תסמיני אנמיה

אנמיה

( אנמיה) - הקטנת הסכום הכולל של המוגלובין בדם, ספירת המטוקריט של כדוריות דם אדומות.כיצד לטפל במחלה זו עם תרופות עממיות.

מקובלים לסיווג anemias אינו קיים.אנמיה מוגדרת מספר מצבים קליניים שבהם ריכוז ההמוגלובין בדם ההיקפי הוא פחות מ 120 גר '/ ליטר, ואת ערך ההמטוקריט - פחות מ 36%.מלבד פרמטרים המטולוגיות אלה, באבחנה של אנמיה הן מורפולוגיה התגלמויות חשובה של אריתרוציטים ויכולת התחדשות מח עצם.תסמונת היפוקסי - הגורם הפתוגני העיקרי של קבוצה הטרוגנית זו של מחלות.לדברי

סיווג MPKonchalovsky, ובהמשך שונה GAאלכסייב IAKassirsky כל האטיולוגיה בפתוגנזה אנמיה מחולקת לשלוש קבוצות עיקריות: myelogram יחס erythroblast

אגם חולים יוצרים מצג של המדינה התפקודית של מח העצם עם אנמיה.בדרך כלל, זה הוא 1: 4;anemias עם פונקצית מח עצם מספיקה מצטמצם 1: 1, או אפילו 2: 1-3: 1, בצורות קשות של אנמיה( אנמיה ממארת) יכול להיות עד 8: 1.היכולת של מח העצם להתחדש אנמיה יכולה להיות רגנרטיבית( עם פונקצית מח העצם מתאימה) giporegeneratornymi( מופחת יכולת התחדשות של מח העצם) ו aregeneratornymi - עם דיכוי חריף של ייצור כדוריות דם אדום( היפו-ו אפלסטית) אנמיה.קריטריונים מורפולוגי מח מאמצים המפצים הוא פלט אל הדם ההיקפי של אריתרוציטים צורות regenerator חולים, הכוללים normoblasts, שאריות אריתרוציטים עם חומר גרעיני( עגל Jolly, טבעת קאבו) ו רטיקולוציט.קיבולת הלימות רגנרטיבית של מח העצם הוא reticulocytosis: RI גבוה יותר מאשר 2-3% - עדות לתגובה מח עצם מתאימה לאנמיה בהיפוקסיה רקמות, ערך המדד נמוך מצביע על דיכוי של ייצור כדוריות דם אדומות.כאשר הפגמים של כדוריות דם אדומות בדם ההיקפי של חולים עם אנמיה להופיע בצורות ניוונית של תאי דם אדומים, מובילים לשינויים כתמי דם: Anisocytosis, poikilocytosis ו anizohromi. By

אנמיה רווית המוגלובין הכדורי היא:

תלוי בקוטר של אריתרוציטים אנמיה יכולה להיות:

שהוקצה הפרמטרים הללו של מעבדת אנמיה מוינה:

בנוסף, זרימת התו אנמיה מבודדת:

במקרים קלים, האנמיה, ייתכנו תסמינים להיעדר, מאזמנגנוני פיצוי( כדוריות דם אדומות גדלו, הפעלת מערכות הלב וכלי הדם ומערכת נשימה) לספק את ביקוש חמצן לרקמות הפיזיולוגי.אנמיה חמורה מלווה חולשה, סחרחורות, טיניטוס, "מרצדים זבובים" לפני העיניים, עייפות, גירוי.זו עלולה להתרחש אמנוריאה, הפרעות במערכת העיכול וכן צהבת.בחינת מעבדה מכמתת את חומרת אנמיה ומסייעת לקבוע את הסיבה.הזנחת הבדיקה במעבדה של המטופל, אפילו בצורה הקלה של אנמיה היא בלתי אפשרית, שכןתסמינים של מחל המצביעים טמונים רק על ההפרה ולתת מידע מועט מדי על המקור ואת החומרה הקלינית של אנמיה.אנמיה המוליטית

מתפתחת כאשר תאי דם אדום במחזור נהרסים בטרם עת.לעתים קרובות מח העצם אינו יכול לייצר תאי דם אדומים מהר מספיק כדי לפצות על ההרס המהיר שלהם( למרות העובדה כי מח העצם עשוי להגדיל את שיעור הייצור שלהם של עד שש פעמים).המחלה היא לעתים רחוקות מסכן חיים, אבל זה קשה לרפא.

היפופלסטי אנמיה מתפתחת כאשר תאי גזע ממוח העצם פגומים ולא ניתן לייצר תאי דם אדומים מספיק, תאי דם לבנים וטסיות.המחלה עלולה להתחיל בהדרגה או בפתאומיות( טופס אקוטי).התוכן הנמוך של כדוריות דם אדומות גורם לחולשה, עייפות, חיוורון וקוצר נשימה.חוסר בתאי דם לבנים עושה אדם פגיע למחלות זיהומיות, ואת חוסר טסיות מגביר את הסיכון לדימום.לכן, אנמיה אפלסטית הינה סכנת חיים פוטנציאלי.למעשה, בהיעדר טיפול, יותר מ 80% מהחולים מתים בתוך שנה.המחלה נדירה יחסית זה נפוץ יותר אצל גברים.

סינתזה מספיקה או פגום

של heme ו גלובין, ייצור כדוריות דם אדומות לשבור, הוא הסיבה להופעת בדם היקפי האוכלוסייה כדורית microcytic hypochromic.יחד עם שינוי הצורה הזה של אריתרוציטים הנגרם על ידי האינטראקציה של הרכיבים המבניים של הממברנה עם המוגלובין.באבחנה המבדלת בקבוצה זו של אנמיה - אנמיה מחוסר ברזל( מחסור בברזל עקב קרן רקמה המספקת) atransferrinemii( פרעות תחבורת ברזל), אנמיה במחלות סומטיות כרוניות( הפרעות של מחזור reutilization ברזל) ו תלסמיה( פגם תורשתי של סינתזה של רשתות פוליפפטיד של גלובין) -המבוססת בעיקר על נתוני המעבדה.

חוסר הברזל מתפתח כאשר מאגרי ברזל קונבנציונליים מתרוקנים בגוף כך מח העצם לא יכול לייצר מספיק המוגלובין, מתנת חלבון תאי דם אדומים המכילים ברזל ונושא חמצן בזרם הדם.הסיבה השכיחה ביותר לאנמיה היא חוסר ברזל;מחלה זו היא לעתים רחוקות חזקה ובדרך כלל היא מטופלת בקלות.במקרה של צורה כרונית חלשה כמעט ללא תסמינים ניתן לאתר רק אם הרופא יש את התוצאות של בדיקת דם קלינית.אנמיה חמורה יותר מובילה עייפות ניכרת ותסמינים אחרים.

חוסר ברזל אנמיה( IDA) - הצורה הנפוצה ביותר של אנמיה, היא 70-80% מכלל החולים עם אנמיה.נשים סובלות הרבה יותר מאשר גברים: 7-11% לעומת 0.5-1.5%.נשים מדווחות על אחוז גבוה( 20-25%) של חוסר ברזל סמוי.15-30 מ"ל של אובדן דם במהלך הווסת 7,5- מובילה לאובדן של 15.0 מ"ג ברזל, ואילו במהלך יניקה הגוף מקבל רק 1-2 מ"ג ליום.יתר על כן, את השלישי השליש של הריון, מחסור בברזל הוא נמצא כמעט 90% מנשים ו הגירעון נשאר אחרי לידה והנקה ב 55% מהם.במקביל לכך, אנמיה מחוסר ברזל יכול להתפתח אצל ילדים בשל ייצור ברזל מספיק מהאם סובלת אנמיה מחוסרת ברזל של פגות, כמו גם הסירוב של הילד לאכול.האפשרות לפתח אנמיה מחסור בברזל אצל בנות גבוהה יותר.לרוב אצל ילדים 2-3 שנתי פיצוי יחסי מתרחש, המוגלובין יכול להיות נורמלית, אבל בגיל התבגרות מחסור בברזל חדש שפותח.לדברי ל.Eremenko( 1994) גידול קיצוני( שעות אור קצר, טמפרטורה נמוכה), תושבי האזורים הצפוניים של רוסיה משפיע על פרמטרי דם האדומים.שהות ממושכת באזורים הצפוניים תורם לעלייה משמעותית את שכיחות האנמיה מחוסר ברזל.מחסור של ברזל באקלים קר מתרחשת פעמיים לעתים קרובות כמו הלהקה האמצעית של רוסיה.

IDA - קבוצת polyetiology-hypochromic anemias microcytic בשל ייצור מח עצם לקוי של אריתרוציטים בשל ההפחתה של ברזל סך פגמי סינתזת גוף heme.אנמיה בדם היקפי של חולים מופיעה hypochromia, microcytosis, ו אנאיזוטרופיה poikilocytosis וירידה משמעותית תוכן המוגלובין כדורי: מספר תאי דם האדומים בתוך המוגלובין 100 גר '/ ליטר 4,8h1012 / L, מדד הצבע הוא פחות מ 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 מ ', ICSU 290 גר' / ליטר, ברזל בסרום הופחת ל 5 מילימול / ליטר, פריטין בסרום - 25 גר '/ ליטר ואת הרוויה transferrin עם ברזל הוא רק 16%.אריתרוציטים שינויים הרגנרציה( תשואת normoblasts דם ההיקפי רטיקולוציט) ב IDA הביעו בחולשה.

אנמיה מסוג זה עלול להתפתח כתוצאה של אובדן דם כרוני( דימום ממערכת העיכול והחלחולת, menometrorrhagias, דימום כליות, וכו '), hemosiderosis ריאתי אידיופתי, להגדיל את הביקוש ולהפחית הפקדת הברזל( עם צמיחת תאים מואצת, הריון,הנקה, זיהום ושיכרון).מחסור בברזל עשוי להיות קשור עם צורך מוגבר זה, ולעתים קרובות, במיוחד אצל ילדים וקשישים, יש אופי העיכול או עקב ירידה קְלִיטוּת של ברזל עקב תהליכים דלקתיים במהלך העיכול( החלק העליון של המעי הדק), achlorhydria, כריתת קיבה.זה קשור עם תיאבון מעוות.גורמי הסיכון העיקריים עבור אנמיה מחוסר ברזל אצל ילדים צעירים עשויים להיות עישון אמהות רעלת במחצית הראשונה של ההריון.כל הסיבות הללו, אולם, לא ניתן להשוות את שכיחות האנמיה מאובדן דם.

מחלה מתפתחת באיטיות, ירידה הדרגתית המוגלובין מקדמת apoksemii ההסתגלות לפיה לידי ביטוי בתסמינים קליניים מאוחר, כאשר אנמיה הופך עמוק מאוד( המוגלובין מופחת 50-30 גר '/ ליטר.) ותמונה קלינית מגוונת הן בשל נוכחותו של היפוקסיה אנמייםמחסור בברזל רקמות.בדרך כלל, חולים מתלוננים על חולשה כללית, לפעמים די חדה, למרות אנמיה חמורה באורח בינוני, סחרחורות תכופות, ולפעמים כאב ראש, "מרצדים זבובים" לפני העיניים, בחלק מהמקרים יש קלוש וקוצר נשימה על התלבטות קלה.כאב בחזה, נפיחות.שים את גבולות התרחבות של קהות הלב בצד שמאל, מלמול הסיסטולי אנמית בשיא, ואת העורק הריאתי, "הרעש של העליון" עבור וריד, טכיקרדיה ולחץ דם נמוך הצוואר.נראה על שינויי א.ק.ג. מעידים על שלב repolarization.בחולים קשישים אנמיה מחוסר ברזל חמור עלול לגרום למחלות לב וכלי דם.בנוסף, יש חולים חולשת שרירים( ביטוי sideropenia של הרקמה), אשר אינה שנצפתה סוגים אחרים של אנמיה.שינויים אטרופית להתרחש ריריות מערכת העיכול, מערכת הנשימה, מערכת הרבייה.חולים נחתכים השיער נושר, הציפורניים הופכות פריכות, יש פסי אורך רוחביים, לפעמים ציפורניים קעורות כלפי מטה אל הטופס בצורת הכפית( koilonychia).בשנת 25% מהמקרים יש שינוי בחלל הפה.חוש הטעם מופחת, יש מדגדגות צריבה ונפיחות בשפה.כאשר אטרופית תערוכה שנצפתה משנה לשון קרום רירי, לפעמים סדקים על הקצה וקצוות, ובמקרים חמורים יותר - אדמומיות חלקות בצורה סדירה( "לשון גיאוגרפית") ושינויי aphthous.תהליך אטרופית גם לוכד את הרירית של השפות.להופיע perleches סדוק השפתיים בזוויות הפה( cheilosis), שינויים אמייל השן.בליעת sideropenic סיידר המאפיין( תסמונת פלאמר-וינסון) מפגין קשיי בליעה, מזון יבש ומוצק, ותחושה נעימה, מדגדגת של בעל גוף זר בגרון.חלק מהחולים ביחס גילויים אלה לקחת מזון נוזלי בלבד.ישנם סימנים של שינויים פונקציות קיבה: גיהוקים, תחושת כבדות בבטן לאחר האכילה, בחילות.הם נגרמים על ידי הנוכחות של גסטריטיס אטרופית ו ahilii, אשר נקבעים על ידי( רירית gastrobiopsy) מורפולוגית ופונקציונליים( הפרשת קיבה) מחקרים.dysgeusia הראוי לציון( הפיקה chlorotica) - משיכת גיר, פחם, אבקת שן.חולים לאכול חימר, אדמה, בצק, קרח.הם נמשכים על ידי ריחות של טחב, בנזין, אצטון, נפט, נפתלין, אצטון, צבעים, וכו 'התבוסה של רירית מערכת העיכול - כסימן אופייני מחסור בברזל קובע כי חלה טעות של עליונות שלו בפתוגנזה של אנמיה מחוסר ברזל.עם זאת, המחלה מתפתחת כתוצאה sideropenia, ורק אחר כך הוא מתקדם להתפתחות של צורות אטרופית.סימני רקמות sideropenia להיעלם במהירות לאחר קבלת תוספת ברזל.אנמיה מחוסר ברזל הוא התלקחויות והפוגות חוזרות כרוני.בדרך כלל, יש מעט מעל או בתוך הכובד הממוצע;אנמיה חמורה נפוצה פחות.תואר קל עד מתונה של אנמיה מחוסר הברזל מתאפיין ירד כדורי, ברכת פריטין בסרום ורקמות של ברזל בכל קרן תחבורה קבועה.בהעדר טיפול הפוגה הראוי pathogenetic השלם מלווה מחסור בברזל קבוע רקמות.צריכת ברזל

הממוצעת של בקושי מפצה על הביקוש הנוכחי זה.לכן, אובדן לא מכוון של ברזל ב דימום כרוני או וסת כבדים בקלות להוביל למחסור שלה.דלדול מאגרי ברזל הוא התחיל בלי קליני לחשוף גירעון נסתר אפשרי רק על ידי מחקרים מיוחדים, לרבות קביעת סכום hemosiderin מקרופאגים מח עצם וספיגת ברזל רדיואקטיבי במערכת העיכול.בשלב הפיתוח 2 WDN נבדק:

בתחילה, רמת ברזל בסרום ריכוז המוגלובין בתאי הדם האדומים להישאר נורמלי, ומתחת 25 g / L הוא ירד רק את התוכן של פריטין בסרום.מספר transferrin כערך של קיבולת מחייב הברזל הכוללת של סרום מוגבר.ואז מתרוקן מאגרי ברזל( רמת ברזל של פחות מ 5 mol / L ואת רווית transferrin - מתחת 16%) אינו מספק ייצור כדוריות דם אדום יעילה( המוגלובין מתחת 109 גר '/ ליטר, התוכן של פריטין הכדורי נופל).

לפיכך, טבעו pathogenetic של מחסור בברזל הוא דלדול בולט של האיברים שלה מניות התחבורה, אשר מוביל דלדול של תאים ורקמות עם אנזימים ברזל zhelezozavisimymi כדי שיבוש של תגובות חיזור ואת חילוף החומרים של אריתרוציטים, לפיתוח היפוקסיה רקמות, חמצון הפעלהירידה בפעילות נוגדת חמצון.זה בולט במיוחד ב- IDA, שהיא דרגה קיצונית של GI בגוף.

