לופוס נפריטיס - גורם, תסמינים וטיפול.MF.
כליות לופוס - מחלת כליות ב זאבת אדמנתית מערכתית.זאבת אדמנתית מערכתית - מחלה הקשורה פגם במערכת החיסונית, אשר מלווה את ההיווצרות של חלבונים ספציפיים רקמו כי אינטראקציה עם מגוון רחב של רקמות גוף, להוביל להתפתחות דלקת.דלקת נוצרת בעור, במפרקים, הלב, הריאות, אך מחלת כליות ביותר מסכנות חיים, והוא מערכת העצבים המרכזית.זה נקבע כי nephritis מתפתח ב 50-70% מהמקרים של המחלה.נשים סובלות מזאבת מערכתית erythematosus תשע פעמים יותר מאשר גברים.הסיבות של כליות זאבת
הגורם המדויק של המחלה טרם נקבע.אבל יש מספר גורמים, אשר עשוי לשמש טריגר להתפתחות של זאבת אדמנתית מערכתית.אלה כוללים:
• נטייה גנטית.נמצא כי זאבת מתרחשת בתדירות גבוהה יותר אצל אנשים עם גנוטיפ ספציפי, כמו גם בסיומה של קרובים פגועים.יש גם קשר בין תחילת המחלה לבין גזע.נמצא כי שיעור התמותה כתוצאה מסיבוכים של זאבת אצל נשים אפרו-אמריקניות הוא 10 פעמים גבוהות בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.
• הורמוני מין נקבה, במיוחד אסטרוגנים.הם מסוגלים לדכא את מנגנוני ההגנה של מערכת החיסון, וכן בתנאים מסוימים עשויים לתרום להתפתחות המחלה.אכן, המחלה שוררת אצל נשים בגיל הפוריות.לעתים קרובות את הביטוי של המחלה מתרחשת במהלך ההריון.לאחרונה, בקשר עם תרופות estrogensoderzhaschih המינוי, גיל המעבר, תיאר מקרים של זאבת אדמנתית מערכתית אצל נשים בגיל המעבר.
• הגורמים החשובים ביותר לסביבה כוללים הקרנה אולטרה סגולה.חולים רבים ציינו את הופעת המחלה לאחר שהות ממושכת בשמש.הוא האמין כי נזק לעור על ידי הקרניים האולטרה סגולות תורם ההפעלה של המערכת החיסונית לבין התפתחות של דלקת חיסונית.
• התפקיד החיוני שממלאת נטילת תרופות מסוימות( איזוניאזיד, מתילדופה) בהתפתחות המחלה, כמו גם מחלות זיהומיות.תחת
הפעולה חושף גורמים מופעל תאי מערכת חיסון( B-לימפוציטים), היא מלווה את הייצור של כמויות גדולות של נוגדנים לחלבונים שונים של האורגניזם.כאשר הם אינטראקציה, מתחמי החיסון נוצרים.מתחמי החיסון לגרום נזק לרקמות הגוף עם התפתחות של דלקת.לוקליזציה של דלקת באיבר זה או אחר קובעת את הביטויים החיצוניים של המחלה.
חשוב במיוחד עבור פיתוח של הכליות זאבת היא היווצרות נוגדנים לתאי כליה פעמיים גדילי דנ"א.כתוצאה מכך הגוף כדי להתגונן מפני חלבונים פתולוגיים המפעילים את המערכת החיסונית מספר מנגנונים, אשר להרוס את התאים המכילים מתחמים חיסוניים.זה מוביל לשיבוש בתפקוד האיברים.סימפטומי
של כליות זאבת
גילויי מחלה חיצוניות הם מגוונים ומורכבות תסמינים נפוצים וסימנים ספציפיים עבור זאבת אדמנתית מערכתית.
• טמפרטורת גוף מוגברת, לפעמים לספרות גבוהות.
• עור נגעים: אריתמה( צבע אדום של העור כתוצאה מההתרחבות של הנימים תת עורית) על הפנים בצורת פרפר, פריחות גם אפשריות באתרים אחרים.אריתמה עור
ב זאבת אדמנתית מערכתית.
• נזק משותף: דלקת פרקים, בדרך כלל של מפרקים קטנים.נגעים וסקולריים
•: נימי( דלקת של כלי דם קטנים), קצות האצבעות, כפות הידיים והרגליים פחות.
קפילריטיס ב זאבת מערכתית erythematosus.
• נגעים ריאה: alveolitis fibrosing( נזק לרקמות נפוצה ריאות עם הצטלקות עוקבות), pleuritis( דלקת של הצדר).
• לב מעורב: דלקת שריר לב( דלקת של קרום הלב-אוטם באמצע), אנדוקרדיטיס לייבמן-סאקס( דלקת הרירית של הלב, endocardium), פריקרדיטיס( דלקת של המעטפת החיצונית של-קרום לב הלב).
• מרכז מערכת העצבים: זאבת כלי דם במוח( מחלת מוח הקשורים לפתולוגיה של כלי הדם).
