היפופלזיה של הכליה אצל הילד, הביטויים העיקריים, האבחון והטיפול
של הילד - הפחתה לגודל הגוף, אך בעת ובעונה אחת את התפקוד ואת היסטולוגיה נורמלית.בראש ובראשונה פתולוגיה זו היא חד צדדית, אך לפעמים משפיע על שתי הכליות.
כאשר hypoplasia בילדים לנקוט ניתוח רק במקרה של כישלון של טיפול קונבנציונלי.בין אנומליות מולדות של מערכת גניטורינרי, סטייה זו היא 8-11%.
סיווג hypoplasia פתולוגיה
נוצר עקב התפתחות כליות לא תקינה עדיין בתקופה העוברית.בהופעתו ובהתנהגותו, הכליה היפופלאסטית נראית כמו איבר רגיל, רק קצת יותר קטן.אבל יש כמה שינויים היסטולוגית, מה שהופך אותו ניתן לסווג את הפתולוגיה של hypoplasia פשוטה או בשילוב עם oligonefroniey ו דיספלזיה.
עבור hypoplasia פשוטה, רק מספר קטן יותר של calyxes ונפרונים של הכליות אופייניים.Hypoplasia עם oligonefroniey ירידה ניכרת של glomeruli כליות בשילוב עם גידול בגודל שלהם, סיסטיק של לומן interstitium והרחבה צינורי.Hypoplasia בתוספת בניית שריר דיספלזיה או זיווגים ליד tubules הכליות, glomeruli בנוכחות ציסטות או אבובית, תכלילים של סחוס, עצם, רקמת הלימפה.
hypoplasia של הזכות או הכליות נשארות הילד קליני עשוי להיות ללא תסמינים, אבל לעתים קרובות בכליות המושפעות מפתחת pyelonephritis, מעורר להגביר את הלחץ בתוך הגוף.
החמור hypoplasia הבילטרליים מתבטא מוקדם - בשנים הראשונות של חיי התינוק.יחד עם זאת, ילדים מפגרים מאחור בהתפתחות גופנית, יש להם עור חיוור, קדחת תכופה, שלשולים וסימני רככת.היכולת להתרכז בכליות גם מידרדר תסמינים קליניים
מאוד של hypoplasia פתולוגיה
חד צדדי של כליה שמאל וימין עשויים שלא להופיע לאורך כל החיים, אך לעתים קרובות כליות מופחת הוא pyelonephritis מושפע והופך למקור היווצרות של לחץ דם גבוה.
זה הכליה מופחתת שיכולה לגרום להתפתחות של לחץ דם עורקי בשלבים המוקדמים של חיי התינוק.צורות כאלה של יתר לחץ דם ממאיר יכולות להשתלט, בעוד השיטה העיקרית של טיפול במצב כזה הופכת כריתת כליה, אך בכפוף נגע חד צדדי.
הנגע המשולש של הגוף נוצר מוקדם מאוד - השלב הראשון של החיים לאחר הלידה, כלומר, אפילו בשבועות הראשונים של החיים.במקרה זה, ילדים עם כליות מושפעות מתחילים לפגר מאחור בהתפתחותם ובצמיחתם.לעתים קרובות יש להם הקאות, חיוור, שלשולים, עלייה בטמפרטורת הגוף, ייתכן שיש תסמינים של רככת.
גם לראות הידרדרות ניכרת בתפקוד הכליות של ריכוז, אך הנתונים בדיקה ביוכימית יותר במשך זמן רב לא יכול לשנות ואינו חורג מהמקובל.מדדי לחץ הדם הם גם נורמליים, אך הם מתרוממים רק אם מתפתח חוסר הכשל הכרוני.לעתים קרובות, המחלה יכולה להיות מסובכת על ידי צורה חמורה של pyelonephritis.
פתולוגיה אבחון
העיקרי בשיטה של בחינת חולים הוא אבחון אולטרסאונד.בנוסף, כדי לקבוע את מידת הפונקציונליות איבר מאורגנת urography הפרשה ובדיקה רדיונוקלידית.כליות
זוהו נתוני סקר, שממדיה הם פחות מרגיל, מספר הכוסות לא יהיה יותר משישה, והאגן יהיה מבנה שונה.בד בבד עם סטיות אלה השופכן בגודל רגיל עשוי להישאר זהה או יופחת.בנוסף, חסימה, היצרות, הגדלה של השופכן יכולה להתבטא, ועורק הכליה נשאר מפותח בכל מקרה.מבנה הגוף היסטולוגית מופחת
בהיעדר סיבוכים אחרים מתאים הנורמה לגילם.כאשר נגע חד צדדי ניתן לאבחן מומים בהתפתחות של כליות האחרות, כגון ההכפלה, דיספלזיה או הידרונפרוזיס שלה.
hypoplasia כליות בקרב הילודים יש להבחין בין ניוון איבר תהליכים משתיים, למשל, הצטלקות כלייתית או כליות נדבקו, מתפתחת עקב דלקת כרונית, נגעים חסימתית - pyelonephritis, דלקת כליות, היצרות בעורק כליה, אי ספיקת כליות.
כאשר כוסות hypoplasiaאינם חשופים עיוות בניגוד pyelonephritis, אבל רק מקטין את מספר וגודל, והופך urograms גלוי היפרטרופיה מפצה של הכליה השנייה.
תפקיד חשוב באבחנה הדיפרנציאלית של המחלה מתבצע על ידי אנגיוגרפיה של הכליה.כאשר hypoplasia לומן ורידים בקוטר עורקי כליות יורד ב -1.5 - 2 פעמים לעומת כליות בריאות כלי.דורות כלי הדם הבאים הם גם דליל, אבל ניתן לייחס אל הפריפריה של הכליה.כאשר הכליות נדבקות משתי התמונות לייחס בקוטר הנורמלי של עורק הכליה, אך הדור השני צמצם במידה ניכרת, כפוף, רובם הם קצצו, והציוד היקפי לא ניתן לייחס בכלל.
הערך האבחוני של ביופסיה בכליות הוא קטן ביותר.טיפול
אם פתולוגיה מתפתחת hypoplasia העוברית, ועוד לא חושף עצמו לאחר שהתינוק נולד, הטיפול עלול לא להיות נחוץ, שכן המדינה במשך זמן רב הוא מתוגמלת כליות שניות.צורך של טיפול
מוצג התפתחות נגעים משניים, מה שמסביר את השינויים מתקדמים מתמיד ופרמטרים המודינמיים, urodynamics, זיהום של ערוץ השתן ויצירת ההצטלקות כלייתית.
בהעדר ביטויים גלויים של אי ספיקת כליות מומלצת דיאטה עם ריכוז מלח נמוך והגבלת השימוש של חלבונים מן החי.חשוב לעקוב אחר הדיאטה והחיים.עם תהליכי הפעלה שלילית נדרשים אמבוליזציה כליות העורקות או כריתת כליה - הסרת הכליה המושפעת.טיפול hypoplasia כליות של הילד בכפוף לשמירה על עבודתה בבית 30% דורש שימור איבר.במקרה של עליית
בשינה של הסימפטומים של אי ספיקת כליות, חולי דיאליזה הועברו, ומומלץ לארגן איבר להשתלה.
עם התפתחות hypoplasia הבילטרליים, מסובכת יותר בגלל צורה חמורה של אי ספיקת כליות, האפשרות היחידה הוא להציל את חייו של כריתת כליה הבילטרליים, וביצוע השתלת הכליה עוקבת.רק מאוד מומחה מוסמך יכול להחליט על אלה או פעולות אחרות בנוגע לחולה.