אבחון IDA מורכב קליניים, מסיבות של זמינות ג'יי, נתוני מעבדה במחקר וניתוח ferrokinetiki כולל של דם היקפי.נכון לעכשיו, על מנת לפקח אבחון מדויק יותר פרמטרים כגון אריתרוציטים כמו MCV, MCH, MCHC ו RDW, שהושג על דלפקים המטולוגיה.בשנת כתמי דם נשלטו על ידי annulotsity אריתרוציטים hypochromic הקטן( אריתרוציטים חוסר המוגלובין במרכז, בצורת טבעות), תאי הדם האדומים של גודל וצורה לא סדירים( Anisocytosis, poikilocytosis).באנמיה קשה, אריתרובלסטים בודדים עשויים להופיע.ספירת reticulocyte לא השתנתה והוא גדל רק במקרים של אנמיה, אשר פותחו על רקע אובדן דם, אשר מהווה סימן חשוב של דימום.התנגדות אוסמוטית של תאי דם אדומים השתנתה מעט או עלתה מעט.מספר leukocytes יש נטייה לא בולטת מאוד לרדת.נוסחת הלייקוציטים השתנתה מעט.Leucopoiesis מאופיין עלייה קלה במספר גרנולוציטים בשלה.מספר הטסיות בדרך כלל נשאר תקין;מעט עם דימום.בלשד העצם ב אנמיה מחוסר ברזל יכולה להיות מזוהה עם gemoglobinizatsii התגובה erythroblastic עיכוב התבגרות של erythroblasts.מח העצם הוא היפרפלסטי ברוב המקרים.הגדלת היחס בין שכבות לבנות ואדומות של תאים, המספר האחרון גובר.Erythroblasts מהווה 40-60% מכלל התאים, ברבות שינויים ניווניים אלה מופיעים בצורה של vacuolization של הציטופלסמה pyknosis של גרעינים, מחובר הציטופלסמה( גרעיני עירום).בדרך כלל שינויים במטבוליזם הברזל

מספיק לאבחון "מחסור בברזל סמוי," כמו בשלבים ראשוניים של אידה זיהוי של ב מופחת רמת H ( אצל נשים מתחת 120.0 g / l ו לגברים מתחת 130.0 גר '/ ליטר) -JJ מפורשת, או אמיתי IDA.כאשר כל זה יש אופי אנמיה hypochromic עם אינדקס הצבע של פחות מ 0.9 ל בנוכחות אנאיזוטרופיה ו poikilocytosis, anizohromii polihromazii ו אריתרוציטים בדם ההיקפי.טיפול

WDN, ללא קשר לחומרה, צריך להתחיל מייד לאחר האימות של האבחנה ולקבוע את okonnatelnogo ג'יי גורם.טבלה

.כמה הברזל אוראלי הכנות

פיצוי דם ורקמות בדם אפשרי עם תרופות.ביניהם, כיום יש יותר מ 30 ההכנות בעל פה כ -70 מולטי ויטמינים מורכבים המכילים ברזל.ממשל Parenteral של הכנות ברזל לא להגביר את היעילות לטיפול מוצג רק נגעים חמורים ונרחבים של רירית הקיבה של המעי הדק והפחתת ספיגת הברזל.עבור בחירה נכונה של התרופה צריכה לקחת בחשבון את כמות אלמנט העקבות בכל מחשב לוח או צורת מינון אחרת.המינון היומי צריך להיות 180 גרם של מלח או לפחות 100 מ"ג ברזל טהור.רוב פיזיולוגיים הם תכשירים המכילים לא שָׁלוֹשׁ וברזל דו ערכי, אשר נספג היטב בקיבה במעי הדק, במיוחד ברמות נמוכות של חומצה הידרוכלורית( האחרון הוא מאפיין של כרוני IDA).התרופה צריכה להיות השפעה ממושכת, אשר מקטין את התדירות של תרופות והוא נסבל היטב על ידי המטופלים.דרישות אלו, למשל, מתאימות חברת תרופות «Ranbaxy» - כנה "Fenyuls".הוא מכיל את הכמות האופטימלית של ברזל דו-חמצני - 45 מ"ג, מה שמקל על מינון התרופה.בנוסף Fenyuls מכיל ויטמינים B1, B2, B5, B6, C ו- PP, אשר משפר את הספיגה וההטמעה של microelement.לאחר כמויות יומיות של ויטמין B( 2 מ"ג), משפר myocardiocytes מטבולית ותפקוד התכווצות, אשר הוא הכרחי כאשר myocardiodystrophy אנמיים הכמות היומית של ויטמין B2( 2 מ"ג) מקדם תיקון של הפרעות טרופיות בתאים של מערכת העיכול ומשפר את פעילות הקיבה והמעיים.כמויות יומיות של nicotinamide( 15 מ"ג) ו- B2 וויטמין( 2.5 מ"ג) לנרמל את תהליכי חיזור ולשפר מופרעים במהלך חילוף החומרים תאיים ג'יי ברקמות ואיברים שונים.שחרור microdialysis טופס פרטנית Fenyulsa מספק שחרור הדרגתי של ברזל מן הקפסולה, אשר מונע גירוי מקומי של מערכת העיכול, המתבטאת בכאב בטן, בחילות, regurgitation, כיסא הפרעה, טעם מתכתי לא נעים בפה.מוצרי הטופס Fenyulsa בכמוסות ג'לטין מונעים ההיווצרות של שולים כהים על השיניים, אשר מתעוררות פעמים רבות הכנות ברזל Propafenone בצורת טבליות אוראליות.משך טיפול

( חודשים לפחות 1.5-2) נקבע על ידי הפחתה של מאגרי ברזל( פריטין בסרום), לא רק נורמליזציה של ריכוז המוגלובין, ברזל בסרום, ומורפולוגיה של אריתרוציטים.אצל תינוקות עם סיבוכים זיהומיות משך Maltofer של טיפול, כגון אנמיה מחוסר ברזל עדין היה 7.8 שבועות, בעוד הממוצע - 9.1 שבועות;בסוף קורס השיקום של ferrotherapy את האפקטיביות של התרופה מגיע 100%.

מינוי קורסים מניעה של טיפול עם ברזל( בעיקר בסוף הסתיו חודשים מוקדם באביב) תלוי במגמות בריכוזים פריטין בסרום כדי להקטין, כלומר,מבוצעת על פי תוצאות בדיקות הדם.על מנת למנוע התפתחות של מחסור בברזל אצל תינוקות מציגה ferrotherapy נשים הרות עם אנמיה מחוסר ברזל הריונית.

עירויי דם במהלך הקורס הרגיל של IDA אינם מוצגים.עירויי דם עלול להיות הכרחי בצורות עקשניות כשאתה לא יכול לזהות ולחסל את הגורמים עמידים לתרופות של ברזל.

טקטיקות טיפוליות דומות משחררות מטופלים של התקפים חמורים של אנמיה.לדברי מחברים שונים, כ 1% עד 3% מהחולים עם IDA הם עקשן ferrotherapy.הסיבות עקשניות עשויות להיות הפרעות אנדוקריניות, כגון תפקוד לקוי של בלוטת תריס.חוסר היעילות יכול להיות קשור עם מחסור של חומצה פולית וויטמין B12.הנוכחות של מחלות רקמת חיבור מערכתיות חמורות, תהליכים אונקולוגי, אי ספיקת כליות כרונית, ירידה בפעילות נוגדת חמצון של זיהומים כרוניים או להפחית את היעילות של הטיפול.מדינות אלה דורשים הזדהות בהשתתפות מורכבת של מומחים רלוונטיים ושילובי ferrotherapy עם החיסול של הגורמים עקשנים.כאשר anemias קשורות בתהליכים דלקתיים, משחזר ferrokinetiki, גורמים erythropoietic ומאפיינים מורפולוגיים ופונקציונליים של אריתרוציטים בקורלציה עם התאוששות ממחלות זיהומיות.

אנמיה

הקשורים לתחבורה ברזל לקוי( atransferrinemiya) - צורה נדירה מאוד המתרחשים פגמים העברת ברזל מן המחסן שלה בתאי הכבד, הטחול, שרירי השלד, רירית של המעי אל המיקום של סינתזה heme, כלומר, במוח העצם. ..אולי הגורם למחלה הוא היעדר טרנספרין או שינויים קונפורמטיביים.

מבחינה מורפולוגית, וריאציה זו של אנמיה אינה שונה מחוסר בברזל.עם זאת, זה מגדיל משמעותית את hemosiderosis ריכוז hemosiderin של רקמת הלימפה הוא ציין, במיוחד במהלך העיכול.חריגות

הכללת ברזל heme במהלך הסינתזה שלה, וכתוצאה מכך תוכן מוגברת של אלמנט עקבות במיטוכונדריה של התאים, להפחית את היעילות של ייצור כדוריות דם אדומות במוח העצם ולהוביל אל sideroblastic פיתוח עקשן( zhelezonasyschennoy) anemias.כפי הביטוי הקליני העיקרי

של כל צורות תסמונת myelodysplastic ההרכב ההטרוגני( MDS) אנמיה עקשן 41% מהחולים - אנמיה עמוקה( Hb & lt; 80,0 g / L) עם retsikulotsitopeniey, normo- או מח hypercellular, תופעה dizeritropoeza.לדברי נ 'טורבינה ואח '.(1985) dizeritropoeza תכונות מורפולוגיות כוללים: מרובי ליבות hematopoiesis megaloblastoidnost erythroblasts disotsiatsiya ההתבגרות הקרנל ואת הציטופלסמה basophilic punktatsiya ציטופלסמית, ואת הנוכחות של גשרים internuclear sideroblasts הצורה טבעתי.תהליכי

של שגשוג והתמיינות של תאי erythroid במח העצם של חולים עם אנמיה עקשן לעומת אנשים בריאים מופחתים 2.5 פעמים: תווית H3-thymidine מדד חלקית - 12E ± 1,1% לעומת 30,0 ± 1,11%.

ברזל ורמות פריטין, כולל חומצה izofererretinov בסרום של חולים עם גבוהים בהרבה מהנורמה.משלים dizeritropoeza מאפיינים מורפולוגיים ואת התוצאות של תגובות cytochemical כדי סוכרים, סרום ביוכימיה מאשר התחזקות ייצור כדוריות דם אדומה יעילות הפתיחה MDS.לפיכך, הגדלת הרוויה ברזל עם וריאנטים אלה של אנמיה הוא בשילוב עם הרס מוגבר של תאים erythroid במח העצם.טבלה

.מטבוליזם של ברזל בחולים עם אנמיה עקשן.

מעניין, כאשר התדירות של תאי דם אדומים נורמליים hematopoiesis דיכאון בדם ההיקפי של חולים נמצא מתאם חיובי עם תדירות של תאים PAS-חיובי ERYTHRON.שיעור תאי PAS-lozitivnyh במח העצם של חולים עם אנמיה sideroblastic עולה על שיעור של פי שבעה, כלומר,לא יעיל erythropoiesis תורמת באופן משמעותי הפתוגנזה של מחלה זו בפרט.

תמונת דם היקפי של חולים עם אנמיה sideroblastic, מורפולוגיה תא דם אדום מגוונת: יכול להתרחש microcytosis ו macrocytosis, ו hypochromia normohromiya.יתר על כן, anisocytosis יכול להתבטא יותר hypochromia.מדד הצבעים נע בין 0.4 ל -0.6.המוגלובין תוכן( MCH) הוא 30 מ ', ואת הריכוז הממוצע של ההמוגלובין אריתרוציטים( MCHC) - 340 גר' / ליטר.Mean נפח corpuscular( MCV) גם שונה מהנורמה שווה 104 fl.נוסף מהרגיל בדם ההיקפי של חולים ממוקמים polychromatophil siderotsity( רגיל: 0.6 ± 0.04%), מריח מח העצם חושף פיקדונות hemosiderin וגדילת תוכן sideroblasts כולל טופס הטבעתי שלהם( 15%).תאים אלה התגלו באמצעות התגובה עם כחול פרוס, המבוסס על אינטראקציה עם היווצרות ferriferrotsianida יונים פרוציאני וברזל vkisloy בינוני.התגובה באה לידי ביטוי בצורה של משקע כחול או ירוק של ferricyanide-ferricyanide.

בנוסף השינויים הכמותיים תאי דם היקפיים מתרחשת תזוזה בולטת של פרמטרים ביוכימיים.לפיכך, מגדילה ברזל בסרום ל 31 mmol / l ויחד עם זה בסרום רמות כדוריות כדוריות אדומות להגדיל.

ככלל, לטיפול באנמיה הקשורה ניצול ברזל לקוי, סמי הרגעה משמשים.עם אנמיה ופיתוח עמוק של עירויי דם הנדרשים היפוקסיה.עם זאת, טיפול זה מגדיל את העודף כבר בהווה של ברזל hemosiderosis מאיצה את הופעת סימפטומים.נוסף מוצלח היה טיפול desferalom בשילוב עם לפלזמפרזיס, אשר מסייע להפחית את מספר עירויי ולהפחית-likemii giperk.הצטרפות האבחון הראשוני של זיהום( דלקת ריאות חיידקית, שחפת, ברונכיטיס חריף וכדומה. ד) מחריפה את האנמיה.למרות המנבא הוא רק פריטין כדורי מחוון( 11 ל- 80 מ"ג המוגלובין), חולי סימנה עליית עלייה בסרום פריטין וחנויות רקמות של ברזל.במקרה זה, את האפקטיביות של טיפול באנמיה תלוי הטיפול המוצלח של סיבוכים.אנמיה

במחלות כרוניות הקשורות reutilization ברזל לקוי, את תדירות הופעת במקום השני.הם נחשבים כאחד הביטויים של מחלות כרוניות וגידולים ממאירים, אך הם מתרחשים בכל זיהום או דלקת.

אם ניקח בחשבון כי כ 24 מ"ג של ברזל מסופק reutilization שלה לאחר חורבן אריתרוציטים ישן, מתברר כי העיכוב שפג תוקפם ברזל בתאים של מערכת reticuloendothelial במחלות כרוניות מקדם אנמיה - לא מספיק ברזל עבור סינתזת המוגלובין אריתרוציטים החדש.קיים מחסור מקומי של ברזל.עוד ניתן לצמצם הפרשת אריתרופואטין ידי הכליות ומדינת gipoproliferativnoe מח עצם.כל זה מוביל לכישלון reticulocytopenia מח עצם כדי לפגוש את הבקשה של הגוף היפרפלזיה אריתרוציטים erythroid ובהתאם לכך, התפתחות של אנמיה hypochromic-microcytic.תסמינים מוגדרים

מחלה בסיסית.בשלבים המוקדמים של המחלה, תאי הדם האדומים שומרים בגודל הרגיל שלהם, אבל אז מתחילים להשתלט microcytes. RDW עם אנמיה של מחלה כרונית ואין לה ערך של אבחנה מבדלת.ריכוז המוגלובין לעתים נדירות נופל מתחת 80 גר '/ ל, בדרך כלל יורד ל 20% מהרמה הרגילה, בערך באותו מגדילת microcytes פרופורציה.העולות באופן משמעותי על עומק של אנמיה, ריכוזי מופחת של אריתרופואטין בסרום( u 3 U / L).ריכוז בסרום ברזל ירד ל 5 מילימול / ליטר, אבל ברמה של ערך פריטין בסרום יותר מרגיל, פריטין הכדורי נשאר בטווח התקין( 5-45 מ"ג / g Hb) ורווית ברזל transferrin פחות מ 10%.טיפול יעיל הוא מחלה בסיסית

.עירויי דם אנמיה של מחלה כרונית לעתים רחוקות נדרש.סוכני

ממגר ייצור כדוריות דם אדום בדרך כלל לא נהנים, אולם, במקרים מסוימים, אריתרופואטין, prisimptomah רקומביננטי במיוחד הריאות ומערכת הלב וכלי הדם, משפר פרמטרי דם אדומים.

B12 ואנמיה מחסור בחומצה פולית - קבוצת anemias דומים לסימפטומים עם אנמיה macrocytic ו אנמיה מגלובלסטית( חזרה היווצרות הדם העוברית).ייצור כדוריות דם אדומות

megaloblastic עם התבגרות לקויה של אריתרוציטים, בדרך כלל נגרמת על ידי מחסור אקסוגניים או אנדוגניים של ויטמין B12 וחומצה פולית.פיתוח מסיבות שונות, ובהן: אי ספיקה

של ויטמין B12 וחומצה פולית יכולה להתבטא בילדות מולד מוקדם, למשל: מחלת-Immerslung Gresbeka.בין אנמיה מגלובלסטית שנרכשה כולל: בשנת 1 2-נדירה אנמיה אדיסון- Biermer, גסטריטיס אטרופית לצד זה עם, להקטין או חוסר gastromukoproteina הפרשה - V גורם מהותי או גורם ויטמין טירה( 1929);אנמיה מגלובלסטית B12 של נשים בהריון;אנמיה עקב שימוש מוגבר של ויטמין B12 ו sprue חומצה פולית בבית או לאחר ניתוח להסרת חלק בקיבה ובמעי הדק.זה ידוע גם כי הצורך חומצה פולית גדל ב אנמיה המוליטית או פסוריאזיס.אנמיה Macrocytic, כתוצאה של מחסור של ויטמין B12 או בחומצה פולית יכולה ללוות אנמיה עקשן.

ND Khoroshko ואח.(2002) ערכו מחקר של ויטמין B12 וחומצה פולית ב 250 חולים עם מחלות המטולוגיות שונות.כפי שניתן לראות, כאשר B12 תלוי אנמיה ירידה חדה סרום ויטמין B( 117 ± 22 pg / ml) ואת כדורית( 13.9 ± 3.3 pg / ER).הריכוז של חומצה פולית בסרום נמשך נורמלי( 9,7 ± 2,6 ng / ml), ואת כדורית - הירידות( 2,0 ± 0,9 ng / ER).תרפיה משחזר רמות של ויטמין B12 בסרום כדי 259 ± 98 pmol / L ואת אריתרוציטים כדי 75 ± 31 pg / ER.

כאשר זוהו חומצה פולית תלוית ערכי חומצה פולית מופחת אנמיה

בנסיוב של( 2,1 ± 0,8 ng / ml) ו veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / ER).התוכן של ויטמין B12 בסרום מופחת במקצת( 260 ± 45 pg / ml), ואת אריתרוציטים נשארו בגבולות נורמלים( 280,8 ± 76,1pg / ER).

לשם השוואה, IDA בחולים בוגרים הראה עלייה משמעותית ברמת ויטמין B12 וחומצה פולית בסרום( 775,5 ± 66,7 pmol / L ו- 13.3 ± 3.1 pmol / L) ואת כדורית( 499± 77.6 pg / er ו 19.3 ± 2.5 pg / er).N.D.Horoshko et al.(2002) מראים כי בתנאים של מחסור בברזל( עם ירידה בייצור של erythroblasts בשל חוסר מתכת) יורדת צריכת חדה של ויטמינים אלה, וכתוצאה מכך הם צוברים בנסיוב.

