כיצד מתפתחת היסטיוציטוזיס ממאירה ומטופלת בילדים?

היסטיוציטוזיס ממאיר היא מחלה נדירה המתרחשת בקשר עם התפשטות של histiocytes.הוא מאופיין בקטלניות גבוהה.מתבטאת בלימפדנופתיה, חולשה, חום.חולים לעיתים קרובות לרדת במשקל.במהלך הבדיקה, תהליכים ממאירים אופייניים עם מעורבות מוח העצם נחשפים.סיווג

של

histiocytosis ממאירים עכשיו במקרים של histiocytosis ממאירים בדרך כלל מסווגים לימפומה תא גדול אנפלסטית חיובית קי-1, לעתים קרובות היא לא histiocytic אמיתי ממוצא T-cell.לצורך הטיפול בפתולוגיה, נעשה שימוש בתכנית, המיועדת ללימפומות ממאירות, בהתאם לסוג הגידול האישי, בהתאמה.

אבחנה מורכבת של זיהוי היסטטיטוזה ממאירה כוללת: שיטת

• Subicroscopic;
• ציטולוגיה;
• היסטולוגיה;
• השיטה האימונוהיסטוכימית;ציטוכימיה
• .

תאים סרטניים מאופיינים על ידי פולימורפיזם.זה מקובל להבחין בין תאים סרטניים של שלושה סוגים: תאים

• עם vacuolization ו cytoplasm basophilic;
• תאים עם גרעין הממוקם באופן אקסצנטרי, בעל צורה מאורכת;
• תאים גדולים עם חלקיקים phagocytosed עם erythrophagocytosis.

המרפאה של המחלה

יש מחלה בקבוצות גיל שונות, בין חודשיים ל -90 שנים.בגיל של עד 15 שנים, נערות ונערים יכולים לחלות באותה סבירות.גברים צעירים וצעירים בגיל העמידה נמצאים בסיכון גבוה ב -2.2 פעמים ללקות במחלה זו מאשר אצל נשים.

תחילת המחלה היא חריפה.תסמינים:

• ירידה מהירה במשקל מתקדם;
• טמפרטורה גבוהה;
• גדל חולשה;
• צהבת;
• קוצר נשימה;
• שלשולים;
• לימפדנופתיה כללית;
• splenomegaly ו hepatomegaly.

בחולים רבים, נגעים הראשונים מזוהים בלוטות הלימפה.המקום השני השכיח ביותר של התרחשות של נגעים הראשונים היא מערכת העצם.על roentgenogram ליד אזורי הצמיחה עצמות צינורי שטוח, זיהום מוקדי קטן מזוהה.יש הרס Macrofocal ניקוז בטבע, נמצא העצם סביב אורכו, או, כמו מיאלומה נפוצה, כמו נגעים מרובים.

על העור, הפתולוגיה מתרחשת 10-15% מהמקרים.פתולוגיה זו דומה לזו שנצפתה עם histiocytosis X, אבל ממאירות משפיעות לשכבות העמוקות של עור בצורה ברורה יותר, כמו גם שומן תת עורי.נוצר מסוקס או blyashkovidnye מחלחל סגול או חום, אשר לעתים במרכז ליצור פצע ויתפורר, במיוחד הכללה.אולי את המראה של פריחה papular עם אותם מאפיינים.

אבחון מורכבות

קשה מאוד לאבחן histiocytosis ממאיר.בחצים ממקרי האבחנה אפשרית על ידי אימות של ניקור מהדולרי שבו מתגלה חדירה מלאה או חלקית של היסטיוציטים טיפוסיים בשלה.ביופסיה של הכבד, העור והטחול משמש.רקמות נגוע להכיל multiferates, בעור מופיעים חדירה מוקד, הממוקם perivascular ו perifollicular.

ברקמות שונות זוהה תאים סרטניים בגדלים שונים, עם גרעיני פולימורפיים הציטופלסמה eosinophilic הרחב, גרעין קרובות בצורת שעועית, עמדת הקצה בתא.הציטופלסמה עשויה להכיל חומר פגוסיטוזד.כלובים עם גרעינים מכוערים, lobed יכול להיות מזוהה, וגם אלה multinucleated ענק להתרחש גם.

נתוני חלוקת התא הם שונים, כולל אלה לא טיפוסיים.מסתננים יכולים להכיל eosinophils, נויטרופילים, לימפוציטים, תאי פלזמה.לעתים קרובות יש נמק.שומן תת עורית מושפע panniculitis עם lipogranulomas מוקד אופייני.

דם היקפי עשוי להיות מאופיין בנוכחות pancytopenia ותאים histiomonocytic לא טיפוסיות, בדרך כלל בשלב מסוף.

טיפול במחלה נדירה זו הוא מאוד מסובך, עם סיכוי קטן להצלחה.הקטלניות של היסטטיטוזה ממאירה היא הגבוהה ביותר.טיפול כימי אינטנסיבי משולב.זה מאפשר להגדיל את תוחלת החיים של המטופל עד 46 חודשים.