תסמונת ליאל( אפידרמיס רעילה נרקוליזה, אלרגיה לאנטיביוטיקה) - גורם, תסמינים וטיפול.MF.

לייל תסמונת - רעיל-אלרגית נגעים של העור והריריות, לעיתים קרובות מלווה בשינויים האיברים הפנימיים ומערכת העצבים.מילות נרדפות: LyeU-syndrom, אפידרמיס necrolysis חדה, necrolysis אפידרמיס רעיל, epidermolysis החריפה רעיל necrolysis אפידרמיס בעור אלרגי, necrotizing allergid וסקולריים עם נגעים בעור ראשוניים, וקרומים ריריים.תסמונת

ליאל - מחלה קשה, מלווה נגעים בעור בולוס והריריות בריחוק של האפידרמיס, או היווצרות של תאי אפיתל, נגרמת בדרך כלל על ידי שימוש בסמים.התסמונת של ליאל - כבד immunoallergic, מחל נגרמת תרופה, את סכנת חיים של המטופל, הן עורית חריפה ומחל הקרביים מאופיינות נימק שרה אפידרמיס אינטנסיביים של האפידרמיס עם היווצרות שלפוחיות ארוזיות נרחבות על העור ורירי.

כללי, הגדרות ברורות של necrolysis אפידרמיס רעילים סטיבנס-ג'ונסון היא עדיין לא.תסמונות שניהם בין הצורות החמורות ביותר של רגישות יתר לתרופה סמים.יש הסבורים תסמונת של ליאל, במקרים הקשים ביותר של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, לעומת זאת, על פי חוקרים אחרים, בפתוגנזה של המחלה שונה ותסמונת לייל היא ביטוי רעיל של מאידיוסינקרטיות מתאי האפיתל לתרופות מסוימות או מטבוליטים שלהם.סיבות

לייל תסמונת

סיבות Fully תסמונת לייל לא נחקרה. לייל תסמונת מתעוררת כתוצאה מקבלת תרופות מסוימות( תרופות: sulfonamides, אנטיביוטיקה, ברביטורטים), מוביל נמק של כל העור שכבות .לכן חשוב לזכור כי תרופות עצמית, במיוחד עם שימוש של כלים רבי עוצמה אלה, כמו מיקרוביאלית, הוא מסוכן לבריאות.

בפתוגנזה של necrolysis אפידרמיס רעיל הברור.במקרים הקשורות לנטילת תרופות לערב מנגנונים אלרגיים מעורבים( סוגי III ו- IV של תגובות אלרגיות), שבו התרופה עשויה לשחק תפקיד hapten, מקובע החלבונים של תאי עור.כמה חוקרים לשקול תסמונת לייל כמו הביטוי החמור ביותר של multiforme אריתמה.הופעתה

כתמים erythematous על העור והריריות( שלב erythematous), במשך 2-3 ימים, הופך בועות חומה רופסת של צורה לא סדירה( שלב בולוס) עם נטייה למזג מתפרצת erozirovaniem בקלות עם משטחים נרחבים( שלב deskvamatsionnaya).בעיצומו של המחלה המומים דומה להן משטח לשרוף רתיחה II-III מעלות

תסמינים חיוביים Nikolsky( ניתוק של האפידרמיס) ושל אסבסט-הנסן( עם לחץ על הבועה מגדיל את גודלו בשל ריחוק של האפידרמיס של היקף בועה תחת הפעולה של תכניו בלחץ) רירית התבוסה

פה, החל aphthous ופיתוח כדי necrotizing ulcerative stomatitis-

איברי מין תבוסה( דלקת נרתיק, balanoposthitis)

דימום( עם מעבר langלאנו נימקים) הלחמית - הביטוי המוקדם של מחלה • תסמינים כלליים חמורים גילופין הגדלה נגרם על ידי אובדן של נוזלים ואת חלבון דרך השטח נשחק המושפע, הפרעה של מאזן המים-אלקטרוליט, התפתחות נגעים זיהומיות( לרוב דלקת ריאות, דלקת עור משנית), דימום ממערכת העיכול למעלהלפני התוצאה הקטלנית.אבחנת

דיפרנציאל לבלות עם תסמונת staphylococcal עור "שרוף".אבחון של necrolysis אפידרמיס חריפת התאמה בהתבסס על ההיסטוריה( תרופות), קלינית( התקדמות מחלה חריפה, מצבו הכללי החמור של המטופל; בועות על אריתמה רקע; ריחוק סימפטום של נגע האפידרמיס של ריריות פה, עיניים, גניטלי), נתוני מעבדה, pathomorphologicalמחקר( necrolysis אפידרמיס, היווצרות שלפוחיות תוך subepidermal).