באותו הרגע תינוקות IDA מתרחשת עם תוכן מוגבר של ויטמין B12 בסרום( 1200 ± 65 pg / ml), אבל מחסור בחומצה פולית( 9,4 ± 1.6 ננוגרם / מיליליטר).זה מוסבר על ידי הצורכים המוגברים של הילדים בחומצה פולית בשל הצמיחה והפיתוח של האורגניזם, כולל, ואת מערכת העצבים, אלא גם את המאפיינים של משטר התזונה שלהם.

מאפיין שאחרי הקורס ferrotherapy ונורמליזציה של מטבוליזם ברזל, ריכוז של ויטמין B12 וחומצה פולית בסרום( 276 ± 33,9 pg / ml ו- 9.2 ± 2.1 ננוגרם / מ"ל), ו אריתרוציטים( 128± 29.0 pg / er ו 10.5 ± 2.9 ng / er) ירד.יתר על כן, אצל תינוקות עד 3 שנים, הפחתה של ויטמין B12( 198 ± 47 pg / ml) וחומצה פולית( 8,3 ± 0.7 ננוגרם / מ"ל) היה בולט יותר ferrokorrektsii רקע בסרום.תוצאות אלה יכולים להיחשב כבסיס לקורס של ויטמין( cyanocobalamin, וחומצה פולית), IDA ferropreparatov זמנית עם מינויו.רוב המטופלים

אנמיה המוליטית אוטואימונית( AIHA) היה יחסית לרמות נורמליות של ויטמין B12( 490 ± 187 pg / ml) וחומצה פולית( 9.2 ± 1.9 ננומטר / מ"ל) בנסיוב לבין אריתרוציטים( 249 ± 56, 9 pg / er ו 6.1 ± 2.0 ng / er).בהפוגה עם רמת נורמליזציה Hb קיים B12 ירידה וויטמין חדה - 20 pg / ml, וחומצה פולית - 2.5 ng / ml.נתונים אלה מאשרים את ההשערה של הצריכה האינטנסיבית של חומצת פולית ו- B ויטמין בעת ​​ההקלה של אנמיה לספק טיעון חזק לביצוע טיפול AIHA ויטמין B12 וחומצה פולית( ראה. הסעיף המקביל).היכולת לזהות הבדלים ברמות של ויטמין B12 רמות החומצה פולית בשלבים שונים של התהליך המוליטית הקשורים וריאציות משמעותיות משך החיים של תאי דם אדומים.אז, בעיצומו של משבר המוליטית "צעירים" אריתרוציטים במהירות לעזוב את מח העצם נכנס למחזור, לחסל במהירות.ברמיסיה, כמו נורמליזציה של כדוריות דם אדום, חלק הארי של תאי דם אדומים היקפיים מיוצג על ידי הצורות הרגילות שלהם.זה ידוע כי במהלך צנטריפוגה ב שיפוע צפיפות אריתרוציטים "צעיר" מהווה שבריר אור, ואת "הנורמלי"( בכפוף הזדקנות טבעית) - כבד.בקביעת רמות של חומצה פולית וויטמין B בכל אחד מהם עולה כי השבר כבד, הם, בהתאמה, 23 ± 5.2 pg / ER ו 1.2 ± 0.04 ng / אה ואור - 286 ± 358 pg / er ו 14 ± 5.1 ng / er.לפיכך, גיל כדורי עשוי משמעותי בקביעת רמות ויטמיני תנודה בתקופות שונות של אנמיה המוליטית.

ההגדרה של ריכוז cobalamin וחומצה פולית בחולים עם MDS הראה כי הערכים בסרום של ויטמין B12 וחומצה פולית הם בתוך סטנדרטים-ziologicheskoy Fi.בעוד בתאי הדם האדומים של רוב החולים( 60%) של רמות גבוהות של ויטמין B( 63 ± 5 pg 16O / ER).במקרה של אנמיה עקשן בחולים עם רמה גבוהה של ייצור כדוריות דם אדום יעילות נצפה גם רמות גבוהות יותר של רמות ויטמין בתאי דם אדומים, אך לא בסרום.בשנת מחלות myelo שגשוג כרונית( CMPD), ויטמין B ו- ב אריתרוציטים, ואת בסרום נמצאת בטווח הפיזיולוגי.רמות החומצה הפולית בדם בחולים אלה כרגיל, ומדד זה אריתרוציטים מופחת ב 70% מהחולים( & lt; 4,2 ng / ER).זאת למרות העובדה כי עתודות של חומצה פולית בתאי דם אדומים הן כל כך גדולות שזה חייב להיות מופחת ב המעטה.אולי הסתירה מוסבר על ידי שימוש בתרופות אשר פועלים על המטבוליזם של חומצה פולית, חומצה פולית היא מאוד רגישה הפעולה של תרכובות כימיות שונות.המחקר

ריכוז של ויטמין B12 וחומצה פולית הוא שימושי לא רק כדי להבהיר את מהות אנמיה מגלובלסטית, אלא גם עבור האבחנה המבדלת והערכה של יעילות הטיפול של מספר מחלות המטולוגיות.

תפקיד

של ויטמין B12 ו מחסור בחומצה פולית בפתוגנזה של אנמיה מגלובלסטית היא כי הרקע שלו נשבר timidinsintazy פונקציה מופרעת ואת הסינתזה של DNA.במהירות התאים המתחלקים עוברים שינויים Megaloblastic להתעורר היפרפלזיה erythroid, מוח עצם, המוליזה intramedullary, רמות גבוהות של LDH( לקטט דהידרוגנאז) וסינתזה DNA ליקויים בילירובין עקיף בכלל, להוביל נבט נויטרופילים hematopoiesis hypersegmentation.במקביל לוכד תהליך megaloblastic המפורט ואחרות חלוקת רקמות במהירות - ניוון של מערכת העיכול.

Macrocytic( megaloblastic) אנמיה hyperchromic מתפתחת בהדרגה, מאופיין בתסמינים חיוור עור צהבת, הפרעות עיכול, ציור גלוסיטיס עם ניצני התבטלות( שפה "לכה"), או שילוב של כתמים אדומים בהירים של דלקת עם ציפוי מחוץ צהוב, נפיחות קפלי לשון של רירים( "לשון גיאוגרפית").הכבד והטחול ניתן להגדיל באופן מתון.יתכנה תסמינים נוירולוגיים: נמלול, תחושת שריפה בגפיים, רפלקסים לקויים של גפיים תחתונים, הליכה לא יציבה( myelosis רכבל ביטויים עם מחסור בויטמין B12).אבחון של מחלת וניהול החולה - A ב"וזה תהליך רב שלבי מורכב:

צורך לזהות תכונות מורפולוגיות של תאי דם היקפיים והשימוש בהם באבחנה המבדלת של המחלה.חולי

עם מחסור בויטמין מבחני דם היקפי תחת עמוק ששרר ספירה כדורית ירידת אנמיה( פחות מ 1.0 x 1012 / L), אך רמת ההמוגלובין יורדת יחסית ובמידה פחותה.המטוקריט נופל 0.04 L / L.שינויים ניווניים ציין אריתרוציטים דם כמו anizohromii ו hyperchromicity( CPU = 1.2-1.5), anisocytosis עם macrocytosis חמור, ועל megalotsitozom poikilocytosis עם נטייה elliptocytosis.הקוטר הממוצע של אריתרוציטים מוגבר 8,2-9,5 מיקרון, נפח הממוצע שלהם( MCV) נע בין 110 ל 160 fl.שינויים פתולוגיים ציין סוג רגנרטיבית: Jolly ושור טבעת Kebota ב אריתרוציטים, normoblasts.לעתים קרובות יש טרומבוציטופניה, חלק טסיות מיוצג על ידי צורות גדולות reticulocytopenia.ספירת תאי דם לבנים נורמלית או מופחת, גרנולוציטים gipersegmentirovannye נשלטו ולעתים נדיר - צורות ענקיות של נויטרופילים.המאפיינים המורפולוגיים הנ"ל יכול לעזור באבחנה של אנמיה מגלובלסטית.אריתרוציטים

גדולים בדם ההיקפי במורפולוגיה שלהם ניתן לסווג לשתי קטגוריות:

הופעתה של נויטרופילים בדם ההיקפי gipersegmentirovannyh שונה אנמיה מגלובלסטית מיאלודיספלסיה, המאופיינת גרעינים giposegmentatsiya של לויקוציטים פגמים מורפולוגיה טסיות.ערך אבחנה מבדל של אנמיה מגלובלסטית הכדורית MCV לא מוטל בספק, אך יש לזכור כי המדד הכדורי ניתן להגדיל ל 160 צלוחיות reticulocytosis.

כל הסימנים האלה של אנמיה מגלובלסטית המשלים ביוכימיה: סרום - bilirubinemia מתונה בשל השבר הפיגמנט-ללא megaloblasts המוליזה.LDH קרובה מגיעה 1000.

יש צורך לא רק כדי לקבוע את הרמות בסרום ו כדורית של ויטמין B12 וחומצה פולית, אלא בגלל 39% מחולים עם אנמיה מגלובלסטית סובלים ממחסור בברזל, ואינדיקטורים ferrokinetiki.אם אין אפשרות להגדרה כמותית של ויטמין B12 וחומצה פולית, מבוצע לפני הטיפול הראשון של ניקור מח עצם, אשר מגלה דם megaloblastic, המהווה את הקריטריונים מורפולוגי של אבחנה.בשנת הכנות מח עצם ומצא megalocytes megaloblasts, ענקית metamyelocytes ו megakaryocytes צורה לא סדירה.

חולים עם אנמיה מגלובלסטית חמורה דורשים טיפול מיידי.המזימות משתנות, אבל זה נפוץ במהירות לחסל את חוסר ויטמין וליצור מחסנים שלהם ברקמות.בדרך כלל המטופלים B12-חסר אנמיה ביום השלישי של הטיפול מגדילה את מספר רטיקולוציט( בתגובה רגנרטיבית של מח העצם), וביום חמישי - משוחזר המטוקריט.תגובה חיובית לטיפול פולט במקרה של מחסור או אלכוהוליזם אפשרי תוך שלושה שבועות.עירוי דם כמעט לא נדרש.טיפול - החלפה, כלומרממשל של ויטמין B וחומצה פולית במינונים טיפוליים של 200 מ"ג / יום ו 0.005 x 3 / יום, בהתאמה( מינון גבוה של UG ויטמין B12 500, או 1000 UG מוצג רק funikulyarnogo mieloze) משתרע על אנמיה הקזת דם ונורמליזציה של גילויי cytomorphological הקליניים שלה.ואז, במיוחד עם Addison-Birmer אנמיה, טיפול תחזוקה כמעט מתמיד עם ויטמין B12 200 מיקרוגרם פעם אחת כל 1-2 חודשים מוצג.

megaloblastic אנמיה - סוג נדיר של המחלה שבה יש כמות מספקת של תאי דם אדומים כתוצאה מחוסר ויטמין B12( cobalamin), מרכיב חשוב לפיתוח תאי דם אדומים.

ברוב המקרים, המחלה אינה מתפתחת בגלל מחסור בוויטמין במזון, אשר ניתן לראות רק בצמחונים.בדרך כלל מחלה זו מתפתחת כאשר הגוף לא יכול לעכל כראוי את הויטמין.אנמיה ממאירה מתפתחת בהדרגה והיא יכולה בתחילה לסבול מכל סוג של אנמיה: חולשה, עייפות, חיוורון.בהיעדר טיפול, המחלה עלולה לגרום להפרעות של מערכת העיכול, מערכת הלב וכלי הדם, במיוחד, מערכת העצבים, שכן ויטמין B12 חשוב לתפקוד תקין.כתוצאה מהטיפול, המחלה דומה במהירות, למרות שהפרעות חמורות במערכת העצבים נותרו.אנמיה ממאירה יכולה להתפתח בכל גיל.

חומצה פולית הוא ויטמין חשוב לייצור של כדוריות דם אדומות.מחסור של ויטמין זה יכול לגרום לאנמיה.כתוצאה מהפחתת מספר תאי הדם האדומים, רקמות הגוף נמנעות מאספקת החמצן הנדרשת, מה שמוביל להופעת הסימפטומים הקלאסיים של אנמיה.המחלה שכיחה במיוחד אצל ילדים ומתבגרים במהלך צמיחה מהירה, אצל נשים הרות או מניקות, אצל קשישים, אצל מעשנים, באלכוהוליסטים, אצל מי שמכורים לתזונה או סובלים ממחלות מעיים.זה יכול להיות מלווה אנמיה חוסר ברזל.

אובדן הדם נחשב הגורם המוביל בפיתוח של הלם hypovolemic, אשר מבוססת על ירידה ביעילות של זרימת הדם על פני תקופה משמעותית של זמן.השינויים הפאתופיזיולוגיים העיקריים באיבוד הדם מוצגים בתרשים.עירוי שולחן

דימום מעגל שקול( פ ג ברוס, 1997)

דם אובדן מסווג לפי גודל, החומרה וקצב שינויים בגוף של הקורבן.המכללה האמריקנית למנתחים הקימה 4 סוגים של דימום, בהתאם לנפח של איבוד דם ותסמינים קליניים.דרגה I - מתאימה לאובדן של 15% או פחות מנפח הדם המסתובב.יחד עם זאת, אין תסמינים קליניים או שיש טכיקרדיה במנוחה, במיוחד כאשר עומדים.טכיקרדיה אורתוסטטית נחשבת כאשר קצב הלב( קצב הלב) גדל על ידי לא פחות מ 20 פעימות לדקה, כאשר הולך מ אופקי למצב אנכי.Class II - מתאים הפסד של 20% עד 25% של BCC.הסימן הקליני העיקרי הוא לחץ דם אורתוסטטי או הפחתת לחץ הדם( לחץ דם) על ידי לפחות 15 מ"מ כספית בעת מעבר ממצב אופקי לאנכי.במצב הנוטה לחץ הדם תקין או מופחת במקצת.Diuresis נשמר.Class III - מתאים להפסד של 30% עד 40% של BCC.זה נראה לחץ דם במצב שכיבה, oliguria( פחות מ 400 מ"ל של שתן הוא שוחרר ליום).דרגה IV - הפסד של יותר מ -40% BCC, קריסה( לחץ דם נמוך מאוד) ותודעה לקויה לתרדמת.

לאבחון של איבוד דם, יש חשיבות עליונה לקבוע את גודל הגירעון BCC.המדד הנגיש ביותר בהקשר זה הוא "מדד ההלם" - היחס בין קצב הדופק לערך של לחץ הדם הסיסטולי.בנורמה זה שווה ל -0.54.עם איבוד דם, מדד ההלם עולה.

החריף אנמיה המורגי( היפוקסיה hemic) - ירידה של קיבולת החמצן של הדם, לאחר האיבוד המהיר של נפח דם משמעותי( CBV) עקב דימום חיצוני או פנימי.מפתחת כתוצאת פציעה, התערבויות כירורגיות דימום קיבה, מעיים, רחם, חצוצרות בהפסקה בבית הריון חוץ-רחמים, ואחרים. מאובדן דם

החריף בספרות מקומית מסווג לפי גודל, חומרה וקצב שינויים בגוף של הקורבן.לקבלת תמונה קלינית של anemias אלה מאופיינים hypovolemia היפוקסיה, אובדן כמות משמעותית של ברזל( 500 מ"ג או יותר, כאשר דימום כבד).הסימפטומים של מחלה זו תלויה בנפח הדם שאבד:

Fast-שלב אובדן 30% או יותר BCC בלי דחוף החייאה קטלנית.

חריפה המורגי אנמיה מופיעה עלייה מטעה במהירות במספר אריתרוציטים, ריכוז המוגלובין וערך המטוקריט ליחידת נפח של דם היקפיים.אנמיה normocytic Normochromic,( מדד בצבעים שבין 0.85 ל 1.5, ואת הקוטר הממוצע הוא 7.8. mu.m אריתרוציטים) מתרחשת מייד לאחר איבוד הדם, ואז, בין כמה שעות ל 1-2 ימים, כאשר בזרם הדם, דילולבמחזור הדם, נוזל הביניים מתחיל לזרום, אינדיקטורים אלה מופחתים, בהתאמה הכביד דימום.התופעה כתם דם ההיקפית ניתן נצפתה אריתרוציטים אנאיזוטרופיה ו poikilocytosis מתונות.מספר טסיות ליחידת נפח של דם מופחת בשל hemodilution, או עקב השימוש שלהם בתהליך של היווצרות קריש דם.סה"כ לויקוציטים ירד בקשר עם hemodilution, ובשל אובדן במהלך דימום.היפוקסיה וכתוצאה זו גורמת לעלייה ברמות אריתרופואטין ומתחיל התחדשות 4-5 יום erythron מתעוררת reticulocytosis, הגדלת polihromaziya ו anisocytosis( microcytosis).במקרה של דימום מסיבי, normoblasts הנפרד( אנמיה רגנרטיבית) זוהה דם היקפי.מדד צבע יורדת מתחת 0.85( אריתרוציטים hypochromia) בשל העובדה כי שיעור סינתזה המוגלובין עקב מחסור בברזל מאחורי קצב התפשטות erythron של תאים.פיתוח leukocytosis עם משמרת שמאל.בלשד העצם בשלב זה גילה סימנים של התגברות ייצור כדוריות דם אדום: מספר גדל של erythroblasts, normoblasts בצורות שונה רטיקולוציט( פיצוי מח עצם של אובדן דם).

