כיצד כראוי וביעילות לטפל סוגים שונים של histiocytosis
"histiocytosis" מציין מספר מחלות המאופיינות על ידי הפצת היסטיוציטים.בהתאם נגע granulomatous נתון האיבר, הוא histiocytosis של עצמות, ריאות, עור, וכן הלאה.
האטיולוגיה של המחלה אינה מוגדרת.התחל שינויי מורטם מופיע חדיר גרנולוציטים eosinophilic ושגשוגם פרוגרסיבית של היסטיוציטים.השלב הסופי - סיסטיק עם חדירה לתא קטן.בתוך הריאות חשפו סיסטיק, granulomatosis, חלת דבש מחדש של בדרגות שונות של חומרה.
ידי כביסות חקירה מיקרוסקופית אלקטרונים, אשר הוכנו באמצעות שטיפה המכתשית, עגל X זוהה בתוך מקרופאגים המכתשית ו היסטיוציטים.סוגי
של היסטיוציטים
בעבודת מחלות שונות הקשורות histiocytosis הקבוצה:
- מחל אחרית Sivee.בדרך כלל מתרחש אצל ילדים מתחת לגיל שלוש, תמיד קטלניים ללא טיפול מיידי.תבוסת עור חשוף, עצם, בלוטות לימפה, כבד, טחול.סיבוך שכיח - pneumothorax.
- תסמונת Henda-Shyullera-נוצרי.המחלה מתרחשת בדרך כלל בילדות המוקדמת, אבל זה אצל מבוגרים, ואפילו קשישים.זה משפיע בעיקר על הריאות ועל העצמות, לפחות - איברים אחרים.בחלק מהמקרים קיים שילוש של פגמים העצם, סוכרת תפלה, ועל exophthalmos.גרנולומה אאוזינופילית
- .מחלה זו שכיחה בעיקר בקרב אנשים צעירים 20-40 שנים.לרוב זה משפיע על מערכת השלד, 20% מחולים מזוהים חדירים ריאתי, ובמקרים מסוימים, המחלה משפיעה רק על הריאות.כמו במקרה של תסמונת Henda-Shyullera-הנוצרי, במקרה הזה, הוא גם התאוששות ספונטנית אפשרית.תוצאה קטלנית מתרחשת מאי ספיקת לב או נשימה.
טיפולי
נגע בעור, ברקמות הלימפה, תאים לנגרהנס מקרופאגים הרירי מוצגים.טיפול langergansokletochnogogistiotsitoza לפני גיל שנתיים הוא בדרך כלל פרוגנוזה טובה.חולים צעירים עם נגעי multiorgan נמצאים בסיכון מוגבר למוות.מכלל החולים עם רבע histiocytosis בעלי פרוגנוזה של טיפול טוב.סיכון נמוך מוגדר לפי הקריטריונים: גיל שנתיים.העדר נזק ריאות, כבד, מערכת hematopoietic, הטחול.בגיל שנתיים ואת התבוסה של איברים אלה המטופל שייך לקבוצת סיכון גבוהה.
בטיפול במחלה הוא טיפול תומך כללי מאוד חשוב, היגיינה אישית להגביל את ההרס של הפה, אוזניים, ואת העור.וניתוחים כריתה של רקמת חניכיים חמורה נגעים להפחית הנגע אוראלי, שמפו סלניום המשמשת להפחתת נגעים בקרקפת.מקומי באזורים הנגועים הם בסטרואידים משומשים.חולים רבים
הראו טיפול הורמונלי של סוכרת תפלה.בשנת תחילה מערכתית בחולים דורשים ניטור לגילוי אורתופדיות, דרמטולוגיות, הפרעות קוסמטיות, רעילות עצבית בעיות פסיכולוגיות.
כימותרפיה משמש נגעים multiorgan.בפרוטוקולי Histiocytosis בשימוש השיטה המומלצת על ידי החברה, אשר מחולקים לקבוצות סיכון.עם תגובה טובה לטיפול כמעט בכל הטיפול בחולה ניתן לעצור.
רדיותרפיה, ניתוחים מקומיים מצוינות מחלה עם נגעי עצם - עצם ברבים או יחיד.אם המרכזים זמינים באזורים שאינם קריטיים, אנו ממליצים גרידה כירורגית.בסיכון של תפקוד האיבר, סיבוכים של הטבע אורתופדיות או קוסמטי, זה יש להימנע טכניקות ניתוחיות.טיפול בהקרנות
הוחל בסיכון של מומי שלד, שברי פתולוגיים, אובדן הראייה, לשבר בחוליה.
Histiocytosis אצל מבוגרים וילדים עם הנוכחות של פציעת multiorgan עם התקדמות ברורה מטופלים על ידי כימותרפיה אגרסיבית, עם תגובה ירודה עלול להזדקק להשתלת מח עצם.