Idiopatinė plaučių hemosiderozė

Idiopatinė plaučių hemosiderozė( Deleno-Gellerstedto sindromas) yra viena iš retų plaučių pažeidimų formų.1864 m. Šią ligą pirmą kartą apibūdino R. Virchow. Prielaida yra autosominis recesyvinis ligos paveldėjimo tipas. Literatūroje pateikiamas idiopatinės plaučių hemosidero šeimos formų aprašymas.

Ligos raidos priežastys ir mechanizmai dar nėra galutinai nustatyti. Manoma, kad yra įgimtas kapiliarinio plaučių tinklo nepakankamumas. Be to, manoma, kad ligos pagrindas yra antikūnų prieš plaučių audinį susidarymas, reaguojant į alergeno poveikį.Alerginė reakcija plaučiuose sukelia plaučių kapiliarų pažeidimus.

Idiopatinė plaučių hemosiderozė yra daugiausia vaikystės liga.Šios ligos atsiradimas dažniausiai susijęs su ikimokykliniu amžiumi, tačiau taip pat gali būti ir pirmųjų gyvenimo metų vaikai. Ligos eiga paprastai būna banguotas: paūmėjimo laikotarpius pakeičia skirtingos trukmės patobulinimai. Pagrindiniai klinikiniai ligos požymiai yra hemoptizė, anemija, plaučių pokyčiai. Pirmieji ligos paūmėjimai dažnai pasitaiko dėl ūminės kvėpavimo takų ar pneumonijos tipo. Iki klasikinių ligos simptomų atsiradimo dažnai diagnozuojama lėtinė pneumonija.

Išsiplėtimo laikotarpiu kūno temperatūra pakyla, oda yra blyški, kartais įgaudama gelsva spalva. Yra dusulys, skausmas krūtinėje, drėgnas kosulys. Plaučiuose girdisi drėgnų drumstų.

Hemoptysis turi skirtingą intensyvumą ir trukmę.Skrepliai gali būti kraujo kiaušidžių kraujas, kartais skrepliai intensyviai kraujas, gali būti plaučių kraujavimas. Perdozavimo laikotarpiu kepenys ir blužnis sustiprėjo.

. Radiografiniai pokyčiai plaučiuose priklauso nuo ligos laikotarpio, jo trukmės.

. Kai liga progresuoja, sutrumpinimai tampa sunkesni, patobulinimai yra trumpesni. Kartais procesas iš karto įgyja sunkų, sparčiai besikeičiančią srovę.

Šios ligos mirtis atsiranda dėl plaučių širdies nepakankamumo ar plaučių kraujavimo.