בהתבסס על נתונים אלה, מאפיינים קליניים ומעבדתיים של אנמיה חריפה פוסט-המורגי מחולק לשלושה שלבים: הקלה

של אנמיה חריפה פוסט-המורגי מתרחש בתוך 6-8 שבועות לאחר הפסקת הדימום, אם טיפול אינטנסיבי שנערך בצורה נכונה.לאחר 2-3 שבועות, מדד retikulotsitarnogo הערך המנורמל לאחר 4-6 שבועות - מספר תאי הדם האדומים, ולאחר מכן ריכוז המוגלובין עם פרמטרים morphometric אריתרוציטים.אנמיה כרונית המורגי

- אנמיה נובעים יחיד או קטן כבד, אבל לטווח ארוך חוזרת דימום.התגלמות מסוים של אנמיה מחוסר ברזל.המחלה קשורה למחסור ההולך וגדל של ברזל בגוף עקב דימום ממושך אשר עקב דפנות כלי מקוטעים( הסתננות בתאים הסרטניים אלה, גודש ורידים, hematopoiesis extramedullary, תהליכים כיבו בקיר של הקיבה, מעי, עור, הרקמה התת עורית), endocrinopathy( אמנוריאה dyshormonal) והפרעות עוצר דמום( הפרה של מנגנוני כלי הדם, טסיות, קרישה שלה עם diathesis המורגי).זה מוביל דלדול של מאגרי הברזל בגוף, להפחית את יכולת ההתחדשות של מח עצם.

חולים

עם חולשה ניכרת, עייפות, חיוורון של העור והריריות גלוי, צלצול או רעש באוזניים, סחרחורות, קוצר נשימה, דפיקות לב, אפילו עם פעילות גופנית קטנה, הלחשושים אנמית שנקרא נשמעים על ליבו ועל וריד הצוואר.תמונת דם מאופיינת hypochromia, microcytosis, מדד צבע נמוך( 0.6-0.4), השינויים המורפולוגיים של אריתרוציטים( Anisocytosis, poikilocytosis ו polihromaziya).הכי נצפו תדיר צביעה חיוורת של כדוריות דם אדומות עם חלק לא צבוע מרכזי רחב יותר - hypochromia תאי דם אדומים, אשר נגרמת על ידי הרוויה הנמוכה של המוגלובין בתא הדם האדום, שהוא בדרך כלל מאפיין של הצורות הנפוצות של אנמיה הקשורות מחסור בברזל( אנמיה אצל נשים בהריון, גידולים, אלח דם ודלקות קשות אחרות, מחלותמערכת העיכול, וכו ').hypochromia זה, בדרך כלל בשילוב עם ירידה בגודל של תאי דם אדומים - microcytosis.יש לזכור כי hypochromy כדורית הדם לא ניתן לראות לא.רק עם ירידה בריכוז ההמוגלובין ואת מספר תאי הדם האדומים, אבל גם במונחים כמותיים נורמלי.אריתרוציטים שינויים הרגנרציה( normocytes - normoblasts, רטיקולוציט) אנמיה posthemorrhagic ב מתון כרוני.

מוח עצם של עצמות שטוחות של הופעה רגילה.בלשד העצם של עצמות ארוכות בדרגות שונות, התופעות של התחדשות ושינוי של שומן מח עצם באדום.לעתים קרובות יש מוקדים מרובים של hemopoiesis אקסטרו

בשל איבוד דם כרוני מתרחשת היפוקסיה של רקמות ואיברים, מה שמוביל להתפתחות אוטם steatosis( "לב של נמר"), הכבד, כליות, שינויים ניווניים תאי מוח.דימומים מרובים מופיעים בקרום הסרומי והרירי, באיברים פנימיים.אנמיה

יכולה להיות( תוכן המוגלובין של 110.0 גרם / ליטר ל 90.0 גר '/ ליטר) קל, בינוני( תוכן המוגלובין של L / 90.0 גרמו ל 70.0 גר' / ליטר) וחמורה לפי חומרה( תוכן המוגלובין נמוך מ -70.0 גר '/ ליטר).מספר לויקוציטים וטסיות אינו יציב.

הטיפול כולל איתור וחיסול המוקדם של הסיבות לנשירת הדם, כמו גם חידוש של מחסור בברזל ותוכן ברזל בנסיוב הדם.במקרים חמורים, זה מוצג תחת שליטתו של רוויון חמצן של עירוי המוגלובין בתאי דם אדומים.אי

כדי כראוי להגדיל מסת כדורית בתגובה לבקשה של רקמות ותאים, בשילוב עם מחסור יחסי או מוחלט של אריתרופואטין מופיעה אנמיה normocytic-חסר normochromic.אנמיה היפופוליפרטיבית מתרחשת לעיתים קרובות במחלת כליות.ייצור מופחת של אריתרופואטין המוביל גירוי מספיק של מח העצם במהלך הפיתוח היפוקסיה.התוצאה reticulocytopenia ו בקנה אחד עם חומרת אנמיה פוחתת תגובתיות מח עצם.חומרת אנמיה

ב אי ספיקת כליות כרונית בקורלציה עם יכולת הפרשת כליות.לדברי T.G.Sarycheva( 2000) לשמירה על היכולת התפקודית של הכליות( pyelonephritis הכרונית) גם בהעדר אנמיה, מח עצם erythron עובר שינויים אופייניים: ירידה בפעילות שגשוג תא( מדדי תגים עם NS-thymidine 22.9 ± 1.02% לעומת 32,4 ± 111% מתורמים), ייצור כדוריות דם אדום יעילות מוגברים( 8.1 ± תאים erythroid 0,84% PAS חיוביים לעומת 5.6 ± 0.8% במח העצם הבריא) מופחת ניידות elektoroforeticheskaya של אריתרוציטים( מ 0.06 ± 0.823 מיקרון/ ס"מ / V-1 / s-1. 05 ± 0.896 מיקרון / ס"מ / V-1 / s-1 ב תצפיות שונות לעומת 1.128 ± 0.018 מיקרומטר / ס"מ / ב -1 / sec-1 בנורמה).באי ספיקת כליות כרונית להתרחש הפחתה משמעותית את תרבות תאים במח עצם erythroid, בידול התא הפרה ואת הסינתזה של חומצות גרעין, globins, את המראה של אריתרוציטים דם ההיקפיים עם נמוך( Low: 5 מ '), תוכן ההמוגלובין, הפחתת אוכלוסייה אריתרוציטים עם רוויה נורמלית או מוגברת של המוגלובין כדי 40% וירידה נוספת המטען החשמלי של השטח שלהם.כל האמור לעיל יכול להיחשב כקישורים הפתוגנזה של אנמיה נפרוגנית.

מנגנונים פתוגנים אחרים עלולים להחריף את המצב.עם uremia, המוליזה מתחילה, כלומר.מפחית את החיים של אריתרוציטים.פחות נפוץ, אבל קל יותר לזהות אנמיה, המכונה microangiospasm.אצל ילדים, תבוסה זו עשויה להתפתח בחריפות בצורת תסמונת המוליטית-אורמיה עם השלכות קטלניות.

טיפול באנמיה כלית כרוך בטיפול במחלה הבסיסית.

אנמיה אפלסטית

( AA) - pancytopenia העמוק, כישלון של מח עצם hematopoiesis מח עצם לבין השכיחות של שומנים יוצרי דם.לראשונה תואר א.א. על ידי פול ארליך בשנת 1888 מאישה בת 21.

מונח "אנמיה אפלסטית" הוצע על ידי צ'או פורד ב 1904, ו בשלב נוכחי קולקטיבי מציין קבוצה הטרוגנית של מחלות שונות זה מנגנונים האטיולוגיים ו פתוגניים אחרים של פיתוח, אך עם תסמינים דומים דפוס מסוים של דם היקפי ומח עצם.בין מחלות אלה, מולדים נרכשים מבודדים.דוגמא הראשונה היא אנמיה Fanconi החוקתי, מש' אנמיה אפלסטית

Oestrich-Dameshek ואנמיה אפלסטית מולדת חלקית אוהד יוספ-היהלום-שחור.האחרון עשויים לנבוע מחשיפה מגוונת גורמים אקסוגניים, כגון( אנרגית קרן) פיזית, כימי( צבעים, בנזיל) או תרופתי( חרדל, מטבוליטים, sulfonamides, כמה אנטיביוטיקה).הם כוללים גם מחלות זיהומיות - מחלת Botkin, שחפת להפיץ, עגבת, טיפוס הבטן, טוקסופלסמוזיס, שפעת חמורה, אלח דם.בנוסף לגורמים אלו, מנגנוני החיסון ממלאים תפקיד בהתפתחות היפופו-אפלזיה של hematopoiesis.כמה הבדלים איכותיים וכמותיים אנמיה אפלסטית תת ו אינם עולים בקנה אחד עם ההוראות האחידות של מדינות אלה על בסיס הפרות של פונקציות תאי גזע.

בשנת 1927 תיאר פאנקוני שלושה אחים עם אנמיה אפלסטית והפרעות תורשתיות מרובות.מאוחר יותר, מקרים שונים של תסמונת Fanconi דווחו עם הפתולוגיה המשפחתית לכאורה מקרים בודדים במשפחה עם מספר גדול של אחיות ואחיות.נכון לעכשיו, אנמיה Fanconi - תסמונת המאופיינת על ידי aplasia של מח העצם המתרחש אצל ילדים מתחת לגיל 10 שנים, לעתים קרובות משפחתי הקשורים להפרעות כגון פיגמנטציה כהה של העור, hypoplasia של הכליות, בהעדר או hypoplasia של האגודל, עצם רדיאלי, ממיקרוצפלוס- ולפעמים נפשי או מינית underdevelopment, מספר chromosomal abnormalities.בנים הם 2 פעמים סביר יותר מאשר בנות.Pancytopenia בדרך כלל מופיע בגיל 5-7 שנים ומעלה.שינויים דומים בדם נצפים גם עם אנמיה hypoplastic המשפחה של אסטרן-דמשק, אבל אין פגמים התפתחותיים.אנמיה היפופלאסטית חלקית של ג'וזף-דיאמונד-בלאקפן נמצאת בדרך כלל בשנה הראשונה לחיים.המחלה לעיתים קרובות מתנהלת באופן שפיר.התמונה הקלינית מתפתחת בהדרגה: עייפות, החיוור של העור והריריות הריריות, ירידה בתיאבון.הדם מפחית את התוכן של המוגלובין, את מספר תאי הדם האדומים ואת reticulocytes עם מספר נורמלי של leukocytes ו טסיות.התקוות הגדולות בטיפול בגרסאות כאלה של אנמיה אפלסטית אצל ילדים קשורות להשתלת מוח עצם.

הסימפטומים

מוקדם של אנמיה אפלסטית שנרכשו כוללים חולשה, עייפות, כאבי עצמות ומפרקים, תסמונת המורגי 11( מדמם האף, דימום בעור).בהדרגה, החיוורון של העור והריריות הריריות עולה.הכבד מוגזם במקצת.הטחול ו בלוטות הלימפה ההיקפיים אינם מורחבים.הדם - cytopenia trehrostkovaya: אנמיה normocytic normochromic, ירידה ניכרה בריכוז ההמוגלובין( & lt; 70 גר '/ ליטר), אך ערך המטוקריט הרגילים כדורי מדדים, granulocytopenia( 0,56 ± 0.2 × 109 / L), ו תרומבוציטופניה( 25,0 ± 11.1 109 / l).כאשר תאי morphometry המחשב הכתם הדם ההיקפי בחולים עם AA בסימן שינויים בולטים בצורה כדורית דם אדום: העלייה של העקמומיות הממוצעת, לעומת זאת, הפחתת הצפיפות אופטית הממוצע הכולל( OD), שינוי של הדרגתיים OD היחס עולים וחתכים יורדים biconcave דיסק ולהגדיל השתנות הפצת OD.במקביל, צוין כי בשעה הזהה לזה של אנשים בריאים, שטח פנים, ו המוגלובין הנורמלי בתאי דם אדומים( 33 pg) בדם היקפי של חלק מהחולים מופיעים ברכת תא היא נמוכה, פחות מ 10 מ ', הרוויה של המוגלובין, מה שהופך אותם להידמותעל תאי הדם האדומים של חולים עם ביטוי קליני של אנמיה רפרקטורית( RA).בשנת AA, כמו RA, עלייה בשונות של עקומת ההתפלגות של אריתרוציטים בגודל ותוכן המוגלובין, וגם מתאם ישיר( r = 0.98, p & lt; 0.01) בין אחוז התאים השונים של דם היקפי ואת התוכן של תאי PAS-חיובייםמוח עצם.תדירות גבוהה erythrokaryocytes PAS-חיובי( 23% לעומת 3-8% עבור שליטה) מעדיף את התרומה של ייצור כדוריות דם אדומות יעיל בפתוגנזה של AA, אבל האפקטיביות של טיפול לדיכוי המערכת החיסונית ומחלות הבאות לא נקבע לפי הערך של פרמטר זה, אך הדבר תלוי אך ורק על מספר טבעתי sideroblasts במח העצם:עם 6-8% של צורות אלה של טיפול עם ציקלוספורין A לא לתת תוצאה חיובית.תוכן ברזל סרום ברוב החולים עם רווית transferrin גדל קרוב 100%.במחקר באמצעות ברזל ferrokinetiki רדיואקטיבי התגלה זמן הפרשת ברזל התארכות של הפלזמה מופחתת פריטין הכדורי - אחר ייצור כדוריות דם אדום יעילות אישור.תוחלת החיים של תאי דם אדומים, כפי שהיא נמדדת על ידי כרום רדיואקטיבי, בדרך כלל מעט קצר יותר.לפעמים את רמת ההמוגלובין העובר עולה ל -15%.חומרת

מחלות הוערכה על ידי תוכן גרנולוציטים הדם ההיקפי וטסיות( קריטריוני Comitta ואת AA קבוצת הלימוד האירופית).חמור AA מתייחס במקרים שבהם מספר granulocytes הוא & lt;0.51 x 109 / l, וטסיות & lt;20 x 109 / l;;שאר החולים מאובחנים באופן מותנה עם צורה לא חמורה של המחלה.ציור מח עצם

בתקופה הראשונית של המחלה מתאפיין ניבט תגובתי היפרפלזיה eritronormoblasticheskogo עם התבגרות לקויה של מספר תאים אדומים.מח עצם לאחר מכן רוקנו בהדרגה, מופחת ניבט אדום, מגדיל את כמות סוגי תאים הלימפה.במיוחד ויזואלית מידת מיאלואידית מח עצם ריקון והחלפת רקמות שומן חשפה הכנות היסטולוגית חיים( ביופסיה).מהלך המחלה הוא חריף, תת-קרקעי וכרוני.לפעמים מתרחשות הפלות ספונטניות.הפרוגנוזה

במקרים השליליים ביותר, בהתאם למידת נגעי מח עצם בשלב תהליך פתולוגי.הקריטריון עבור דינמיקת תגובה לטיפול הם פרמטרים המטולוגיות( המוגלובין, גרנולוציטים וטסיות), ואת תלות פחות על עירויים של המונים כדוריים טסיות במהלך טיפול.כפי חולים AA אלגוריתם תוכנית שקיבלה את הטיפול המשולב מומלץ הבאים האסטרטגיה: בתוך אימונוגלובולינים המיועד הראשון צעד antilymphocytic( ALG), במקרה של אי סבילות או היעדר סמים, הפקת כריתת טחול;שבועיים מתחילת הטיפול, לאחר מחלה בסרום הקלה ALG מתחילה 12 חודשים במהלך הטיפול עם ציקלוספורין A;6-12 חודשי תגובה המטולוגית הקלינית eslinet, התכנית מופעלת כריתת טחול, אך טיפול ציקלוספורין ממשיך( בחולים עקשנים ניתן ליישם limfotsitoferez.

מחלה זו בחולים מבוגרים - נרכשה, המאופיינת על ידי עיכוב חדה של hemopoiesis erythroid.אנמיה עמוקה של הסוג הנורמוכרומי בשל הדיכוי הכמעט מוחלט של אריתרופואזיס מלווה במכלול תסמיני היפוקסמי חמור.אתה יכול לזהות נוגדנים erythrocaryocytes.לכן, ניתנת עדיפות בטיפול אימונוסופרסיבי( tsikosporin א) בשילוב עם החלפה של מסה כדורית בשליטת במטבוליזם הברזל, כדי למנוע hemosiderosis משנית ועיכוב נוסף של כדוריות דם אדומות.כאשר רמת ferritin הוא הרים יותר מ 400 מיקרוגרם / l, טיפול desferal.

אנמיה, למרות שחומרתה לא תמיד תואמת את הביטויים הקליניים של המחלה הבסיסית, עשויה להיות אחת הביטויים הראשונים של גידול ממאיר.כמעט 50% מהחולים עם רמות המוגלובין מיאלומה נפוצה בעת האבחנה הוא פחות מ 100.5 גר '/ ליטר, ו 40% מהחולים limfosarkomami- מתחת 120 גר' / ליטר.לאחר מספר קורסים של כימותרפיה, הערך של מחוון זה יורד עוד יותר.

Anisocytosis, poikilocytosis, hypochromia ו erythrocytes פתולוגי מצוינים בכל החולים עם לוקמיה.הופעת אנמיה לאחר כימותרפיה אדג'ובנטית של הגידול ב 2.95 פעמים מגבירה את הסיכון לפתח הישנות מקומית.

הסיבות לאנמיה באונקולוגיה יכולות להיות דימום, חסר ויטמין וחוסר בברזל, נזק למח העצם, המוליזה של תאי דם אדומים.מתווכים של דלקת לקצר את תוחלת החיים של כדוריות דם אדומות מ 120 ימים ל 90-60 ימים.תרופות נוגדות החמצן, בפרט, פלטינה, בעל אפקט מיאלוטוקסי וחוסמת את הייצור של erythropoietin, מדכאת erythropoiesis.הפחתת היווצרות הדם בתורו משפיעה על איכות החיים של חולה הסרטן, מסבכת את מהלך המחלה הבסיסית, מחזקת את היעילות של טיפול ספציפי.

