Amyloidosis: סימפטומים, טיפול, גורם, אבחון

יותר ממאה שנה של מחקר מלווה, ועדיין מחלה נפוצה - עמילואידוזיס.המתבטאת בתצהיר ברקמות של תרכובות-פוליסכריד חלבון - עמילואיד.

מה זה?המחלה נגרמת על ידי פגיעה במטבוליזם החלבון, וכתוצאה מכך ניוון עמילואיד גורמת לשינוי גודל גוף, ההיווצרות של צפיפות וודי וסמכות רכישת מראה שמנוני או דונגי.פתולוגיה

, בסיכון חינוך עמילואידוזיס מגוון.הנפוצים ביותר:

• נגעים שחפת;
  
• סוער מוגלתי בתהליכי עצם דלקתיים;
  
• מורסה ריאה כרונית;
  
• מחלות מערכתית ממחלות רקמה;
  
• הסימפונות הסימפונית כרונית;מחלות ממאירות
  
• של רקמת הלימפה וגידולים ממאירים של האטיולוגיה שונים;
  
• מחלות כרוניות של רירית המעי הגס;
  
• לסרטן בלוטת התריס המודולרי;
  
• עם אנדוקרדיטיס;פרנכימה של הכליה ומחלות רבות אחרות.

מקובלים לסיווג עמילואידוזיס אינו קיים.כמקובל, על פי גורמים סיבתיים, הוחלט להקצות:

1. 1) ראשית - טופס אידיופטית.זה מתייחס למערכת bronchopulmonary - משפיע על parenchyma ריאות, קיר כלי הדם, קרום רירי.
   
2. ) 2 טופס משני שנרכש.זה מתפתח כמו סיבוך של מחלות רקע.על הרקע של זיהומים כרוניים מוגלתי הרסניים, גידולים ממאירים, limfaleykozah.
   
instagram viewer
3. 3) משפחה, צורה תורשתית.תוצאה של מוטציות בחלבון - transthyretin בקו הגברי.
   
4. 4) עמילואידוזיס סנילי - טופס עצמאי.מחלת האלצהיימר מתרחש כאשר, משפיע כלי הלב, אבי העורקים וכלי המוח.הבסיס הוא הגיל( invalyutivnoe) הפרה של מטבוליזם החלבון.
   
5. 5) מקומי בצורת גידול.נחשב עצמאי.מחלה מסוימת, על בסיס של ביטויים קליניים.

בהתאם להתפתחות מקסימלית באיברים שונים חלבונים סִיבִי - עמילואיד, להפריש הצורה הנפוצה ביותר - נפרוטית.תסמיני

של נוכחות

עמילואידוזיס כליות סימפטומים נפרוטית נגרם כמובן ממושכת של מחלות כרוניות - הסימן הכי האמין של עמילואידוזיס תגובתי, המשני של הכליות.ישנם מקרי היווצרות

פיקדונות עמילואיד ברקמות הכליות בצורה העיקרית של המחלה.במצב כזה התפתחות מהירה של תסמונת נפרוטית הוא ציין.אבל ככלל, החולים מתים לפני שהתסמונת מתפתחת.תסמינים עיקריים

של מחלת כליות, עמילואידוזיס כליות קודם לכן הביע:

• הדרגתי או מהירה מאוד להתפתחות של נפיחות לאורך המשטח תת עורית;מיימת
  
• , משרת את המטרה של פרות של איזון מי מלח;
  
• מופיע קוצר נשימה;
  
• שינויים משמעותיים בפעילות הלב;
  
• סימפטומים פתאומיים של האזוטמיה;
  
• פיתוח של צורה חריפה של יתר לחץ דם.

כל התופעות הללו, במיוחד בצקת, לפתח תקופה ארוכה מספיק.לכן, מהלך המחלה קובע את שלבי המחלה.הסימפטומים

של עמילואידוזיס

עמילואידוזיס, והתסמינים הקליניים האופייניים שלה יהיה תלוי בשלב שבו התהליך נמצא.