לייל תסמונת להבחין בין תסמונת העור שנכווה ברותחין.תסמונת לייל מתרחשת בעיקר אצל מבוגרים, זה בדרך כלל נגרם על ידי תרופות והוא מלווה בשיעור תמותה גבוה.לקבלת אבחנה מבדלת מתבצעת עם בדיקה ביופסיה בעור ניקוב חלקים קפואים: קלופים שכבת חרמן של האפידרמיס עם תסמונת העור שנכווה ברותחין, necrolysis אפידרמיס רעיל - האפידרמיס כולו לגמרי.סימפטומי

של

necrolysis אפידרמיס רעיל

מחלה מתחילה עם חום גוף גבוה 39-40 מעלות צלזיוס, חולשה חדה, לפעמים כאב גרון.בועות מופיעות על העור ועל הרירית.עם הופעת הפריחה, מצבו של החולה מתדרדר בחדות.לאחר פתיחת שלפוחיות על העור, משטח פצע גדול, רטוב נשאר.המחלה יכולה להיות מלווה בתבוסה של איברים פנימיים - כבד, כליות, לב.

הפרוגנוזה השלילית עם זרימת hyperacute, התערבויות טיפוליות פעילות התחלה מאוחרת, כמו גם זיהום משתי הצטרפות.הקטלניות יכולה להגיע 30-60%.סיבוכים

: עיוורון ב נגעים עמוקים של הלחמית.דלקת הלחמית ופוטופוביה במשך מספר חודשים. פורטל על בריאות.ru

טיפול לייל תסמונת

כאשר הסימפטומים לייל תסמונת דורש אשפוז דחוף של החולה.מוקצה אמצעי רעלי הסרה( רעלים), גלוקו-corticoids, חומרים אנטי אלרגיים.ניהול

של

- חולי בכפוף אשפוז כפוי ביחידה לטיפול הנמרצת או
היחיד לטיפול נמרץ - החולים הם לשרוף( רצויים "לשרוף פרלמנט") בתנאים סטריליים מרביים כדי למנוע
זיהום אקסוגניים - החלמתי פיתוח תסמונת HP כפופים לביטול מיידי.

תרופות

הטיפול מקומי פתיחת הבועות אינו מומלץ.ארוזיות השקיה אירוסולים בסטרואידים( Oxytetracycline + הידרוקורטיזון oksitsiklozol et al.).סיכה של שחיקה עם תמיסות מימיות של צבעים אנליטית;לייעד ארוזיות לחה עם קרם חיטוי( פתרון 1-2% של חומצה בורית, p-ra קסטלני).יש למרוח את הקרם, מחית שמנונית, kseroformnuyu, משחות solkoserilovuyu, משחת HA( + חומצה סליצילית, betamethasone, methylprednisolone aceponate).בשנת נגעים של רירית הפה הם קלסרים לעין, אקונומיקה p-ר"י: קמומיל, חומצה בורית RR, בורקס, אשלגן permanganate עבור שטיפה.כמו כן, להשתמש צבעי אנילין p-ר"י מימיים, RR glitsirine בורקס, ביצה לבנה.אם העיניים מושפעות, טיפות אבץ או hydrocortisone משמשים.

טיפול מערכתי

HA: הם רצויים / methylprednisolone של 0.25-0.5 גר '/ יום 1 g / יום במקרים החמורים ביותר במהלך הפחתת 5-7 הימים ואחריו המנה הראשונה.דטוקסיפיקציה וטיפול בהידראציה.על מנת לשמור על המים, אלקטרוליט ואיזון חלבון - עירוי כדי 2 ליטר ליום: reopoligljukin או gemodez, פלזמה ו / או אלבומין, נתרן כלורי איזוטוני RR, 10% פתרון של סידן כלורי, RR Ringer.כאשר מעכבי פרוטאז היפוקלמיה בשימוש( aprotinin).אנטיביוטיקה מערכתית הצביעה עבור זיהום משני תחת רגישות מלאה אליהם microflora.

לייל תסמונת המניעה

מינוי של תרופות המבוססות על הסובלנות שלהם בעבר, ובויתור על השימוש של קוקטיילים מרפאים.אשפוז מיידי מומלץ בחולים עם רגישות יתר לתרופה, מלווה בתופעות כלליות, חום, וטיפול בסטרואידים במינונים גבוהים.זה אנשים שהיו התסמונת של ליאל, במשך 1-2 שנים, יש צורך להגביל את ביצוע חיסונים מניעים, חשיפה לשמש, שימוש הרפית הליכים.

צילום על ידי