אנמיה בקרב חולי סרטן על ידי חומרה יכולה להיות מתונה( המוגלובין מתחת 110 גר '/ ליטר), בינוני( Hb מן 110 כדי 95 גרם / L) מבוטא( המוגלובין של בין 80 כדי 60 גר' / ליטר) ו חמורים( המוגלובין מתחת 65 גרם/ l).הסימפטומים הרגילים שלה - דיכאון, חולשה, הפרעות שינה, סחרחורת, טכיקרדיה - לעיתים קרובות מסתתרים מאחורי הביטויים הקליניים של הגידול.התברר כי הגבול התחתון של הנורמה הפיזיולוגית של המוגלובין הוא גבול אמיתי בין הנורמה הקלינית לבין הפתולוגיה.

ריכוז המוגלובין הוא גורם פרוגנוסטי בכימותרפיה של חולי סרטן, השווה לגודל הגידול, לשלב המחלה ולסוג הטיפול.מנגנונים אפשריים של ההשפעה השלילית של רמה נמוכה של ריכוז Hb על הישרדותם של חולים כוללים הפרעה של חמצון הגידול, אשר מקטין את האפקטיביות של כימותרפיה והקרנות.

מעבר לשיעור הגידול של הגידול על יכולתם של אריתרוציטים לספק רקמות כמות מספקת של חמצן מובילה לרקמת חמצן.זה ידוע כי רקמת הגידול הוא חמצן גרוע יותר הרקמה הסובבת.המודל fibrosarcom מראה כי תאים hypoxic הם 2 עד 6 פעמים פחות רגישים להשפעות של ציטוסטטי.

כטיפול באנמיה בפתולוגיה של הגידול, עירויים של מוצרי דם וניהול של אריתרופויאטין מוצגים.ממריץ חדש של erythropoiesis, Darbopoietin, הוא למד באופן פעיל.

לקבוצה של אנמיה הנובעת מהרס דם מוגבר יש מגוון של אנמיה המוליטית, המאוחד על ידי סימפטום אחד משותף - קיצור תוחלת החיים של תאי הדם האדומים.

כל הצורות של אנמיה קשורות המוליזה של כדוריות דם אדומות של דם היקפי, הם קבוצה של אנמיה רגנרטיבית עם סוג normoblasticheskim ייצור כדוריות הדם האדום.אנמיה המוליטית מתפתחת רק כאשר מוח העצם אינו מסוגל לפצות על תאי הדם האדומים החסרים.יתר על כן, המנגנון של התפתחות מסוג זה של אנמיה קשור לעתים קרובות עם המוליזה של כדוריות דם אדומות של דם היקפי והרבה פחות עם מותו של תאי מח עצם התבגרות erythroid.הופעת המוליזה הפתולוגית נובעת בעיקר משתי סיבות:

יש המוליזה של כלי הדם והלב וכלי הדם.הבסיס של ביטויים קליניים של רוב anemias hemolytic הוא המוליזה של כלי הדם.באופן אימונולוגי, וריאציה זו של הרס כדוריתית מסופקת על ידי מה שנקרא נוגדנים תרמיים( IgG) 12, שמטרתם אריתרוציטים עם פגמים קטנים.המוליזה עודף כלי הדם מתרחשת הטחול( splenomegaly), effectors שלה הם מקרופאגים.מקרופאגים נושאים קולטנים לשבר ה- Fc של אימונוגלובולינים, ולכן תאי הדם האדומים המכוסים נוגדנים אלה נקשרים ונחרבים על ידם.מאז, מצד שני, מקרופאגים ונושאות קולטן להשלים רכיבים, המוליזה בולט ביותר שנצפה כאשר הקרומים שלהם נוכחים בו זמנית IgG, ו SZb.

מפעיל המוליזה תוך-ברוב המקרים קרים נוגדנים הם IgM.תוכל להשלים את אתרי קישור ממוקמים על-שברי Fc של מולקולות IgM הם במרחק קטן זה מזה, אשר מקל על התיקון של הרכיב מורכב התקפת קרום על פני הכדורי.גיבוש של מתחם התקפת קרום שגרם לנפיחות הרס של כדוריות דם אדומות.המוליזה intravascular - מנגנון של הרס כדוריות אדומות עם פגמים גדולים -sovershaetsya perfused היטב איברים כמו הכבד.הצטברות בפלסמה של חולים עם בילירובין עקיף בכל המוליזה כדורית התגלמות הקשורים לאי ספיקת כבד להמיר עודף משוחרר glucuronide המוגלובין אריתרוציטים שיבשו ובחר אותו באמצעות כיס המרה לתוך התריסריון.בשנות ה המרה אבנים בשלפוחית ​​השתן נוצרות הפיגמנט( המוליזה כרונית), והוא שוחרר ב stercobilin צואה.בתורו, את ההמוגלובין עודף יכולת קשירה של haptoglobin פלזמה מוביל hemoglobinuria, urobilinogenurii ו gemosiderinurii.בשתן hemosiderin - אחד הסימנים העיקריים של המוליזה תוך-תאי דם אדומים.המוליזה עיקרי קריטריון כדורי

הוא תוחלת החיים של תאי דם אדומים על ידי 51Sg.היחס של קיבוע של תאי דם אדומים איברים עוזר להבהיר את מעמדו המוליטית: 1: 3 של הכבד והטחול - המוליזה extravascular, 3: 1 - intravascular( בשיעור של 1: 1).פרמטרי מעבדת הנותרים מספקים ראיות עקיפות של המוליזה: אנמיה המוליטית כמובן קליניים

יכולה להיות אקוטי, כרוני או epizootic.במקרים פחות שכיחים, המוליזה חמור, יוצר תמונה של משבר המוליטית: צמרמורות, חום, צהבת, כאבי גב וכאבי בטן, gemog-lobinuriya, השתטחות, הלם.אנמיה במחלות כרוניות מוגברת מעל פעמים.עיכוב של ייצור כדוריות דם אדום במהלך הזיהום מוביל להתפתחות משבר אפלסטית.

אנמיה בדרך כלל normocytic-normochromic, למעט כאשר הייצור של רטיקולוציט מוגברת מגדילה ערך MCV.המוליזה extravascular יכולה לגרום להופעה ב spherocytes כתם דם ההיקפי עם ריכוז גבוה של המוגלובין( תאי דם אדומים כתוצאת הפלט של RES המפרקים הצר - מערכת reticuloendothelial).עם המוליזה תוך-עקב אריתרוציטים shizotsity מכאניים זוהה ניזק( שברים כדוריים).טיפול פרוטוקול

בכל מקרה ומקרה נקבע מעמד החולה המוליטית.כאשר hemoglobinuria ו gemosiderinurii מציגה טיפול בתחליפי ברזל, עם קיבוע של אריתרוציטים הטחול - כריתת טחול.

בהתאם לסיבה להבחין אנמיה המוליטית תורשתית רכשה.anemias תורשתית המוליטית

נחלקים לשלוש קבוצות עיקריות: קישור pathogenetic העיקרי

של אנמיה המוליטית בקבוצה זו היא פגם גנטי של חלבונים cytoskeletal( spectrin, למשל), כך חולי מח עצם עם דה נובו צבירת תאי הדם האדומים משנים צורה וגמישות, למשל, או elliptotsity spherocytes.זו שונה אנמיה המוליטית תורשתית membranopatii אוטואימוניות, שבהן אותם spherocytosis משנית.כתוצאה מכך, תאים אדומים מאבדים את יכולתם כדי לעוות בסעיפים הצרים של זרימת הדם, ובמיוחד בתקופת המעבר בין החללים בסינוסים mezhsinusnyh הטחול.לאבד את המים העודפים, תאי הדם האדומים שונה כל הזמן להוציא אנרגיה, צורכים יותר גלוקוז ו ATP.תהליכים אלה, יחד עם נזק מכני, למשל בתאים הטחול spherocytes sinusoids להוביל ללבוש ולקצר את החיים שלהם כדי 12-14 ימים.תאים עגולים הופכים למטרה של מקרופאגים וטחול מתרחש המוליזה extravascular.המוליזה הכדורית Constant מובילה היפרפלזיה של העיסה של תאי טחול גודל איבר גדל.

הגורם לממברנופתיה הוא מוטציה מולדת של הסוג הדומיננטי האוטוסומלי.בפועל, הנפוץ ביותר מהם הוא microspherocytosis תורשתי( מחלת מינקובסקי- Schoffar).Microspherocytosis תוארה על ידי מינקובסקי בשנת 1900.ברוב המקרים, הסימנים הראשונים של המחלה נחשפים בגיל ההתבגרות או בבגרות.המחלה מאופיינת במשברים המוליטיים כביכול.במהלך חולשה מסומנת חמרה, סחרחורות, חום, המוליזה, icterus ואנמיה הקלה עם reticulocytosis( בין הזיהומים מוגברים למשברי אפלסטית), splenomegaly, ריכוז בילירובין עקיף מגיע 50-70 mol / L.עוצמת צהבת תלויה, מצד אחד, על עוצמת המוליזה, ומצד שני - על היכולת של הכבד כדי להטות בילירובין חופשי glucuronic חומצה.בשתן, bilirubin אינו מזוהה, מאז bilirubin חופשי לא עובר דרך הכליות.קאל הוא צבעוני מאוד בצבע חום כהה בשל התוכן מוגבר של sterocilin( הפרשת היומי עולה על הנורמה על ידי 10-20 פעמים).אנמיה היא נורמוכרומית בטבע.מספר אריתרוציטים נע בין 3.0 כדי 4.0 x 1012 / L, בעוד נפילת משברים אפלסטית מתחת 1.0 x 1012 / L., המוגלובין מופחת באופן מתון.Spherocytes( אריתרוציטים עגול ללא תאורה מרכזית) ב מריחות של דם היקפי בחולים מאופיינים בירידה בערכי הקוטר הממוצעים( פחות מ 7.2-7.0 מיקרון) עם נפח נורמלי ולשבת ערכי ממוצע גדולים יותר.עקומת ההפצה של אריתרוציטים בגודל( עקומת מחיר ג'ונס) על הגרף מועבר שמאלה.Spherocytes בינוני osmolarity נמוכה הם פחות שברירי ממה אריתרוציטים קונבנציונאלי: להתחיל - 0,7-0,6%, סוף - 0.4% בשיעור של 0.48% ו 0 22% NaCl, בהתאמה.המדד של spherocytosis נופל מתחת 3;ערך ה- RDW עולה על 12%( anisocytosis).רטיקולוציטוזה - 15-30%.מח עצם

של עצמות שטוחות צינורי hyperplastic בשל erythroid, אומר erythrophagocytosis תאי הרשתית.ב הטחול יש בולט דם מילוי של עיסת, hyperplasia של האנדותל של sinuses, ירידה בגודל ומספר הזקיקים.Hemosiderosis מזוהה לעיתים קרובות בכבד, מוח העצם ובלוטות הלימפה.היפרפלזיה של מוח העצם erythroid במהלך משברים אפלסטיים מוחלף על ידי aplasia.התוצאה השלילית של מבחן קומבס ישיר מאפשרת להוציא אנמיה hemolytic אוטואימונית.

מבוא של גלוקוז הוא מסוגל לתקן המוליזה.אפקט טיפולי טוב ניתן על ידי כריתה, בעיקר בחולים מתחת לגיל 45 שנים.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) enzimopatii אנמיה או כדורי לנבוע מחסר תורשתית של כמה כדורי אנזימים( ירושה רצסיבי).טופס רגיל מאופיין אריתרוציטים נטיית macrocytosis, חוסר

התנגדות אוסמוטי כדורי רגיל או גבוה של גלוקוז דהידרוגנז-6-פוספט( G-6-PD).יושרה של אריתרוציטים רגיש להצטברות של מטבוליטים אלה טבעיים כגון מי חמצן.ניזק לתאים מתעורר כאשר הגוף כמה חומרי חמצון במזון( פאבה שעועית וקטניות) או תרופות( נגזר sulfonamide של חומצה סליצילית ועוד.) ולפתח נגד שפעת, או צהבת.עם זאת, בדרך כלל מופעל על פיצוי

מנגנון קרוע, מי חמצן מועבר מים מזיקים.האנזים אשר מזרז את הפחתת מי חמצן נקרא גלוטתיון peroxidase.גלוטתיון באספקת האנזים, אשר נדרש שיקום nikotinamiddinukleotidfosfat( NADPH), שנוצר על ידי מסלול פוספט פנטוז תגובות.התגובה הראשונה של המחלף monophosphate hexose הוא dehydrogenation של 6-פוספט גלוקוז הוא מסיס בציטופלסמה של האנזים אריתרוציטים dehydrogenase גלוקוז-6-פוספט.מחסור באנזים עובר בירושה כתכונה הקשורה לכרומוזום X.עם פעילות של G-6-FDH מדוכא עקב כך, עומס יתר על ידי מוצרים חמצון בחולים מחלישה או אפילו מכבה את מנגנון פיצוי.בעת קבלת מינונים טיפוליים קונבנציונליים של סמים המפורטים לעיל או שעועית( "favism" אצל ילדים) מתרחש חמצון המוגלובין, אובדן heme ממולקולות ההמוגלובין לאובדן שרשרות גלובין לזרז בצורה של גופים היינץ.אריתרוציטים משתחררים מגופם של היינץ בטחול.באותו זמן חלק של החומר קרום של אריתרוציטים הוא איבד, מה שמוביל hemolysis intravascular.משבר המוליטית חריף מתפתח ומסתיים 2-3 ימים בדיוק אחרי כל תאי הדם האדומים עם מחסור של G-6-PDG נהרס( התופעה "ריסון עצמי" המוליזה).המוליזה עוברת יותר אריתרוציטים "בוגרים".משברים המוליטיים מתרחשים על רקע של קדחת, זיהומים ויראליים או חיידקיים, acidosis חולי סוכרת.יש קוצר נשימה בולט, דפיקות, קריסה אפשרית.סימפטום אופייני - מבחר כהה לצבע השחור של שתן, אשר מזוהה עם הכליות erythrocytolysis ו hemosiderin שחרור intravascular.במקרים מסוימים, עקב חסימה של כליות tubules מוצרי פירוק של המוגלובין וירידה חדה בקצב הסינון הגלומרולרי עלול לפתח אי ספיקת כליות חריפה.בצהבת מחקר אובייקטיבית של אינטגואליות וקרום רירי, עלייה בשעבוד, פחות פעמים כבד מסומנים.

הרוב המכריע של החולים הם גברים, אבל נשים הומוזיגיות גם חולה.ישנן שתי צורות מוטציה בסיסיות של האנזים.אחד מהם נפוץ בקרב האירופים במדינות אירופה( טופס ב '), השני הוא בקרב אוכלוסייה כושית של אפריקה( טופס א).המחלה מתרחשת בכ -10% מהאמריקאים האפריקאים, והיא נפוצה פחות בקרב מהגרים ממדינות הים התיכון( איטלקים, יוונים, ערבים, יהודים ספרדים).בחבר המדינות, מחסור ה- G-6-FDG הוא הנפוץ ביותר בקרב תושבי אזרביג'אן.בנוסף, המוביל של הגן הפתולוגי נמצא אוטאדג'יק, גרוזינים, ורוסים.אנשים עם מחסור ב- G-6-FDH, כמו גם חולים עם אנמיה חרמשית, מתים לעיתים רחוקות יותר ממלריה טרופית, מה שגורם לשכיחותה של הפתולוגיה זו באזורי המלריה.בחולים של הגזע הלבן, משברים הם קשים מאוד, המוביל המטוריה, אי ספיקת כליות, והוא יכול בסופו של דבר קטלני.שלא כמו אנמיה חרמשית, המחלה יכולה להתבטא מלידה, וחומרת הסימפטומים הקליניים שלה נקבעת רק על ידי המשתנה של המוטציה הגנטית.

במהלך המשברים, אנמיה משובי מתפתח עם ירידה בריכוז המוגלובין של עד 30 גרם / l, reticulocytosis ואת המראה של normoblasts;בדם ההיקפי אפשר לראות את אריתרוציטים עם גופי היינץ - תכלילים בודדים או מעוגלים קטנים שנוצרו על ידי ההמוגלובין המפוגל.גופים אדומים סגולים של היינץ מזוהים ב אריתרוציטים עם צביעה supraltal עם סגול מתיל.תכלילים דומים אריתרוציטים מופיעים וכאשר הרעלת רעלים hemolytic.ב מוח העצם, hyperplasia של נבט erythroid ו erythrophagocytosis נצפים.

אנשים בסיכון המוליזה לא צריכים לקחת מזון או סמים שגורמים לו להתפתח.הפרוגנוזה של המחלה עם התפתחות של anuria ואי ספיקת כליות הוא שלילי.עם צורות במהירות הבזק של המחלה, המוות בא מתוך הלם או anoxia חריפה.

מחסור בקינאז של פירואט( PC).תאי הדם האדומים יש המיטוכונדריה ולכן הם לא יכולים להיות הגליקוליזה אירובית( מעגל קרבס).מקור ATP, אשר נדרש בעיקר כדי לתמוך נתרן תלוי ATP המשאבה קליה-ה הוא הגליקוליזה אנאירובי( מסלול Empdena-Meyerhof) מאזHexosone monophosphate shunt אינו מייצר אנרגיה גבוהה פוספט אג"ח.נתרן מחוץ לתא וההחדרה זה אשלגן, המשאבה חייבת להינתן עם אנרגיה.סיבוכים נדירים יחסית חסר קינאז פירובט, נתיב אנזים-Meyerhof Empdena, מקטין את פוטנציאל האנרגיה של כדורית.הסרה של נתרן צורכת יותר אנרגיה( גלוקוז, ATP) מהרגיל.בדם, שבו גלוקוז מספיק, משאבת הנתרן עדיין מספק הסרה של נתרן עודף.חללי הטחול mezhsinusovyh שבו תוכן גלוקוז מצטמצם, לא נתרן פלט, וזה מוביל המוליזה אוסמוטי של אריתרוציטים.בניגוד הגירעון של PC הגירעון G-6-PDG - הגורמים אוטוזומלית רצסיבית אנמיה המוליטית ב הומוזיגוטים ורק מתבטא לא פרקים, אבל כמחלה כרונית.כימות של ATP ו diphosphoglycerate מסייע להבהיר את האבחנה.כתמי דם

יכולים לזהות כמות קטנה של אריתרוציטים כדורי שיניים.במקרים כאלה splenomegaly הוא ציין.עם התפתחות כריתת הטחול מתאים תלות עירוי מתמשכת, אולם, לאחר הכנס מתקיים שיפור קל בלבד, אך אנמיה נמשכת.