1) הם שלבים סמויים, ללא תסמינים של המחלה - לוקליזציה לזרז עמילואיד שנצפה navicular שכבת ביניים( תאי השטח גדול).יש אבן דרך של חמש שנים.במהלך תקופה זו, בנוכחות של עמילואידוזיס משנית, תגובתי, מראה סימנים של רקע מחלות שונות - מורסות ממגל בתוך הריאות, סימפטומים של נגעים שחפת או פתולוגיות במפרק.

2) החל albuminuricheskaya טופס במה משני של המחלה - משקע עמילואיד הוא מקומי בין נימים גלומרולרי, על ציריהם וכלי כליות.יש פגיעה עמוקה כליות גלומרולרי לפגוע מסנן, הם הופכים גדולים יותר, ולרכוש מרקם סמיך.משך הבמה נקבע על ידי שלוש עשרה שנים.

3) שלב של נפרוטי, נפיחות - נוכחות של עמילואיד מצוין בכל חלקי הכליה.זה משפיע על medulla של הכליה, יש טרשת רקמות.הכליה הופכת גדולה ושמנונית.מאפיין את כל הסימנים של נפרופתיה עם נפיחות נרחבת.המחלה מתפתחת על פני תקופה של שש שנים.הוספת סימפטומים נפרוטיים היא מעורבות מעיים, הטחול מוגדל, בלוטות הלימפה.

4) עם אורמי, מסוף, שלב - התפתחות המחלה מתרחשת על בסיס לחץ דם ו nephrosis.מאפיין של פתולוגיות כליות שונות - שינוי בסוג ועקביות של הכליה.

נוכחות של הפיקדון עמילואיד על הכליות לא אומר שהם לא קיימים באיברים אחרים.

1. 1) בתצהיר עמילואיד בעור מתבטא על ידי עור אדמדם קמטים קטנים על זה.
   
2. 2) נוכחות של פיקדונות במערכת הלימפה מתבטאת בלוטות לימפה מוגדלת;
   
3. 3) עם התבוסה של מערכת העיכול מסומן - הפריע ארוחה בבליעה, נפיחות של הלשון, יש hepatomegaly, ואת קלקול קיבה.
   
4. 4) מערכת העצבים, מתובלת עמילואיד, מעורר את ההתפתחות של דמנציה;
   
5. 5) קושי בנשימה וקוצר נשימה הוא סימפטום אופייני לנוכחות משקעים המשפיעים על דרכי הנשימה.
   
6. 6) שקיעה של עמילואיד בשריר הלב מוביל שיבוש קצב לב תקין, cardiomegaly, אשר יכול לעורר התקף לב, ו קטלני;

גורם של עמילואידוזיס

הגורם העיקרי של עמילואידוזיס במשך מאה שנים, עד הסוף ולא למד.יש רק גרסאות מנוסחות מדעית והנחות.אלה כוללים:

• התיאוריה החיסונית של פיתוח;
  
• תוצאה של מוטציה חלבון;
  
• הפרה של מטבוליזם של חלבון, וכתוצאה מכך הצטברות של עמילואיד מתרחשת בקירות כלי הדם, בלוטות ופלסמה בדם;
  
• תהליכים דלקתיים, מחלות זיהומיות וכרוניות, מחלות מוח העצם.

גם לאחר מותו של המטופל, עמילואיד אינו כפוף פירוק במשך זמן רב.אבחנת

של עמילואידוזיס

לאבחן את המחלה בשלב מוקדם קשה, שכן בתקופה זו של עמילואידוזיס קרובות היא ללא תסמינים.חשוד פיקדונות עמילואיד יכול להיות התוצאות של בדיקת שתן עבור מיקרואלבומינוריה, אשר מהווה אינדיקטור התהליך פגיע כלייתית מוקדם, ועל אבחנות ראשוניות, מוקדם כלי דם נורמלים.

אינדיקטור של עמילואידוזיס כליות הוא ניתוח של ריכוז של cystatin בדם, אשר קובע את קצב סינון גלומרולרי כליות.עבור אבחון מתקדם, מספר בדיקות מיוחדות ומבחנים משמשים:

1. 1) ניתוח פרמטרים קליניים של דם ושתן.
   
