מה מסוכן עבור histiocytosis בילדים וכיצד הוא מטופל?

Histiocytosis מתאי Langerhans היא קבוצה ייעודית של תהליכים multiferative שונים של מקרופאג או אופי histiocytic. Langerhans תאים דנדריטים נמצאים ברוב הרקמות הלימפה ואפיתל, אבל הם בעיקר נוכחים באפידרמיס.Histiocytosis אצל ילדים יכולים להתרחש בכל גיל.

ישנם מספר סוגים של מחלה זו:

• לימפומה היסטטיוצטית - היא נדירה, שונה ממאירה כמובן;
• Histiocytic proliferates הם קורס שפיר לחלוטין של המחלה.

באמצע שתי צורות אלה היא קבוצה קטנה סיווג של מחלות נדירות, אשר נקרא "histiocytosis מ Langerhans תאים".מחלות אלו בעבר היו חלק מקבוצת histiocytosis X ו חולקו לשלוש צורות:

1. Hend-Schuller-Christian המחלה;
2. גרנולומה אאוזינופילית;
3. מחלה Lögger-Sive.

עכשיו צורות אלה מצביעים על ביטויים שונים של אותה מחלה.על פי הסיווג של הזמן שלנו, histiocytosis Langerhans מזוהה באחד משלושה מינים קליניים ומורפולוגיים שלה:

• בצורה מופץ חריפה;
• בטפסים של Uni-multifocal או;
• התפשטות חריפה.

בדרך כלל, Histiocytosis של Langerhans אצל ילדים מתרחשת עד שנתיים ונדיר להתרחש אצל מבוגרים.

תמונה קלינית של המחלה

המחלה בילדים מתבטאת בצורה של פריחה על העור הדומה סבורייק.בנוסף, רוב החולים עם histiocytosis לפתח לימפדנופתיה, hepatosplenomegaly, נגעים ריאה, כמו גם מוקדים של אוסטאוליזה בעצמות.

חדירה רחבה של מוח עצם ואיברים מלווה לעיתים קרובות באנמיה, דלקות באוזן התיכונה, טרומבוציטופניה ודלקת המסת.באופן כללי, תמונה קלינית זו ניתן לצפות עם לוקמיה חריפה.אם המחלה אצל הילד אינה מטופלת, אז התוצאה הקטלנית מתרחשת במהירות.

ניתן להאריך את מחצית חייהם של חולים כאלה לחמש שנים עם כימותרפיה אינטנסיבית.מחלות histiocytosis multifocal של Langerhans מאופיין חדירת תאים במוח העצם, אשר להוביל להרחבה הדרגתית והרס של הרקמות הסובבות.

בנוסף ל histiocytes, ישנם גם תאי פלזמה, אאוזינופילים, נויטרופילים ולימפוציטים.בין אלמנטים אלה התא, מספר eosinophils משתנה מתאים( רופף שוכב) עד ענק( אוכלוסיות בצורת שדות).בתהליך זה, כל עצם מושפעת, אבל בדרך כלל הקמרון גולגולת, עצם הירך, צלעות, כמו גם רב מוקדי ו מוקד histiocytic חדירות נקבעים בבטן, הריאות והעור.

תסמינים עיקריים:

1. פריחה על הקרקפת;
2. טמפרטורת גוף גבוהה;
3. פריחה בתעלה של האוזן החיצונית;
4. דלקות באוזן התיכונה;
5. החמרות של דלקת המוסטידית;
6. דלקת נשימה דלקתית.

טיפול במחלה בבית החולים

במחלה חריפה, glucocorticoids הם שנקבעו, אשר משולבים עם ציטוסטטיקה( chlorbutin, leukeran, vincristine).

Leukeran מנוהל על 0, 1 mg / kg נלקח כל יום בפנים, לוקח 2 שבועות, ואז הפסקה של 2 שבועות.וינסריסטין 1,5 מ"ג פעם בשבוע.לבצע עד 10 מחזורים של טיפול כזה.הטיפול העיקרי בכל המקרים משולב עם סימפטומטי( ויטמינים, hypothiazide, תרופות של האונה האחורי של בלוטת יותרת המוח).אינדיקציות יעילות הם thymosin( thymalin) ו decaris( levamisole).

וינסריסטין 1.5 מ"ג, פעם בשבוע, או 0.1 מ"ג / ק"ג leukeran כל יום במשך 2 שבועות, ואחריו הפסקה של 2 שבועות.מחזורי טיפול כאלה מתבצע כ 10 פעמים.עם Hend-Schüller-Krischen ו Taratynov מחלות, אם איברים פנימיים אינם מושפעים, טיפול אינטנסיבי פחות מתבצע.בכל מקרה, הטיפול העיקרי משולב עם סימפטומטי.ישנם אינדיקציות על האפקטיביות של decaris ו תימוסין.

מחלות של Taratynov ו- Hend - Schüller - Krischen טובות יותר מ - Abta - Letterer - מחלות Siwa, אשר מזוהות בזמן, בתחילת הטיפול.