המוגלובין בשילוב מאפיינים גנטיים, ביוכימיים ופיזיולוגיים בירושה הפרעות של סינתזת ההמוגלובין.סוגים מסוימים של hemoglobinopathies הם רק עניין מדעי, אחרים( אנמיה חרמשית, וחלק תלסמיה) לאיים על חייהם של מטופלים, וכן, סוף סוף, את השלישי( E ו- O ביותר תלסמיה haemoglobinopathies) נתפס רופאים לא מוכן ולגרום לתסכול בקרב החולים המצערים.כל הפתולוגיה הנכללת בקבוצה זו אינה יכולה להיחשב יחידה נוסולוגית עצמאית.hemoglobinopathies חלק שבו ההמוגלובין שיחלופים מבניים כרוך ייצור מספיק של תאי דם אדומים, שנכללו thalassemias( הפרות של סינתזה של רשתות פוליפפטיד), אבל לא כל haemoglobinopathies ו תלסמיה הם אנמיה המוליטית.תלסמיה - פגם גנטי וכתוצאה מכך סינתזה של המוגלובין נוצר בסכום נמוך בצורה לא טבעית של globins שרשראות פוליפפטיד.הפגם עלול להשפיע a- נפרד, β -, γ - או 5-שינוי שרשרת או שילוב של כל אלה, אבל לא משפיע על a- ו P-שרשראות ביחד.תוצאה - אנמיה gipohromnomikrotsitarnaya שמתפתח כתוצאה שרשראות אריתרוציטים שלם שובע כי פנה stahiometricheski לא יכול.ההשפעה הסותרת: מצד אחד ההרג וההרס של תאי מח העצם( כדוריות דם האדום יעילות), ומצד שני - המוליזה בדם ההיקפי.

ההמוגלובינופתים מותנים בחלוקה איכותית וכמותית.hemoglobinopathies איכותני מלווה תורשתית ידי הפרה של המבנה העיקרי של ההמוגלובין, המאופיינת בשיעור הפחתה כמותיים של סינתזה של רשתות פוליפפטיד גלובין.hemoglobinopathies ערך גילויי

פנוטיפי עשוי לנבוע החלפת חומצת אמינו אחת אחר( לדוגמא, HBS ו NBS ברוב המוגלובין שונה אחר), החלפת חלק את רצף החומצות האמיניות( היל אקדח Hb), הכלאה חריגה של שתי רשתות( Hb לפור) או הארכת גלובין אחדשרשראות( Hb האביב המתמיד).התוצאה היא המוגלובין נורמלי: HbGPhiladelphia, HBS, NS, HbFTexas, או HbA2Flatbush.המוגלובין HBS ו NBS מלווים hemoglobinopathies החמור ביותר.אין צ'יינס גלובין פוליפפטיד

ישנם אזורים, רגישים מאוד אמינו החלפות חומצה.לדוגמה, החלפת גלוטמט בעמדה 6 של פוליפפטיד [3-שרשרת של ולין או ליזין מוביל להיווצרות של haemoglobins S ו- C, אשר בהתאמה יוצרים vnutrieritrotsitarnye tactoids ואת קריסטלים ולהביא הכלוב כדי המוליזה.מצד שני, החלפת גלוטמט, asparagine ו תראונין עבור ליזין בעמדה 59 של תוצאות שרשרת פוליפפטיד ביצירת רשתות פוליפפטיד, אשר המוגלובין נורמלי HbA לא יקרה.בדרך כלל אותיות נורמלי המוגלובין שונים מצביעים על ניידות electrophoretic.הראשון שבהם היה המוגלובין זוהה בחולים עם מחלה חרמשית( HBS), ולאחר מכן את שמות מוקצים לפי סדר אלפביתי ידי גילוי וריאנטים חדשים.המוגלובין שונה במבנה באותה הניידות electrophoretic על שטחים מיועדים, שם הם מזוהים.

בלי להיכנס

פרטים stereochemical ניתן לומר כי מבנה המוגלובין לא תקין הוא זוהה על ידי אחד הביטויים הבאים:

1. זיקה גדולה יותר עבור חמצן, אשר מחזיק המוגלובין נוצר על ידי מוטציה של רצפי החומצות האמיניות:

המוגלובין נקשר החמצן alveoli של הריאות, ואזלכסות את הצריכה שלה ברקמות.במקרה של היפוקסיה רקמות כליה, הרגישה ביותר אליו, לזרוק אריתרופואטין ולספק ekstraproduktsiyu תאי דם אדומים במח העצם, מגרה ייצור כדוריות דם אדום עוד לפני אנמיה מתפתחת: המסה הכוללת של תאי דם אדום, ריכוז המוגלובין המטוקריט מוגבר.עם זאת, המוגלובין נורמלי, ואלה כוללים Hb Chesapeake ו HbJ קייפטאון, בעל זיקה גבוהה לחמצן, בקושי לתת הרקמות.

2. צמצום הזיקה של המוגלובין לחמצן.אם ההמוגלובין איבד את היכולת מחומצן לריאות, שיעור של PO2 המוגלובין מחומצן נופל.כחלון מתרחש כאשר ריכוז ההמוגלובין בדם עולה נימי 50 גר '/ ליטר.המוגלובין עם יכולת מופחתת מחומצן כוללים Hb סיאטל, Hb ונקובר נייד המוגלובין.הם אינם יכולים לענות על הצורך ברקמות ובתאים בחמצן.

3. מטמוגלובינמיה.מחלקה מיוחדת של המוגלובין עם זיקה מופחתת עבור חמצן מתאפיין בנוכחות הקבוצה תותבת שאליו vhoditokislennoe ברזל( Fe +++).בין הסימפטומים של המחלה, ציאנוזה היא סימן ההיכר.

methaemoglobinaemia ישנם וריאנטים ששונים מאלו hemoglobinopathies:

ובדרך כלל, הן חתוכות נוגדות חמצון מינוי.

4. המוגלובין בלתי יציבים.מספר שינויים כדי הרשתות פוליפפטיד של גלובין להופיע המוגלובין יציב, ולאחר מכן כאשר אריתרוציטים צבע supravital תכלילים הגלוי כחול יהלום-cresol - עגל היינץ.תכלילים אלה מחוברים את הקרום הפנימי של תא הדם האדום, משוללי תא deformabelnosti, במיוחד הסינוסים צרים של הטחול, ולהוביל להתפתחות אנמיה המוליטית.על ידי המוגלובין יציב כולל Hb אקדח היל, Hb ליידן ו HB Kts1p.

5. מחילה והתגבשות.תופעות אלה נצפות בספקים של המוגלובין HbS ו HbC.

הגן HBS ההמוגלובין המצוי מהגרים מאפריקה הטרופית( 40%) ושחורים( 8%).לעתים רחוקות יותר ניתן למצוא באזורים אחרים, כולל הים התיכון והקווקז.מתבטא heterozygotes( ירושה של גן מהורה אחד), מה שגרם להם אנמיה חרמשית ו- vazookklyuziyu המוליטית.המוגלובין HBS ביוכימית יציב, טרום tsipitiruet בתמיסה, ויוצרים מבנים כישורי ארוך שנקרא tactoids.בשל כך, תאי הדם האדומים הופכים בצורת מגל אופיינית.רק בצורה deoxygenated של המוגלובין HBS, והם בדרך כלל heterozygotes מהווים 30-40% של tactoids טופס gemoglobina16 הכולל.מאז הופעתו של ההמוגלובין HBS - תוצאה פוליפפטיד מוטציות שרשרת גלובין עם החלפת גלוטמט הידרופילי בתוך 6-עמדה( 3-Depi גלובין ולין הידרופובי חומצות אמינו( מהלכים שרשרת אלקטרופורזה אל האנודה איטי יותר מאשר מולקולה של A Hb), תסמיני המחלה מופיעים לאחר היילודהתינוק מגיע גיל שישה חודשים, כלומר כאשר המוגלובין עוברי חדל להיות מוביל העיקרית של חמצן בגוף. המחלה באוכלוסיית החולים האפריקנית מרוכך במקצת על ידי הקיום של גנטיx אנומליות דוגמאות: . אנמיה חרמשית

- מחלה חמורה שבה אנמיה המוליטית מתווספת vazookklyuziya התיאור הראשון נעשה בשנת 1910 על ידי הקרדיולוג הריק( שיקגו)

בשנת מריחות של הדם ההיקפי של חולים - אנמיה normochromic-normocytic:. . תאי דם אדומים - 2,0-3,0h 1012 / l המוגלובין - 7-10 גר '/ ליטר, MCV של כ 22 fl, ICSU פחות מ 30 גר' / ליטר, 10-20 רטיקולוציט%, poikilocytosis הנגרם כתוצאה מהימצאותם של אריתרוציטים בצורת מגל נשך תאים mishenevidnyh עגל Jolly.תוחלת החיים של אריתרוציטים היא 10-20 ימים.

התסמינים הבאים גוברים במרפאה:

1. אפקטים המוליזה - אנמיה, צהבת קלה, כתוצאה של הצטברות של בילירובין holelitiazis בשל מלחים בילירובין עודף במערכת כיס ו המוליטית aplastichekie משברים.פרקים משברים אפלסטית יכול להתרחש בחולים שאינם נישאים של וריאנטים המוגלובין נורמלים, כגון במהלך זיהומים ויראליים, אבל החיים לטווח של תאי דם אדומים אנמיה חרמשית מתקצרים, כך במצב הזה, המטוקריט ו reticulocyte לא יורדים בחדות.ירידה קטסטרופאלית ברמת ההמטוקריט והצהבת עם עלייה במינון של רטיקולוציטוזה - משברים המוליטיים.

2. השפעות של vasocclusion:

הטיפול במחלה הוא סימפטומטי, כיאין טיפול יעיל.בדרך כלל, הטיפול במשברים מורכב מיחידות אוראליות או תוך ורידי והפעלת משככי כאבים, כולל סמים.אינדיקציות עבור עירוי דם רכיב הם תסמינים של אי ספיקה לב וכלי דם ירידה בריכוז המוגלובין.טיפול ארוך טווח אינפוזיה הוא הצביע על מניעת דימום מוחי אצל אנשים מתחת לגיל 18 אשר בעבר סובל סיבוך כזה של המחלה.מטרת עירויים כאלה היא להפחית את חלקם של אריתרוציטים מגל מתחת לרמה של 30% עם hematocrit 40%.מניעת זיהומים נעשית על ידי מתן אנטיביוטיקה.Chelation( desferal) משמש hemosiderosis משנית ועלייה ferritin בסרום של 1500 מיקרוגרם / l.כריתת הרחם מסומנת בהתפתחות של leuko ו- thrombocytopenia, במיוחד עם תסמונת hemorrhagic.

הגן עבור Hb C גובר באוכלוסייה האפריקאית אמריקאית, אך לא בתדירות כה גבוהה כמו גן המגל התא - 2-3%.המוגלובין C אינו יוצר טקטואידים, אלא יוצר גבישים אטומים.זה שונה במבנה של הפפטיד הרביעי של מולקולת המוגלובין, שבה, במקום השישי, ליזין מוחלף על חומצה גלוטמית.כתוצאה מכך, היא מקצרת את החיים של המוליזה כדורית אך לא כבד כמו אנמיה חרמשית, ואין vazookklyuzii הרסני.מרכז הפצה של הגן C הוא החלק הצפוני של גאנה.תדירות ההטרוזיגוזיות היא מ -15% ל -28%.הומוזיגוטים ו heterozygotes ב מריחות דם היקפיות מסוימות אריתרוציטים mishenevidnye הנוכחיים( מ 30% ל 100%), אך גבישי patognomichnye הם נדירים.אנמיה בהומוזיגוטים היא בעלת אופי נורמוציטי, מספר הרטיקולוציטים גדל במידה מסוימת, ניתן למצוא נורמובלאסטים.אלקטרופורזה - ההמוגלובין כולו מתייחס המוגלובין ס חולה לעתים קרובות טחול מוגדל, כאבי בטן תכופים המפרקים, אבל המשברים הכואבים, כמו אנמיה חרמשית, לא קורים.צהבת היא מתונה, לפעמים יש פרקים של התפיסה של אריתרוציטים ב הטחול ירידה חדה במספרם בדם ההיקפי.הפרוגנוזה של HbC-hemoglobinopathy היא חיובית.נכון, חלק מהחולים יכולים לרשת בירושה של HbS הורה אחד, השני - HbC hemoglobin.כתוצאה מכך, לפתח זרימת חומרה קלינית SC-מחלה המוגלובין תופסת עמדת ביניים בין אנמיה hemoglobinopathy serpovinokletochnoy NBS למעט נגעים וסקולריים רשתית, כאשר סיכויי ההחלמה תופעות גרוע של אנמיה חרמשית.

המוגלובין E - שרשרת p-גלובין המוטציה הנפוצה עבור חולים בדרום-מזרח אסיה: ב קמבודיה, תאילנד, בורמה, בנגל, סרי לנקה Veddas בצפון מזרח מלאיה, האוכלוסייה Kalamantana ו סולאווסי.

תלסמיה ( אנמיה ים תיכונית) היא קבוצה של אנמיה microcytic תורשתית כרונית.אבחון טרום לידתי של מחלות אלה מבוסס על מיפוי גנים באמצעות DNA רקומביננטי הופך בפועל היומי.

גורם של תלסמיה ואת אופי הסימפטומים הקליניים שלהם כבר הובהר לאחר שהתברר הגנטיקה של המוגלובין בתקופה שלאחר הלידה.

תלסמיה קטנה. Heterozygotes עם כל הווריאנטים של גנים p-thalassemia.המחלה מועברת ללא ביטוי קליני או בחולים הסובלים גבול אנמיה: מספר אריתרוציטים - 3.8 x 1012 / L המוגלובין - 111.5 גר '/ ליטר, המטוקריט - 0.35 L / L17.יש לו מקום anisocytosis עם microcytosis( MCV = 80 בקבוקונים), והגדילה את ריכוז ההמוגלובין NbA2.בעת הנישואין חולים כאלה צריכים לבחור בקפידה שותף.

תלסמיה הגדולה או אנמיה של הקולי.הומוזיגוטים ( למעט המרוץ כושי) בתמונה של אנמיה חמורה, מתאים התיאור הקלאסי של גנים המושרה קולי, P-תלסמיה.מספר אריתרוציטים עם התנגדות אוסמוטי מוגבר נופל 3.0 x 1012 / L המוגלובין - עד 62.0 g / L.Reticulocytes מהווים 0.6%.Anisocytosis להתרחש עם microcytes דומיננטיות( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 MCHC pg ו - 280 גר '/ ליטר), עם mishenevidnymi poikilocytosis, טיפה בצורת אריתרוציטים shizotsitami;נקב בזופילי.הריכוז של בילירובין העקיף בסרום עולה, ואת רמות ברזל בדם ואת פריטין חופפות את הערך הנורמלי.אין סימנים של היפרפלזיה erythroid במח העצם.הפרוגנוזה של המחלה היא שלילית.

ביניים תלסמיה.. מתון יחסית במהלך המחלה כאשר נוכחותם של גנים( 3+( כושי) או סוגים מעורבים אחרים של מספר מוטציה של תאי דם אדומים בממוצע 3.57 ± 0.26 x 1012 / L המוגלובין - 79.38 ± 2.8 גר '/ ליטר,ותכניו של כדורית נעים בין 13.9 כדי 46.4 מ '. הטיפול בעירוי לחולה עוזר, אבל עם שינוי גיל אפשרי המחלה העיקרית תלסמיה.

בטבלה. הסימנים של האבחנה המבדלת העיקריים של טיפול

אנמיה hypochromic של עירוי דם המרכזי תלסמיה יכול להיות אחדגורם למוות של חולים.ומתוחזק עירויי לכ 10 שנים, שלאחריהן הם, בשל לעקוף בדרכי נכנסות נורמליות והפרשה של ברזל, סימפטומים של המוכרומטוזיס( ברזל ראשון תאי phagocytic עודפים של מערכת reticuloendothelial, ולאחר מכן הוא מופקד באיברי parenchymal.) העודף הרעיל ביותרלבלב ברזל, כבד, שריר לב, כליה ועל בלוטות מין, שתוצאתו סוכרת, הפטיטיס שחמה, אי ספיקת לב וכלי דם, אי ספיקת יותרת כליהב ו התבגרות מתעכבת.פטירות בעשור השני או השלישי של החיים העשויים להתרחש עקב מחלות לב וכלי דם, כך עירוי דם צריך להגביל או להסיר את עודפי ברזל באמצעות סוכנים complexing. Splenomegaly קצת משנה את המצב - הקטנת הצורך בעירוי דם.תלסמיה

α משלבת את hemoglobinopathies הנפוץ ביותר תלסמיה.אחת הצורות שלה, הוא נפגש לעיתים קרובות בקרב אפרו-אמריקאים, מאופיין כמובן רך כמו שזה לא רק כמעט בלתי אפשרי לזהות heterozygotes אצל מבוגרים, אך היא מתרחשת ב הומוזיגוטים עם ממצאי המעבדה קטין ללא תסמינים.צורות אחרות הן כל כך חמורות עד שהם בסופו של דבר קטלני במהלך התקופה תוך רחמית.