2. 2) ניתוח של קביעת היומי( proteinuria) הפסד של חלבון בשתן.
   
3. 3) קביעת גורמי הרכב גדל אריתרוציטים שתן, לויקוציטים ועל צילינדרים ב assay כדי nechyporenko.
   
4. 4) ניתוח שתן על פי זימניצקי - קביעת נוכחות של הורמונים.
   
5. 5) ניתוח שתן יומי לקביעת רמת קריאטינין - מבחן של ריברג.
   
6. 6) קביעת חומצות ושברים חלבונים בדם.
   
7. 7) מחקר של כליות על ידי רדיוגרפיה רדיואקטיבית ואולטרסאונד.
   
8. 8) בדיקה Pathognomonic באמצעות מתילן כחול כדי לזהות עמילואידים.
   
9. 9) מחקר של hypoderma ו רקמות של הכליות באמצעות השיטה של ​​דגימות bioblast הדגימה;לשון שריר ביופסית

רקמות וניתוח חניכיימיים יכולות להיות יותר חשובות ושימושיים בצורה אידיופטית של המחלה עם המשקע בחלל perekollagenovom עמילואיד.

טיפול בעמילואידוזיס

למרבה הצער, טיפול מודרני אינו מסוגל להבטיח תרופה מלאה לעמילואידוזיס.אמצעים טיפוליים נועדו לרפא מחלות רקע והתבטאויותיהם, לשלוט על המצב על מנת למנוע תהליכים פתולוגיים ושימוש בתרופות כדי לשפר את מצבו הכללי של המטופל.

עם הזמן, הפתולוגיה גילה מאפשר לעצור את התפתחות המחלה, צמצום ההשפעה המזיקה של עמילואיד.לייצב ולשמור על מצבו של המטופל על ידי יישום תוכנית מרפא בנפרד ניסח:

• להיפטר הסימפטומים של פתולוגיות רקע.
  
• מניעת תופעות נפרוטיות.
  
• שליטה על צריכת המלח.
  
• ניהול של משתנים thiazide ו diiatics thiazide.
  
• עירוי של מסות כדורית דם מבוצע כדי למנוע חוסר חמצן רקמות עקב אנמיה.
  
• מוקצה לטיפול אינטנסיבי לתיקון הפרעות אלקטרוליטיות במים.
  
• היא דיאטה בודדת.

טיפול תרופתי לעמילואידוזיס

לשימור התהליך הפתולוגי בהתקדמות המחלה מומלץ לקחת תרופות, על פי לוח זמנים מתוכנן באופן אינדיבידואלי.

1. 1) Colchicine היא הכנה צמחים המסייעת להוריד את ההגירה של leukocytes לתוך foci מודלק כדי לעכב את phagocytosis של microcrystals מלח.
   
2. 2) פתרון Unithiol - הוא prescribed עבור הפרעות תפקודיות הכבד;
   
3. 3) תמיסת דימתיל סולפוקסיד - הכנה אנטי דלקתית ומשככי כאבים מתווספת למיץ הפרי.
   
4. 4) Delagil - תרופה immunostimulating, יעיל בטיפול בזיהומים.

כדי למנוע התפתחות של סימפטומים שנקבעו קורס כימותרפיה.במקרים חמורים, תאי גזע תורמים מושתלים או כליות התורם מוחלפת לחלוטין.

כדי להפחית את הפיקדונות עמילואיד, במצבים מסוימים, מומלץ להסיר את הטחול.בטיפול מוקדם של הצורה המשנית של המחלה, זה לפעמים מספיק כדי לרפא את המחלה רקע כך הסימפטומים של עמילואידוזיס להיעלם.

זה יהיה להקל על הפה prostatitis במשך 10 ימים.עשיתי את זה!זהו. ..

פטרת ציפורן הוא מפחד זה כמו אש!אם במים קריר. ..

שקלתי 92 ק"ג!שומן הלך 3 ק"ג בשבוע!בשביל זה, שתיתי כוס לפני הולך לישון. ..

השיטה של ​​"סבא" של הפסקת עישון!ב 7 ימים תוכלו לשכוח סיגריות לנצח!