תסמינים של אי ספיקת הכליה

אי ספיקת הכליה היא מחלה נדירה המתפתחת בהדרגה.הוא נגרם על ידי הרס של רקמה כלשהי של בלוטת יותרת הכליה, שנקרא קליפת יותרת הכליה, ואשר מקצה הורמון בסטרואידים( מחלת אדיסון), או במקרה של ניוון של קליפת יותרת הכליה כתוצאה סיום גירוי של בלוטת יותרת המוח( ספיקת אדרנל משנית).חולשתה הגוברת לעין, פיגמנטציה חריגה של העור ורירי, תת לחץ דם, היפוגליקמיה.הופעת המחלה תלויה חוסר אורגניזם של הורמוני יותרת כליה כמו בסטרואידים ו מינרלוקורטיקואידים.המחלה מתפתחת לעיתים קרובות בשל ניוון של קליפת יותרת הכליה, לבין התפתחות של ביטויים קליניים לעיתים מלוות טראומה, מתח נפשי.זהו גם כישלון אפשרי כליה בשל שחפת, גידולים, apiloidozom.עם מחלת אדיסון, הסימפטומים מופיעים לאחר כ 90 אחוז קליפת האדרנל הוא נהרס.חוסר קורטיקוסטרואידים עלולים להוביל לבעיות בריאותיות כגון חוסר היכולת לשחזר גם לאחר מחלה זיהומית בעלת צריכת אנרגיה נמוכה.ייתכנו סיבוכים כגון חולשה ממושכת והלם ומוות.אי ספיקה של הכליה מתרחשת בכל גיל אצל אנשים משני המינים.בעבר, מחלה זו אינה ניתנת לריפוי, אך לאחר המצאת טיפול בתחליפים בסטרואידים בשנת 1950, הפכה מחלה ניתנת לריפוי.עם זאת, אנו חייבים לנקוט באמצעים כדי למנוע את החמרות מחלה - מחסור סטרואידים פתאומי, המופיע לרוב לאחר זיהום, טראומה או סטרס, הוא סכנת חיים ודורש טיפול מיידי.

גורם של

חולים הדו"ח עולה בהדרגה חולשה, עייפות.רובם זיהו פרות של מערכת העיכול: חוסר תאבון, בחילות, הקאות, כאבי בטן, ירידה במשקל.ירידה אופיינית בשרירים, באדישות, לפעמים בפסיכוזה.יחד עם התייבשות, לחץ דם ו tachycardia הם ציינו.בדם - היפוגליקמיה, giperkaliemia, עלייה קלה בסיגריות חנקן.מהותי, אך לא בהכרח, סימן של מחלת אדיסון הוא היפרפיגמנטציה של העור וריריות הקשורים בתצהיר של מלנין, דומה ושיזוף עמוק.פיגמנטציה זו בולטת ביותר בקפלי העור, במקומות החשופים ללחץ וללחץ.גילויי המחלה מתגברים במהלך טראומה, זיהום, כאשר עלולים להיות משברים כליים.יחד עם זאת, כאבי בטן, אדינמיה וקריסה אפשריים.

אבחנה מעבדה של אי ספיקת הכליה קשה.זה מחייב את הממשל של ACTH ואחריו נחישות בשתן של תרכובות סטרואידיות שונות אשר כמות מחלת אדיסון בחולים עם שינוי קטן לעומת התקופה הראשונית.

נוגדנים בבלוטת יותרת הכליה מופנים כנגד תאי מבני microsomal של קליפת יותרת הכליה.הם שייכים ל- IgG, יש להם איברים ספציפיים והם שכיחים יותר בנשים.קביעת AT בסרום משמש לבסס את המנגנונים הפתוגנטיים של ההתפתחות של ניוון אדרנל ראשוני.AT מזוהים ב 38-60% מהחולים עם מחלת אדיסון אידיופטית.עם הזמן, הריכוז של AT במחלת אדיסון עשוי להשתנות, והם עשויים להיעלם.AT לזהות הכליה Ag מצליח 7-18% מהחולים עם האטיולוגיה שחפת של מחלת אדיסון, ו 1% של חולים קשישים.

היפרפלזיה מולדת הכליה קשורה לשחרור מוגזם של קליפת יותרת הכליה של הורמוני מין זכריים.זה עשוי להיות בשל nadpochochnikov קרום הגידול, ובמקרים מסוימים עם השחרור המשופר של הורמוני יותרת המוח כי לעורר את תפקוד הכליה.במקביל נשים לפתח אי סדירות מחזור חודשיות, ישנם סימנים של חלוקת שיער דפוס זכר על( לגדל זקן, שפם ושיער על הגוף), ניוון של השד.כאשר בודקים חולים כאלה, הפרשת השתן מוגברת של 17-ketosteroids מזוהה.אם מתגלה גידול בחולים כאלה, יש צורך בטיפול כירורגי.