שני מושגים של פיתוח יכולות להיחשב תלסמיה:

ושונה p-תלסמיה ו תלסמיה בפיתוח העובר לפני הלידה, משוםא-גלובין שרשראות פוליפפטיד משולבים כל המוגלובין, החל פורטלנד Hb גאוור ו HB הוותיק.כתוצאה מכך, הגן המוביל-תלסמיה והורי עוד לא מתפקדים כראוי המוגלובין המוגלובין גאוור 2, HBF, HBA ו NbA2.המוגלובין NbA2 יכול לשמש כסמן לאבחון א-תלסמיה.

באבחנה המבדלת של המחלה חשוב לשלול גורמים אחרים microcytosis ולקבוע קרובי מדדים כדוריים.

בדרך כלל עד סוף השנה הראשונה של החיים, תתבטא המחלה עצמה עם אנמיה המוליטית כרונית מתונה.הרמה הממוצעת של המוגלובין הכוללת היא 86 גר '/ ליטר.משברים המוליטית שפותחו על רקע זיהומי intercurrent או לאחר הבליעה של תרופות שונות, המוגלובין ירד ל 40 גר '/ ליטר.יש לפגר בפיתוח פיזי, סוג מונגולי בפני פחות בולט מאשר p-תלסמיה.Hepatosplenomegaly, צהבת עם בילירובין עקיף מוגברת, ניתן לגהץ פתולוגיה ו cholelithiasis.בסופו של דם היקפיים היה hypochromic אנמיה, microcytosis, reticulocytosis, איזוטרופי ו poikilocytosis, אריתרוציטים mishenevidnye.הערכים של מדדים כדוריים MCV ו- MCHC ירד.אלקטרופורזה ב המוגלובין חיץ אלקליין המוגלובין H נקבע, שמספרם נע בין 5% ל 30%, ו - Hb בארט בכמויות שונות. המוגלובין H b A2 מצטמצם, ו חלבון עוברי - ב% בטווח 0.3-5.היחס א: P = 0.57.במהלך המשברים חולים צריכים hemotransfusion רכיב.במספר מקרים, כריתת הטחול נותן השפעה טובה.

תסמונת הידרוזיס עוברי עם Hb בארט של.כאשר הייצור א-תלסמיה-1 של א-גלובין שרשראות פוליפפטיד נשלל.חולים מוגדרים רק המוגלובין המוגלובין בארט, המוגלובין H ו HB פורטלנד.מותו של מחזיקי ההמוגלובין מתרחשת גם לפני הלידה או מיד לאחר הלידה.מופעי נתיחה hematopoiesis extramedullary כמעט בכל איברי parenchymal.בבדיקה, עובר חיוור, נפוח, עם שליה כבדה ורפויה;petechiae על העור, פגמים התפתחותיים של הריאות, הלב מוגדל עם היפרטרופיה של שני חדרי הלב, התימוס והטחול המוגדל נקבעו על ידי מיימת תפליט פלאורלי, קרום הלב.באיברים שונים על הקרקע של המוליזה כבדה יש ​​הפקדות של hemosiderin.המוגלובין ברמה היא 30-100 גר '/ ליטר, וב מריח krovi- אנאיזוטרופיה הבולטת poikilocytosis, אריתרוציטים mishenevidnye ו erythroblasts macrocytes hypochromic( נפח corpuscular ממוצע גדל, כלומר ריכוז ההמוגלובין יורד).ניתן לחלק

הנרכש אנמיה המוליטית לשתי קבוצות: המוליזה חיסונית

שנגרמה הן allo- ונוגדנים עצמיים.דור של נוגדנים עצמיים תאי דם אדומים עשוי לנבוע מהסיבות הבאות:

ידוע כי תאי דם אדומים לשאת על פני השטח שלהם אנטיגנים על 400;חלבונים פלזמה מאופיינים גם על ידי מגוון אנטיגני גדול.המנגנון של התפתחות של אנמיה המוליטית במקרים כאלה בגלל hyperreactivity של מערכת reticuloendothelial, נזק מכני או זיהום, כמו גם חשיפה לכימיקלים או רעלים המוליטית.

Autooimmunnaya אנמיה המוליטית( AIHA) במספר של אנמיה המוליטית החיסונית מתרחשת בתדירות גבוהה יותר מאשר לאחרים.התפתחות המחלה קשורה להופעת נוגדנים אצל המטופל, אשר יכול lyse לא רק את תאי הדם האדומים של דם היקפיים, אבל אריתרומיצין ו normoblasts תאי מח עצם, ואף קודם לכן - קודמיו erythrone.

נוגדנים עצמיים ל אריתרוציטים שייכים לסוגים שונים.לפי עיקרון סרולוגיות הן הצורות הבאות של AIHA:

ביותר אנמיה נפוצה עם agglutinins חום שלם( 70-80%).אנמיה אוטואימונית הוכיחה באמצעות בדיקת antiglobulin( מבחן קומבס), שבה נוגדני antiglobulin Heterologous להגיב עם אימונוגלובולינים ולהשלים רכיבים - עם תאי הדם האדומים של החולה( המבחן ישיר קומבס).אפשר גם לזהות את הנוגדנים חינם בפלזמת הדם של המטופל, לערבב אותו עם פלזמה של אריתרוציטים נורמלי( מבחן העקיף קומבס).ככלל, חומרת התגובה קדימה מתואמת חיובית עם מספר מולקולות IgG ו שלם, קבועה על פני השטח הכדוריים ולא את עוצמת הרס תא.תוצאות חיוביות של התגובה קומבס עקיף( זמינות, נוגדנים האריתרוציטים) ללא בדיקה אישור ישירה לא מציינים את אופיו של המוליזה החיסונית, אך רק לאשר את קיומו של alloantibodies, אשר עלול להתפתח גם במהלך ההריון, לאחר עירוי או שימוש תגובתיות צולבת עם phytohemagglutinin.

אוטואימוניות המוליטית אנמיה המוליזה extravascular( נוגדן תרמית) עשוי להיות ראשוני( 55%) או משנית: ב דם ממאירות( 20%), שימוש בסמים( 20%), collagenosis וזיהומים ויראליים( 5%).צורה זו של אנמיה hemolytic יכול להיות חמור מאוד.תמותה של אנמיה המוליטית אוטואימונית ראשונית היא 4%.הפרוגנוזה של אנמיה המשנית אוטואימוניות המוליטית תלויה המחלה הבסיסית.אנמיה מתפתחת לעתים קרובות באופן בלתי מורגש.במקרים חמורים מתרחשים משברים המוליטיים.לאחר 24 שעות לאחר הופעת המוליזה המסיבית, מופיעה צהבת.עם palpation, splenomegaly ניתן לאתר.

הטבע

אנמיה normochromic-normocytic, רגנרטיבית: מספר רטיקולוציט גדל polihromaziya לפגוש spherocytes ולפעמים - shizotsity, normoblasts.דיכוי של erythropoiesis בזיהום ויראלי מלווה התפתחות של משבר אפלסטי( ירידה ברמת reticulocytes).בשתן, urobilinogen ו המוגלובין נקבעים.באבחנה המבדלת מתבצעת על תוצאות בדיקת קומבס הישירה: ב 2-4% מחולים עם ביטויים קליניים של אנמיה המוליטית אוטואימונית, מבחן קומבס ישיר הוא שלילי;בדיקת קומבס העקיפה חיובית ב -60% מהחולים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית.הקשר בין חומרת hemagglutination במדגם קומבס לבין חומרת המוליזה לא.אריתרוציטים ניתן מצופה agglutinins IgG בלבד( ב 20-40% מהמקרים) אימונוגלובולינים SbZ ולהשלים רכיבים( 30-50%) ולהשלים רק רכיבים( במקרים 30-50%).קביעת סוג של מולקולות קבוע על פני השטח של אריתרוציטים לפעמים מאפשר לנו להבהיר את האבחנה.לכן, אבחנה של זאבת מערכתית erythematosus לא סביר, אם תאי דם אדומים מכוסים רק עם IgG.חשוב לקבוע את סוג של נוגדנים קבוע על פני כדור הארץ.אם רק IgG מזוהה, הם מכוונים ככל הנראה נגד אנטיגנים מערכת Rh.אם נוגדנים של סוגים שונים מזוהים, החולה הוא כנראה רגיש נגד כמה אנטיגנים אדומים, מה שהופך את הבחירה של התורם קשה מאוד.

הטיפול במשבר המוליטי צריך להתחיל מיד.טיפול קו ראשון אימונוסופרסיבי - פרדניזון ב 1 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום לחולל יציבות( שיעור של לא יותר מ 2-4 שבועות) ואחריו ירידה הדרגתית במינון עד לביטול מוחלט לאחר הפרמטרים נורמליזציה קליניים המטולוגיות ו סרולוגית.קו שני

ייתכן שהטיפול ב- Cyclosporin A מצביע על השפעה חיובית של שימוש בהכנת אינטרפרון.

באנמיה המוליטית אוטואימונית משנית, המחלה העיקרית מטופלת בעיקר.אצל ילדים, צורה זו של המחלה נגרמת בדרך כלל על ידי זיהום ויראלי ועובר במהירות.במקרים אחרים, אנמיה ממשיכה להתפשט.במהלך החמרות, נדרשת ירידה משמעותית ברמת המוגלובין ולעיתים קרובות עזרה דחופה.אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי המוליזיזה תוך-כלייתית( נוגדנים קרים).ישנן שתי צורות של המחלה:

בשני המקרים hemolysis החיסונית intravascular יכול להיות גם ראשוני ומשני.במקרה האחרון שהיא מפתחת על רקע זיהומים ויראליים( למשל, מחלת הנשיקה מדבקת), מלריה, דלקת ריאות mycoplasma, לוקמיה או רקמת חיבור.בעיני

agglutinin קר הם לעתים קרובות IgM, לפחות - תערובת של סוגים שונים של נוגדנים, הם פעילים בטמפרטורה מתחת 37 ° C.כאשר הדם נכנס חלקים בגוף של טמפרטורה נמוכה( טמפרטורת העור של הגפיים בדרך כלל ניתן לצמצם 30 ° C), קר agglutinin קבוע על פני השטח של אריתרוציטים וכן השלמה מחייב, לגרום המוליזה, עוצמת אשר תלוי בטמפרטורה.תגובה עם אנטיגנים במגוון רחב של טמפרטורות, נוגדנים קרים להישאר על כדוריות הדם האדומות וכאשר הדם חוזר אל הכלים העיקריים, שם טמפרטורה גבוהה משפר את קיבוע של השלמה.Aglutinins הקרה המציגים פעילות בטווח צר של טמפרטורות, כאשר הדם מוחזר כלי הראשי, מופרדים מן אריתרוציטים.הם אופייניים יותר לזיהומים ויראליים ודלקת ריאות המיקופלסמית.

לזהות נוגדנים קרים, דגימת דם עבור מדגם היערכות צריך לבחון את הכללים הבאים: מחלה הקר

agglutinin.בשנות ה כייל המוליזה התוך-וסקולריים העיקרי של 1: 1000 וקבעה מעל נוגדן מונוקלונלי( בדרך כלל Kappa שרשראות) עבור 1 תאי הדם האדומים אנטיגן.נוגדנים אלה פעילים במגוון רחב של טמפרטורות, כולל טמפרטורת העור של הגפיים( 30-32 מעלות צלזיוס).המחלה נמשכת באופן כרוני עקב החמרות תקופתיות שנגרמות עקב היפותרמיה בחורף.זה שכיח יותר אצל נשים מבוגרות( תסמונת ריינו).החמרה מלווה בסימפטומים אופייניים של המוליזה של כלי הדם: חום, כאבי גב, חולשה קשה, קוצר נשימה והמטוריה.יכול להיות splenomegaly.רמות ההמוגלובין וההמטוקריט מצטמצמות.בשנת כתמי דם מדי פעם למצוא spherocytes ו אריתרוציטים phagocytized;polychlorochromia.הסרום מכיל agglutinins קר.אופייני, על התלכדות כדורית בטמפרטורת חדר הביע כך שהם בלתי אפשריים לחשב.קומבס הישיר עם נוגדני נוגדנים לרוב שליליים, עם נוגדן כדי להשלים - עשוי להיות חיובי.

בשנת

משנית המוליזה תוך-כלל מזוהה נוגדן polyclonal Kholodova( titre נמוכה), פעיל בטווח טמפרטורות צר, והם מופיעים בתדירות גבוהה יותר מאשר המוליזה.בשנת מחלות זיהומיות( Mycoplasma וזיהומים ויראליים מסוימים) להפגין agglutinin קר 1 אנטיגן של תאי הדם האדומים, מחלת הנשיקה מדבקת, ואת דם ממאירות - עבור i-אנטיגן.כאשר מדגם ביקורת של אנשים בריאים לכאורה נוגדנים קרים נמצאים כייל של פחות מ 1:64;הם בדרך כלל polyclonal וביים נגד תאי דם אדומים אחד אנטיגן.

לטיפול באנמיה המוליטית אוטואימונית עם טיפול אימונוסופרסיבי קר agglutinins מספק אפקט לא קבוע, חלקית.לכן, plasmapheresis משמש לעתים קרובות.

התקפי הקר hemoglobinuria( תסמונת דונט-LandSpteypera) - צורה נדירה של אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדנים קרים.המוליזה במחלה זו היא התוצאה של תגובות שני שלבים המעורבים IgG, נקראת נוגדנים-דונט Landsteiner.בשלב הראשון של IgG בטמפרטורה נמוכה הקשורים אריתרוציטים השלמים לתקן.בשלב השני, בטמפרטורה של 37 מעלות צלזיוס, הפעלת ההשלמה, שמוביל המוליזה.יש נוגדנים דונט-Landsteiner זיקת אנטיגן P הכדורי.

רחוקה התקפי קר hemoglobinuria ראשוני המשני נמצא לעתים קרובות בחולים עם עגבת, במיוחד זיהומים ויראליים מולדים ומסובכים( חצבת, חזרת, אבעבועות רוח, מחלת נשיקה מדבקת, שפעת).המוליזה המולקולארית מתפתחת כאשר המטופל מתחמם לאחר הצלה תת-קרקעית.התחזית חיובית.חולים בדרך כלל להתאושש בעצמם.לפעמים המחלה זורמת במשך זמן רב עם משברים hemolytic תקופתיים.

האבחנה מאשרת זיהוי של נוגדנים דונט-Landsteiner.הטכניקה כרוכה דוגרי תאי הדם האדומים מעורבבים עם קבוצה הנורמלית G( אני) של סרום החולה במשך 30 דקות.ב 4 ° C ו 37 ° C.כאשר מדגם השליטה בניהול סר חולה חום מומתות חייב להיות מודגרות עם אריתרוציטים בריאים, הראשון ב 37 מעלות צלזיוס, אז 4 ° C.

בחירת האמצעים לטיפול באנמיה המוליטית אוטואימונית הם הורמונים בסטרואידים kotoryeprakticheski תמיד להפסיק או להפחית המוליזה.תנאי הכרחי לטיפול הורמונלי הוא מינון מספיק ומשך הטיפול.בשנתי ה פרדניזולון בשלב האקוטי הוא ניתן במינון גבוה - 60-80 מ"ג / יום( 1 ​​מ"ג / קילו משקל גוף) או מינונים מקבילים של גלוקוקורטיקואידים אחרים.לאחר תחילת ההפוגה, המינון של פרדניזולון הולך ופוחת.מינון התחזוקה הוא 5-10 מ"ג ליום.הטיפול מתבצע במשך 2-3 חודשים, עד להיעלמות של כל סימני המוליזה כדי הבדיקה שלילית קומבס.יש מטופלים מסוימים ההשפעה בתרופות המדכאות( 6-mer-kaptopurin, אימורן, כלוראמבוציל), ו antimalarials( delagil, rezohin).במיוחד immunosuppressants השפעה מובהקת יש אנמיה המוליטית אוטואימונית קשורה agglutinin קר.המינון של 6-mercaptopurine ו אימורן הוא 100-150 מ"ג / יום, כלוראמבוציל מנוהל במינון של 10-15 מ"ג.בשינה התקפית צורות של המחלה ואין השפעת משימוש בסטרואידים ו immunosuppressants לראות כריתת טחול.עירוי דם בחולים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית צריך להתבצע רק לבריאות( ירידה חדה בהמוגלובין, מדינת soporous).במיוחד מומלץ לבחור תורמים אשר תאי דם אדום נותנים קומבס שלילי.

מחלת מריאפה-מישלי.אנמיה המוליטית עם gemosiderinuriey מתמיד hemoglobinuria הלילי paroxysmal, עקב שינויים במבנה הקרום הכדורי( מחלת Marchiafava-Micheli) היא אנמיה המוליטית רכשה עם המוליזה תוך-ושחרור מתמיד של hemosiderin שתן.

המחלה מתרחשת כתוצאה של מוטציה סומאטית של תאים erythroid, וכתוצאה מכך שיבוט נורמלי המיוצר בתאי דם אדומים עם רגישות מוגברת לסוכנים המוליטית שונים.עוצמת המוליזה מגדילה עם ההתפתחות חמצת, כמו גם תחת השפעת properdin, שלם ו תרומבין.תכונה מורפולוגית של המחלה היא hemosiderosis של הכליות.Hemosiderosis באיברים אחרים אינו נצפה.בנקודה הכבדה ניווניות שינויי necrobiotic הקשורים פקק ורידים ואנמיה.הטחול מוגדל, על החשבון פקק מרובי כלי דם לבין ההתפתחות של טרשת perivascular.