• נזק לכליות: לופוס נפריטיס.גילויי
של כליות זאבת הם מגוונות מאוד תלויים בחומרה של התהליך פתולוגי.בהתאם לחומרת הזרימה, יש:
• כליות יזומות: מתקדמת במהירות מתקדמת לאט עם תסמונת נפרוטית( מצב המאופיין שחרורו של כמויות גדולות של חלבון בשתן, ירידה בריכוז חלבון בדם, חילוף חומרים של שומן לקוי, התפתחות והתפשטות של בצקת עד הנוזל בחללי הגוף: בטן, חזהקרום לב,) או תסמונת שתן חמורה( מראה של כמות החלבון מוגברת בשתן ובדם, בהעדר ראיות החיצוניות של מחלה);
• צורות פעילות של כליות:( . חלבון בשתן חלבון בשתן נורמלי נעדר) עם תסמונת שתן מינימאלית או פרוטאינוריה בינונית.
במהירות כליות המתקדמות הוא מצב מסכן חיים ומאופיין כמובן ממאירים עם ההתפתחות המהירה של אי ספיקת כליות.מחלה זו מאופיינת תסמונת נפרוטית בולטת, המטוריה( דם בשתן), את המראה של יתר לחץ דם חמור, אשר כלל קשה לטפל.כליות מתקדמות במהירות קרובה מתרחשות עם דסק"ש( התנאי הביקורתי המבוסס על קרישת הדם).צורה זו של כליות הזאבת באה לידי בשנה הראשונה של זאבת אדמנתית מערכתית.נמצא כי ההישרדות לחמש שנים בחולים אלה, למרות הטיפול, מהווה רק 29%.
לאט כליות מתקדמות עם תסמונת נפרוטית מאופיינת על ידי הופעת חלבון בשתן, לחץ דם עורקים.בשנת כליות זאבת לא חשפו פרוטאינוריה מסיבית, כגון עמילואידוזיס, וכתוצאה מכך, אין תסמונת בצקה בולטת.צורה זו של המחלה מתרחשת בכ 40% מהמקרים של לופוס נפריטיס.
התקדמות דלקת כליות לאט עם תסמונת שתן חמורה המאופיינת פרוטאינוריה, המטוריה, במקרים מסוימים, את המראה של תאי דם לבנים בשתן.ככלל, חלבונים והמטוריה לעיתים נדירות מתרחשים בבידוד.מספרים מוגברים של כדוריות דם לבנות בשתן מצביעים דלקת משנית הצטרפות( לדוגמא, pyelonephritis).חצי ממקרי גם מזוהים יתר לחץ דם עורקי, אבל זה מאופיין כמובן קלה ובדרך כלל נשלטת על ידי תרופות.אבל עליית לחץ כשלעצמו יש השפעה מזיקה על כלי הדם, אשר גם תורמת להיווצרות של אי ספיקת כליות.לכן, שליטה נאותה של לחץ הדם משחק תפקיד גדול בניבוי מהלך המחלה.עשר שנים
ההישרדות בחולים עם תסמונת נפרוטית ללא יתר לחץ דם הוא 60-70%.בנוכחות מחלת כיס תסמונת הפרוגנוזה יותר נוח.כליות זאבה עם תסמונת שתן מינימאלית מאובחנות כאשר ריכוז החלבון בשתן של פחות מ 0.5 גרם / יום, לא המטוריה, לויקוציטים שתן ויתר לחץ דם.תפקוד הכליה הוא נורמלי או ירידה קלה.מבחינה חיצונית לזהות סימני המעורבות של איברים אחרים, מאפיין של זאבת אדמנתית מערכתית.אבחון של דלקת הכליות זאבת
הכליות
לופוס מאובחן מבוסס על נתונים קליניים ומעבדתיים.בדרך כלל, המחלה מתרחשת אצל נשים צעירות תחת השפעת גורמים החושפת ו המתבטאת חום, כאבי פרקים ופריחה בעור, בדרך כלל על הפנים.מבחנים במבחנה שואב ההאצה של שקיעת דם, הפחתת המספר לויקוציטים.מחלת
מתרחשת עם החמרות ותקופות תקופתיות של שום גילויים חיצוניים.וגם, ככלל, ב 1-2 חודשים לאחר אחת החרפות אלה במהלך חלבון נקבע בבדיקה ו / או אריתרוציטים בשתן, המאפיינת את התפתחות דלקת הכליות.
ביותר תכונות משמעותיות של נוכחות של זאבת אדמנתית מערכתית הם ההגדרה LE-תאים ונוגדנים ל- DNA מבחני דם.לכן, בדיקות אלה נחוצים לאיתור של proteuria מבודדים.טיפול הכליות זאבת
אסטרטגיה טיפולית תלוי בצורת המחלה.תרופות הבחירה הן הורמונים( dexamethasone), וכן חומרים ציטוטוקסיים( ציקלוספורין).ביעילות היישום המשותף שלהם.עבור כליות מתקדמת טיפול דופק מומלץ במהירות - שימוש במינונים מרביים של תרופות במשך זמן קצר, בדרך כלל שלושה ימים, עם חזרה על הטיפול לאחר מספר חודשים.
באי ספיקת כליות סופנית, מפגשי המודיאליזה מוצגים כתחליף.השתלת הכליה היא שיטת הבחירה לטיפול במחלה, אך היא צריכה להתבצע רק עם ירידה בפעילות הדלקת החיסונית.אחרת, יש סבירות גבוהה של נזק לכליות התורם על ידי מחזורי מתחמי החיסון בדם.
מטפל דוקטור, נפרולוג Sirotkina EV