המולד קליפת יותרת כליה בתפקוד - קבוצה מועברת באופן הפרעות סינתזת ירושה אוטוזומלית רצסיבית של הורמוני אדרנל imennokortikosteroidov.לפעמים כמילה נרדפת היפרפלזיה מולדת של האדרנל להשתמש במונח "תסמונת adrenogenital".הצהרה זו אינה נכונה למדי כמו היפרפלזיה מולדת של האדרנל מתייחסת לשינוי פתולוגיים איברי המין החיצוניים בשל הפרה של ייצור הורמוני יותרת הכליה, אשר יכול להתרחש גם בתנאים אחרים, כגון גידולים מסוימים.

המהות

של המונח "תפקוד לקוי" ביחס עיכוב של קליפת יותרת הכליה הוא רק קורטיקוסטרואידים הדור תוך הגדלת הייצור של הורמונים אחרים בגוף.בהתאם פגם של אנזים מסוים המעורב ביצירת הורמוני כליה( steroidogenesis), מתואר עכשיו הם 5 סוגים עיקריים של היפרפלזיה מולדת של האדרנל.בנוסף, קיומו או אי קיומו של הגדלת ההיווצרות של הורמוני מין זכריים( אנדרוגנים של כליה) בקורטקס מולד כליה חולק: תפקוד לקוי מולד עם היווצרות מוגברת של אנדרוגנים קליפת יותרת כליה מולדת מבלי להגדיל את ההיווצרות של אנדרוגנים( הורמוני מין זכריים).

כתוצאה מעודף אנדרוגנים הכליה, אשר מתחילה בשלבים המוקדמים של התפתחות העובר, הילדה היילוד יש מבנה אינטרסקס של אברי המין החיצוניים.מצב זה נקרא pseudohermaproditism נקבה.חומרה משתנית בין שינויים פשוטים היפרטרופיה של הדגדגן זִכּוּר המלא של איברי המין, t. E. השינויים שלהם מסוג הזכר.במקרה זה, הדגדגן הופך לפין, ופתיחת השופכה נע אל ראשו.המבנה של אברי המין הפנימיים בעוברים עם גנוטיפ נשים היפרפלזיה מולדת הכליה הוא תמיד נורמלי.בשנת בנים גנוטיפ עם צורות הגבריות solteryayuschey חסר אנזים steroidogenesis קיים גודל פין עלייה מחשיך של צק האשכים על ידי הפקדת סכום גדול של הפיגמנט.

בהעדר טיפול לאחר שהתינוק נולד יש הופעה מהירה של תכונות גבריות תחת השפעת ההורמונים הגבריים.אזורי הצמיחה העצמית הם סגורים במהירות, וכתוצאה מכך, מבוגרים נוטים להיות בעל קומה נמוכה.

שינויים אלה מיועדים לפסו-פוארטה מואצת.אצל בנות, בהעדר הטיפול נקבע לפי אמנוריאה הראשונית( בהעדר הווסת), אשר גם היא כתוצאה מפעולתם של סכום עודף של הורמונים זכריים( אנדרוגנים).

ישנן שתי צורות שכיחות ביותר של hyperplasia adrenal מולד.הם נבדלים זה מזה בסוג של אנזים אשר מעורב ביצירת הורמוני כליה.הצורה הראשונה של חוסר אנזים שנקרא 21-hydroxylase, צהריים - חסר 11-hydroxylase.במקרה

מחלת אדיסון אידיופטית היא נוגדנים עצמיים הכליה תגלית חשובה מאוד.זיהוי של נוגדנים עצמיים אפילו בריכוזים נורמליים של קורטיזול, אלדוסטרון, ורמות גבוהות בדם של ACTH עולה ספיקת אדרנל סמויה.גילוי בזמן של נוגדנים עצביים הכליה מקדם אבחון מוקדם של תפקוד לקוי של אדרנו.באותו בראשית של מחלת אוטואימוניות אדיסון קשורה לעיתים קרובות עם הסימפטומים של מחלות אחרות ממוצא אוטואימוניות כגון בלוטת התריס אוטואימוניות, היפופרתירואידיזם, סוכרת, hypovarianism, מחלות במערכת העיכול.ישנם מקרים של התפתחות של אי ספיקת הכליה בנוכחות AT לרצפטורים ACTH.