksmingą antibiotikų terapiją.Kai hipokromija, naudojami geležies preparatai. Ligos prognozė po infekcinio proceso likvidavimo yra palanki daugeliu atvejų.

Anemijos, susijusios su tiesioginiu hemolizinu ir kitais kenksmingais veiksniais. Vnutrisosudisgogo priežastis ūmaus masinio naikinimo eritrocitų su išsiskyrimą hemoglobino šlapime gali būti įvairių įpareigoja ir neprivalomi veiksnius apsinuodijimo acto esmę, kraujo patekti Serpentine, grybelių, žuvies venoms. Klinikiniam vaizdui būdingas ryškus odos bėrimas be ryškios gelta. Paprastai blužnis nedidėja. Yra vidutinio sunkumo hepatomegalija. Tamsios spalvos šlapimas, juodojo alaus spalva arba stiprus kalio permanganato tirpalas. Vidutinė bilirubinemija dėl netiesioginės frakcijos, teigiamas kumpio ir sacharozės testas, hiperzideremija. Kraujo tepinėjimai, sunkios anemijos požymiai, retikulocitozė, kartais leukemoidinė reakcija;Dabartinis yra aštrus. Skiriasi nuo sunkių, vidutinių ir lengvų ligos formų.

Diagnozė grindžiama klinikine-hematologine būsena ir šlapimo spalvos specifika. Prognozė dažnai yra palanki, tačiau yra galimų recidyvų.Terapijoje

naudojamas kortikosteroidų( prednizolono, kad 1,5-2,0 mg / kg), anabolinių steroidų, plauti eritrocitų perpylimo. Geležies, vitamino B12 ir sveiki kraujo perpylimo preparatai draudžiami. Splenectomy yra neveiksminga.