חולים

מתלוננים על חולשה, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב, כאבי בטן של לוקליזציה והעוצמה שונים.כל זה נובע מהמשבר המוליטית לבין פקקת עורקים נימי mesenteric.לעתים קרובות פקקתי היקפי כלי דם, לעתים קרובות ורידים בגפיים העליונים ותחתונים, כמו גם כלים אחרים( מוח, טחול, כליות).במהלך המשבר, חולים עשויים להיות חום.בקשר עם hemoglobinuria ושתן gemosiderinemiey צבוע בשחור.Hemoglobinuria קרובה מתרחשת בלילה, עקב חמצת פיזיולוגית במהלך שינה, הפעלה של properdin וגורם אחרים מגבירים המוליזה.המוגלובובינוריה אינה סימפטום חובה של המחלה.באותו פתק מחקר אובייקטיבי עור חיוור עם גוון icteric קטן, הגדלה מתונה של הטחול וכבד.אנמיה

במשך זמן רב היא דמות normochromic.עם הפסדים משמעותיים של ברזל, מדד צבע הופך מתחת לנורמה.כמות reticulocytes גדל מעט.לויקופניה שנצפתה לעתים קרובות thrombo-cytopenia.בלשד העצם - היפרפלזיה erythroid מלווה לעתים קרובות על ידי עיכוב של חיידקים granulocytic ו megakaryocytic.יש צורך לבדל את המחלה Marchiafava מישל עם אנמיה המוליטית, עקשן לטיפול, מלווה לויקופניה ו תרומבוציטופניה ללא הגדלה משמעותית של הטחול.ערך אבחונים חשוב יש gemosiderinuriyu מיקרוסקופיה המשקע.בין בדיקות מעבדה לאבחון Ham המבחן החשוב המחלה Marchiafava מישל( המוליזה של כדוריות דם אדומות של המטופל בסרום acidified של אדם בריא), מבחן קרוסבי( גדל המוליזה תחת השפעת תרומבין) ולבדוק סוכרוז( המוליזה כדורית בחולים עם דם טרי על ידי תוספת של סוכרוז).

עירוי מחלה יעיל טיפולי Marchiafava-Micheli הוא שטף שלוש פעמים עם נתרן כלורי מלוח כדורי.תאים אדומים כאלה בעירוי כל 4-5 ימים בסכום של 200-400 מיליליטר בתוך 48 שעות. לאחר הנטילה.עבור במניעה וטיפול של פקקת מציגה טיפול נוגד קרישה.בין משבר המוליטית ירידה מסוימת של המוליזה מושגת על הממשל של תחליפי פלזמה, ב dextran או poliglyukina מסוים בסכום של 500-1000 מ"ל.Glucocorticoids והכנות ברזל במחלת Marchiafava מישל תווית.אנמיה המוליטית החיסונית מינון

הוא כ 20% של אנמיה המוליטית החיסונית הנרכשת.תפקיד חשוב בפתוגנזה של המחזה המחלה:

השלב הראשון והחשוב ביותר של טיפול תרופתי של אנמיה המוליטית החיסונית - סילוק התרופה שגרמה לה.כאשר המוליזה נגרמת על ידי מתחמי החיסון, ואז במהירות להתאושש.כאשר המוליזה הנגרמת על ידי נוגדנים עצמיים, התאוששות איטית( בדרך כלל כמה שבועות).מבחן קומבס יכול להישאר חיובי במשך 1-2 שנים.

המוליטית המחלה של היילוד בדרך כלל מתפתחת אי התאמה האם והעובר של גורם Rh ומערכת קבוצת דם ABO, הרבה פחות - עבור אנטיגנים קאל מערכות, דאפי MNSs.אלה כוללים אנמיה המוליטית isoimmune, כלומרמחלות הנובעות מחשיפה isoimmune נוגדנים( אנמיה המוליטית הקשורים אי התאמה או אי התאמה רזוס ABO בקבוצה בין האם והעובר) ואנמיה-עירוי פוסט הנגרמת על ידי קבוצת אי התאמה או אביזרים Rh.

המוליטית מחלה של היילוד נגרם על ידי אי ההתאמה של מערכת Rh אנטיגנים.נוגדן למערכת אנטיגן Rh, בניגוד נוגדנים לאנטיגנים של מערכת ABO מתרחש רק כאשר איש הקשר של אנטיגן ב בדמה של האם.בשנת הריון נורמלי מספר תאי הדם האדומים של העובר, החודר דרך דמה של האם הוא נמוך מדי, וחיסון לא קורה.מספיק כדי לחסן את מספר הדם העוברי יכול להיכנס בדמה של האם בשלב השלישי של עבודה.המחלה המוליטית ההריון הראשון של היילוד בשל חוסר תאימות Rh של מערכת אנטיגנים מתעוררת רק במקרים בהם בדמה של האם לפני אנטיגנים Rh בקנה עירוי על המערכת, או האם כבר מחוסן ידי דיקור מי שפיר.לעומת זאת, אם אי התאמה של אנטיגנים של המחלה המוליטית ABO של היילוד עלולה להתרחש גם במהלך ההריון הראשון, כי נוגדנים כנגד האנטיגנים האלה נמצאים כל הזמן בתוך הדם של האם.ברוב המקרים, מחלת היילוד עקב אי התאמה של Rh אנטיגנים מערכות לפתח נוגדנים ל-אנטיגן D.אנטיגן זה נעדר כ 15% לבנים ו 7% של השחורים.

עובר

לפתח אנמיה המוליטית, אשר במקרים חמורים מובילות לאי ספיקת לב, בצקת ומוות.Hyperbilirubinemia בעובר אינו מתעורר, שכן בילירובין חינם חוצה את השליה מזינה את הדם של האם.בניגוד יילוד, הסכנה הגדולה ביותר היא היפרבילירובינמיה, מכיוון שהוא עלול לגרום אנצפלופתיה בילירובין.לפעמים hepatosplenomegaly הוא ציין.אבחנה מבדלת של צהבת, זיהומים, מחלות מטבוליות ומחלות המורגי של היילוד.

בשלבים המוקדמים של הריון הוא קבוצה עיקשת( עבור ABO המערכות Rh) קבוצות דם של בהריון ולחקור בסרום שלה עבור נוגדנים לאנטיגנים כדוריים נדירים.אם האם Rh היא שלילית, לקבוע את Rh-השייכות של הילד של הילד.במהלך ההריון, את titre של נוגדנים antireusive נקבע באופן קבוע.כאשר נוגדנים נוגדי רסוס מופיעים, עוצמת המוליזה מוערכת.לשם כך, ניתוח ספקטרופוטומטרי של מי השפיר המתקבל על ידי מי שפיר מתבצע.כאשר מערכת תאימות Rh אנטיגנים מיד לאחר הלידה לקבוע את רמות ההמוגלובין בילירובין בדם טבורי.ביצוע מדגם ישיר של קומבס עם תאי הדם האדומים של התינוק.כאשר נקבע מדגם חיובי, שאליו אנטיגנים אדומים מכוונים נוגדנים.אם אצל נוגדני הדם האימהיים לאנטיגנים אלה, גלה מדוע המבחן הישיר של קומבס הוא חיובי.

טיפול מוקדם אינטנסיבי מקטין את הסיכון לסיבוכים.הטיפול צריך להתחיל בתקופה intrauterine.אם titer של נוגדנים antireusive באם עולה על 1: 8, מי השפיר מבוצעת.לקביעת בילירובין עקיף והערכת חומרת צפיפות אופטית נמדד המוליזה של ממברנות באורך גל של 450 ננומטר.צפיפות אופטית גבוהה של נוזל מי השפיר באמצע ההריון המאוחרות היא עדות המוליזה חמורה בעובר.במקרה זה, יש צורך לבצע ניתוח כללי של הדם העוברי.זה מתקבל על ידי cordocentesis.הפחתה של המטוקריט כדי 18% או פחות הוא אינדיקציה בעירוי כדוריות הדם האדומות של העובר Rh שלילי דם בקבוצת 0( אני).במידת הצורך, עירוי של מסת כדורית הדם חוזר כל 2-3 שבועות.עירויי חוזר של תאים אדומים ארוזים יכול להיות חלקי או לחלוטין לדכא ייצור כדוריות דם אדום בעובר.אם התפתחות העובר תואמת את גיל ההיריון, ניתוח קיסרי מתבצע בשבוע 33-36 להריון.מיד לאחר לידתו של ילד, לקבוע את קבוצת הדם שלו ולערוך בדיקה ישירה של קומבס.לאחר עירוי תוך רחמי של מסת כדורית הדם, דם של תינוק יכול להיות Rh- שלילי.אם בדיקה ישירה של קומבס אצל תינוק חדש היא חיובית, ייתכן ויהיה צורך בהעברת חליפין.טיפול בילוד: עם hyperbilirubinemia, טיפול באור וחילופי עירוי דם משמשים.לקבלת טיפול באור, אור כחול משמש מקדם המרה של bilirubin לתוך מוצרים מסיסים במים.טיפול קל משמש בנוסף להחלפת עירוי דם - לפני ואחרי זה.טיפול אור לא צריך להחליף אמצעי אבחון שמטרתם לגלות את הסיבות לצהבת.במהלך טיפול באור הכרחי כדי לקבוע את רמת bilirbina בסרום בגלל עוצמת צהבת ילודים לא מתאימה חומרת המוליזה.כדי למנוע נזק לרשתית במהלך טיפול באור, העיניים של הילד סגורות עם תחבושת.במקרה של אנמיה( רמת המוגלובין מתחת 70-100 גרם / l), עירוי דם אדום יכול להיות נדרש.תאי דם אדומים מצופים נוגדני Rh, לפעמים ונהרסים, אשר יכולה להוביל לאנמיה בהעדר hyperbilirubinemia ב 3-6 שבועות לאחר לידה.

המוליטית המחלה של היילוד בשל אנטיגנים אי התאמה של מערכת ABO מתרחשת בדרך כלל אצל ילדים עם סוג דם A או B שנולדו לאמהות עם דם בקבוצת 0( אני).אמא סרום עם דם בקבוצת 0( אני) הם isohemagglutinins הנוכחי לאנטיגנים כדורית A ו- B. לחזות את התפתחות המחלה המוליטית של כייל הנוגדנים הללו אצל האם לא יכול להיות שזה עתה נולד.

המחלה המוליטית יכולה להתרחש גם בילד שנולד מההריון הראשון.תינוקות בטווח הקצר, אנמיה חמורה וטיפתיות הם נדירים.לפעמים ביום הראשון של החיים הצהבת מופיעה, אולם, המוליזה היא חלשה משמעותית מאשר אי התאמה של מערכת Rh אנטיגנים.אבחנת מבדלת

של המחלה היא תימוכין למעט סיבות אחרות של בילירובין בדם וזיהוי ב וכתם דם של תינוקות spherocytes ולפעמים - של אריתרוציטים מקוטעים.

המוליטית מחלה של היילוד נגרם על ידי אי ההתאמה של אנטיגנים של מערכת ABO, זה יכול להיות קשה להבחין בין microspherocytosis התורשתית.מבחן קומבס ישיר עם היילוד אריתרוציטים הוא בדרך כלל שלילי או חיובי חלש, שכן הם לשאת כמות מינורית של אנטיגנים A ו- B, הוא נמוך ואת הרגישות של המדגם.נוגדנים, לשטוף עם כדוריות דם אדומות יילוד, תאי דם אדומים הקשורים מבוגר עם קבוצות דם A, B ו- AB.טיפול

נועד להפחתת hyperbilirubinemia.פוטותרפיה מפחיתה את הצורך בטיפול krovozamestitelnoy, אשר בימים אלו מתבצעים רק 1 מתוך 3000 תינוקות עם מחלת המוליטית נגרמת על ידי אי ההתאמה של אנטיגנים של מערכת ABO.אם אתה עדיין צריך עירוי דם באמצעות תאי הדם האדומים ארוז קבוצה 0( אני) עם נוגדנים כייל נמוך אנטיגנים A ו- B.

erythroblastosis - מחלה המוליטית של היילוד עלולה להתרחש במהלך ההריון, אמהות Rh שלילי של Rh חיובי העובר כאשר הגוף של האמא מתחילה לייצרנוגדן, גרימת התלכדות של אריתרוציטים עוברי.סכנה מיוחדת בהקשר זה חוזרת הריון, כאשר ישנם כבר נוגדנים לאחר הריון קודם בדם אימהי.

זו קבוצה anemias משלב מצב המוליטית בה מלא morphofunctional נגד אריתרוציטים נהרסים בשל RES hyperreactivity או תחת הפעולה של המוליטית( fenilgidrazy, עופרת, בנזן, ארסן, מימן, צבעי אנילין, נחש ורעלים פטרייתיים, וכו '), בקטריאלי( רעלים סטרפטוקוקוס המוליטיתאל, ו סטפילוקוקוס.), טפילים( מלריה) וגורמים נוספים.בפתוגנזה של anemias אלה הם שונות: חורבן הקרום הכדורי, הדלדול של מערכות אנזימים, וכו '

Hypersplenism, splenomegaly המוגדש - מצב בו גדלה של הטחול מתרחשת הגדלת פונקצית phagocytic שלה. ..לפיכך יש pancytopenia, ועיקול אריתרוציטים בשל מכני "אפקט של המסך."נפח פלזמה מגביר - hemodelation.טחול נוגדן מחריף את המצב בשל גורם אוטואימוניות.מידת אנמיה

היא ביחס ישיר לגודל של הטחול: הטחול הגדלה ידי 2 ס"מ מעבר לקצה של הקשת costal מבטא בקירוב ירידה בכמות ההמוגלובין, ההמטוקריט הערך 1 מתאים hemodilution.שינויים ספציפיים המורפולוגיה של תאי דם אדומים מריח דם היקפי אינם זמינים.החיים של תאי דם אדומים מתקצרים.

טיפול המכוון למחלה הבסיסית שגרמה hypersplenism.כריתת הטחול, ככלל, לא צוין.

אנמיה כתוצאה נזק מכני אריתרוציטים.כאשר עיוות מוגזמת או תחת השפעת כוחות מערבולת מריחות דם היקפיות מופיעה שבר אריתרוציטים( shizotsity, תאי קסדה), המהווה את הקריטריון העיקרי לאבחון של אנמיה.הסיבה להרס כדוריות אדומות עשוי להיות מחוץ לכלי( מרץ hemoglobinuria), בלב( היצרות מסתם אאורטלי ו הסתיידות של תותבת שסתום או פגמים שלה) ב arterioles( יתר לחץ דם ממאיר, גידול ממאיר), ובתוך כלי( קרישה תוך-כלית מפושטת).לפעמים המוליזה מסובך ידי אנמיה מחוסר ברזל כתוצאה gemosiderinurii כרונית.תרפיה מכוונת למחלה הבסיסית, השימוש בהכנות ברזל מצוין.

המוליזה מושרה המוליזין פעולת חיידקים.המוליזה של כדוריות אדומות יכול להיות מחויב ציטוטוקסיות חיידקי המוליזין תאיים, למשל: סטרפטוקוקלי, staphylococcal, ducreyi המופילוס או perfringens Clostridium.

exotoxins אלה

ידי הפועל ישירות על קרום התא כדי לגרום תמס של כדוריות דם אדומות, טסיות מקרופאגים.לדוגמה, perfringens Clostridium המוליזין, thermolabile המוליטית חלבון ופעילות קטלני של אשר גדל לאחר הטיפול עם ציסטאין שווה איבד בחדות על ידי חמצן, lyses אריתרוציטים בזרם הדם.ניהול תוך ורידי של 10-18 מיקרוגרם של המוליזין לארנבות מוביל למוות שלהם בתוך 2 עד 24 שעות.התמונה הקלינית של מחלות נקבעת בעיקר על ידי אופיו של תהליך זיהומיות.התסמינים השכיחים הם חולשה, עייפות, תיאבון ירוד, תגובה לטמפרטורה, החיוור של העור והריריות הריריות.בדם - סימנים של אנמיה נורמו-או hypochromic, anisocytosis;את כמות reticulocytes לא גדל.תמונה של מוח העצם אינה פאטונומונית.לפעמים sprout erythroid מצטמצם, אריתרון הוא הבשיל.רמת הברזל בסרום מצטמצמת.אנמיה המתפתחת היא סימפטומטית ועוצרת עם טיפול אנטיביוטי יעיל.כאשר hypochromia, ברזל ההכנות משמשים.הפרוגנוזה של המחלה לאחר חיסול של תהליך זיהומיות היא חיובית ברוב המקרים.

אנמיה קשורה בחשיפה למולינזינים ישירים ולגורמים מזיקים אחרים.Vnutrisosudisgogo הגורם להרס מסיבי החריף של אריתרוציטים עם הפרשת המוגלובין בשתן יכול להיות לחייב שונה וגורם פקולטטיבי רעלת מהות אצטית, דם שנכנס סרפנטיין, פטרייתיים, ארס הדגים.התמונה הקלינית מאופיינת בחיוורון חריף של העור ללא צהבת ניכרת.הטחול, ככלל, אינו עולה.יש מתון hepatomegaly.שתן של צבע כהה, צבע של בירה שחורה או פתרון חזק של פרמנגנט אשלגן.bilirubinemia המתונה בשל שברים עקיפים Ham מדגם חיובי gipersideremiya מבחן סוכרוז.בדם, סימנים של אנמיה חמורה, reticulocytosis, תגובה לויקמוידית לפעמים;הזרם חד.להפריד בין צורות חמורות, מתונות ומתונות של המחלה.

האבחנה מבוססת על התמונה הקלינית ההמטולוגית וצבע השתן האופייני.הפרוגנוזה היא לעתים קרובות חיובית, אבל הישנות אפשרי.בטיפול

בשימוש בסטרואידים( פרדניזולון כדי 1.5-2.0 מ"ג / ק"ג), סטרואידים אנבוליים, נשטף עירוי כדורית.ההכנות של ברזל, ויטמין B12 ו עירוי דם שלם הם התווית.כריתת הטחול אינה יעילה.